目的:腮腺深叶良性肿瘤(benign deep lobe parotid tumors,BDLPTs)具有多种临床表现和影像学特征,与选择合适的手术入路密切相关,本研究旨在探讨不同类型BDLPTs手术方式的差异.方法:选取2014年8月-2020年8月因腮腺区肿物就诊于北京大学口腔医院并行手术治疗且病理诊断为BDLPTs的75例患者,回顾性评估CT影像资料,根据肿瘤与各种结构的解剖关系将BDLPTs分为4类,探讨每种类型肿瘤的手术治疗方法.采用SPSS 24.0软件包对数据进行统计学分析.结果:Ⅰ型BDLPTs(14/75,18.7％)完全位于下颌支和茎突下颌间隙内侧,瘤体增大时突向咽旁间隙.Ⅱ型BDLPTs(19/75,25.3％)位于下颌后间隙,以下颌支、茎突下颌间隙、乳突和下颌后静脉为界.Ⅲ型BDLPTs(27/75,36.0％)呈膨胀型生长,横穿茎突下颌间隙,从下颌后静脉延伸至咽旁间隙.Ⅳ型BDLPTs(15/75,20％)位于耳垂下方、面神经和下颌后静脉深部.经下颌骨劈开入路主要用于Ⅰ型病例(10/14),Ⅲ型病例采用腮腺入路(14例)、下颌入路(11例)和腮腺-下颌联合入路(2例),Ⅱ型和Ⅳ型病例经腮腺入路同时行腮腺切除术.结论:BDLPTs分类可为术前制定治疗计划提供有价值的见解和实践指导.

目的:总结面神经血管瘤的临床特点、手术策略、面神经修复方法及效果。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的面神经血管瘤患者的临床资料。根据患者临床表现、面神经功能、影像特征，选择合适的手术策略。术后进行面神经功能随访并评估治疗效果。结果:共纳入20例面神经血管瘤患者，男10例，女10例，年龄18~56（36.4±10.7）岁。主要临床症状依次为面神经麻痹（18例，90.0%）、听力下降（11例，55.0%）、耳鸣（8例，40.0%）、面肌痉挛（4例，20.0%）等。根据术前影像学检查结果及听力情况选择合适的手术入路，其中经乳突-上鼓室入路5例，经迷路入路5例，经中颅窝入路10例。术中探查见65.0%（13/20）的患者为多节段受累，面神经膝状神经节（16例，80.0%）、水平段（11例，55.0%）及迷路段（7例，35.0%）最常受累。对19例患者同期行面神经修复或减压术，其中面神经改道吻合2例，耳大神经桥接移植8例，面神经-舌下神经吻合2例，面神经减压7例。术后随访时间17~159（81.9±39.3）个月，无失访。术前面神经功能House-Brackmann（HB）分级：Ⅰ级2例（10.0%），Ⅳ级5例（25.0%），Ⅴ级7例（35.0%），Ⅵ级6例（30.0%）；术后面神经功能：Ⅰ级1例（5.0%），Ⅲ级10例（50.0%），Ⅳ级8例（40.0%），Ⅴ级1例（5.0%）。患者术后面神经功能好于术前（ H=13.683， P<0.001）。 结论:对于原因不明的周围性面瘫、听力下降、面肌痉挛的患者应考虑到面神经血管瘤的可能。特征性的颞骨CT表现有助于面神经血管瘤的诊断与鉴别诊断。肿瘤切除后可根据面神经缺损情况选择合适的方式修复面神经，术后可获得较好的面神经功能。

