原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由血小板自身抗体介导的自身免疫性疾病,大多数ITP患者具有免疫球蛋白G(IgG)亚型的抗血小板抗体,其通过与血小板和巨核细胞上糖蛋白的相互作用导致血小板破坏增加和抑制血小板的生成.新生儿Fc受体(FcRn)用于维持人体内IgG水平稳态.通过FcRn抑制剂靶向FcRn可以降低血液中的致病性IgG,证明了其对治疗ITP和其他自身免疫性疾病有效,并在一定程度上可改善ITP患者的血小板计数.efgartigimod、Rozanolixizumab均可与FcRn结合进而导致循环IgG减少.FcRn抑制剂还能间接延长罗米司亭的半衰期以提高治疗效果.本综述简要总结了ITP中血小板的破坏和生成抑制机制、FcRn和FcRn抑制剂作用的分子机制、FcRn抑制剂在ITP中的应用以及FcRn与罗米司亭、静脉注射Ig的联系.

肥大细胞(mast cells，MCs)的表面表达多种受体，通过这些受体与其配体的结合进行信号传导，MCs被活化或抑制，从而对人体进行免疫调节。除去经典的免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)E途径，其他非IgE途径的MCs活化对人体也至关重要，活化的MCs脱颗粒产生的组胺和蛋白酶等，不仅参与机体免疫，也与许多疾病的发生发展息息相关。研究MCs的表面受体并由此进行MCs相关的针对性治疗，对于许多过敏性疾病和自身免疫病等的患者的治疗具有重要意义。

神经系统自身免疫性疾病是人体免疫系统攻击自身神经系统，从而造成相应组织结构破坏和功能损伤的一类疾病。大量的基础研究和长期的临床实践已证实，干预性地清除致病性自身抗体能够有效减轻免疫损伤、抑制病情进展、改善预后。新生儿Fc受体（FcRn）介导的IgG循环保护机制成就了IgG的长半衰期和血浆中的高水平。FcRn抑制剂能够靶向阻断FcRn与IgG的结合，加快IgG的清除，降低IgG水平。因此，将FcRn抑制剂用于治疗神经系统自身免疫性疾病，理论上有助于加快致病性IgG的清除、取得良好的临床疗效，应用前景可观。近年来这方面的研究已取得了较大的进展，文中将对此进行综述。

目的:探讨建立同步扩增中国人群全部 KIR基因和鉴定 KIR基因有无的序列特异性引物-聚合酶链反应(PCR-SSP)方法。 方法:选取2015年1月至2015年11月在深圳市血液中心无偿献血的132份健康受试者的血样为研究对象。基于中国人群精细水平 KIR等位基因的多态性和单核苷酸多态性(SNP)信息，参考IPD-KIR数据库，设计 KIR基因特异性引物用于扩增16种 KIR基因及 2DS4-Normal、 2DS4-Deleted 2种亚型；并采用 KIR基因型已知样本，对每对PCR引物的特异性进行验证。在 KIR基因的PCR扩增反应中，复合扩增人体生长激素( HGH)基因片段作为内对照，以防止PCR扩增出现假阴性结果。随机选取132份 KIR基因型已知的健康受试者DNA样本进行盲检，验证该方法的可靠性。 结果:本研究设计和筛选出的 KIR特异性引物，可鉴定相应的 KIR基因，而且内对照条带和特异性扩增条带均清晰、明亮；采用本研究建立的鉴定 KIR基因有无的PCR-SSP方法检测纳入研究的132份样本的盲检结果，与已知 KIR基因型完全一致。 结论:本实验建立的 KIR PCR-SSP方法，鉴定中国人群 KIR基因的有无可获得准确、可靠的结果。

人呼吸道合胞病毒（human respiratory syncytial virus，HRSV）是引起婴幼儿下呼吸道感染的重要病原体。人体粘膜免疫系统是抵御HRSV入侵的第一道屏障，表达于粘膜表面上皮细胞的新生儿Fc受体（neonatal Fc receptor，FcRn）是免疫球蛋白和白蛋白的特异性受体，能够介导IgG转运、维持血清IgG浓度，调节IgG半衰期，在粘膜免疫中扮演了重要角色。近年来，利用FcRn介导IgG跨粘膜转运实现了长效单克隆抗体Nirsevimab预防HRSV的研发，加速了HRSV防治的研究进展，并为相关疾病的预防与治疗提供了新靶点。本文综述了FcRn在HRSV粘膜免疫中的研究进展，为HRSV疫苗和单克隆抗体的研发以及HRSV感染的防控等提供参考。

