经动脉化疗栓塞术（TACE）是中期肝细胞癌的首选治疗方式。目前适合TACE的最佳化疗药物尚无定论。伊达比星独特蒽环结构使其具有高亲脂性和强细胞毒性，逐渐被应用于TACE治疗肝细胞癌的一系列基础及临床研究。本文就伊达比星-碘化油乳剂配制方案、伊达比星-载药微球的装载方案以及伊达比星-TACE治疗肝细胞癌的安全性和疗效等进行综述，为后期进一步规范伊达比星-TACE治疗、设计相关临床研究提供依据。

目的:比较IA和HAD方案诱导治疗成人初诊急性髓系白血病（AML）患者的疗效。方法:分析2014年5月至2019年11月在中国医学科学院血液病医院接受IA或HAD方案诱导化疗的199例成人初诊AML患者的完全缓解（CR）率、1个疗程微小残留病（MRD）转阴率、总生存（OS）和无复发生存（RFS）情况。评估年龄、初诊WBC、NPM1突变、FLT3-ITD突变、2017ELN危险度分层、第1次完全缓解（CR 1）期造血干细胞移植（HSCT）和巩固化疗时使用大剂量阿糖胞苷（HDAC）对于不同诱导化疗组预后的影响。 结果:199例患者中，男104例，女95例，中位年龄37（15~61）岁。90例患者接受IA诱导方案，109例接受HAD诱导方案。1个疗程诱导化疗后IA和HAD方案组的CR率分别为71.1%和63.3%（ P=0.245），流式细胞术MRD转阴率分别为53.3%和48.6%（ P=0.509）；3例患者诱导化疗1个疗程后60 d内死亡，IA组1例，HAD组2例；两组2年OS率分别为61.5%和62.1%（ P=0.835），2年RFS率分别为51.6%和57.8%（ P=0.291），差异均无统计学意义。多因素分析显示ELN危险度分层是两种诱导方案组的独立预后因素；CR 1期HSCT是IA组患者OS和RFS的独立预后因素，对于HAD组患者，CR 1期HSCT是RFS的独立预后因素，但不是OS的独立预后因素；年龄、高白细胞、NPM1突变和FLT3-ITD突变均无独立预后意义。 结论:IA与HAD方案疗效相同，均是AML有效的治疗方案。

目的:探讨含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2018年1月至2022年7月收治的采用以CLAG（克拉屈滨+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子）方案治疗1个疗程的11例复发难治ALL患者的临床资料，总结疗效及安全性。结果:11例患者中，男性7例，女性4例，中位年龄28岁（4~58岁）；B-ALL 8例，急性混合细胞白血病1例，急性早期前体T淋巴细胞白血病2例；TP53突变1例，NOTCH1突变2例，KRAS突变2例，NRAS突变2例；1例染色体为超二倍体，1例为复杂染色体。11例患者中，CLAG+多柔比星脂质体治疗4例，CLAG+伊达比星+依托泊苷治疗1例，CLAG+依托泊苷治疗1例，CLAG+培门冬酶注射液+依托泊苷治疗1例，CLAG+甲氨蝶呤+依托泊苷治疗1例，CLAG+多柔比星脂质体+达雷妥尤单抗治疗1例，CLAG+伊达比星治疗1例，CLAG+西达本胺治疗1例。11例患者中，5例完全缓解，1例部分缓解，5例未缓解。主要不良反应为重度骨髓抑制（11例）、粒细胞缺乏伴发热（6例）、败血症（3例），无治疗相关死亡。结论:含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治ALL有效，安全性较好，患者可耐受。

患者，男，51岁。2020年1月因"发热1周"就诊于当地医院。血常规：WBC 95.43×10 9/L，HGB 130 g/L，PLT 103×10 9/L，遂转至我院。查体：颈部双侧及腋窝可触及肿大淋巴结，质韧，无压痛，胸骨轻压痛，肝脾肋缘下未触及。骨髓细胞形态学及免疫分型提示为急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）。融合基因检测：BCR-ABL融合基因（P190型）阳性；染色体核型：45，XY，-7，der（9）t（7；9）（p13；p22）t（9；22）（q34；q11.2），der（22）t（9；22）（q34；q11.2）[20]。诊断为Ph + ALL。2020年1月17日予伊马替尼400 mg/d治疗，并VDCP方案（长春地辛+环磷酰胺+伊达比星+泼尼松）诱导化疗1个疗程，后复查骨髓，疗效评价为完全缓解（CR）。给予Hyper-CVAD、大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）/阿糖胞苷（Ara-C）方案交替巩固化疗共8个疗程，后给予VP方案（长春地辛+泼尼松）每月1次维持化疗共2年，期间一直予伊马替尼治疗，并多次鞘内注射（鞘注）Ara-C、MTX、地塞米松预防中枢神经系统白血病，疗效评价持续CR且BCR-ABL融合基因阴性。