目的:探讨神经内镜与显微镜经远外侧锁孔入路行颅颈交界区手术中，枕髁磨除前后的解剖观察范围，并分析枕髁磨除的意义。方法:纳入10%甲醛固定的5例（10侧）成年国人尸头标本，动静脉分别以红、蓝乳胶灌注，其中男3具、女2具，年龄58~70岁、平均61岁。模拟远外侧手术入路：取乳突后“S”形切口、枕髁后微骨窗开颅，分别在显微镜和神经内镜下操作，观察磨除枕髁前后镜下术野显露的解剖结构，测量并计算延髓腹外侧的显露面积，对比2种手术入路的观察范围。结果:显微镜经远外侧锁孔入路可显露成人尸头标本后组颅神经、椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉和小脑后下动脉，枕髁磨除后扩大了对椎动脉、舌下神经、延髓侧方及腹侧的显露。神经内镜经远外侧锁孔入路通过面听-舌咽神经间隙、舌咽-迷走神经间隙、迷走-副神经颅根间隙和副神经脊髓根腹侧间隙，可观察后组颅神经、椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、脑干侧面及腹侧面；磨除枕髁前、后内镜下延髓腹外侧显露面积分别为（331.0±6.6）mm 2和（464.7±10.6）mm 2，差异有统计学意义（ t=52.99， P<0.001）；磨除枕髁前、后显微镜下延髓腹外侧显露面积分别为（205.8±9.6）mm 2和（329.1±6.7）mm 2，差异有统计学意义（ t=75.07， P<0.001）；磨除枕髁前、后内镜下延髓腹外侧显露面积均大于显微镜下，差异均有统计学意义（ t=62.18、64.62， P值均 <0.001）；内镜磨除枕髁前与显微镜磨除枕髁后的显露面积差异无统计学意义（ t=1.63， P=0.137）。 结论:远外侧锁孔入路磨除枕髁后神经内镜与显微镜2种手术方式均能增加延髓腹外侧的显露面积；神经内镜远外侧锁孔入路不磨除枕髁即可获得良好的、与显微镜远外侧锁孔入路磨除枕髁后相似的显露范围，对脑干腹侧面、椎动脉、基底动脉等深部结构的显露更具优势，临床手术中可免于磨除枕髁。

目的:探讨乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形结合肌肉分层复位缝合重建技术在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用效果。方法:回顾性分析2020年1—12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心采用耳后弧形远外侧入路肿瘤切除术治疗的16例颈静脉孔区肿瘤患者的临床资料，术中均采用肌肉分层法、乙状窦后及乳突皮质骨双骨瓣成形、肌肉分层复位缝合重建技术。观察颅底重建的效果以及是否出现脑脊液漏、皮下积液等并发症。结果:16例患者均顺利完成手术，肿瘤均获得全切除；病理学结果显示，神经鞘瘤12例，副神经节瘤3例，软骨肉瘤1例。术后新出现神经功能障碍2例，原有神经功能障碍加重6例；所有患者均未出现皮下积液、脑脊液漏等并发症。所有患者术后头颅CT均显示双骨瓣固定良好，未见任何程度的扭转或者松动，乳突的形态学特征恢复，颅骨缺损较少。16例患者的随访时间为(31.4±3.5)个月(27~37个月)。至末次随访，所有患者的伤口均愈合良好，未发现颅骨骨瓣变形或移位的情况，无一例肿瘤复发。结论:乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形以及肌肉分层复位缝合技术操作简单，可在保证显露范围的基础上，增加安全性，减少骨性缺损，并且有利于软组织重建；在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用安全、有效。

目的:探讨CT引导下经皮下颌角入路穿刺茎乳孔面神经射频热凝治疗原发性面肌痉挛的疗效。方法:回顾性分析2019年1月至2021年6月在浙江省中西医结合医院疼痛科和嘉兴市第一医院疼痛科行CT引导下面神经射频热凝术治疗原发性面肌痉挛的患者共82例，其中男27例，女55例，年龄24~85（59±11）岁。根据穿刺入路的不同分为3组：乳突前入路组（A组， n=35），乳突后入路组（P组， n=25），下颌角入路组（M组， n=22）。比较3组患者术中穿刺时间、引出患侧面部肌肉抽动的最小刺激电流、射频热凝治疗终止时温度及该温度下射频热凝的时间、治疗总时间，以及术后1 d面瘫程度、并发症发生情况。 结果:A组、P组、M组术中穿刺时间分别为（31.0±4.9）、（31.9±6.5）、（35.3±5.9）min，差异有统计学意义（ P=0.020），M组穿刺时间长于A组与P组（均 P<0.05）。3组患者引出患侧面部肌肉抽动的最小刺激电流分别为（0.5±0.2）、（0.4±0.1）、（0.3±0.1）mA，差异有统计学意义（ P=0.000），M组最小刺激电流小于A组与P组（均 P<0.05）。3组患者射频热凝治疗终止时的温度分别为（78.6±8.1）、（76.6±8.3）、（67.0±8.4）℃，差异有统计学意义（ P<0.001），M组温度小于A组与P组（均 P<0.05）。3组患者终止治疗温度下射频热凝的时间、治疗总时间、术后1 d面瘫评分情况差异均无统计学意义（均 P>0.05）。3组患者术后均未出现血肿、感染、听力障碍等并发症。 结论:CT引导下经皮穿刺茎乳孔射频热凝治疗原发性面肌痉挛有效，下颌角入路疗效更佳。

