目的:评估气管内超声引导下针吸活检术(EBUS-TBNA)联合经支气管镜肺活检术(TBLB)对肺结节病的诊断效能.方法:回顾性分析2018年1月至2023年7月就诊于东南大学附属中大医院高度疑诊为肺结节病患者的临床资料,所有患者均取得病理结果并结合临床综合评估最终诊断明确.评价EBUS-TBNA联合TBLB诊断肺结节病的效能以及弹性成像在诊断中的作用,并探讨胸部CT对于肺结节病分期的价值.结果:在131例高度疑诊为肺结节病的患者中,最终明确诊断为肺结节病的患者共有123例.其中105例患者单用EBUS-TBNA获得阳性的病理结果(阳性率为80.2％),58例患者通过单用TBLB获得阳性的病理结果(阳性率为44.3％);两者联合使用的诊断阳性率是89.3％.131例患者均进行胸部CT分期,其中Ⅰ期患者78例,Ⅱ期患者53例.在通过EBUS-TBNA及TBLB最终明确病理诊断后,根据是否出现上皮样肉芽肿浸润这一表现定义累及范围,发现根据胸部CT分类为Ⅰ期的患者中38.5％肺实质中检出上皮样肉芽肿浸润.结论:EBUS-TBNA联合TBLB可明显提高对肺结节病的诊断效能.单纯依靠胸部CT扫描进行肺结节病的分期并不可靠,会导致对患者病情严重程度估计不足.建议使用EBUS-TBNA诊断可疑结节病时,即使没有肺部浸润,也推荐常规联合TBLB,可以进一步提高诊断率和更充分地评估病情.

克罗恩病是一种以胃肠道为主要发病部位、全身多器官受累的慢性炎症性疾病。克罗恩病病程中可出现各种原因所致的肝功能损伤，包括肝脏上皮样肉芽肿、治疗过程中的机会性感染和药物等因素导致的继发性肝功能损伤等。关于克罗恩病伴肝脏上皮样肉芽肿治疗的报道较少，部分病例未经特殊治疗可自行缓解。现报告1例以肝脏上皮样肉芽肿为病理特征的克罗恩病伴肝功能损伤病例。

例1 　男，41岁，因左拇指反复甲下溢脓2年余就诊。患者2年前开始左拇指反复出现甲下溢脓，且甲板近端逐渐出现分层样改变，疼痛不明显。否认外伤及家族疾病史。体检各系统未见明显异常。皮肤科检查：甲板中央见一宽约3 mm的粉色条带，甲周组织正常（图1）。左手正、斜位X线检查未见骨受累。B超在左手拇指外侧缘远端真皮层内探及一个低回声区，内部血流不明显。病理检查显示中央上皮样细胞瘤团，其内可见角化及表皮样囊肿结构，囊肿未见颗粒层；周围见成纤维细胞及间质增生，并可见局灶性黏液样物质沉积，部分见肉芽肿结构（图2）。

目的:探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤（wPTCL-TFH）临床病理学及遗传学特点，并与结内伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤（nPTCL-TFH）和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）对比分析，以加深对该少见肿瘤的认识。方法:收集郑州大学第一附属医院2015年12月至2019年4月诊断的wPTCL-TFH 8例，分析其临床资料，观察形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交及T细胞受体（TCR）基因重排检测（BIOMED2法）情况，并用Sanger测序法检测IDH2 R172基因突变情况，最后通过电话随访患者。 结果:患者男性6例，女性2例，中位年龄62.5岁（年龄范围30~75岁），临床均无发热及皮疹，PET-CT/CT均表现为韦氏环部位黏膜增厚或肿块伴多发淋巴结肿大，5/7例处于进展期（Ⅲ/Ⅳ期）；光镜下特征性的表现为黏膜内单一的小-中等大淋巴细胞弥漫浸润，缺乏多形性炎性细胞背景及滤泡外滤泡树突细胞网（FDC网）的增生，5例可见胞质透明T细胞；多数黏膜表面伴有溃疡（6例）及局部-广泛的黏膜内腺体消失（7例）；2例见上皮样组织细胞构成的肉芽肿结构；免疫组织化学：肿瘤细胞均表达CD4及2种或2种以上滤泡辅助T细胞标志物：PD-1（8/8）、bcl-6（8/8）、CXCL13（7/8）及CD10（1/8）；6例CD30阳性；4例EBER原位杂交阳性；8例TCR基因均呈单克隆性重排；6例IDH2 R172基因均未见突变。1例患者在随访18个月时死亡，其余7例存活（随访时间3~10个月不等）。 结论:wPTCL-TFH少见，其临床病理学特征与nPTCL-TFH相似，与AITL有部分重叠；有必要将其从外周T细胞淋巴瘤，非特指型中鉴别出来；综合临床、形态、免疫组织化学及基因检测可明确诊断。

