目的:探讨二尖瓣Butterfly修复技术应用于二尖瓣后叶严重脱垂患者外科修复的中远期疗效。方法:回顾性分析2016年7月—2019年10月南京大学医学院附属鼓楼医院34例行外科瓣膜修复的二尖瓣后叶严重脱垂患者的临床资料。其中男21例、女13例，年龄33～73岁。患者均在浅低温体外循环下完成二尖瓣Butterfly修复技术。术后随访超声心动图，评估术中、术后二尖瓣反流程度，观察有无收缩期前向运动(SAM)现象及其他并发症。结果:34例患者均成功完成二尖瓣修复，手术时间143～223 min，心肌阻断45～69 min。术中经食道超声心动图提示微量反流/无反流，均无SAM现象。患者术后均获随访5～44个月，无死亡和严重心血管不良事件。末次随访经胸超声心动图显示，轻微反流/无反流33例、无症状中度反流1例，均无SAM现象。所有患者出院/术后3个月后均停用华法林抗凝治疗。结论:对于二尖瓣后叶严重脱垂患者，使用二尖瓣Butterfly修复技术可以获得较好的中远期修复效果，术中最大限度降低了二尖瓣后叶高度，避免了SAM现象，且手术技术难度不大，便于推广。

目的:应用基于左室无创压力－应变环(PSL)技术评估右室功能的新方法，探讨该技术在尚无常规超声心动图心脏受累证据的系统性红斑狼疮(SLE)患者双心室收缩功能应用中的价值。方法:收集2020年3月至2021年9月内蒙古医科大学附属医院39例SLE患者(SLE组)，57例性别、年龄匹配的同期健康体检者(HCs组)的常规超声心动图参数、心肌应变参数、心肌做功参数(左室数据及基于左室PSL技术的右室数据)，进行组间比较。分别对SLE组右室常规超声参数与心肌做功参数、超声参数与疾病活动度(SLEDAI-2K)评分进行相关性分析。结果:①常规超声参数：SLE组连续波多普勒测量三尖瓣最大反流速度(TR V max)、右室心肌做功指数(RIMP)升高(均 P<0.05)，三尖瓣环收缩期前向位移(TAPSE)、组织多普勒三尖瓣环收缩期速度(S′ tv)减低(均 P<0.05)；余参数组间差异无统计学意义(均 P>0.05)。②心肌应变参数：左室整体纵向应变(LV GLS)组间差异无统计学意义( P>0.05)；SLE组右室整体纵向应变(RV GLS)减低( P<0.05)。③心肌做功参数：包括左室(LV)和右室(RV)的整体做功指数(GWI)、整体做功效率(GWE)、整体有用功(GCW)、整体无用功(GWW)，SLE组LV GWE、RV GWE减低、LV GWW、RV GWW升高(均 P<0.05)，LV GWI、LV GCW、RV GWI、RV GCW组间差异无统计学意义(均 P>0.05)。④相关性分析：SLE组RV GWI与TR V max呈正相关( rs＝0.481)，RV GCW与TR V max呈正相关( rs＝0.587)，RV GWW与右房收缩末面积(RAA)、TR V max呈正相关( rs＝0.429、0.610)以及与S′ tv呈负相关( r＝－0.342)，RV GWE与S′ tv呈正相关( rs＝0.326)以及与RAA呈负相关( rs＝－0.462)(均 P<0.05)；SLEDAI-2K评分与LV GLS( rs＝－0.333)、LV GWI( rs＝－0.326)呈负相关(均 P<0.05)。 结论:SLE患者左、右心室收缩功能均受损，PSL技术可能对此进行早期诊断。基于左室PSL技术的右室心肌做功可用于SLE患者右心室功能无创评估。

