患者 男,66岁.因"发现左心房肿块1月余"入院.体格检查:心尖搏动等未见异常,心率75次/min,律齐.术前心电图:窦性心率不齐,正常心电图.经胸超声心动图(TTE)显示左心房内见一异常稍弱回声团,大小约41 mm×42 mm,附着于房间隔中份,游离端随心脏运动可见一定活动度,团块下部分与二尖瓣前叶根部稍粘连,各瓣膜形态、结构未见明显异常;三尖瓣轻度反流,左心室收缩功能正常,左心室射血分数69％.临床拟行左心房肿块切除术.

目的:研究超声心动图在主动脉-左室隧道(ALVT)诊断中的临床价值,以期提高术前诊断 ALVT的准确性.方法:回顾性分析经手术证实的 7例 ALVT病人的超声心动图声像特征及临床资料.结果:本研究经超声心动图诊断的 7 例 ALVT病人均经手术证实,Hovaguimian分型Ⅰ型 2例,Ⅱ型 4例,Ⅲ型 1例.ALVT病人的主要超声心动图特征为主动脉瓣周瓣膜旁与左心室间的异常通道,隧道起于主动脉根部至主动脉瓣下的左室,心动周期隧道内可见五彩镶嵌血流束,收缩期由左室经过隧道流向主动脉,舒张期由主动脉经隧道流向左室,相应左室扩张,主动脉窦呈瘤样扩张,伴或不伴主动脉瓣损害及右室流出道梗阻.二叶式主动脉瓣化畸形和升主动脉扩张是与 ALVT相关的最常见的合并症.结论:超声心动图可作为术前鉴别 ALVT疾病的首要无创诊断方式,具有较高的临床应用价值.

回顾性分析2019年10月至2022年11月济宁医学院附属医院收治的111例急性Stanford A型主动脉夹层行手术治疗患者的资料，探讨间断缝合固定主动脉窦部和"根部优先"策略在急性Stanford A型主动脉夹层手术中的临床疗效。术前主动脉瓣中度及以上反流15例，全组院内死亡6例。中位随访6个月，无再次手术干预；2例主动脉瓣重度反流降为微量，4例中度未见明显变化，其余为轻度及以下；无主动脉窦部残余夹层，未形成动脉瘤，术后主动脉窦部内径较术前减小。间断缝合固定主动脉窦部成形和"根部优先"策略在保留原有窦部形态的同时，避免了进一步扩张，并有利于降低吻合难度、缩短心肌缺血时间。该方法在围术期结局方面表现满意，有一定推广价值。

近年来，心血管外科领域经导管腔内治疗的理念、技术、材料发展迅速，适应证不断扩展，深刻影响着心血管外科技术的发展方向。主动脉腔内修复术已成为急、慢性远端主动脉弓或胸部降主动脉、腹主动脉病变的常规治疗方法，在升主动脉疾病包括升主动脉瘤、假性动脉瘤及急慢性夹层、壁间血肿、穿透性溃疡等的治疗中亦受到关注并有相应报道。相比于经典外科开放手术，腔内修复术具有微创优势，增加了高危患者的治疗选择。由于升主动脉和主动脉根部解剖结构特殊，支架材料和手术器械选择有限，腔内修复术还存在很多亟待解决的问题。该术式的中长期疗效亦缺乏可靠的临床证据，其安全性和有效性尚需进一步研究。