目的:探讨携带泛素化修饰丁型肝炎抗原(hepatitis D antigen, HDAg)的树突状细胞来源的胞外体(dendritic cell derived exosomes，Dexs)在诱导特异性细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxic T lymphocyte, CTL)反应中的作用及其分子机制。方法:提取并诱导C57BL/6小鼠髓源性树突状细胞(dendritic cell，DC)后与Ub-S-HDAg-Dexs共孵育48 h，流式细胞仪检测表面分子[CD86、CD80、主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)Ⅱ]的表达水平。提取C57BL/6小鼠脾源性T淋巴细胞与经胞外体刺激的DC共孵育后共培养72 h，分为Ub-S-HDAg-Dexs组(加入50 μg/mL Ub-S-HDAg-Dexs)、Blank-Dexs组(加入50 μg/mL无质粒转染的DC来源胞外体)、Con-Dexs组(加入50 μg/mL经空白慢病毒转染的DC来源胞外体)、PBS组[加入50 μL/mL磷酸盐缓冲液(phosphate-buffered saline，PBS)]、Ub-S-HDAg-Dexs+AG490组(加入50 μg/mL Ub-S-HDAg-Dexs，经胞外体刺激的DC与T淋巴细胞混合时同时加入50 μmol/L AG490)，流式细胞术检测CD8与γ干扰素双阳性T细胞，非放射性乳酸脱氢酶检测试剂盒检测CTL细胞的杀伤活性。采用实时定量聚合酶链反应和蛋白质印迹法分别检测T淋巴细胞中Jak激酶(Janus kinase, JAK)2、GATA结合蛋白3(GATA-binding protein 3，GATA3)、T-bet、信号转导及转录激活因子(signal transduction and activator of transcription，STAT)1、STAT4的mRNA和蛋白质表达水平。统计学分析采用独立样本 t检验。 结果:经Ub-S-HDAg-Dexs刺激，DC表面分子CD80、CD86、MHCⅡ阳性率为83.850%±0.219%、68.910%±0.134%、84.320%±0.445%。在Ub-S-HDAg-Dexs组，γ干扰素和CD8双阳性率为6.420%±0.028%, 高于PBS组、Blank-Dexs组、Con-Dexs组、Ub-S-HDAg-Dexs+AG490组( t＝90.78、30.32、63.06、85.42，均 P<0.001)；细胞杀伤率为82.4%±3.9%，高于PBS组、Blank-Dexs组、Con-Dexs组、Ub-S-HDAg-Dexs+AG490组( t＝17.28、9.74、3.95、15.89，均 P<0.050)。Ub-S-HDAg-Dexs组JAK2、T-bet、STAT1、STAT4 mRNA相对表达量分别与Con-Dexs组( t＝10.74、32.34、13.00、16.28，均 P<0.001)、Blank-Dexs组( t＝15.05、21.51、6.46、13.12，均 P<0.050)、PBS组( t＝21.83、41.42、7.30、17.50，均 P<0.050)、Ub-S-HDAg-Dexs+AG490组( t＝35.75、20.69、17.02、17.07，均 P<0.001)相比，差异均有统计学意义。Ub-S-HDAg-Dexs组T-bet、STAT1、STAT4蛋白质表达水平高于PBS组，差异均有统计学意义( t＝346.70、57.54、55.81，均 P<0.001)。Ub-S-HDAg-Dexs组加入AG490后，T-bet、STAT1、STAT4的蛋白质表达水平均较Ub-S-HDAg-Dexs组下降，差异均有统计学意义( t＝355.40、52.79、126.10，均 P<0.001)。 结论:胞外体转运泛素化修饰的HDAg能有效促进DC成熟，诱导T淋巴细胞分化，产生特异性CTL反应，为丁型肝炎免疫治疗提供新的思路。