血小板是来源于巨噬细胞的无核片段，广泛分布于人体血液循环中，其在生理性止血与病理性血栓形成中均发挥着重要作用 [1]。近年来的研究表明，血小板在免疫应答及炎症反应中同样有着极其重要的作用 [2]。血小板在免疫方面的作用包括病原体的识别、影响内皮屏障功能和改变血管通透性、释放储存的炎症因子、与白细胞相互作用并进行信号传导以及通过表面受体进行免疫调节 [3,4]。近年来，针对血小板表面受体调节免疫信号的研究取得了明显进展，相关受体包括Toll样受体（TLR）、血小板糖蛋白Ⅵ（GPⅥ）、血小板Fc受体FcγRⅡA、钙离子依赖型凝集素样受体-2（CLEC-2）、血小板内皮黏附分子-1（PECAM-1）、癌胚抗原相关黏附分子-1（CEACAM-1）和髓样细胞触发受体样转录因子-1（TLT-1）等 [5]。其中血小板表面受体FcγRⅡA是一种对单体免疫球蛋白（Ig）G具有低亲和力而对含IgG免疫复合物具有高亲和力的受体，无论是IgG单体还是免疫复合物中的IgG都通过Fc片段与FcγRⅡA结合。此外，FcγRⅡA也广泛分布在于巨噬细胞、中性粒细胞、部分树突细胞及其他细胞 [6]，在血小板介导的各类免疫反应中发挥着重要作用。

暴发性心肌炎是突发的心脏弥漫性炎症，起病急骤，进展迅速，以低血压/心原性休克和心脏猝死为临床特点，病理上有淋巴细胞型、嗜酸性细胞型和巨细胞型，绝大多数为淋巴细胞型，主要表现为淋巴细胞和单核/巨噬细胞浸润。其病理生理基础为病原进入人体通过模式识别受体导致过度免疫激活和细胞/炎症因子风暴形成。按照《成人暴发性心肌炎中国专家共识》推荐的“以生命支持为依托的综合救治方案”（包括机械循环支持、使用足够剂量的糖皮质激素和免疫球蛋白免疫调节）能有效地救治患者，使病死率降低至5%左右。特别强调要做到“及早识别、及早诊断、及早预判和及早治疗”，同时还需加强基础研究，以提高疗效和改善长期预后。

目的 建立定性检测KIR基因有无的Q-PCR方法.方法 根据高分辨水平中国人群KIR等位基因的多态性,并参考国际IPD-KIR数据库,针对 16 种KIR基因及 2DS4-Normal、2DS4-Deleted两种亚型,设计KIR基因特异性引物用于Q-PCR扩增反应;同时设置一孔阴性对照、一孔阳性对照(特异性扩增人体生长激素HGH基因片段),以监控假阳性、假阴性的结果.为验证Q-PCR方法的可靠性,随机选择302 份已采用KIR PCR-SSP商品化试剂盒检测的标本,采用Q-PCR方法盲检和对比.结果 300 人份的Q-PCR检测结果与已知的PCR-SSP检测结果相符,有2份标本结果不一致,其中 1 例标本的 2DS5 基因Q-PCR检测结果为阴性,而PCR-SSP检测结果为阳性;另一例标本2DS1 基因Q-PCR检测结果为阳性,而PCR-SSP检测结果为阴性.对 2 份标本分别进行 2DS5、2DS1 基因测序分型,证实Q-PCR定性检测结果正确.结论 本文建立的KIR Q-PCR方法结果准确、可靠,可用于KIR基因有无的定性检测.

目的 探讨血清内脂素水平作为评估人体衰老程度的生物学标志物的潜力.方法 共招募 248 例年龄 25～90 岁的受试者,采用酶联免疫吸附试验测定血清内脂素水平,结合各项身体指标进行统计学分析.结果 Spearman 相关性分析结果显示,血清内脂素水平与年龄呈负相关(r =-0.186,P =0.003).将受试者按年龄分为 3 个区间,采用方差分析或秩和检验结果显示,年龄与血清内脂素水平、估算肾小球滤过率、胰岛素样生长因子 1、免疫球蛋白 M 呈负相关;与体重指数、腰臀比、全身脂肪质量、全身脂肪质量指数、D-3 羟基丁酸、游离脂肪酸、空腹血糖、胰岛素、胰岛素抵抗指数、胆碱酯酶、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、血清肌酐、血尿素氮、胱抑素 C、血清同型半胱氨酸呈正相关.将受试者按血清内脂素水平分为 3 个区间,采用方差分析或秩和检验结果显示,血清内脂素水平与血清同型半胱氨酸(P =0.001)呈负相关,与 IgM(P =0.013)呈正相关.结论 血清内脂素水平随年龄增加而降低,是一种潜在的衰老生物学标志物.

目的 探讨伴低钠血症CSF抗Sufatide抗体阳性Guillain-Barré综合征(GBS)的临床特点及诊疗经验.方法 回顾性分析1 例伴低钠血症CSF抗Sufatide抗体阳性GBS的临床资料,并通过文献检索总结分析CSF抗Sufatide抗体阳性GBS患者的临床特点.结果 文献检索收集 2 篇文献共 2 例CSF抗Sulfatide抗体阳性GBS患者的相关资料,结合本例病例共3 例患者.患者均为男性,发病时间4～6d.2 例患者表现为四肢无力、剧烈腰背部及肢体疼痛,并出现CSF蛋白-细胞分离现象,使用人体免疫球蛋白治疗效果欠佳.并且本例患者使用人体免疫球蛋白后出现严重性低钠.1 例患者表现为多脑神经损害,CSF蛋白轻度升高,使用人体免疫球蛋白后症状改善.结论 以四肢无力为主要表现的CSF抗Sufatide抗体阳性GBS患者建议进行血浆置换,以防输注人体免疫球蛋白效果欠佳或导致顽固性低钠加重病情,进而影响预后.