目的:探讨儿童双侧肾母细胞瘤（bilateral wilms tumor, BWT）的临床特点、治疗效果以及预后，加深临床认知。方法:收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料，包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏；男24例，女19例；就诊中位年龄为17个月，范围为3~69个月；术前化疗30例（60侧）作为术前化疗组，未化疗9例（18侧）作为未化疗组，余4例（8侧）资料不详不列入任何组别；6例化疗前行穿刺活检。30例（60侧）术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例（52侧），缺失4例（8侧）。术前化疗时间范围为4~12周，术前化疗方案以VA方案（长春新碱+更生霉素）为主，共19例（38侧）；VAD方案（长春新碱+更生霉素+阿霉素），9例（18侧）；仅运用长春新碱化疗，2例（4侧）。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果:行双侧保留肾单位手术（nephron sparing surgery, NSS) 30例[69.8%（30/43）]；行一侧瘤肾切除术+对侧NSS有13例[30.2%（13/43）]。术前化疗组中双侧NSS占80.0%（24/30），术前未化疗组中双侧NSS有6例。43例患儿术后均复查增强CT，双侧肾脏残存肾实质累计大于单侧肾脏23例[53.5%（23/43）]，双侧肾脏残存肾实质累计小于单侧肾脏20例[46.5%（20/43）]。所有患儿均获随访，中位随访时间为48个月，范围为8~158个月；中位随访年龄为71个月，范围为39~180个月。存活39例，死亡4例；存活患儿中，肾功能衰竭1例，带瘤存活4例；死亡患儿中，1例为术后9年无瘤状态下死于脑疝，余3例为复发治疗后死亡。术后复发9例，单侧最高分期为Ⅲ期4例，Ⅳ期5例；复发部位为原位复发7例，腰大肌处复发1例，腹膜后多处复发1例；中位复发时间为11个月，范围为1~38个月；7例手术切除复发灶，术后加用依托泊苷、卡铂、环磷酰胺加强化疗；复发患儿中死亡3例，带瘤存活2例，无瘤存活4例。Kaplan-Meier法计算得出所有43例患儿4年无事件生存率为85.6%，总体生存率为90.4%。结论:BWT通过术前化疗，尽可能行NSS，术后根据化疗后病理分型并结合分期进行治疗仍可以有良好的预后。

目的:探讨来那度胺联合硼替佐米、地塞米松（RVd）方案治疗新诊断的多发性骨髓瘤（NDMM）患者的临床效果及对调节性T细胞（Treg细胞）和自然杀伤（NK）细胞水平的影响。方法:选择2019年9月至2022年5月蚌埠医学院第二附属医院收治的38例NDMM患者进行前瞻性研究，依据随机数字表法分为对照组（18例）和观察组（20例）。对照组给予硼替佐米+表柔比星+地塞米松（VAd）方案治疗，观察组给予RVd方案治疗，比较两组疗效及安全性。采用流式细胞术检测两组治疗前后Treg细胞（CD4 + CD25 + FOXP3 +）及NK细胞（CD3 - CD56 + CD16 +）水平，并进行比较。 结果:4个疗程治疗后，观察组患者客观缓解率（ORR）为95.0%（19/20），高于对照组的77.8%（14/18），差异有统计学意义（ P＝0.016）。治疗前，两组患者Treg细胞和NK细胞水平差异均无统计学意义（ P值分别为0.381、0.650）。治疗后，对照组患者Treg细胞水平由治疗前的（1.5±0.5）%提高至（4.7±1.3）%（ P＝0.008），观察组患者Treg细胞水平由治疗前的（1.4±0.5）%提高至（6.8±1.5）%（ P＝0.001），且治疗后观察组高于对照组（ P＝0.027）；对照组患者NK细胞水平由治疗前的（16±6）%提高至（20±5）%（ P＝0.004），观察组患者NK细胞水平由治疗前的（16±6）%提高至（24±6）%（ P＝0.006），且治疗后观察组高于对照组（ P＝0.032）。观察组的血小板减少和中性粒细胞减少发生率均高于对照组，差异均有统计学意义（ P值分别为0.012、0.027），积极治疗后均可恢复；其他不良反应发生率差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:RVd方案治疗NDMM临床效果好，安全可靠，且治疗后患者Treg细胞、NK细胞水平均升高。

