患者 女,59岁.左锁骨肿物伴疼痛1年;既往体健,否认家族史及外伤史.实验室检查未见异常.胸部CT显示左锁骨旁软组织密度灶伴骨质破坏,皮质旁骨肉瘤不除外,左肺上叶尖后段高密度灶,双肺多发钙化、索条灶(图1).

上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的恶性血管肿瘤，其恶性程度介于完全良性的血管瘤和高度恶性的血管肉瘤之间，起源于血管内皮细胞或前内皮细胞，以上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞增殖为特征。EHE在所有血管肿瘤中发病率<1%，可发生于身体多个部位，最常发生于肝脏，其次是肝和肺同时受累、肺单独受累、骨单独受累。目前在国内未见报道通过骨髓细胞形态学检查诊断EHE的病例。该患者通过骨髓细胞形态学检查发现异常细胞，指引临床下一步诊疗方向，最终诊断为EHE，骨髓细胞形态学检查为临床进一步诊疗提供重要依据。上皮样血管内皮细胞瘤需要与多种良恶性血管源性肿瘤相鉴别，尤其与其他类型的上皮样血管源性肿瘤鉴别困难。目前已经发现该病有特征性的细胞遗传学和分子生物学异常，结合病理组织学形态和免疫组织化学检查，综合考虑可以做出诊断与鉴别诊断。

胃上皮样血管肉瘤（EA）是发生于胃、起源于血管内皮细胞的恶性间叶源性肿瘤，临床比较罕见，预后差。现报道我院收治的一例原发性胃EA。患者男性，86岁，因无明显诱因出现上腹部持续性隐痛不适2个月就诊，行腹部增强CT提示"胃区占位"入院，临床行"全胃切除术"，术后病理诊断"胃原发性EA"。患者出院后未行进一步治疗，术后2个月，因肿瘤复发并广泛转移死亡。

报道一例患者临床表现为左外耳道及耳后皮肤及皮下多发性结节，自觉瘙痒明显。组织病理见表皮假上皮瘤样增生，真皮内血管増生，内皮细胞肿胀并突向管腔，血管周围致密淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，局部纤维组织增生。结合患者临床表现及组织病理结果，诊断上皮样血管瘤。给予局部注射及CO 2激光治疗，效果显著。

目的:探讨眼部Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法:回顾性系列病例研究。选取2010年1月至2019年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院收治及会诊并经组织病理学诊断为眼部Kimura病的10例患者和上皮样血管瘤的3例患者的临床及病理学检查资料，对临床表现、实验室检查、病理形态学特点、免疫表型等进行分析。结果:10例眼部Kimura病患者中男性9例，女性1例；年龄7~75岁，平均年龄30岁；单眼病变6例，双眼病变4例；病变累及眼眶软组织为主3例，累及泪腺为主5例，累及眼睑为主2例；主要临床表现为眶周或眼睑皮下扪及质韧肿物，可伴眼睑肿胀下垂及眼球突出移位，运动受限；3例曾有全身其他部位淋巴结肿大病史；病程6个月至7年，平均34个月；10例外周血嗜酸性粒细胞绝对值或百分比均升高。3例眼部上皮样血管瘤均为男性，均单眼发病（右眼1例，左眼2例），年龄25~60岁，病变累及眼睑和眼眶1例、眉弓及内眦部皮肤各1例，表现为眼睑肿胀、眼眶肿物或皮下结节，病程5个月至2年。10例（11只眼）眼部Kimura病患者行肿物切除或部分切除活检术，组织病理学检查均显示泪腺区或眼眶纤维肌肉脂肪组织内或眼睑皮下淋巴组织增生，反应性淋巴滤泡形成，内含活跃的生发中心，滤泡间及腺体周围大量嗜酸性粒细胞浸润，伴嗜酸性微脓肿形成，部分增生的血管内皮细胞肿胀。3例（3只眼）眼部上皮样血管瘤均行肿物切除术，组织病理学检查均显示小至中等大小血管增生，血管内衬胞质丰富红染的突入管腔的上皮样内皮细胞，均表达CD31、第八因子相关抗原、E26转录特异性相关基因等血管内皮标志物，血管周围可见中等量的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞的浸润，但无嗜酸性微脓肿形成。结论:眼部Kimura病和上皮样血管瘤均为男性好发，组织病理学形态均表现为血管增生、内皮肿胀及嗜酸性粒细胞浸润，但Kimura病是一种以大量嗜酸性粒细胞浸润为特征的良性淋巴组织增生，而上皮样血管瘤是一种以血管内皮显著肿胀为特征的良性血管性肿瘤，可以此进行鉴别诊断。 （中华眼科杂志，2021，57：689-695）