目的:探讨妊娠合并主动脉夹层（AD）孕妇的治疗及母儿结局。方法:收集2011年1月1日至2022年8月1日空军军医大学第一附属医院收治的11例妊娠合并AD孕妇的临床资料及随访资料，回顾性分析其临床特点、治疗方案及母儿结局。结果:（1）临床特点：11例妊娠合并AD孕妇的发病年龄为（30±5）岁，发病孕周为孕（31.4±8.0）周；临床表现：主要症状为突发胸背部疼痛或腰背部疼痛；AD分型：Stanford A型8例，B型3例；主动脉宽度为（42±11）mm。诊断方法：均通过经胸壁超声心动图（TTE）、计算机断层扫描血管造影（CTA）或增强CT检查明确AD的诊断，其中4例CTA检查、4例TTE检查、3例增强CT检查确诊。实验室检查结果：白细胞计数为（15.4±8.7）×10 9/L，中性粒细胞计数为（13.5±8.5）×10 9/L；中位D-二聚体水平为2.7 mg/L（2.1~9.2 mg/L），中位纤维蛋白降解产物水平为12.0 mg/L（5.4~36.1 mg/L）。（2）治疗：11例妊娠合并AD孕妇均急诊入院，术前心外科、产科、儿科、麻醉科协作制定个体化治疗方案。11例妊娠合并AD孕妇均行主动脉手术，其中6例终止妊娠与主动脉手术同期进行，且均先行剖宫产术再行主动脉手术；4例终止妊娠与主动脉手术分期进行，其中2例剖宫产术后行主动脉手术、2例主动脉手术后行剖宫产术；1例（孕12 +6周）主动脉手术后当天自然流产。11例妊娠合并AD孕妇的终止妊娠孕周为孕（32.9±7.4）周。主动脉手术方式：7例行体外循环下升主动脉置换±主动脉瓣置换±冠状动脉移植（或冠状动脉旁路移植）±左右冠状动脉Cabrol分流+全弓置换（或主动脉弓置换）±支架置入术，1例行体外循环下主动脉根部置换术，3例行主动脉腔内隔绝术。（3）母儿结局：11例妊娠合并AD孕妇中，9例（9/11）孕妇存活，2例（2/11）死亡，死亡的2例孕妇发病前均有双下肢缺血表现；9例孕妇分娩后共获新生儿10例（其中1例为双胎），2例分别为孕早期（孕12 +6周）主动脉手术后自然流产、孕中期（孕26 +3周）剖宫取胎术后胎儿死亡。10例新生儿中，3例为足月儿，7例为早产儿；新生儿出生体重为（2 651±784）g；其中6例出现呼吸窘迫综合征。新生儿出生后随访（5.6±3.6）年，随访期内婴幼儿发育良好。 结论:妊娠合并AD发病凶险，胸背部疼痛为其主要临床表现，尽早识别并选择合适的诊断方法，多学科协作诊治，母儿可获得良好结局。

目的:应用彩色多普勒超声(CDUS)观察血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)联合β-氨基丙腈(BAPN)诱导小鼠主动脉夹层模型主动脉各段形态及血流动力学指标的变化特点。方法:选取20只健康状况良好的6~8周龄雄性C57BL/6小鼠，随机分为2组：模型组( n＝10)，AngⅡ联合BAPN腹腔注射建立小鼠主动脉夹层模型；对照组( n＝10)，腹腔注射生理盐水。常规记录小鼠体重、收缩压和舒张压，第42 d应用CDUS测量2组小鼠升主动脉、胸降主动脉和肾上主动脉的横截面内径，以及收缩期最高流速(PSV)、舒张期末期流速(EDV)、阻力指数(RI)、搏动指数(PI)、时间平均流速(TAMV)、心率、血流最大剪切率(SR)等。将主动脉自根部至肾动脉分叉部分取出，行HE染色观察主动脉壁病理变化。 结果:①模型组与对照组体重、收缩压、舒张压、心率差异有统计学意义(均 P<0.05)；与对照组比较(0/10)，模型组升主动脉夹层发生率(8/10)明显增高，差异有统计学意义( P<0.05)；而胸降主动脉夹层发生率(4/10)、肾上主动脉夹层发生率(3/10)略增高，差异无统计学意义(均 P>0.05)。②模型组升主动脉内径、PSV、EDV、TAMV、PI、SR明显高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；两组间RI差异无统计学意义( P>0.05)。模型组胸降主动脉PSV、EDV、TAMV、PI、SR明显高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；两组间内径、RI差异无统计学意义(均 P>0.05)。模型组肾上主动脉PSV、TAMV、RI、PI、SR明显高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；两组间内径、EDV差异无统计学意义(均 P>0.05)。③模型组主动脉组织HE染色显示，主动脉明显扩张、不规则，管壁不均匀增厚；内皮细胞核染浅淡，部分内膜及中层断裂向外凸出形成夹层动脉瘤；外膜炎症细胞明显浸润。 结论:超声可初步评价高血压合并主动脉夹层血流动力学改变，主动脉PSV、TAMV、PI和SR可能是早期预测高血压发生主动脉夹层的重要指标。

10岁男性患儿，进食凉食后腹痛、呕吐3天入院。胸部CT检查示右后纵隔脊柱旁软组织包块并右侧胸腔少量积液，增强检查示软组织包块未见明确强化。2021年11月在全麻下行胸腔镜探查术，右后纵隔旁可见一大小约4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm的暗红色实性包块，其根部可见一直径约5 mm、起源于胸主动脉的滋养血管，滋养血管扭转整3周约1 080°，术中诊断叶外型肺隔离症合并扭转。术后病理检查示肺隔离症并出血、坏死改变。免疫组化检查示CD34(血管+)，CK(上皮+)，PHOX2B(－)，TTF-1(－)。患者术后腹痛症状消失，恢复良好。叶外型肺隔离症合并扭转临床表现缺乏特异性，影像学诊断难度较大，诊断多依赖手术及病理，治疗以手术为主，完整切除病变后预后良好。

