目的:探讨二尖瓣Butterfly修复技术应用于二尖瓣后叶严重脱垂患者外科修复的中远期疗效。方法:回顾性分析2016年7月—2019年10月南京大学医学院附属鼓楼医院34例行外科瓣膜修复的二尖瓣后叶严重脱垂患者的临床资料。其中男21例、女13例，年龄33～73岁。患者均在浅低温体外循环下完成二尖瓣Butterfly修复技术。术后随访超声心动图，评估术中、术后二尖瓣反流程度，观察有无收缩期前向运动(SAM)现象及其他并发症。结果:34例患者均成功完成二尖瓣修复，手术时间143～223 min，心肌阻断45～69 min。术中经食道超声心动图提示微量反流/无反流，均无SAM现象。患者术后均获随访5～44个月，无死亡和严重心血管不良事件。末次随访经胸超声心动图显示，轻微反流/无反流33例、无症状中度反流1例，均无SAM现象。所有患者出院/术后3个月后均停用华法林抗凝治疗。结论:对于二尖瓣后叶严重脱垂患者，使用二尖瓣Butterfly修复技术可以获得较好的中远期修复效果，术中最大限度降低了二尖瓣后叶高度，避免了SAM现象，且手术技术难度不大，便于推广。

目的:总结右心系统子宫静脉平滑肌瘤患者的发病特点、诊疗方式及预后情况，为临床诊治提供参考。方法:回顾性分析北京安贞医院心脏外科2009年11月至2019年7月收治的22例患者的临床资料，并长期随访评价预后。结果:22例患者均为女性，年龄（48.1±6.3）岁。患者缺乏特异性临床表现。14例既往有子宫肌瘤病史，12例已行子宫切除，5例既往流产史。20例接受手术治疗，其中一期手术15例，分期手术5例，心脏停跳下切除肿瘤10例，同期行三尖瓣成形术1例。术后早期无死亡，术后早期并发症包括深静脉血栓2例、二度Ⅱ型房室传导阻滞1例、中-大量胸腔积液1例和切口感染1例；术后3年死亡1例，死于肿瘤复发导致的循环衰竭，其余患者生活质量良好，心功能均为Ⅰ~Ⅱ级，无复发及转移。结论:右心系统子宫静脉平滑肌瘤缺乏特异性临床表现，早期发现是诊疗的关键，手术切除疗效确切，可取得较好的生活质量和中远期存活率。