目的:探讨扶正培元方辅助改良VAD方案对多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)患者M蛋白、骨髓瘤细胞及免疫功能的影响。方法:将符合入选标准的2017年1月-2019年5月96例MM患者按随机数字表法分为2组，每组48例。对照组给予改良VAD方案(长春新碱+阿霉素+地塞米松)治疗，观察组在对照组基础上给予扶正培元方辅助治疗。2组均治疗3个周期。分别于治疗前后进行中医证候评分，采用VAS量表对骨痛程度进行量化评分，采用氧化酶法检测SCr，采用氰酸盐法检测HbAlc，以紫外吸收分光光度法测定血钙水平，以免疫扩散电泳法测定M蛋白水平；行骨髓穿刺制作骨髓涂片测定骨髓瘤细胞水平。采用ELISA法测定血清IL-2、γ-干扰素、IL-4、IL-10水平。观察治疗期间的毒副作用，评价临床疗效。结果:观察组总有效率为81.3%(39/48)、对照组为62.5%(30/48)，2组比较差异有统计学意义( χ2=4.174， P=0.041)。治疗第1、3个周期，观察组中医证候积分( t值分别为4.674、13.328)、骨痛评分( t值分别为4.505、11.398)均低于对照组( P<0.01)；观察组SCr( t值分别为4.452、10.039)、血钙( t值分别为4.578、4.155)水平均低于对照组( P<0.01)；HbAlc( t值分别为5.290、8.871)水平高于对照组( P<0.01)；M蛋白( t值分别为11.145、33.812)、骨髓瘤细胞( t值分别为6.415、19.731)水平均低于对照组( P<0.01)；血清IL-2( t值分别为4.922、8.789)、γ-干扰素( t值分别为5.610、8.886)水平均高于对照组( P<0.01)；IL-4( t值分别为4.709、6.784)、IL-10( t值分别为5.287、12.823)水平均低于对照组( P<0.01)。治疗期间，观察组毒副作用发生率为41.7%(20/48)、对照组为62.5%(30/48)，2组比较差异有统计学意义( χ2=4.174， P=0.041)。 结论:扶正培元方辅助改良VAD方案可有效缓解MM患者的临床症状，减轻骨痛程度，促进骨髓瘤细胞减少，提高患者免疫功能及化疗耐受性。

机械循环支持(MCS)已成为心脏移植过渡期的首选治疗方法，并有望成为终末期心力衰竭的长期治疗方案。心室辅助装置(VAD)是目前最常用的MCS设备之一，然而适用于小儿的循环辅助装置却非常有限，在罹患终末期心衰的儿童尤其是婴幼儿中，应用VAD进行循环辅助治疗仍然存在巨大挑战，装置的植入时间、泵的选择和术后并发症控制等方面仍然需要进一步研究和改进。本文综述儿童VAD的应用、主要并发症、术后管理和未来挑战，供临床参考。

目的:探讨儿童双侧肾细胞瘤的手术策略及治疗疗效。方法:对2009~2020年在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的双侧肾母细胞瘤8例患儿的临床资料、综合治疗及预后进行回顾性分析，其中男5例，女3例，年龄为8. 1个月至2. 9岁，中位初诊年龄12. 2个月。术前化疗方案以VAD方案为主，即长春新碱（0. 025 mg/kg）、放线菌素（0. 023 mg/kg）及多柔比星（1. 200 mg/kg）联用。化疗4~6周后行影像学检查评估肿瘤情况，并采取个体化手术治疗方案。7例经手术治疗的双侧肾母细胞瘤病例均进行定期复查、随访，内容包括影像学检查及肾功能检验。结果:8例患儿中初诊时1例存在双肺多发转移，其余病例初诊时不伴有远处转移。4例经临床诊断后予以术前化疗，4例经活检明确诊断后予以术前化疗。其中1例患儿经临床诊断后仅行化疗，未行手术治疗，初诊后22个月因肾衰竭死亡，其余7例均进行手术治疗。4例双侧肾母细胞瘤患儿已完成治疗，其中分期双侧保留肾单位的肾肿瘤切除1例，一侧全切及一侧保留肾单位手术1例，左侧根治性肾切除1例，末次化疗至今分别为11. 0年、2. 5年及0. 4年，无肿瘤进展，无原位及远处转移复发；单侧保留肾单位的左肾肿瘤切除1例，术后4年右侧肿瘤进展，现化疗中。尚有3例仍在术后化疗，其中分期双侧保留肾单位的肾肿瘤切除2例，分期一侧全切及一侧保留肾单位手术1例。在共11个肾母细胞瘤术后病理中（有1例外院肾肿瘤切除，病理不详），混合型最为常见（4/11），其次为胚芽型2例。所有7例接受肿瘤切除术患儿术后均未出现尿液渗漏、肾功能不全等近远期并发症。结论:双侧肾母细胞瘤手术应以尽可能保留肾单位为原则，除一侧为较小肿瘤灶可行不影响肾功能的局部剜除的病例，其余病例可行一期双侧保留肾单位的肿瘤切除或一侧根治性肾切除+一侧肿瘤局部剜除术。其他病例尽可能在化疗保护下行分期保留肾单位的肿瘤切除术，以保证一侧肾功能恢复后再行对侧肾肿瘤手术。若一侧预估难以保留肾单位的，可先行对侧保留肾单位的肿瘤切除术，在一侧肾保护下有利于残肾的功能恢复。