目的:探讨复发急性髓细胞白血病(AML)老年患者的临床特征及诊治方法，并且进行相关文献复习。方法:选择2019年4月15日，中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科收治的1例66岁女性复发AML患者为研究对象。根据患者血常规、外周血和骨髓细胞形态学、流式细胞术免疫分型、细胞遗传学，以及分子生物学等检查结果，对其进行诊断。患者经多种化疗方案治疗病情未获得缓解，遂采取维奈克拉(VEN)联合阿扎胞苷(AZA)方案治疗6个疗程。具体给药方案为VEN起始剂量为100 mg/d，每周加量100 mg，直至最大剂量为400 mg/d；AZA 75 mg/(m 2·d)，d1~7；28 d为1个疗程。本研究对患者随访截至2020年11月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。以"维奈克拉""阿扎胞苷""急性髓细胞白血病""急性髓系白血病""老年"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索与本研究AML老年患者治疗方案相似的文献。文献检索时间为数据库建库至2020年11月20日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①病史采集：本例患者因"受凉后乏力1周，原始粒细胞增高3 d"入院。②本次入院骨髓细胞形态学检查结果显示，原始粒细胞比例为80%，Auer小体较易见，原始单核细胞比例为7.6%，提示AML-M4骨髓象。免疫分型结果显示，表达CD117part，人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)-DR，CD36part，CD34，CD38，CD33，CD13；不表达CD19、CD10、CD16、CD20、CD4、CD56、CD11b、CD14和CD64，约64.7%的细胞为恶性原始幼稚髓系细胞，考虑为AML-M4型。对患者进行56种白血病相关基因筛查结果显示， WT1基因呈阳性、 AML1/ ETO和 CBFβ/ MYH11融合基因呈阴性。染色体核型检查结果为46，XX[20]。二代测序结果显示， IDH1和 DNMT3A基因突变比例分别为36.32%和42.97%。根据实验室检查结果，患者被诊断为AML-M4型，伴 WT1、 IDH1、 DNMT3A基因突变，高危组。③患者先后接受地西他滨(DAC)联合半量CAG(阿糖胞苷+阿柔比星+粒细胞集落刺激因子)方案化疗10次，TA(吡柔比星+阿糖胞苷)方案巩固治疗1次。2020年3月16日患者病情复发，遂予AZA联合IA(伊达比星+阿糖胞苷)方案、AZA联合CAG方案联合化疗，病情均未缓解。5月22日，患者接受VEN联合AZA方案化疗后，截至随访结束，患者骨髓细胞形态学结果提示患者呈持续缓解状态达6个月，病情稳定。患者对VEN联合AZA方案化疗的耐受良好，整个治疗过程中无不良反应发生。④根据本研究设定的文献检索及筛选策略，共计纳入4篇相关文献。其中，3篇英文文献报道241例年龄>65岁AML老年患者接受VEN联合AZA或DAC方案治疗后，其CR及CR伴血细胞计数不完全恢复(CRi)率为61%~76%，常见不良反应包括发热性中性粒细胞减少、白细胞减少、贫血、血小板减少、恶心、食欲减退、腹泻、肺炎、疲劳等。1篇中文文献报道2例年龄>75岁初治AML老年患者接受VEN联合AZA方案治疗后，均获得CR，并且耐受性良好。 结论:VEN联合AZA方案治疗复发AML老年患者的缓解率高，不良反应少。该方案为临床治疗复发AML老年患者的可供选择方案之一。

目的:提高对急性髓系白血病（AML）伴末梢闭塞性脉管炎皮肤溃烂的认识。方法:报道1例AML伴末梢闭塞性脉管炎皮肤溃烂病例的临床诊断思路、治疗过程及预后，并进行文献复习。结果:患者为35岁男性，2019年7月11日入住甘肃省武威市人民医院，诊断为AML（M 2b型），入院后行第1个疗程DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）化疗，10 d后患者左上肢皮下触及一个2.0 cm×0.5 cm的小结节，于2019年8月5日行第2个疗程IDA（盐酸伊达比星+阿糖胞苷）方案化疗。化疗过程中患者左上肢红肿明显，张力高，出现黄色透明分泌物，并有溃烂坏死现象，疼痛难忍，局部出现感觉障碍。经病理分析符合慢性脉管炎及脉管周围炎。经2周综合治疗，左上肢前臂溃烂坏死创面全部愈合。 结论:AML化疗中发生末梢（浅表）血栓闭塞性脉管炎致皮肤溃烂罕见，局部组织病理检查是诊断的关键。