目的:分析先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组，即艾森曼格综合征（ES）组、左向右分流型肺动脉高压（SP）组、肺动脉高压合并小缺损（SD）组和先天性心脏病术后肺动脉高压（CD）组。根据心脏畸形的复杂程度，又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置，又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料，包括人口统计学资料（年龄、性别等）、经皮血氧饱和度（SPO 2）、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、6 min步行距离（6MWD）及B型利钠肽（BNP）等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压（sPAP）和右心导管检查测得的肺动脉平均压（mPAP）、右心房平均压（mRAP）和心指数（CI），及计算得出的肺血管阻力（PVR）。收集所有入选患者的定期随访结果，包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏相关不良事件（咯血、晕厥、水肿、心律失常等）及主要终点事件（全因死亡）的发生时间和原因。通过单因素及多因素Cox回归模型分析患者全因死亡的危险因素。 结果:研究共纳入CHD-PAH患者507例，年龄23.1（13.9，32.1）岁，女性345例（68.0%）。按临床亚型分组，确诊ES者235例（46.4%），即ES组；确诊CD者193例（38.1%），即CD组；确诊SD者47例（9.3%），即SD组；确诊SP者32例（6.3%），即SP组。507例患者均完成了超声心动图检查，结果显示不同临床亚型组患者的sPAP差异有统计学意义（ P<0.001）。共有289例（57.0%）患者完成了右心导管检查，结果显示ES组患者的mPAP和PVR最高，mRAP最低（ P均<0.001）；CD组患者的mRAP最高，CI最低（ P均<0.001）。ES组患者6MWD明显短于SP组、SD组和CD组（ P均<0.001）。SD组NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于SP组（ P<0.001），但与ES组和CD组比较差异均无统计学意义（ P分别为0.077和0.072）。首诊时SP组NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ级患者的占比最高[96.9%（31/32）]，其次为CD组[85.5%（165/193）]和ES组[85.1%（200/235）]，SD组最低[75.0%（35/47）]。SD组患者首诊时的BNP水平亦高于SP组、ES组和CD组（ P均<0.001）。507例患者中有379例（74.8%）在末次随访时接受了PAH靶向药物治疗，治疗方案以单药治疗为主[75.7%（287/379）]。入选患者的随访时间为3.6（2.0，5.6）年，期间37例（7.3%）患者死亡，包括CD组13例、ES组17例、SD组7例，SP组患者无死亡。右心衰竭为最常见的死亡原因[11（29.7%）]，其次为大咯血呼吸困难[7（18.9%）]、心脏性猝死[6（16.2%）]及肺动脉高压危象[4（10.8%）]。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，CHD-PAH患者确诊后第1、3、5和10年无终点事件的生存率分别为98.2%、95.9%、90.6%和85.8%；ES组与CD组患者的生存率差异无统计学（ P=0.918），且均高于SD组（ P值分别为0.011和0.013）。单因素Cox回归分析结果显示，确诊时NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=6.452，95 %CI 3.378~12.346， P<0.001）；首诊时BNP >100 ng/L是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=2.481，95 %CI 1.225~5.025， P=0.012）。多因素Cox回归分析结果显示，NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素（ HR=4.998，95 %CI 1.246~20.055， P=0.023）。 结论:CHD-PAH不同临床亚型患者的临床症状、心功能分级、血流动力学特点及中远期生存率不同，其中SP患者预后最好，ES及CD患者预后相似，SD患者预后最差。NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素。

为探讨"衣领样"新交界重建技术修复二尖瓣交界广泛脱垂病变的优势及可能的不足之处，回顾性分析2016年7月至2021年3月，于本中心通过正中切口或各种微创小切口完成"衣领样"新交界重建技术修复交界广泛脱垂伴严重反流的62例严重二尖瓣反流患者，手术操作均由同一外科医师完成。术后经食管超声心动图评估二尖瓣修复情况，记录围手术期及随访期间死亡及并发症发生情况，经胸超声心动图评估随访期间二尖瓣的功能。62例患者均成功修复二尖瓣，术中经食管超声心动图均提示微量以下反流，无狭窄和SAM现象，舒张期流速峰值均小于1.2 m/s，跨瓣压力差低于5 mmHg(0.665 kPa)，有效开口面积2.8~5.2 cm 2。本组55例患者未输血，无死亡，无任何并发症，顺利出院。随访5~60个月无死亡和不良事件，复查超声心动图11例为轻度反流，51例为轻微反流，无SAM现象，无瓣膜狭窄，舒张期流速峰值均不超过1.2 m/s，3个月后均停华法林抗凝。对于交界广泛脱垂的退行性二尖瓣关闭不全患者，"衣领样"新交界重建技术是一种安全有效、成本低、学习曲线短的成形新方法，心外科医师通过简单的培训即可掌握此技术。

目的:总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法:回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料，其中男59例，女67例，年龄为(17.8±12.6)个月，体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术，手术方式包括65例采用"凸窗"技术，51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道，15例心包管道以及14例双活瓣延长管道)，10例行"Takeuchi"技术；所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流，同时接受了二尖瓣整形手术。结果:21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环，辅助3～7 d，均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡，其中4例为机械辅助撤离后死亡，死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内，死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访，随访时间为(65.0±36.2)个月，心脏彩色多普勒超声检查结果显示：所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅，灌注良好；左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%( P<0.05)；89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内；二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快( P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术，再手术率为4.5%。 结论:根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意，中远期随访的患儿心功能明显好转，预后良好；二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流，且不增加ALCAPA患儿手术风险；机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