目的:评价肺开放策略(OLS)对腹腔镜手术老年衰弱患者心肺功能的影响。方法:择期全麻下拟行腹腔镜直肠肿瘤根治术或前列腺癌根治术患者84例，年龄65~80岁，BMI 18.5~30.0 kg/m 2，ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，术前Fried衰弱量表评分≥3分，采用随机数字表法分为2组( n＝42)：OLS组和非OLS组(NOLS)组。OLS组患者术中给予进阶式肺复张和个体化呼气末正压(PEEP)。NOLS组患者给予5 cmH 2O的固定PEEP。于气管插管后10 min(T 0)、肺复张达到峰值后即刻(T 1)、个体化PEEP设定后30 min(T 2)、1 h(T 3)和手术结束前10 min(T 4)，采用经食管超声心动图测量心功能指标，测量视神经鞘直径(ONSD)，并记录动脉血气分析指标和肺功能指标。于术前、术后1和2 d采用化学发光法测定血清肌钙蛋白T(cTnT)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)浓度。记录术后7 d内术后肺部并发症的发生情况和术后预后指标。 结果:最终纳入81例患者：NOLS组41例，OLS组40例。与NOLS组比较，OLS组T 1，2时左心室舒张末期面积、左心室射血分数、每搏量、二尖瓣口血流舒张早期峰值速度/二尖瓣环舒张早期峰值速度比值、二尖瓣环收缩期位移、左心室整体纵向应变值、右心室舒张末期面积、右心室面积改变分数、三尖瓣环收缩期位移、右心室整体纵向应变值降低( P<0.05)，其余时点上述指标差异无统计学意义( P>0.05)，T 1~4时PaO 2、氧合指数、肺顺应性升高，PaCO 2、肺泡-动脉血氧分压差降低，术后7 d内肺部并发症总发生率降低，PACU滞留时间、首次下床活动时间和术后住院时间缩短( P<0.05)，各时点ONSD、血清cTnT、CK-MB、NT-proBNP浓度差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:OLS可改善老年衰弱患者肺功能，有利于患者预后，又不会对心脏产生明显的负面影响，可安全用于无明显心功能障碍的老年衰弱患者术中气道管理。

目的:探讨应用三瓣（主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣）膜修复手术治疗风湿性心脏瓣膜病的近中期临床疗效。方法:病例系列报告。纳入2018年1月—2022年6月南京鼓楼医院心胸外科风湿性心脏病（RHD）患者38例。38例中，男10例、女28例，年龄38~69（53.2±8.8）岁。纽约心脏协会心功能分级：Ⅰ级17例，Ⅱ级8例，Ⅲ级10例，Ⅳ级3例。合并二尖瓣中度及以上反流20例，合并主动脉瓣中度及以上反流18例，合并主动脉瓣狭窄18例，合并三尖瓣中度及以上反流19例。患者均采用胸骨正中切口行三瓣膜修复术治疗。观察指标：（1）观察术中体外循环时间、主动脉阻断时间及手术时间；术中经食管心动超声检查，观察瓣膜修复效果。（2）观察患者术后24 h胸腔、心包纵隔引流量，心脏外科重症监护病房（CICU）住院时间，术后低心排血量综合征、低氧血症、严重心律失常、包积液等严重并发症发生情况，以及有无因术后出血二次开胸手术。术后出院前复查经胸心脏超声，观察主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣反流情况。（3）出院后定期随访，复查经胸超声心动图，观察有无瓣周漏、瓣膜修复后反流情况、二尖瓣舒张期峰值流速、二尖瓣平均跨瓣压差；复查心电图，观察有无持续性房颤；观察心血管相关不良事件的发生情况，以及因瓣膜反流需二次手术情况。结果:（1）38例患者均完成三瓣膜修复。术中体外循环时间97~205（138±30）min、主动脉阻断时间76~149（106±26）min，手术时间96~255（161±55）min。术中经食管心动超声检查提示，术前主动脉缩流颈（4.2±0.7）mm；瓣膜修复后主动脉瓣轻中度反流2例，二尖瓣轻中度反流2例，其余患者无反流或轻微反流，均无收缩期前向运动现象。（2）38例患者术后CICU住院时间2.0（2.0，2.5）d，胸腔、心包纵隔24 h引流量270（225，465）mL。术后切口愈合良好，无低心排血量综合征、低氧血症、严重心律失常等并发症发生，无二次开胸病例，无术后早期死亡病例。出院前复查心脏超声显示，38例患者术后均无瓣膜狭窄，主动脉瓣和二尖瓣轻中度反流各2例，三尖瓣轻中度反流4例，其余瓣膜均轻微或轻度反流。（3）38例患者均获随访，随访时间3~54（22.3±4.5）个月。随访期间38例患者胸闷、气喘、心悸、头晕症状均得到不同程度地改善，活动耐力较术前明显增加，无心血管不良事件发生，无一例患者死亡。末次随访复查经胸超声心动图显示：主动脉瓣和二尖瓣均无狭窄，主动脉瓣和二尖瓣轻中度反流各3例，其余瓣膜均是轻微或者轻度反流；二尖瓣舒张期峰值流速0.8~1.9（1.3±0.3）m/s，二尖瓣平均跨瓣压力差2.6~4.8（3.1±1.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。复查心电图，24例行房颤射频消融的患者残留房颤3例，未见新发术后心律失常患者。结论:对于风湿性心脏病累及三瓣膜的患者，若二尖瓣有修复可能性，三尖瓣轻度以上功能性瓣膜反流，主动脉瓣瓣叶质量尚可、中度以下狭窄或关闭不全，可同期行三瓣膜修复术，并可有效改善患者术后近中期瓣膜反流情况，获得较好的近中期临床疗效。

