重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头(NMJ)传递障碍性疾病,主要由NMJ的乙酰胆碱和肌肉特异性受体酪氨酸激酶传递受阻、免疫系统障碍、基因等因素所引起.MG患者的主要症状是骨骼肌无力和异常疲劳,严重情况下可能导致呼吸或吞咽困难,危及生命.MG可发生在各个年龄阶段,治疗周期长且复杂.随着对疾病认识的不断提高,相关诊断和治疗取得了较为显著的进步,尤其是药物治疗方面取得了许多新的进展.MG治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、胸腺切除术等.对于MG危象的治疗主要包括免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法,以及新型的血浆交换技术和辅助机械通气.随着药物的多样性进展,临床上对于药物的选择也有了更多考量,如经济能力、病情严重程度、疗效持久性、不良反应的严重程度等.该综述着重介绍了MG治疗药物的作用机制、主要适应证、用药方式和不良反应等内容,以便更好地选择符合病情的药物.该综述也提及部分其他的对MG可能有治疗作用的药物,特别是一些临床治疗效果较好的新型药物,如靶向生物制剂、补体抑制剂.通过该综述的阐述,可以更精准地选择合适的治疗药物,为患者减轻痛苦,同时也为药物研发提供未来方向.

微小病变肾病(MCD)是成人原发性肾病综合征的常见病因，发病机制尚未完全明了。目前MCD主要治疗用药依然是糖皮质激素和免疫抑制剂，其副作用和疾病高复发率备受关注。本文综述了MCD流行病学、发病机制、传统激素和免疫抑制剂治疗、生物制剂及靶向药物治疗方面的研究进展。

干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种常见的全身性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺体,病理特征为淋巴细胞和浆细胞浸润.SS患者的主要临床表现为口干、眼干,还可出现脏器(如消化道、肺、肾脏等)受累.我国SS患病率为0.29%～0.77%,其中老年人的SS患病率为3.00%～4.00%.欧洲地区SS患病率约为0.23%.SS发病涉及多种细胞和细胞因子的相互作用,包括唾液腺上皮细胞、T细胞、B细胞、树突状细胞、干扰素(inter-feron,IFN)、白细胞介素(interleukin,IL)、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)和炎症小体等.目前,SS的腺体治疗以局部治疗为主,系统性受累的治疗方案主要借鉴其他自身免疫性疾病,尚无获批的针对性药物.SS的靶向治疗药物中,B细胞靶向治疗药物中,研究最多的是利妥昔单抗,其对存在冷球蛋白血管炎的SS患者显示出改善唾液的疗效;BAFF抑制剂、靶向CD40和间充质干细胞等也显示了一定疗效.对于大多数存在系统损害的SS患者,糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)是一线治疗用药.免疫抑制剂和生物制剂作为二线用药,用于GCs耐受或抵抗的SS患者.在SS的发病机制中已经确定了许多潜在的治疗靶点,但只有少部分药物可转化为临床应用.当前,需要在全面评估患者病情、借助多学科协助的基础上,联合应用现有药物,制定出相对安全、有效、不良反应较小的治疗方案.靶向治疗、低不良反应以及多药物联合仍是未来SS药物研究的重点.

银屑病主要是由免疫介导、遗传与环境共同作用的难治性疾病.肿瘤坏死因子-α(TNF-α)相关生物制剂为银屑病治疗带来里程碑式进步,然而,抗TNF-α疗法存在不良答应,其局限性可能与TNF-α不同受体激活后发挥的生物学功能不同有关.肿瘤坏死因子受体2(TNFR2)是TNF-α的关键受体之一,在与TNF-α结合后,可激活核因子-κB(NF-κB)、磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B(PI3K/Akt)、丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)、转录激活子3(STAT3)等多个信号通路,参与炎症、表皮稳态、细胞凋亡、细胞增殖、细胞自噬等生物学过程的调控,提示TNFR2与银屑病的发生、发展关系密切.既往研究往往忽视TNFR2在抗TNF-α疗法中的作用,因此,该文综述了TNFR2的结构、信号转导通路、在疾病中的研究进展及其与银屑病的关系,为探索银屑病的发病机制和治疗提供新的参考.

目的:分析克罗恩病（CD）患者累积再手术率、手术原因及药物对再手术的影响。方法:纳入2000年1月至2020年3月于北京协和医院行肠道切除术的CD患者，依据是否再次手术将患者分为再手术组及非再手术组，回顾性分析患者的一般资料、初次及再次手术原因以及初次术后维持治疗；同时将患者按CD不同术后复发危险分层分为复发高危组及低危组，分析总体手术累积复发率及不同危险分层的累积再手术率，并分析不同维持治疗药物对两组患者再手术的影响。结果:共纳入160例患者，其中男110例、女50例；手术时年龄（35.6±14.1）岁；再手术组40例，非再手术组120例。再手术组中，男性（ P=0.030）、穿通型病变（ P<0.001）以及初次手术前阑尾切除史（ P=0.035）的患者比例高于非再手术组，初次手术原因中以肠梗阻占比最高（26.9%，43/160），再次手术原因中以肠瘘占比最高（42.5%，17/40）。术后1、3、5及10年累积再手术率分别为5.9%（9例）、12.3%（17例）、21.8%（25例）及37.6%（34例）。低危组患者术后10年累积再手术率为19.8%（3例），高危组患者42.8%（31例），两组患者累积再手术率差异有统计学意义（ P=0.006）。低危组患者术后是否加用维持治疗的复发比例差异无统计学意义（ P=0.076），而高危组患者中未加用维持治疗的患者较加用免疫抑制剂±（联合或不联合）5-氨基水杨酸（5-ASA）（ P=0.001）以及生物制剂±5-ASA（ P=0.001）的患者再手术比例高，差异有统计学意义。 结论:CD患者手术后仍有再手术风险，针对高危组给予免疫抑制剂及生物制剂有预防患者再手术的作用。