目的:探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法:回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料，其中男1例，女3例，年龄42~58岁，平均51岁；分析其临床表现、诊疗经过及转归。结果:4例患者均以心律失常为首发或主要临床表现就诊：1例为Ⅲ°房室传导阻滞、1例为Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞、2例为频发室性早搏和短阵室性心动过速。3例在心律失常的诊断过程中，发现胸部CT异常而同期诊断了呼吸系统结节病；1例在心律失常5年后因颈部淋巴结肿大而发现胸部CT异常诊断呼吸系统结节病。4例患者均经支气管镜检查获取组织、病理证实为上皮样细胞肉芽肿性炎。2例患者接受心肌灌注延迟成像核磁共振检查，均有典型的心脏结节病的影像学表现，3例患者经正电子发射计算机断层显像证实心脏受累。4例患者均经口服糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗心律失常药物治疗后病情控制，2例接受了心脏起搏器植入术。结论:不明原因的高度房室传导阻滞、室性心律失常的中老年患者需要考虑到心脏结节病的可能。建议常规行胸部CT筛查；而对于疑诊患者建议完善心脏增强核磁和（或）PET检查来明确诊断心脏结节病的诊断；口服糖皮质激素和免疫抑制剂有效。

患者男，65岁，因右面部红肿20 d，背部、双上肢散在丘疹10 d入院。发病前20 d曾因播散性带状疱疹住院治疗。确诊慢性淋巴细胞白血病3年。皮肤科检查：右面部眼睑以下区域、耳廓及外耳道弥漫性暗红色肿胀性斑块，触之有浸润感，原带状疱疹愈合后遗留散在褐色结痂，其间可见散在凹陷性瘢痕；颈后、背部及双上肢可见散在浸润性淡红色丘疹，绿豆至黄豆大小，表面较光滑。面部皮损组织病理检查：真皮全层及皮下脂肪层可见上皮样细胞和淋巴细胞呈结节状浸润，并含较多多核巨细胞；免疫组化：CD68、CD20、CD79a、CD3、CD2、CD10、CD5、Bcl-2阳性、Ki-67散在阳性，CD23、细胞周期蛋白D1、Bcl-6、多发性骨髓瘤癌基因1、CD21、CD35、髓过氧化物酶均阴性。诊断：播散性带状疱疹后肉芽肿性炎型Wolf同位反应。治疗：静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d，皮损逐渐好转消退，随访4年未复发。

患者女，36岁，因四肢皮下结节5年余于2021年5月就诊。2016年患者无明显诱因出现四肢皮下结节，曾于外院行局部糖皮质激素封闭治疗，稍好转。2017年患者眉部文绣后，2019年局部出现黄红色斑块（图1A）。2020年4月14日于外院行右侧眉部皮损组织病理检查示，表皮角化过度，未见异型细胞，真皮内见肉芽肿形成，周围炎症细胞浸润；未见坏死、异物等特殊病变（图1B）；抗酸染色、过碘酸雪夫染色、六胺银染色均阴性，排除其他特异性感染。发病以来，患者无发热、咳嗽，无明显体重变化。既往无糖尿病、结核病史，家族中无类似病史。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：四肢可见大小不等、米粒至钱币大小紫红色质硬皮下结节（图2A），眉部可见扁平黄红色斑块。取左上臂结节行组织病理检查：真皮内见上皮样细胞岛，其内混杂少量淋巴细胞（图2B），异物巨细胞中可见"星状体"（图2C）。实验室检查：结核分枝杆菌抗体IgG、IgM阴性。由于医院实验室检查项目有限，血清血管紧张素转换酶和白细胞介素2R水平未检测。胸部CT：①纵膈、双肺门多发肿大淋巴结，双肺内多发结节、斑点片影，符合结节病表现；②胸背部皮下多发小结节灶。2021年6月8日患者于呼吸内科进一步排查系统累及情况，完善支气管镜检查，取纵膈右下支气管旁淋巴结少量组织送检，见类上皮细胞增生，炎症细胞浸润，肉芽肿形成。