男，13岁2个月，因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院，平日不能耐受长跑。入院查体：心率50次/min，呼吸20次/min，血压120/79 mmHg （1 mmHg=0. 133 kPa），体重48.5 kg；一般情况可，口周无发绀，头颈部未触及肿块，心前区可闻及收缩期杂音，心界无扩大。双肺呼吸音清，腹平软，无压痛，胸腹部未触及包块，四肢活动正常。经胸超声心动图提示右心室内，三尖瓣前叶、隔叶交界处有50 mm× 43 mm×29 mm不均匀团块样回声（图1A），致右室流出道中度梗阻，三尖瓣轻至中度关闭不全；心脏增强CT提示肺动脉近端、右心室内多发团片状病灶，最大直径约49 mm（图1B）。术前心电图提示窦性心律过缓、窦性心律不齐。血常规、肝肾功能、心肌酶、头颈胸CT及腹部B型超声未见异常。患儿右心室占位性病变诊断明确，因存在右室流出道梗阻风险，完善术前检查后行手术治疗。建立体外循环后，经右心房切口进入心腔，暴露右心室，见右心室面室间隔靠近三尖瓣前瓣、隔瓣交界处有一55 mm×50 mm×30 mm肿块，呈不规则分叶状灰白色组织，基底与三尖瓣隔瓣、前瓣及室间隔组织融合，肿瘤向右心室流出道生长，致使右室流出道狭窄。术中沿肿瘤边缘切除肿瘤，尽量保留室间隔、三尖瓣等重要组织，解除右室流出道狭窄，手术切除肿物组织送检。手术顺利，术后病理检查报告显示：镜下肿瘤细胞呈束状、交织状或旋涡状排列，细胞核为梭形、短梭形或圆形，可见细胞核分裂，部分细胞核为空泡状，细胞密集，部分细胞呈腺样排列（图2）。免疫组织化学检查：上皮细胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（±）、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）7（±）、CK19（±）、B淋巴细胞瘤-2基因（B-cell lymphoma-2, BCL2）（+）、增殖细胞核抗原Ki67（±）、波形蛋白（＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD) 99（+）、转导样增强子-1 （transduction-like enhancer-1, TLE 1）（+）、钙视网膜蛋白（＋）。基因检测提示SS18基因断裂（图3）。最终确诊为右心室滑膜肉瘤（双向分化型）。患儿术后第1天复查心电图提示：窦性心动过速、不完全性右束支传导阻滞、部分导联ST~T段改变、Q~T波间期延长。术后恢复良好，无胸闷、气促症状。建议行放化疗进一步治疗，但被家属拒绝，后接受5个疗程安罗替尼治疗，随诊至术后6个月复查心脏彩色超声发现位于三尖瓣隔瓣根部存在约29 mm× 19 mm肿块（图4），考虑肿瘤复发，行全身正电子发射计算机X线断层扫描技术未见肿瘤其他部位转移，后改用阿帕替尼继续治疗。

患儿，男性，年龄14岁，身高161 cm，体质量48 kg。20 d前因头痛伴左侧肢体无力，口角向右侧偏斜，于当地医院行脑脓肿引流术，并给予抗感染药物治疗，疗效欠佳。2 d前出现恶心、呕吐，间断头痛，伴间断腹痛。13年前患儿曾因先天性心脏病(功能性单心房单心室)行双向Glenn手术治疗，术后至今心功能差，行走约100 m后气喘。体格检查：神志清，精神欠佳，口唇轻微发绀，口角向右侧偏斜，杵状指(趾)，前胸壁可见一长约15 cm陈旧性手术瘢痕，肺动脉瓣听诊区及三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，左侧肢体肌力约Ⅳ级，右侧肢体肌力约Ⅴ级，神经病理征未引出，余体格检查未见异常。实验室检查：Hb 201 g/L，ALT 88.9 U/L，AST 46.6 U/L，余未见异常。CT检查：可见脑脓肿引流术后改变，右侧放射冠及右侧基底节区可见类圆形低密度影，右侧侧脑室受压。心脏超声：1.内脏正位，心脏正位。房间隔原发隔连续中断，断距约14 mm。右心房大，左心房狭小，呈功能性单心房样改变。2.二尖瓣位可见条索样高回声，未见启闭活动。3.心室右袢，心脏十字交叉结构消失，呈功能性单心室样改变，单心室舒张末期内径43 mm，室壁运动幅度可，心室收缩功能正常，EF 64%。4.主动脉瓣、肺动脉瓣均起自单一心室，并排走行，主动脉瓣位于左侧，肺动脉瓣位于右侧。5.肺动脉瓣增厚，回声增强，开放受限，关闭可。连续多普勒测量肺动脉前向血流峰值流速4.4 m/s，瞬时最大跨瓣压差77 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，主动脉瓣启闭正常。6.仅可见一组房室瓣，瓣叶开放正常，关闭欠佳，彩色多普勒血流显像：收缩期共同房室瓣探及中量反流信号，横截面积7.6 cm 2，峰值流速4.88 m/s，瞬时最大跨瓣压差95 mmHg。7.右上腔静脉与右肺动脉吻合，左上腔静脉与左肺动脉吻合，吻合口处血流通畅。8.左位主动脉弓。患儿其余检查均未见明显异常。拟在全身麻醉下行神经导航脑脓肿穿刺引流术。

