主动脉疾病病情危急，若不及时干预死亡率极高。腔内治疗因创伤小、恢复快、治疗效果确切，目前已广泛应用于各种主动脉疾病的救治。不同区域病变的治疗难度不同，涉及主动脉弓和腹部内脏区分支血管的病变对术者和器具都是巨大的考验。术后管理也是治疗过程的重要一环，通过识别危险因素筛选高危患者有助于早期处理和改善预后。虽然腔内治疗仍面临诸多挑战，但随着治疗技术和器具的进步，有望实现更加完善的全主动脉腔内微创治疗。

目的:探讨孤立性头臂动脉分支的超声心动图特征，分析漏误诊原因，以提高超声心动图对孤立性头臂动脉分支畸形的诊断准确度。方法:回顾性分析2017年5月至2021年7月于河北省儿童医院经手术或CT血管造影(CTA)、数字减影血管造影(DSA)证实的孤立性锁骨下动脉、孤立性头臂动脉干患儿的超声心动图表现，复习PubMed检索到的其他罕见类型的孤立性头臂动脉分支的相关文献，归纳总结此类血管畸形的超声心动图特征。结果:共纳入4例孤立性头臂动脉分支患儿，超声心动图诊断正确孤立性头臂动脉干1例，漏误诊3例，其中漏诊孤立性锁骨下动脉1例，孤立性锁骨下动脉误诊为迷走锁骨下动脉1例，误诊为动脉导管未闭1例。文献回顾孤立性头臂动脉分支病例共105例，包含孤立性锁骨下动脉56例(53.3%)、孤立性头臂动脉干31例(29.5%)、孤立性颈总动脉15例(14.3%)，孤立性颈内动脉3例(2.9%)。孤立性头臂动脉分支的超声心动图特征为主动脉弓头臂动脉分支与主动脉弓失去连接，常经动脉导管或直接连于肺动脉分叉处。结论:孤立性头臂动脉分支具有一定特征性超声心动图表现，该类血管畸形均伴有不同程度的窃血现象。仔细追踪头臂动脉分支的起源，必要时结合颈部血管超声可提高孤立性头臂动脉分支病变的诊断率。

目的:评价球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术治疗主动脉弓部病变的安全性和有效性。方法:回顾性分析阜外医院2017年8月至2018年9月100例行球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术患者的临床资料，分析其早期临床结果。结果:本组患者停循环时间(5.2±3.1)min，最低鼻咽温(27.9±1.0)℃，最低尿温(29.2±1.2)℃。院内死亡1例，原因为急性肝衰竭引起的多器官功能衰竭，30天死亡共4例。其他术后并发症包括脑梗塞3例，截瘫2例，需IABP辅助的低心排血量综合征1例，需持续透析的肾衰竭5例，二次开胸止血4例，二次气管插管3例，喉返神经损伤1例，骨筋膜室综合征1例。结论:球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术应用于复杂主动脉弓部病变中安全可靠，其器官保护作用仍需大样本对比研究证实。

近年来，心血管外科领域经导管腔内治疗的理念、技术、材料发展迅速，适应证不断扩展，深刻影响着心血管外科技术的发展方向。主动脉腔内修复术已成为急、慢性远端主动脉弓或胸部降主动脉、腹主动脉病变的常规治疗方法，在升主动脉疾病包括升主动脉瘤、假性动脉瘤及急慢性夹层、壁间血肿、穿透性溃疡等的治疗中亦受到关注并有相应报道。相比于经典外科开放手术，腔内修复术具有微创优势，增加了高危患者的治疗选择。由于升主动脉和主动脉根部解剖结构特殊，支架材料和手术器械选择有限，腔内修复术还存在很多亟待解决的问题。该术式的中长期疗效亦缺乏可靠的临床证据，其安全性和有效性尚需进一步研究。

