目的:评价静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）及重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白（rhTNFR：Fc）治疗中毒性表皮坏死松解症（TEN）的疗效。方法:收集2013—2019年武汉市第一医院使用IVIG及rhTNFR：Fc治疗的TEN患者资料。IVIG组11例，男3例，女8例，年龄25 ~ 72岁，中位TEN疾病严重程度评分（SCORTEN）3分；rhTNFR：Fc组10例，男女各5例，年龄32 ~ 84岁，中位SCORTEN评分2分。采用相当于0.6 ~ 1.0 mg·kg -1·d -1醋酸泼尼松龙治疗5 d皮损无改善时，加用IVIG 400 mg·kg -1·d -1连续5 d，或隔日皮下注射25 mg rhTNFR：Fc 4 ~ 6次。记录两组患者的皮损变化及不良事件。采用Mann-Whitney U检验进行统计分析。 结果:IVIG组皮损渗液开始减少时间（1.73 ± 1.19 d）、皮损区疼痛开始减轻时间（1.64 ± 1.28 d）、皮损基底颜色变淡时间（2.45 ± 1.12 d）、新生表皮开始出现时间（3.09 ± 1.13 d）、间擦部位皮损开始干燥时间（4.82 ± 2.22 d），均少于rhTNFR：Fc组（分别为3.00 ± 1.56、3.70 ± 1.63、3.90 ± 1.59、5.20 ± 1.22、7.90 ± 3.14 d），差异均有统计学意义（均 P < 0.05）。IVIG组住院时间（17.70 ± 8.33 d）与rhTNFR：Fc组（16.70 ± 4.71 d）差异无统计学意义（ P > 0.05）。治疗过程中未见不良反应，21例患者随访6个月未见复发及并发症。 结论:IVIG和rhTNFR：Fc治疗TEN均有效，但前者在减轻皮损疼痛、渗出，促进新生表皮生长速度上优于后者。

目的:探讨中毒性表皮坏死松解症（TEN）的临床特点及预后影响因素。方法:采用回顾性观察性研究方法。2008年1月—2019年3月，广东省人民医院收治符合入选标准的TEN患者46例，统计患者性别、年龄、入院诊断情况，并发脓毒症患者入住科室类别、有和无重症监护病房（ICU）/烧伤与创面修复外科治疗史脓毒症患者病死比例，患者死亡原因。根据是否并发脓毒症，将患者分为脓毒症组（32例）与非脓毒症组（14例）；根据是否死亡，将患者分为死亡组（9例）与存活组（37例）。统计脓毒症组与非脓毒症组患者可疑致病原、合并基础疾病的具体情况，入院时血液中转氨酶/胆红素、肌酐与血小板计数异常情况，病程中病原微生物检测及耐药情况。分别比较脓毒症组和非脓毒症组患者、死亡组和存活组患者入院时性别、年龄、病损面积、TEN严重程度评分（SCORTEN）系统评分、合并基础疾病情况以及病程中血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况。对数据进行 χ2检验、Fisher确切概率法检验、Mann-Whitney U检验。分别选取脓毒症组和非脓毒症组、死亡组和存活组比较中差异有统计学意义的因素进行二分类多因素logistic回归分析，筛选影响TEN患者并发脓毒症、死亡的独立危险因素。 结果:46例TEN患者中男30例、女16例，年龄8个月~92.0岁，入院诊断为大疱性表皮松解症11例（23.91%）、剥脱性皮炎9例（19.57%）、TEN 9例（19.57%）、大疱性表皮松解型药疹7例（15.22%）、史蒂文斯-约翰逊综合征6例（13.04%）、重症药疹4例（8.70%）；并发脓毒症患者入住科室达11个，其中有ICU/烧伤与创面修复外科治疗史患者病死比例与无此类科室治疗史患者相近（ P>0.05）；死亡患者均并发脓毒症，且主要死亡原因为脓毒症。入院时，脓毒症组患者可疑致病原主要为别嘌醇（8例）与非甾体类消炎药（4例），非脓毒症组患者可疑致病原主要为别嘌醇（3例）与精神类药物（3例）；脓毒症组患者合并基础疾病多达10种，非脓毒症组患者合并基础疾病仅4种；脓毒症组肌酐升高患者比例（ χ2=13.349， P<0.01）及血小板计数减少患者比例（ P<0.01）明显高于非脓毒症组，转氨酶/胆红素异常情况与非脓毒症组相近（ P>0.05）。脓毒症组21例患者血液、呼吸道分泌物、皮肤分泌物中检出病原菌，种类繁多，14例患者为耐药菌感染，血液标本培养出的9株菌株中8株为耐药菌、6株为革兰阳性菌；非脓毒症组8例患者血液、呼吸道分泌物、皮肤分泌物中检出病原菌，种类较少，6例患者为耐药菌感染。脓毒症组与非脓毒症组患者性别、年龄、病损面积、血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况相近（ P>0.05），脓毒症组合并基础疾病患者比例（ χ2=4.493， P<0.05）、SCORTEN系统评分4~6分患者比例（ P<0.01）明显高于非脓毒症组。存活组和死亡组患者性别、合并基础疾病情况、病损面积、血微生物培养阳性情况、激素使用情况、丙种球蛋白使用情况相近（ P>0.05），死亡组年龄≥60岁患者比例、SCORTEN系统评分4~6分患者比例明显高于存活组（ χ2=4.412、11.627， P<0.05或 P<0.01）。SCORTEN系统评分为影响TEN患者并发脓毒症、死亡的独立危险因素（比值比=3.025、2.757，95%置信区间=1.352~6.769、1.244~6.110， P<0.05或 P<0.01）。 结论:TEN入院诊断困难，男性为易感人群，别嘌醇为常见致病原；并发脓毒症患者合并基础疾病比例较高，血源性感染主要为耐药菌且多为革兰阳性菌；死亡患者的年龄大于存活患者，且主要死因为脓毒症。SCORTEN系统评分为影响TEN患者并发脓毒症及死亡的独立危险因素。