目的:探讨胃肠道血管肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:分析4例胃肠道血管肉瘤的临床病理资料，荧光原位杂交（FISH）检测C-MYC基因是否扩增。结果:2例发生在胃，1例在十二指肠与空肠交汇处，1例位于回肠。4例均为中老年人，女1例，男3例。年龄51~62岁。镜下，肿瘤在黏膜层与肌层浸润性生长；见大片血湖及含铁血黄素沉积，形成假裂隙样或腺样结构；瘤细胞呈梭形或上皮样。免疫组织化学4例均弥漫强阳性表达CD31、ERG、Fli-1；3例弥漫强阳性表达CD34；3例不同程度的表达细胞角蛋白和上皮细胞膜抗原；3例FISH检测C-MYC均为阴性。结论:胃肠道血管肉瘤是一种罕见的起源于血管内皮细胞的恶性肉瘤，活检标本极易被误诊为低分化腺癌。

目的:探讨梭形细胞血管瘤（spindle cell hemangioma，SCH）临床病理及分子遗传学特征。方法:收集四川大学华西医院病理科2013年1月至2021年9月明确诊断为SCH的病例8例，并对其临床、病理形态学和免疫组织化学特点进行回顾性分析。使用Sanger测序检测经过样本DNA质量筛选的4例SCH、24例非SCH血管病变和5例血管周细胞肿瘤样本中IDH1基因132密码子和IDH2基因172密码子突变情况。结果:8例患者中，男性、女性各4例。初发年龄0~46岁，平均年龄28岁，中位年龄32岁。病程半年至31年不等，6例初发，2例为复发后就诊病例。病变位于足部4例、踝部2例、手部2例。6例单发，2例多发。肿瘤最大径1~5 cm。8例肿瘤均具有海绵状血管瘤样区和实性区。实性区主要可见梭形细胞、上皮样细胞和裂隙状血管。两种区域和实性区内胞质空泡化的上皮样细胞是SCH特征性的诊断线索。包含实性区上皮样细胞在内的血管内皮细胞可表达CD31（8/8）、ERG（4/4）、CD34（5/8）、D2-40（2/3）。梭形细胞表达平滑肌肌动蛋白（8/8）。内皮细胞和梭形细胞均不表达HHV8（0/7）、结蛋白（0/5）和S-100蛋白（0/3）。4例SCH中，1例检出IDH1 p.R132C突变，1例检出IDH2 p.R172G突变，2例阴性。29例非SCH病变均未检测出IDH1基因132密码子和IDH2 基因172密码子突变。7例SCH行完整切除术，1例行部分切除术。6例获得随访资料，随访时间5~90个月，平均46个月。6例均无转移，行部分切除术者残余病灶无进展，余5例无复发。结论:诊断SCH应结合发生部位、组织学特点及免疫组织化学检测结果等综合分析。IDH1基因132密码子和IDH2基因172密码子突变在血管源性病变中对SCH具特异性，困难病例可行基因检测辅助诊断。

该文报道1例经手术病理证实的左侧桥小脑角区上皮样血管内皮瘤患者。男性43岁，突发头晕3 d，加重伴耳鸣、步态不稳1 d入院。MRI示左侧中后颅窝-桥小脑角区见不规则囊实性占位，T 1WI示部分病灶呈高信号，液体衰减反转恢复序列示部分病灶呈等高混杂信号，扩散加权成像示部分病灶呈高信号，表观扩散系数减低，病灶与左侧听神经关系密切，向前跨中颅窝生长；增强MRI示病灶明显不均匀强化，MR血管成像可见病灶内迂曲小血管影。术后病理证实为上皮样血管内皮瘤。

该文报道1例经手术病理证实的肾上皮样血管内皮细胞瘤的影像学表现特点。患者男，35岁，CT平扫表现为右肾略低密度实性肿块，边界清晰。MRI平扫表现为T 1WI肿瘤呈略低信号，T 2WI呈不均匀高信号，扩散加权成像呈稍高信号，CT及MRI增强肿瘤呈明显不均匀渐进性强化，肿瘤边缘见粗大血管包绕。

目的:探讨上皮样血管肉瘤（EAS）患者的临床病理特征、诊断及鉴别诊断方法。方法:回顾性分析解放军联勤保障部队第九四〇医院2012年4月至2020年10月诊治的5例EAS患者临床病理资料，并复习相关文献。结果:5例患者均为男性，中位年龄38岁（25~74岁）。低倍镜下见肿瘤细胞呈条索状、巢片状、不规则裂隙状浸润生长，并见肿瘤性血管形成，血管腔隙大小不一、互相吻合沟通，内衬异型内皮细胞，腔隙中还可见红细胞。高倍镜下见瘤细胞呈上皮样，具有明显异型性，细胞体积大，胞质丰富，核大，核仁明显，核分裂象易见。5例患者免疫组织化学不同程度表达血管内皮标志物（CD31、CD34、Fli-1、ERG和FⅧ-R-Ag）、上皮性标志物（CKpan、CK8/18）及间叶性标志物（Vimentin），Ki-67阳性指数10%~60%。结论:EAS较罕见，极易误诊为低分化癌等恶性肿瘤，确诊需依靠病理活组织检查结果，病理医生需提高对此病的认识。