预开窗胸主动脉腔内修复术(TEVAR)作为主动脉弓部病变全腔内修复最具优势的技术，目前已在国内广泛开展，但技术水平不一，操作流程缺乏规范，质量控制不足。本文就如何保证体外预开窗TEVAR的可控性进行探讨，结合本中心经验对如何选择适应证、选定开窗位置、制作开窗、安装预置导丝、导丝解缠绕、精确定位窗孔、输送和释放桥接支架等技术细节进行详细论述。

目的:总结再次正中开胸行孙氏手术(全弓替换+支架象鼻置入术)治疗主动脉疾病的临床资料。方法:回顾性分析2018年1月1日至2020年12月31日，在北京安贞医院主动脉外科中心接受再次正中开胸的孙氏手术的55例患者资料，其中男41例，女14例；年龄(45.4±12.7)岁。首次正中开胸手术的病因包括A型主动脉夹层、主动脉根部或升主动脉瘤、心脏瓣膜手术和冠状动脉旁路移植术。再次手术的指征残余主动脉夹层瘤样扩张，直径超过55 mm、主动脉瘤扩张、新发A型主动脉夹层，吻合口漏及假性动脉瘤。手术均在全麻，正中开胸下完成，顺行性单侧或双侧脑灌注完成支架象鼻置入和弓部替换手术。结果:无术中死亡，术后死亡5例(9.1%，5/55)，死亡原因为低心排血量综合征2例，呼吸功能衰竭、脑部并发症和消化道出血各1例。除死亡病例外，术后脑部并发症2例(2/50，4%)，脊髓损伤(一过性截瘫)5例(5/50，10%)；呼吸机辅助14~42 h，中位时间17 h，8例(8/50，16%)超过48 h；肾功能衰竭需要替代治疗2例。完成随访45例(90%)，随访(25.9±11.2)个月(10~47个月)，期间因脑并发症死亡1例，行全胸腹主动脉替换术4例，行吻合口漏修补术1例。结论:再次正中开胸行全主动脉弓替换术+支架象鼻手术(孙氏手术)治疗复杂弓部病变安全有效。

目的:分析术中经食管超声心动图（TEE）引导经胸微小切口封堵主动脉夹层的可行性。方法:选取浙江省中医院2017年3月至2019年3月手术前行TEE检查的主动脉夹层患者10例，将患者分为A组（累及主动脉5例）和B组（主动脉弓部溃疡5例）；分析两组患者手术前后的诊断情况，引导鞘管、导丝在手术中快速进入夹层情况，并观察封堵器的稳定性、位置、对血流的局部影响。结果:两组患者经过TEE检查发现，封堵治疗的效果较好，在其引导下可以成功将主动夹层破口封堵。A组患者主动脉夹层的破口被封堵后消失，被累及的夹层假腔形成血栓，血流速度由230 cm/s减为120 cm/s。B组患者主动脉管壁与封堵器紧密结合后破口消失，主动脉弓部的血流速度为120 cm/s，封堵前后封堵器具有稳定性，并且对血流的局部无明显影响，术后40 d复查，封堵器位置无偏移现象。结论:主动脉夹层患者手术前进行TEE检查，可有效地观测患者的病变程度，避免漏诊；在手术中可准确引导手术者放置封堵器；完成手术后，能够精确评估患者的手术效果。

目的:评估应用预开窗与外分支主动脉腔内修复术（TEVAR）重建左锁骨下动脉（LSA）治疗主动脉弓降部病变的近期效果。方法:回顾性分析了天津医科大学总医院2015年11月至2019年10月收治的需重建LSA的79例主动脉疾病患者的临床资料，按LSA重建方式不同分为预开窗组50例［男38例，女12例，年龄（57.3±12.5）岁］和外分支组29例［男25例，女4例，年龄（53.1±14.1）］，对比分析两组患者的手术成功率、术中及术后并发症发生率、二次手术干预率、死亡率以及夹层术后的假腔重塑情况等。结果:两组围手术期和近期总并发症发生率、二次干预率和死亡率等差异无统计学意义（χ 2=0、1.246、0.156，均 P>0.05），预开窗组手术时间［（123.0±40.7）min］显著长于外分支组［（84.2±16.3）min， t=2.173， P=0.034］。两组内术后支架段假腔血栓化程度均高于非支架段（χ 2=7.213、14.359，均 P<0.05），而两组间差异无统计学意义（χ 2=1.510、0.886，均 P>0.05）。两组术后夹层各平面真假腔变化率差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:预开窗与外分支TEVAR重建LSA治疗主动脉弓降部病变均具有良好的安全性和有效性。外分支TEVAR技术耗时更短，对于锚定区较短的病变具有更高的有效性，且在支架段近期主动脉重塑效果更佳；而预开窗TEVAR技术具有更好的经济性。