连续血流心室辅助装置（CF-VAD）植入已逐渐成为心脏移植过渡期的首选方法，甚至有望成为终末期心力衰竭的长期治疗方案。然而，目前多数CF-VAD以恒定泵速进行被动流量调节，从而可引起血流动力学异常或相关不良事件。本文通过回顾相关研究进展，从间歇性低速模式及各类泵速/流量优化方式出发，对不同优化策略进行综述，并为今后我国CF-VAD的临床应用提供优化参考，为更全面、深入的基础或临床研究提供思路。

背景 实施性研究是指系统地将循证实践纳入到临床工作中,提高卫生服务质量和有效性,弥补证据与临床实践的鸿沟的一类研究,但目前针对指南推荐意见的实施性研究受到的关注不多.目的 基于《儿童静脉输液治疗临床实践循证指南》(简称指南)中住院患儿静脉输液装置(VAD)选择的推荐意见制定实施策略,评价证据的实施对患儿相关结局、医护人员的循证实践行为及医院组织环境的改变,以期发现不同临床情景推荐意见与临床实践的冲突.设计 实施科学研究.方法 在复旦大学附属儿科医院,从4个层面(传播策略、实施过程策略、整合策略、能力建设策略)制定促进证据实施的策略和相应的个体化行动方案,并应用于输液治疗中VAD选择环节.基于RE-AIM框架,从覆盖人群、干预的效果、机构内采用情况和干预的实施4个维度评价实施过程和实施效果.主要结局指标 VAD选择错误率、护士 VAD选择行为依从性.结果 实施时间为2022年5月30日至10月30日,干预组患儿2 343例次,对照组患儿2 309例次.(1)覆盖人群维度:实施期间符合纳入和排除标准的患儿4 652例次,接受实施策略和个体化行动方案的患儿2 343例次.(2)干预效果维度:两组患儿性别差异无统计学意义,但年龄、是否急诊入院、是否手术和科别差异均有统计学意义.调整了年龄、是否急诊入院、是否手术和科别后,与对照组相比,干预组VAD选择的错误率降低了 26％(OR=0.745,95％CI:0.612～0.906);对照组较干预组静脉外渗/渗出发生率差异无统计学意义(OR=1.070,95％CI:0.822～1.393);护士 VAD选择的知识水平,干预组(83.9±12.4)高于对照组(56.0±13.1),差异有统计学意义.依从性5条审查指标在实施前、中、后的依从性均为100％,4条审查指标在实施前、中、后的依从性显著提升,7条审查指标在实施前、中、后的依从性差异无统计学意义.(3)机构内采用情况维度:实施期间,整群随机抽样的10个病区(100％)全程参与了策略实施;并采纳了指南中所有17条证据(100％);共设置多轮4个学时的理论培训和3个学时的操作培训以促进护士了解实施策略和行动方案,214名护士(100％)全部完成培训课程.(4)干预实施维度:本研究制定的6条实施策略完成率为83.3％;干预前后外周静脉导管(PIVC)输液耗材成本效应为2.1＞0,提示干预后可以节约成本.结论 对指南推荐意见基于RE-AIM框架的覆盖人群、干预的效果、机构内采用情况和干预实施4个维度的过程评估良好,但干预效果中的护士 VAD选择行为依从性评估一般.