目的:回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系，再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法:2017年4月至2019年12月，28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手术。全组男23例，女6例；年龄(45.1±12.7)岁。马方综合征15例(15/29，51.7%)，白塞病3例(3/29，10.3%)。患者首次手术方式包括主动脉瓣或二尖瓣置换、Bentall手术和升主动脉替换术，同期孙氏手术和冠状动脉旁路移植。患者再次手术指征为：急慢性A型主动脉夹层远端扩张、近端主动脉瘤、吻合口漏、炎性主动脉病变致瓣周漏、机械瓣功能障碍合并主动脉瘤和主动脉根部脓肿。再次手术方式包括Bentall手术，Cabrol手术，Wheat手术，再植法保留主动脉瓣的根部替换术手术，吻合口漏修补、冠状动脉旁路移植术，全弓替换+支架象鼻置入术(孙氏手术)，升-右股动脉转流，腹主动脉替换。结果:全部患者住院死亡1例(3.4%)，原因为术后出现严重肺部并发症，双肺实变，急性呼吸窘迫综合征，低氧死亡。术后低心排血量综合症2例(6.9%)，1例经ECMO辅助后痊愈，1例术后半年死亡。术后二次开胸止血3例(10.3%)，肾衰需要透析3例(10.3%)，下肢轻瘫1例(3.4%)，均痊愈出院。随访期间因低心排血量综合症、多脏器衰竭死亡1例，全胸腹主动脉替换1例。1例患者Bentall术后冠状动脉开口瘤样扩张行Cabrol术，术后1年再发A型夹层行再次孙氏手术。结论:心脏和主动脉手术后的再次主动脉近端手术安全有效，近中期结果良好。术前全面评估，术中顺利开胸和建立体外循环，有效的脏器保护是手术成功的关键。主动脉疾病，特别是马方综合征患者再手术的可能性较大，要严密随访，必要时及时手术，避免主动脉破裂。孙氏手术适于复杂弓部二次手术。

目的:探讨David手术在治疗主动脉根部瘤合并主动脉瓣二叶畸形中应用的临床效果。方法:回顾性研究。纳入南京大学医学院附属鼓楼医院心胸外科2016年1月—2019年1月行David手术治疗主动脉根部瘤合并主动脉瓣二叶畸形的11例患者临床资料。其中男8例、女3例，年龄18~60(35±13)岁；主动脉瓣轻度反流7例、轻中度反流4例，心功能Ⅱ级5例、Ⅲ级5例、Ⅳ级1例。观察患者围术期指标；术后定期复查心脏超声，观察人工血管通畅情况及主动脉瓣反流情况，包括左室射血分数、主动脉瓣反流程度、平均跨瓣压差、峰值跨瓣压差及最大血流速度。结果:11例患者均成功实施手术。围术期观察指标：体外循环时间(246.1±27.2)min，主动脉阻断时间(207.5±21.5)min，术后机械通气时间4.5(3.25，9.25)h，重症监护时间(2.8±1.5)d，术后24 h引流量(418.2±299.0)mL。所有患者术后随访18~30个月，平均22.5个月，未见死亡及二次手术病例。随访期间心脏超声显示患者人工血管血流均通畅，主动脉瓣轻微反流8例、轻度反流3例，平均跨瓣压差均<10 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，末次随访时，患者心功能Ⅰ级8例、Ⅱ级3例，较术前明显改善。结论:采用David手术结合主动脉瓣修复技术治疗主动脉根部瘤合并中度以下反流的主动脉瓣二叶畸形，其临床疗效满意。

目的:分析先天性二尖瓣-主动脉瓣间纤维假性动脉瘤(pseudoaneurysm of the mitral aortic intervalvular fibrosa，PMAIVF)的彩色多普勒超声心动图特征，评价超声对PMAIVF的诊断价值。方法:回顾性分析2008年6月至2020年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心及苏州大学附属儿童医院经CTA、MRI及外科手术证实的4例PMAIVF的超声心动图检查资料。结果:PMAIVF声像图特征为二尖瓣与主动脉瓣间的囊袋样膨出，与左心室流出道交通，收缩期血流进入瘤内，瘤体膨起；舒张期血流返回入左心室，瘤体塌陷。4例患儿中，超声诊断符合3例，误诊为左心房内二尖瓣前瓣根部占位1例。结论:多普勒超声心动图技术可以比较准确地诊断PMAIVF，但容易误诊，需要与主动脉瓣周脓肿、心房内占位、冠状动脉瘘等相鉴别。