戊型肝炎病毒（HEV）是全球急性肝炎的主要病因之一，HEV感染是受关注的公共卫生问题。戊型肝炎临床表现形式多样，大部分戊型肝炎为急性普通型自限性肝炎，临床症状轻微，但在罹患基础性肝病或免疫功能低下的人群中，可发生重症化及慢性化，表现为暴发性肝炎乃至肝衰竭，不同慢性肝病背景基础上的HEV感染致肝衰竭（慢加急性肝衰竭）是值得关注的HEV感染重症化的临床表型。此外，HEV感染可呈现多系统多器官受累的肝外临床表现，主要包括格林-巴利综合征等神经系统疾病、膜性/膜性增生性肾小球肾炎等肾脏疾病、冷球蛋白血症及血小板减少症为代表的血液病等。迄今国内外尚无批准专门用于治疗戊型肝炎的抗病毒药物，鉴于多数急性戊型肝炎可自发清除，临床上无需特殊治疗，但针对重症或慢性戊型肝炎患者，利巴韦林（RBV）单药治疗或联合聚乙二醇干扰素-α治疗，取得一定的抗病毒疗效，亦有小分子化合物联合RBV抗HEV治疗尝试，但高等级循证医学证据尚显不足。研发新的高效抗HEV药物是亟待解决的临床课题；HEV感染重症化及慢性化的临床表型、预警、机制、干预及转归有待进一步研究明确。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）是GBS的一种特殊变异型，大多呈单向病程，临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者，急性起病，发病前有上呼吸道感染症状，伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院，经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现，脑脊液呈蛋白-细胞分离，血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）（+），抗GT1a抗体免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）（+），抗GQ1b抗体IgG（++），抗单唾液酸神经节苷脂（monosialoganglioside 3，GM3）抗体IgM（+），诊断复发型MFS，经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性，少数患者可出现复发，一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

目的:探讨POEMS综合征（多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变）患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法:回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料，并结合文献探讨诊疗特点。结果:POEMS综合征患者有多发性周围神经病变（5例）、脏器增大（4例）、血管外容量负荷增加（4例）、内分泌改变（5例）等典型表现，还伴皮肤改变（2例）、骨损害（3例）、肾损害（2例）、贫血（4例）等。误诊3例，均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者，中位随访时间16个月（13~33个月）。至随访结束，1例以DVD方案化疗，无病生存22个月，生存24个月；1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植，生存6个月；其余3例均处于无病生存期，其中，1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月，另2例分别无病生存16、18个月。结论:POEMS综合征起病隐匿，临床表现复杂，容易误诊、漏诊，临床医师应加强对该病的认识。

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种相对少见，但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病，常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪，部分患者可出现呼吸衰竭，很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断，腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断，并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说，即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好，数周至数月基本恢复，少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎症性周围神经病，随着对其表型认识的深入，逐渐形成了包含经典GBS和变异型GBS的谱系疾病。国内外多项研究发现，包括抗神经节苷脂抗体和抗Sulfatide抗体在内的抗周围神经膜表面糖脂抗体与GBS谱系疾病密切相关。抗糖脂抗体作为周围神经抗体的一部分，在GBS谱系疾病的诊断、临床分型、病情评估以及预后评估中发挥着越来越大的作用。该文对儿童GBS谱系疾病与抗糖脂抗体相关性的研究进展进行综述，以期为临床提供参考。

目的:比较多发性硬化（MS）和吉兰-巴雷综合征（GBS）脑脊液检测结果的特点，为2种神经系统脱髓鞘疾病的鉴别诊断提供依据。方法:病例分析。以2020年1月至2023年8月在首都医科大学附属北京天坛医院就诊的患者为研究对象，其中MS患者70例［男性19例，女性51例，年龄34（28，44）岁］，GBS患者70例［男性44例，女性26例，年龄50（36，61）岁］。对2组患者进行寡克隆区带电泳及免疫球蛋白G指数（IgG I）检测，同时检测脑脊液常规、脑脊液生化（葡萄糖、氯、蛋白）、乳酸、白介素-6（IL-6）、白介素-8（IL-8）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、单纯疱疹病毒（HSV）抗体、巨细胞病毒（CMV）抗体、风疹病毒（RV）抗体、弓形虫（TOX）抗体、EB病毒（EBV）抗体、柯萨奇病毒（COX）抗体。计数资料比较采用χ 2检验；计量资料不符合正态分布，比较采用Mann-Whitney U检验。 结果:MS患者和GBS患者寡克隆区带电泳的阳性率分别为80.00%（56/70）和4.29%（3/70），MS患者阳性率高于GBS患者（χ 2=82.289， P<0.001）。MS患者脑脊液白细胞数［5.50（3.00，11.00）个/μl］、氯［127（125，128）mmol/L］水平均高于GBS患者［3.50（2.00，7.00）个/μl，126（124，128）mmol/L］（ U=-2.245， P<0.05； U=-2.028， P<0.05），脑脊液蛋白［33.40（27.61，39.17）mg/L］、葡萄糖［3.59（3.36，3.88）mmol/L］和乳酸［1.55（1.40，1.73）mmol/L］水平低于GBS患者［76.71（43.78，138.30）mg/L，3.97（3.55，4.54）mmol/L，1.80（1.60，2.00）mmol/L］（ U=-6.747， P<0.001； U=-3.651， P<0.001； U=-4.531， P<0.001）。MS患者脑脊液中IL-6［3.36（2.34，5.02）pg/ml］、IL-8［55.40（46.75，66.40）pg/ml］和TNF-α［5.63（4.25，6.63）pg/ml］水平均低于GBS患者［6.12（3.61，11.73）pg/ml，120.00（74.90，187.80）pg/ml，6.57（5.25，8.03）pg/ml］（ U=-3.463， P<0.05； U=-5.225， P<0.001； U=-2.785， P<0.05）。MS患者脑脊液中CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率分别为36.36%（24/66）、0、0，GBS患者脑脊液中CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率分别为85.71%（54/63）、30.16%（19/63）、19.05%（12/63），MS患者脑脊液中CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率低于GBS患者（χ 2=32.839， P<0.001；χ 2=23.343， P<0.001；χ 2=13.861， P<0.001）。 结论:MS患者主要表现为脑脊液寡克隆区带电泳阳性率较高。GBS患者脑脊液蛋白水平升高而白细胞数升高不明显，表现为脑脊液蛋白-细胞分离现象，同时鞘内免疫、炎症相关指标水平升高，病原体抗体阳性率较高。