目的:探讨降主动脉移植术应用于解除主动脉弓部畸形对气管或支气管造成压迫的疗效分析。方法:2017年1月至2019年7月，共应用降主动脉移植术矫治主动脉弓部畸形导致远端气管或近端支气管狭窄11例，术前均行心脏CT及纤维支气管镜检查，中位年龄55(23～540)天，中位体质量4(2.1～9.0)kg。其中特殊类型血管环导致气管或支气管狭窄5例(左弓右降2例、右弓左降3例)；外院主动脉弓离断行传统弓部手术后造成左主支气管外压性狭窄2例；主动脉缩窄术后左主支气管狭窄1例；主动脉缩窄术前即有左主支气管狭窄3例；手术方式：左锁骨下动脉远侧离断降主动脉，近端缝闭，远端从右肺动脉及气管隆凸下方穿过，与升主动脉右后侧行端侧吻合，并同期矫治合并心内畸形，如气管狭窄受压解除后无改善同期行气道成形术。结果:全组无死亡，中位体外循环180(136～337)min；中位主动脉阻断51(30～84)min；中位降主动脉阻断34(21～50)min。5例气管受压有效解除，6例因压迫时间长，解除压迫后气管仍软化狭窄、同期行气道成形术，术后均顺利撤离呼吸机，患者呼吸困难症状消失；1例出现降主动脉移植后吻合口狭窄，暂未手术，其余吻合口通畅。随访(18.0±9.4)个月。结论:降主动脉移植术能有效解除主动脉弓部畸形对气管或支气管造成的压迫，中远期效果有待进一步随访。

目的:探讨外科手术治疗心肌梗死（MI）合并室间隔破裂（VSR）患者的死亡相关危险因素。方法:回顾性分析2008年1月至2020年12月北京安贞医院外科手术治疗的MI后VSR（PI-VSR）68例患者的临床资料［其中男42例，女26例，年龄44~82（64.3±8.2）岁］。根据围手术期和随访结果将患者分为存活组和死亡组，对存活患者进行随访，对各项指标进行单因素分析，运用Cox回归分析影响术后死亡的危险因素。结果:共纳入68例手术患者，围手术期死亡9例，对59例存活患者进行随访，平均随访时间4（0.1~10.5）年，随访死亡7例，据此纳入存活组52例，死亡组16例。单因素比较分析显示，术后存活组与死亡组年龄、VSR至手术时间<7 d、Killip分级≥3级、心源性休克、术前使用主动脉内球囊反搏（IABP）、急诊手术等差异均有统计学意义（均 P<0.05）。将单因素比较分析 P<0.2的因素纳入多因素Cox回归分析显示，年龄（ HR=1.099，95% CI：1.010~1.195， P=0.028）、血小板计数（ HR=0.993，95% CI：0.986~1.000， P=0.044）、D二聚体水平（ OR=1.001，95% CI：1.000~1.002， P=0.011）、心源性休克（ OR=6.221，95% CI：2.054~18.841， P=0.001）是术后死亡的相对危险因素。对所有患者进行随访发现2、4、6、8和10年存活率分别为77.5%、77.5%、71.0%、71.0%和71.0%。 结论:年龄、血小板计数、D二聚体水平、心源性休克是MI合并VSR患者术后死亡的危险因素，外科手术是有效的治疗方法，术后院内存活患者的中远期预后良好。

目的:回顾性分析边缘供心使用经验，探讨边缘供心的使用原则和风险防控。方法:2018年1月至2018年12月期间31例终末期心脏病患者实施原位心脏移植术，均采用双腔法吻合。包括单纯心脏移植28例，心肺联合移植2例，心肾联合移植1例。将患者按照供心来源分为常规供心组(5例)和边缘供心组(26例)。比较两组患者心脏移植术后各指标。结果:两组患者术后均未使用体外膜肺氧合和主动脉球囊反搏，无急性排斥反应，无神经系统并发症发生。与常规供心组相比，边缘供心组体外循环时间明显延长，差异有统计学意义( P<0.05)；术后住院时间、带管时间、ICU滞留时间、心电图异常率、左心室射血分数、血液生化指标等方面差异均无统计学意义( P>0.05)。术后随访患者0.5～1.0年，随访率100%，期间边缘供心组1例心肺联合移植患者因多器官功能衰竭于术后1个月死亡；其他患者均无三尖瓣中度以上反流发生，无再次心衰发生；两组在心律失常发生率、左心室射血分数、感染和血液生化指标等方面差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:应用边缘供心并未对心脏移植患者术后近期生存率和恢复产生明显影响，中远期效果有待进一步随访。