目的:总结胎儿歌舞伎综合征产前心脏超声及病理特征。方法:回顾性分析2013年1月至2018年5月首都医科大学附属北京安贞医院及胎儿先天性心脏病多中心协作单位产前超声检查发现心脏复杂畸形，经遗传学检测提示 KMT2D突变并最终引产的7例胎儿的超声和病理检查资料。采用描述性统计方法进行分析。 结果:（1）7例孕妇年龄29（27~32）岁，引产时孕周为23（22~25）周。7例胎儿中的3例为男性，4例为女性。（2）7例胎儿中1例为无义突变，6例为移码突变。（3）7例胎儿均存在左心梗阻的表现，伴或不伴有主动脉弓发育不良或离断，其中3例为左心发育不良综合征，2例为单心室，1例为主动脉闭锁，1例表现为二尖瓣重度发育不良。其他心血管异常包括主动脉弓分支异常、右心室双出口、室间隔缺损、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣近闭锁并肺动脉发育不良、永存左上腔静脉、卵圆孔未见开放或闭合。继发的右心房、室增大、肺动脉或动脉导管增宽等。（4）7例胎儿中，4例存在心脏外器官异常表现，病变累及多个器官系统。2例存在颜面部畸形，2例存在肺发育异常，2例存在泌尿生殖系统异常，2例存在消化系统异常。结论:歌舞伎综合征的产前胎儿心脏超声表现主要为左心梗阻性疾病，常合并其他先天性心血管异常。

目的:探讨新生儿主动脉弓病变生后早期干预的意义及临床管理模式。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月在青岛市妇女儿童医院心脏中心重症监护室(cardiac intensive care unit，CICU)诊断为主动脉弓病变并行手术治疗的新生儿临床资料，根据生后48 h内是否接受早期评估及干预分为早期干预组和晚期干预组。将两组患儿术前心率、呼吸频率、右上肢血压、差异性紫绀、动脉导管未闭、射血分数、凝血功能、肝功能、肾功能、气道狭窄、术前机械通气、急诊手术、术后机械通气时间、CICU滞留时间、并发症及病死率进行对比分析。结果:纳入新生儿主动脉弓病变共34例，其中早期干预组9例，晚期干预组25例。晚期干预组患儿心率和呼吸较早期干预组显著增快[(152.0±14.4)次/min比(140.0±12.7)次/min，(50.7±15.9)次/min比(40.2±9.7)次/min]，更易出现气道狭窄合并肺部感染(10/25比0/9)，术前行机械通气(12/25比0/9)和急诊手术(13/25比1/9)比例增高，术前动脉导管更趋于闭合或已闭合(14/25比1/9)，射血分数更低[60.0% (51.5%, 63.5%)比67.0%(63.8%, 69.5%)]，右上肢血压升高[(95.0±16.7)mmHg比(81.6±9.9)mmHg]，少尿甚至无尿比例增加(14/25比1/9)，乳酸升高[4.0(1.4, 12.7)mmol/L比1.0(0.8, 1.7)mmol/L]，差异均有统计学意义( P<0.05)。手术治疗后，两组患儿CICU滞留时间、机械通气时间、并发症及病死率差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:新生儿主动脉弓病变患儿可出现心力衰竭症状并迅速恶化，早期干预可有效改善患儿术前状态，为患儿手术创造有利条件。