吉兰-巴雷综合征(GBS)临床一线治疗方式主要包括静脉注射免疫球蛋白和血浆置换，但患者预后差异较大，残障率和病死率均较高，免疫治疗成为近年研究热点。笔者现围绕单克隆抗体层面、免疫调节剂层面及细胞因子层面治疗途径的研究进展进行综述，以期为GBS的免疫治疗提供参考。

神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域的一大类疾病，兼具高致残性及高复杂性的特点。然而，这类疾病在全国范围内的发病率，即每年有多少新发病例这一基本问题，目前仍是空白。国家医院质量监测系统（HQMS）为罕见病的流行病学研究提供了科学的数据，HQMS信息获取的系统性、准确性和同质性为罕见病发病率的调查提供了独特的优势。目前基于HQMS的我国主要神经系统自身免疫性疾病的发病率研究已经完成并且陆续发表。文中以多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力作为这类疾病的代表，结合临床实践与最新流行病学进展进行综述。发病率的调查有助于推断出这类疾病的患病率，对国家医保专病政策的制定等有重要参考价值。

补体是机体免疫系统的重要组成部分，在免疫监视和组织稳态中起着至关重要的作用。越来越多的证据表明，补体激活不仅可以对机体产生保护作用，而且参与多种自身免疫性疾病的发生和发展。补体激活不当会导致或加重视神经脊髓炎谱系疾病、重症肌无力以及吉兰-巴雷综合征等多种神经系统自身免疫性疾病。近年来，随着对补体的认识不断加深，补体靶向治疗也成为众多自身免疫性疾病的临床研究热点。文中通过介绍补体参与神经系统自身免疫病的具体机制以及补体靶向治疗的最新进展，希望能够对该新兴治疗领域的发展起到抛砖引玉的作用。

目的:研究各神经系统疾病的寡克隆区带（OCB）阳性率及分型，提示OCB的临床意义及应用价值。方法:回顾性分析2012年1月至2022年8月于北京大学第一医院行脑脊液及血清OCB检测的3 217例神经系统疾病患者的检测结果。根据出院诊断分为多发性硬化（479例）、视神经脊髓炎谱系疾病（935例）、自身免疫性脑炎（192例）、病毒性脑炎（94例）、造血干细胞移植后神经系统并发症（232例）、格林-巴利综合征（644例）及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（157例）等13组。使用等电聚焦电泳结合免疫固定法检测患者同期采集的脑脊液及血液样本中的OCB，依据形态学结果将其分为Ⅰ~Ⅴ型，分析各组患者脑脊液OCB阳性率及分型情况。计数资料采用 χ 2检验进行组间比较。 结果:多发性硬化、造血干细胞移植后神经系统并发症、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组的脑脊液OCB阳性率分别为66.8%（320/479）、48.7%（113/232）、46.4%（89/192）、19.1%（18/94）、17.6%（165/935）、9.9%（64/644）和5.1%（8/157）。其中，多发性硬化、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎及视神经脊髓炎谱系疾病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅱ型区带为主，分别占阳性患者的94.1%（301/320）、78.7%（70/89）、77.8%（14/18）和77.6%（128/165），提示存在IgG鞘内合成；造血干细胞移植后神经系统并发症、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅳ型区带为主，分别占阳性患者的94.7%（107/113）、82.8%（53/64）和8/8，反映无明显鞘内IgG合成。各组患者脑脊液OCB阳性率比较，差异有统计学意义（χ 2=1 268.31， P<0.001）。 结论:各组神经系统疾病脑脊液OCB阳性率不同，其中多发性硬化的患者脑脊液OCB阳性率较高，且以Ⅱ型区带为主，提示脑脊液OCB检测及分型可对多种神经系统疾病，尤其是多发性硬化的诊断提供线索和帮助。