Objective::Psoriasis is a chronic inflammatory systemic disease that severely impacts patients’ quality of life (QoL) and psychological health. While biologics have been shown to be effective in treating psoriatic lesions, thus improving QoL, real-life data regarding such effects remain scant. We administered a repeated cross-sectional survey to assess the effects of 8 weeks of biologics treatment on the QoL and mental health status of patients with moderate-to-severe plaque psoriasis.Methods::From March to May 2022, patients with moderate-to-severe plaque psoriasis were enrolled and treated with biologics in the outpatient clinic at the Dermatology Hospital of Southern Medical University. Assessments were performed before treatment and after 4 and 8 weeks of treatment with biologics. Psoriasis severity, QoL, and mental health status were evaluated using the Psoriasis Area and Severity Index (PASI), Dermatology Life Quality Index (DLQI), 36-Item Short-form Health Survey (SF-36), and Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS). A multivariate generalized estimating equations (GEE) analysis was used to account for repeated measures and to determine the effects of treatment duration and type of biological agent on relevant indicators.Results::Among the 78 enrolled patients, the ranges of pretreatment scores were 4.6 to 46.8 for the PASI, 1 to 30 for the DLQI, 31.5 to 100.0 for the physical component score (PCS) of the SF-36, 16.6 to 100.0 for the mental component score (MCS) of the SF-36, 0 to 15 for the HADS-A, and 0 to 17 for the HADS-D. After 8 weeks of biologics treatment, 98.7% (77/78) of patients had obtained PASI 75. All assessed scores changed over time (GEE, P < 0.001). Moreover, there were group-by-time interaction effects for the DLQI score (GEE, P = 0.023) and PCS (GEE, P = 0.029). The HADS-A and HADS-D scores were both decreased at week 8 compared with pretreatment values. Correlation analyses revealed that higher DLQI scores were associated with lower levels of QoL and higher levels of anxiety or depression. Conclusion::Biologics are not only effective in the treatment of skin lesions but also exert beneficial effects upon the QoL and mental health of patients with psoriasis as determined in the short-term assessments conducted in this study.

地舒单抗和罗莫佐单抗是目前治疗骨质疏松症仅有的两个生物制剂，分属于抑制骨吸收及双向调节机制药物。目前的证据显示地舒单抗在长期治疗中是安全和有效的。罗莫佐单抗是强效的抗骨质疏松治疗药品，能够快速提高骨密度，但必须序贯抗骨吸收药物，目前应当关注其心血管风险。以往的骨质疏松治疗史可能影响罗莫佐单抗的疗效。罗莫佐单抗对于骨密度的改善作用，使进一步降低骨质疏松性骨折风险成为可能。

生物制剂在IBD治疗中的应用越来越广泛。随着被批准应用的种类逐渐增多，如何合理、有效、安全地使用各种生物制剂是临床医师面临的新挑战。为了更好地指导我国IBD生物制剂的规范化使用，中国炎症性肠病诊疗质控评估中心联合中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组共同组织我国相关领域多名专家对生物制剂治疗IBD的适应证、禁忌证、疗效证据、用药前机会性感染疾病筛查和预防、使用方法、疗效监测、特殊人群使用和安全性等多方面进行讨论，最终达成共识意见，以期为IBD生物制剂的规范化使用提供指导。

近年来，2型固有淋巴样细胞(ILC2)的发现拓展了人们对2型免疫的理解，推动了2型炎症概念的诞生。2型炎症是固有免疫和适应性免疫共同介导的炎症反应，主要由ILC2和2型辅助性T细胞参与，其特征为2型细胞因子的上调及IgE介导的炎症介质释放和屏障功能障碍。由于2型炎症这一共同内在机制，患者常出现2型炎症性疾病共存的情况，且其在儿童和青少年中的患病率和严重程度持续上升，给患儿及其家庭带来沉重负担。现总结近年来对2型免疫反应机制认知的拓展及对2型炎症性疾病病理生理机制的新认识，强调ILC2在其中发挥的重要作用，并对部分用于治疗2型炎症的靶向生物制剂进行概括，从而对2型炎症有更系统、全面、深入的了解。

遗传性皮肤病是皮肤病中相对独立的体系，发病较早、临床表现复杂、累及系统多，目前治疗手段有限且疗效欠佳，患者生活质量受到较大影响。本文梳理总结部分遗传性皮肤病的前瞻性治疗方法和研究进展，包括传统药物的创新应用、生物制剂和小分子靶向药物、干细胞治疗和基因编辑，旨在为临床医生提供更多参考。