目的:了解卡介苗膀胱灌注（BCG灌注）相关肉芽肿性肝炎（GH）的临床特点。方法:检索PubMed和Elsevier数据库（截至2021年12月），收集报道BCG灌注相关GH且GH经肝活检证实的病例报告类文献。记录患者基本情况，BCG灌注情况（剂量、次数、导管插入有无异常等），GH发生情况（发生时间、主要症状、相关实验室检查和肝活检结果），其他不良反应发生情况，以及干预措施和转归情况，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共23例，均为男性；年龄34~80岁，中位年龄66岁；膀胱癌22例，肾盂肾癌1例；19例有发生GH前灌注次数记录，灌注1次者2例，最多者为16次；最近一次灌注导管插入时出现异常者10例，其中血尿7例，疼痛2例，1例插管困难。GH发生在最近一次BCG灌注后3 h~440 d（≤7 d者18例，10、14、21、180、440 d者各1例），中位时间为3 d。23例患者中，出现发热症状者21例，黄疸12例，肝肿大9例，乏力7例，厌食5例，体重减轻2例，盗汗1例；单独表现为GH者12例，伴发其他不良反应者11例。22例患者出现肝功能异常，主要表现为碱性磷酸酶升高和天冬氨酸转氨酶升高（各17例）。20例患者记录了牛型结核分枝杆菌鉴定/培养情况，7例阳性。肝活检结果显示，23例患者中非干酪性上皮样肉芽肿者10例，非干酪性肉芽肿7例，上皮样肉芽肿4例，仅记录肝肉芽肿2例。停止BCG灌注治疗并给予抗结核药物和/或糖皮质激素治疗后，22例患者好转，1例死于牛型结核分枝杆菌败血症和多器官衰竭。结论:GH多发生于BCG灌注后1周内，主要临床表现为发热、黄疸、肝肿大和肝功能异常，可伴发其他BCG灌注相关不良反应。肝活检可明确诊断。采用抗结核药物与糖皮质激素联合治疗，多数预后较好，但严重者可致死。

患者女,65岁,右耳周、颈部皮疹不伴痛痒2年,逐渐增多扩展.皮肤科情况:右耳周、颈部见环状排列淡红色丘疹,中央轻度萎缩凹陷,伴有色素减退和色素沉着.皮损组织病理示:真皮全层内多个由上皮样细胞和多核巨细胞组成的肉芽肿,未见干酪样坏死及渐进性坏死,部分肉芽肿周围有较多淋巴细胞浸润.PAS染色及抗酸染色均为阴性.胸部CT检查示:肺纹理增多,纵膈见多发中小淋巴结影.结合皮损特征、组织病理及影像学检查结果,诊断为结节病.外用0.1％他克莫司软膏和丙酸氟替卡松乳膏7周后患者面部丘疹消退.

目的 探讨EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(epstein-barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma,EBV+IFDCS)的临床病理学特征.方法 回顾性分析9例EBV+IFDCS的临床病理特征、免疫表型及随访,行HE及免疫组化EnVision法检测,并复习相关文献.结果 9例EBV+IFDCS患者年龄22～78岁,平均44.7岁.7例发生于肝,2例发生于脾.肿瘤内可见血管壁纤维样及透明变性(6/9)、嗜酸性粒细胞浸润(3/9)和上皮样肉芽肿(2/9).免疫表型:瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21(7/9)、CD23(8/9)和CD35(9/9),部分表达SMA(6/9)和D240(1/9).2例脾IgG4阳性浆细胞明显增高(80～135个/10 HPF),7例肝IgG4阳性浆细胞为0～36个/10 HPF.术后随访3～84个月,6例无瘤生存,2例转移,1例失访.结论 EBV+IFDCS罕见,低度恶性.EBER原位杂交和免疫组化检测在EBV+IFDCS诊断和鉴别诊断中具有重要作用.治疗以手术切除为主,术后需长期随访.