(1)一般情况：患者女性，年龄87岁，身高150 cm，体质量56 kg。主因"间断胸闷、气短1月余，加重3 d"入院。患者1个月前无明显诱因出现间断性胸闷、气短，活动后加重。心脏超声提示：左心扩大，节段性室壁运动异常，左室心尖部室壁瘤形成，室间隔穿孔，心室水平左向右分流，考虑"心肌梗死后室间隔穿孔"。病情稳定后行冠状动脉造影，提示：冠状动脉左前降支中段近端95%局限性偏心性狭窄，中段远端至远段近端60%~80%弥漫性狭窄，可见重度肌桥(收缩期狭窄最重约99%)。该患者近3 d扶床行走出现胸闷气短，卧床休息无明显症状。

目的 通过动态心电图和超声心动图(UCG)观察梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者接受经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗术后1周、术后6个月心电变化以及结构改变是否对心电活动造成影响.方法 纳入2020年6月至2023年2月诊断为HOCM接受PIMSRA治疗的患者.收集其临床资料,既往史、危险因素、纽约心功能分级等;在术前、术后1周、术后6个月,分别采用24 h动态心电图评价心率、室性心律失常、室上性心律失常、ST段改变情况以及传导阻滞变化情况;采用经UCG测量室间隔厚度、左室流出道压差、左室射血分数、收缩期二尖瓣前叶前向运动(SAM征).对上述指标在术前、术后1周、术后6个月的变化情况进行评估.结果 连续纳入99例患者,年龄(44.7±13.8)岁,67.7％为男性,41.4％患有心力衰竭.在接受PIMSRA后,与术前比较,在术后1周中最快心率比例显著减小,室性早搏(简称室早)总数、短阵室性心动过速(简称室速)、最大ST段抬高值比例显著升高;术后6个月,最快心率,室早总数、短阵室速、最大ST段抬高值相比术前无统计学差异;8例(8.1％)术后1周出现一过性传导阻滞和干扰性脱节(完全性右束支传导阻滞4例、干扰性脱节及加速性交界性心律4例、室内传导阻滞1例),而术前、术后6个月均正常;1例(1.0％)出现永久性完全性右束支传导阻滞.与术前比较,在术后1周,6个月室间隔厚度,流出道压差均显著性减小(P＜0.05),NYHAⅠ级比率,SAM征阴性比率均呈现显著性增加(P＜0.05),余指标未发现显著增加或减小.结论 PIMSRA术后1周室早总数增多,室性心律失常事件增高,消融部位ST段抬高值增加,8.1％患者术后1周出现各种一过性传导阻滞和干扰性脱节及交界性心律.1.0％患者术后出现永久完全性右束支传导阻滞.

患儿男性,9岁,因"活动耐力下降半年"入院,听诊心前区Ⅱ级收缩期杂音,心脏超声提示室间隔及左室壁非对称性肥厚,二尖瓣收缩期前向运动征阳性,基因检测提示LZTR1的2个变异,in-tron11 c.1261-2A＞C 判读为可能致病,exon15c.1648G＞A 判读为意义未明,提示Noonan综合征10型可能,予以"美托洛尔"联合"卡托普利"口服.治疗3个月随访左室流出道梗阻加重,返流压差超过50 mmHg,行心内膜射频消融术治疗,术后2个月患儿复查心脏超声提示室间隔肥厚较前改善,左室流出道梗阻缓解.

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