目的:比较中毒性表皮坏死松解症（TEN）疾病严重程度评分（SCORTEN）及ABCD-10评分系统对Stevens-Johnson综合征（SJS）/TEN患者出现死亡结局的预测评估效能。方法:对2010年1月至2021年4月于四川省人民医院住院治疗的85例SJS/TEN患者的临床数据进行回顾性分析。比较SCORTEN及ABCD-10每个分数层患者的预期死亡率及实际死亡率，采用受试者操作特征（ROC）曲线及Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评估SCORTEN及ABCD-10对死亡的预测力及校准度。结果:85例患者中男37例，女48例，年龄14 ~ 88（52.36 ± 19.31）岁，其中SJS 61例，SJS/TEN重叠6例，TEN 18例。死亡10例，病死率为11.76%。在SCORTEN和ABCD-10的危险因素中，年龄 > 40岁或 ≥ 50岁、入院第1天表皮剥脱 > 10%体表面积、心率 > 120次/min、血清尿素氮 > 10 mmol/L、血清碳酸氢盐 < 20 mmol/L与该组患者死亡存在统计学相关性（ χ2值分别为4.46、6.18、25.50、15.13、7.59、8.38，均 P < 0.05），而伴恶性肿瘤、血清葡萄糖水平 > 14 mmol/L及入院前透析与死亡无统计学相关性（ χ2值分别为0.35、0.10、1.38，均 P > 0.05）。SCORTEN和ABCD-10每个分数层患者的预期死亡率与实际死亡率差异均无统计学意义（均 P > 0.05）。ROC曲线显示SCORTEN及ABCD-10均对死亡有良好的预测力（曲线下面积分别为0.874、0.867，95% CI分别为0.758 ~ 0.990、0.773 ~ 0.962），但SCORTEN的模型拟合度优于ABCD-10（ P值分别为0.944、0.048）。 结论:SCORTEN及ABCD-10评分系统均可在早期较准确地预测SJS/TEN患者的死亡概率，其中以SCORTEN校准更好，预测性能更优。

目的 探讨单纯单次血浆置换(POPE)治疗中毒性表皮坏死松解症(TEN)患者的疗效及不良反应.方法 收集2010年9月至2017年12月在西安交通大学第二附属医院接受单纯单次血浆置换治疗的TEN患者,回顾性分析患者的疾病严重程度、临床疗效、住院时间和不良反应等.结果 共纳入17例患者,年龄(36.1±25.4)岁,男9例,女8例,SCORTEN评分(2.1±1.24)分,STENS评分治疗前为(29.9±6.6)分,治疗后为(3.5±1.8)分.17例患者中,单纯单次血浆置换后15例临床治愈,1例有效,1例死亡.ICU治疗时间(6.4±1.8)d,总住院时间(12.1±5.7)d.住院第1、4、7、10、20天时STENS评分之间差异有统计学意义(F=18.569,P＜0.05).除2例患者发生血浆过敏外,无其他相关显著不良反应发生.结论 单纯单次血浆置换疗法治疗TEN疗效显著,无明显不良反应.

目的:评价血液灌流(HP)联合连续性肾脏替代疗法(CRRT)治疗重症药疹的疗效.方法:回顾性分析2009年6月—2013年6月该院救治成功的10例重症多形红斑(SJS)及19例中毒性表皮坏死松解症(TEN)患者,根据临床治疗方案分为常规治疗组与HP+CRRT组,比较2组患者治疗前SCORTEN评分,并比较体温控制时间、皮损控制时间及住院天数.结果:2组治疗前SCORTEN评分及总预期病死率的比较差异无统计学意义(P＞0.05);2组体温控制时间的比较差异无统计学意义(P＞0.05);皮损控制时间的比较差异有统计学意义(P＜0.05);HP+CRRT组住院天数短于常规治疗组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:HP联合CRRT是治疗SJS与TEN的有效手段,明显缩短病程.