目的:评估主髂动脉泛大西洋多学科专家共识（TASC）分类中C/D级病变腔内支架治疗的中远期临床结果。方法:回顾性分析解放军总医院血管外科2008年1月至2018年1月主髂动脉TASC C/D级病变腔内支架治疗的临床数据。本研究共纳入172例患者，按照术中应用支架类型分为覆膜支架组（61例）、裸支架组（88例）和复合支架组（23例）。主要观察指标为靶血管一期通畅率；次要观察指标为免于再次手术干预、卢瑟福分级、截肢事件和全因死亡。结果:覆膜支架组、裸支架组和复合支架组患者围手术期总体死亡率和各种并发症发生率差异均无统计学意义（均 P>0.05）。Kaplan-Meier分析靶血管5年一期通畅率在覆膜支架组、裸支架组和复合支架组分别为82.1%、78.3%和71.9%，免于再次手术干预率分别为88.5%、82.6%和78.1%，差异均无统计学意义（χ 2=3.47、2.93，均 P>0.05）；10年随访一期通畅率分别为68.7%、52.6%和58.1%，差异有统计学意义（χ 2=18.91， P<0.05）；免于再次手术干预率分别为74.1%、70.6%和65.9%，差异无统计学意义（χ 2=6.16， P>0.05）。logistic逐步回归分析显示吸烟、糖尿病、TASC分类D级病变和应用裸支架是影响中远期通畅率的独立危险因素。 结论:主髂动脉TASC C/D级病变腔内支架治疗可以取得比较理想的中远期疗效，应用覆膜支架可能提高远期通畅率。

目的:探讨Ross Ⅱ技术治疗婴幼儿难治性先天性二尖瓣病变的早期效果。方法:回顾性分析2018年8月至2019年9月在广州市妇女儿童医疗中心心血管外科接受Ross Ⅱ技术治疗的6例婴幼儿难治性先天性二尖瓣病变患者的临床资料。男性2例，女性4例，手术年龄50 d至1岁，其中2月龄3例，4、11、12月龄各1例。重度二尖瓣关闭不全6例，合并中度二尖瓣狭窄3例，合并二尖瓣脱垂1例。术中完整切取自体肺动脉带瓣管道，采用牛心包或自体心包在肺动脉管道肌性边缘缝合一"大礼帽"结构，翻转后将肺动脉管壁与二尖瓣瓣环间断褥式缝合，并将牛心包边缘固定在左心房壁，保持肺动脉瓣环充分展开，并避开肺静脉开口。采用牛颈静脉带瓣管道重建右心室流出道。结果:手术死亡1例，为2月龄患者，术后当晚因肺高压危象导致心脏骤停死亡。5例存活患者术后均恢复顺利，痊愈出院。术后随访3~13个月，超声心动图提示二尖瓣前向流速1.5~2.3 m/s，二尖瓣轻度关闭不全4例，左心房及左心室大小均恢复至同龄儿童正常水平。二尖瓣中度关闭不全1例，伴左心室扩大及射血分数降低，且肺动脉瓣叶有小赘生物形成，伴中度狭窄。余患者重建的肺动脉前向血流通畅，瓣叶功能良好。所有患者临床症状明显改善，体重增长满意。结论:Ross Ⅱ技术作为婴幼儿难治性二尖瓣病变的补救性治疗方案，早期效果满意，中远期效果需要进一步随访。此术式手术适应证的选择应慎重。