目的 探讨补肾活血汤辅助VAD治疗(长春新碱+阿霉素+地塞米松)多发性骨髓瘤肾损害的临床疗效,同时动态观察该治疗方案对骨代谢、肾功能的影响.方法 选择2019年1月—2021年1月88例确诊为多发性骨髓瘤且伴有肾损害的患者作为研究对象,采用随机数字法平均分为观察组与对照组两组:对照组给予VAD治疗方案,观察组在对照组基础上辅以补肾活血汤治疗.比较两组治疗4个疗程后临床疗效差异,与治疗前、治疗2个疗程、4个疗程后比较骨代谢指标、肾功能指标等差异.结果 观察组总有效率90.9％明显高于对照组75.0％,差异比较有统计学意义(P＜0.05).随着治疗时间延长,两组患者主症、次症及总积分均逐渐降低(P＜0.05);治疗2疗程及4疗程后观察组主症、次症及总积分均低于对照组(P＜0.05).随着治疗时间延长,两组患者RANKL逐渐降低(P＜0.05),ALP、OCN逐渐升高(P＜0.05);治疗2疗程及4疗程后观察组RANKL均低于对照组(P＜0.05),而ALP、OCN均高于对照组(P＜0.05).随着治疗时间延长,两组患者Scr、β2-MG、NGAL、KIM-1、Cys-C、尿mAlb逐渐降低(P＜0.05);治疗2疗程及4疗程后观察组Scr、β2-MG、NGAL、KIM-1、Cys-C、尿mAlb均低于对照组(P＜0.05).结论 补肾活血汤辅助VAD治疗多发性骨髓瘤肾损害的临床疗效更显著,可以更好地改善症状,更好调节骨代谢,更有效地逆转肾功能损害.

目的 基于文献计量方法,应用CiteSpace软件可视化分析国内针刺治疗血管性痴呆(Vascular dementia,VaD)的相关文献,探索针刺治疗VaD的发展状况、研究热点及应用前沿.方法 检索中国知网(CNKI)中针刺治疗VaD的相关文献,利用CiteSpace软件生成相关文献的作者、研究机构和关键词的共现图谱,并对其进行分析.结果 共检索出相关文献1296篇,符合纳入标准的有1289篇,年发文量呈逐年上升的趋势.共有778位作者被纳入,其中72位作者发文量≥5篇,形成以赖新生、程红亮、刘存志为代表的主要合作团队;共有350所机构被纳入,其中23所机构发文量≥10篇,主要研究机构有广州中医药大学、安徽中医药大学、天津中医药大学第一附属医院等;共有510个关键词被纳入,其中41个关键词的出现频次≥10次,形成以"痴呆""认知障碍""电针""三阴交""针刺""针灸""总有效率""钙离子通道阻滞剂"为主的7个自然聚类.结论 针刺治疗VaD目前已形成普遍认可的治疗方案,但研究缺乏系统化,需加强多机构、多学科的交叉合作,开展更多高质量相关研究,促进针刺治疗的特色与优势持续发展.针刺治疗VaD尚侧重于动物实验及小型的临床研究,今后应发展多中心、大样本、高质量的临床研究,并在疗效确定的基础上进行机制探寻.

目的 探讨艾迪注射液联合低剂量沙利度胺和长春新碱+多柔比星+地塞米松(VAD)方案治疗多发性骨髓瘤(MM)患者的临床疗效.方法 根据治疗方法的不同将124例MM患者分为对照组(n=61,低剂量沙利度胺联合VAD方案)和观察组(n=63,艾迪注射液联合低剂量沙利度胺和VAD方案).比较两组患者的近期疗效、免疫功能、生活质量[卡氏功能状态(KPS)评分]及不良反应发生情况.结果 观察组患者的疾病控制率为85.71％,高于对照组患者的70.49％,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后,两组患者CD3+、CD4+、CD4+/CD8+及KPS评分均高于本组治疗前,CD8+均低于本组治疗前,观察组患者CD3+、CD4+、CD4+/CD8+及KPS评分均高于对照组,CD8+低于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).两组患者的不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 艾迪注射液联合低剂量沙利度胺和VAD方案治疗MM效果显著,可改善患者的免疫功能,提高患者的生活质量,且具有一定的安全性.