目的:探讨多普勒超声在全动脉化冠状动脉旁路移植(CABG)术前评估桡动脉及左侧乳内动脉的临床应用价值。方法:回顾性研究。纳入2018年1月—2020年1月蚌埠医学院第一附属医院收治的60例冠心病患者，其中男34例、女26例，年龄44～76岁。患者术前均使用多普勒超声检查左侧乳内动脉及双侧桡动脉。(1)分别采用超声和Allen试验检测60例患者两侧手掌侧支循环类型，初步筛除两种方法检测结果均为桡动脉依赖型血管或血管异常的患者。在行全动脉搭桥的患者中，以术中检测结果为依据，比较Allen试验和超声检测判断手掌侧支循环类型的差异。(2)测量并比较桡动脉桡骨茎突处、肘关节下5 cm处(肘关节下段)及二者中点处(中段)血管内径。(3)观察在按压和放松桡动脉状态下不同侧支循环类型尺动脉的血液峰值速度(PSV)变化及增长情况。(4)记录左侧乳内动脉第二肋间水平的血管内径及PSV，观察起始部血流方向、有无狭窄及乳内动脉下端是否在第四肋间分叉。(5)分析全动脉搭桥的患者桡动脉桥血管血流量与术前桡动脉内径之间的关系。(6)观察全动脉搭桥患者术后胸闷、心绞痛症状改善情况，以及心肌梗塞等急性心血管事件发生情况。术后3个月行冠脉CTA和手部超声检查，观察桥血管通畅情况及桡侧手掌血供情况。结果:(1)60例患者经过初步筛查后纳入44例患者进行全动脉搭桥手术，术中剥离78条桡动脉，术中检测均为非桡动脉依赖型，其中Allen试验检测桡动脉依赖型10条、非桡动脉依赖型68条，多普勒超声检测桡动脉依赖型3条、非桡动脉依赖型75条，超声测量判断非桡动脉依赖型血管正确率为96.2%，高于Allen试验的87.2%，差异有统计学意义(χ 2＝4.000, P<0.05)。(2)120条桡动脉桡骨茎突处、中段及肘关节下段血管内径分别为(2.06±0.44)、(2.38±0.43)、(2.37±0.43)mm，差异有统计学意义( F＝21.542, P<0.05)。(3)术前超声检测手掌侧支循环为桡动脉依赖型17条，压迫桡动脉前后尺动脉PSV变化不明显，差异无统计学意义( P>0.05)。手术证实非桡动脉依赖型血管78条，压迫桡动脉后尺动脉PSV为(69.8±13.6)cm/s，明显高于压迫前的(42.0±7.4)cm/s，差异有统计学意义( t＝23.346, P<0.05)。(4)60例患者左侧乳内动脉检测均未发现存在起始段狭窄、变异、反向血流等异常情况，其中7例患者左乳内动脉在第四肋间水平分支为肌膈动脉和腹壁下动脉。60例患者第二肋间左乳内动脉血管内径(2.29±0.38)mm，PSV (67.8±15.9) cm/s；其中仅1例患者血管内径为1.5 mm，PSV为12.2 cm/s，其他患者血管内径>1.5 mm、PSV>40.0 cm/s，均在正常范围。(5)简单线性回归分析显示：77条桡动脉桥血管，术中桡动脉桥血管血流量与术前测量的桡动脉内径呈正相关：?＝18.503 X-4.471, R2＝0.499。(6)44例患者均顺利完成全动脉搭桥手术。住院期间临床症状改善，未发生围手术期心肌梗死。出院后44例患者均随访3个月，随访期间患者无胸闷、心绞痛，无手部缺血性功能障碍等并发症；术后3个月复查冠脉CTA显示桥血管通畅，无明显异常；手部超声检查显示桡侧手掌血供正常。 结论:多普勒超声可以测量桥血管的内径，判断桥血管有无狭窄等异常情况，在CABG术前可精准、高效地完成对桡动脉及乳内动脉的评估；同时，多普勒超声判断非桡动脉依赖型血管的正确率高于Allen试验，具有较高的临床应用价值。