Stevens‐Johnson综合征( Stevens‐Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症( toxic epidermal necrolysis,TEN)被认为是药物的迟发型超敏反应.表现为类似感冒的前驱期症状(全身不适、发热)、皮肤疼痛、黏膜(眼、口和生殖器)损害和其他全身症状.不同程度表皮坏死松解症的诊断基于临床评估和相应的组织病理学检查. TEN的疾病严重程度评分( SCORTEN)用于评估其严重程度.引起SJS和TEN高风险的药物是磺胺类药物、抗癫痫药物、昔康类非甾体抗炎药物和别嘌呤醇. SJS和TEN的急性期管理需要多学科治疗,停用潜在的致病药物,及时转诊到适当的医疗中心进行特定的支持治疗至关重要.最常用的治疗药物是糖皮质激素、免疫球蛋白和环孢素A.

Stevens-Johnson综合征(SJS)以广泛黏膜坏死和皮肤大疱为特征,同时伴有发热及内脏损害等全身症状.中毒性表皮坏死松解症(TEN)也称为大疱性表皮坏死松解型药疹,发病迅速,是药疹中最严重的一型.其特点是面部、颈部及胸部红斑,快速融合成片并累及全身,形成大面积表皮松解及组织坏死,同时伴有高热和内脏受累.近30年随着对SJS和TEN病因学的深入了解,SJS和TEN被认为是引起表皮松解的严重药物不良反应的同一谱系类疾病.以表皮剥脱占体表面积进行分类,表皮剥脱面积＜10％归类为SJS,＞30％则归类为TEN,10％～30％为SJS/TEN重叠综合征.根据2009～2012年美国流行病学调查报告显示,SJS、SJS/rEN、TEN的发病率依次为8.61～9.69/百万、1.46～1.84/百万及1.58～2.26/百万,死亡率依次为4.8％、19.4％及14.8％.由此可见此类疾病发病率较低,但死亡率高[1].

目的:对引起中毒性表皮坏死松解症的药物进行总结,分析药物致敏原因,为临床安全合理用药提供参考.方法:通过检索PubMed、CNKI、万方、维普数据库,对引起药源性中毒性表皮坏死松解症的药品名称、患者性别及年龄分布、不良反应发生时间、治疗方法及转归等情况进行统计分析.结果:共计纳入符合标准文献120篇,涉及患者124例,致敏药物主要为抗生素、抗癫痫药物、解热镇痛抗炎药、抗痛风药物等,其中卡马西平、甲氨蝶呤、别嘌醇发生药品不良反应(ADR)例次较高.ADR主要发生在7d以内(68例,54.8％),多伴有肝肾功能损害.大部分患者经积极对症治疗转归良好,死亡患者22例.结论:应关注中毒性表皮坏死松解症的致敏药物,建议采用SCORTEN评分对患者进行预后评估,必要时对患者进行基因检测,将用药风险降到最低.

目的 回顾性分析中毒性表皮坏死松解症(TEN)临床结局的严重程度(SCORTEN)评分在史蒂文斯-约翰逊综合征及中毒性表皮坏死松解症(SJS-TEN)住院周期及预后中的应用价值.方法 对2015年1月-2019年12月在我科住院的34例SJS-TEN患者住院第1天和第3天分别进行预测SCORTEN评分,并分析评分和重症监护室(ICU)住院时间、总住院时间、预后之间的关系.结果 第1天SCORTEN评分和ICU住院天数(r=0.505,P＜0.05)及总住院天数(r=0.530,P＜0.05)均呈明显正相关;第3天SCORTEN评分和ICU住院天数(r=0.543,P＜0.05)呈明显正相关;第1天和第3天心率＞120次/min、皮肤剥脱面积＞10％体表总面积(TBSA)的患者患者住院总时间明显延长(P＜0.05);第1天HCO3-＜20mmol/L的患者住院总时间明显延长(P＜0.001).结论 第1天和第3天SCORTEN评分越高,提示患者病情越重,ICU住院时间及住院总时间越长.

目的 分析儿童Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)、中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)和SJS/TEN重叠患儿的致病因素、临床特征、治疗管理以及并发症和预后.方法 回顾性分析SJS患儿32例、SJS/TEN重叠患儿28例和TEN患儿25例的临床资料.结果 最常见的致病药物是抗生素(31.7％)、中成药制剂(30.6％)、非甾体抗炎药(17.6％)和抗惊厥药(14.1％).肺炎支原体(21例,24.7％)是最常见的病原.32例(37.6％)患儿至少存在一种并发症,最常见的并发症是感染(26例,30.6％),其中皮肤感染(12例,14.1％)和下呼吸道感染(8例,9.4％).住院期间,8例患儿接受单纯免疫球蛋白治疗,35例接受单纯静脉糖皮质激素治疗,37例患儿同时接受两者,采用静脉丙球联合激素组病死率最低.死亡8例,病死率为9.4％.死亡者入院第1天中毒性表皮坏死松解症严重程度评分(severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis,SCORTEN)评分高于存活者(P＜0.05).结论 抗生素和中成药是常见的致敏药物,皮肤感染是常见的并发症,SCORTEN评分≥3分死亡风险增加,系统应用糖皮质激素并早期予以静脉注射免疫球蛋白可能是治疗SJS和TEN的有效手段.