目的:总结和分析中国儿童 PAX2基因突变的临床表型和基因型特征，为该疾病的监测、治疗和预后提供信息。 方法:该研究为病例系列分析研究。收集2014年1月至2022年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童肾脏专科 PAX2基因突变患儿的临床资料，提取患儿外周血基因组DNA并进行全外显子组测序。检索PubMed、Medline、中国知网和万方数据库，归纳和总结中国 PAX2基因突变患儿的临床、病理及基因型改变特征，并与该中心病例进行比较。 结果:该研究纳入13例 PAX2基因突变患儿，男9例，女4例，其中尿检查异常12例，影像学检查双肾体积偏小7例，肾囊肿5例。临床表型为先天性肾脏和尿路畸形8例，肾-视神经乳头缺损综合征1例，血尿或蛋白尿3例。5例患儿接受了肾活检，表现为局灶节段性肾小球硬化C3肾小球病1例，局灶节段性肾小球硬化1例，薄基底膜病变1例，IgA肾病2例。13例患儿基因检测结果显示9例为新生突变，其中4种为新突变类型：c.321G>A、c.213-8C>G、c.63C>A、c.449C>T。76dupG（p.V26Gfs*28）突变型2例。文献检索到中国儿童 PAX2基因突变病例51例，男32例，女19例。影像学检查示双肾体积偏小8例，肾囊肿13例。临床表型为先天性肾脏和尿路畸形28例，肾-视神经乳头缺损综合征17例，血尿或蛋白尿6例。7例接受过肾活检，局灶节段性肾小球硬化2例，微小病变1例，系膜增生性肾小球肾炎1例，IgA肾病1例，膜性肾病1例，局灶增生硬化性紫癜性肾炎伴肾小球肥大1例。34例为新生突变，12例突变来自父亲或母亲，其中5例父亲或母亲无临床表现，肾功能正常。76dupG（p.V26Gfs*28）突变型11例。 结论:中国儿童 PAX2基因突变的临床表型和基因型具有多样性， PAX2基因突变最常见的临床表型为先天性肾脏和尿路畸形，c.76dupG（p.V26Gfs*28）为最常见的 PAX2基因突变型。

目的:通过显微解剖研究颈内静脉减压手术入路中所涉及的重要解剖学结构，明确寰椎横突与周围结构的空间定位关系，为行颈内静脉减压手术治疗脑鸣提供解剖学依据。方法:选取成人尸头标本3例(共6侧)，在手术显微镜下以寰椎横突为参照中心对周围结构进行逐层解剖及显微观察，明确周围解剖结构的形态及相互关系。结果:充分显露胸锁乳突肌、二腹肌后腹，以寰椎横突作为标志，可定位颈内动脉、颈内静脉和颈部上部的副神经。显露外侧颅底及乳突，可见寰椎横突与周围的肌肉、骨骼、血管和神经的解剖关系相对固定。结论:寰椎横突可作为颈内静脉减压手术中重要的解剖标志，熟悉并掌握寰椎横突与周围结构的关系有助于临床医生准确识别并保护周围的重要组织结构。

目的:探讨颅底内淋巴囊肿瘤(ELST)的临床特点及手术疗效。方法:回顾性分析2014年8月至2022年2月首都医科大学附属北京同仁医院神经外科联合耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的7例ELST患者的临床资料。术前均经多学科讨论制定治疗方案。其中4例患者术前行供血动脉血管内栓塞；肿瘤最大径<3 cm的4例患者，采用经乳突入路；≥3 cm的3例患者，1例采用经颞下窝入路，2例采用经颞下窝入路联合中颅底入路或乙状窦后入路。结果:4例患者首发症状表现为听力下降和耳鸣，1例合并von Hippel-Lindau病。术前面神经功能House-Brackmann分级Ⅰ级4例，Ⅱ级1例，Ⅳ级2例。CT主要表现为溶骨性骨质破坏；MRI表现为肿物呈囊实性，血供丰富。肿瘤最大径<3 cm的4例患者，全切除2例，次全切除1例，大部分切除1例；≥3 cm的3例患者，全切除1例，大部分切除2例。7例患者术后中位随访时间为48个月(2个月至6年)。3例全切除及1例次全切除者均无肿瘤复发。2例肿瘤大部分切除者术后接受放疗，1例肿瘤消失，随访6年无复发；1例随访3年，肿瘤有缩小趋势。1例患者术后4年死于肿瘤进展，其余6例正常生活。结论:ELST具有特征性影像学表现；多学科合作制定个体化手术治疗方案、术后残余肿瘤辅助放疗，均有助于提高患者的疗效。