患者，男，42岁，因"乏力伴呼吸困难10余天"于2021年11月11日至当地医院就诊。患者既往体健，无特殊病史。查体：神志清，精神较差，贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染，无瘀点、瘀斑，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，双下肢无水肿。入院后查血常规：WBC 147.7×10 9 /L，HGB 27 g/L，PLT 18×10 9 /L。骨髓象：增生活跃，粒系、红系增生受抑，全片见巨核细胞20个。淋巴细胞占98.5%，其中原始及幼稚淋巴细胞占97.5%，其形态特点：胞体大小不等，核圆形或类圆形，部分细胞可见核切迹，核染色质细腻，核仁清晰或隐匿，胞质量少，染天蓝色。细胞化学染色：MPO：阴性；PAS：7%阳性（细颗粒状）；NBE：阴性。血液肿瘤免疫分型：在CD45/SSC点图上设门分析，原始向CD45阴性延伸的分布区域可见异常细胞群体，约占有核细胞的96%，主要表达HLA-DR、CD10、CD19、CD22、CD34、CD38、CD58、CD123、cCD79a、TdT。染色体核型：46,XY,?t（14;18）（q32;q21）,-16,+mar,inc[2]/46,XY[18]。白血病43种融合基因筛查定性检测：阴性。急性淋巴细胞白血病（ALL）相关46种基因突变分析：检测到PAX5基因移码突变（p.Arg199GlysTer45，48.3%）。明确诊断为急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）。2021年11月17日行VDCP方案化疗，具体为：长春地辛6 mg第1、8、15天，伊达比星20 mg第1、8天，泼尼松30 mg第1~28天，环磷酰胺1.6 g第1、18天。2021年12月7日复查骨髓示形态学完全缓解（CR），微小残留病（MRD）：1.45%，染色体：46,XY,add（5）（q31）,?t（14;18）（q32;q21）,-16,add（16）（p13）,+mar,inc[2]/46,XY[18]。2021年12月23日起行Hyper-CVAD A方案巩固化疗，2022年1月26日于我院复查骨髓发现87%的原始幼稚细胞，提示患者B-ALL复发，同时加做转录组测序（RNA-seq）发现了ZEB2-JAK2融合基因。2022年1月31日行VP方案再诱导化疗，具体为：长春地辛4 mg第1、8天，地塞米松10 mg第1~14天，同时入组了ssCART-19临床试验（U01S0152201）。2022年2月16日复查骨髓：增生明显活跃，原始幼稚细胞占65.5%。该患者明确诊断为伴有JAK2重排的难治复发性Ph样B-ALL。2022年2月21日行FC方案预处理，具体为：环磷酰胺700 mg第1~3天，氟达拉滨70 mg第1~3天。2022年3月3日骨髓象：增生减低，原始幼稚细胞占40%，MRD：42.54%。2022年3月4日回输CD19 +CAR-T细胞，总量为15×10 5/kg。回输第9天出现了细胞因子释放综合征3级反应，予地塞米松、芦可替尼、输注血制品等对症处理后好转。CAR-T细胞回输28 d后复查骨髓示形态学CR，MRD：10.4%。患者因经济原因后续没有选择行造血干细胞移植治疗。2022年5月6日患者外周血涂片发现88%的原始幼稚细胞，流式细胞术提示原始异常细胞约占93%，患者本病再次复发，随访至2022年6月30日，患者于当地医院治疗中，本病仍处未缓解状态。

目的:探讨DEK-NUP214融合基因阳性儿童急性髓系白血病（AML）的临床特征、治疗方案和预后。方法:回顾性分析2015年5月至2022年2月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的7例DEK-NUP214融合基因阳性AML患儿临床特征、遗传和分子学结果、治疗和生存情况。结果:DEK-NUP214融合基因阳性的AML占同期诊断AML的1.02%（7/683）。7例患儿中男4例、女3例，发病年龄8.2（7.5，9.5）岁。骨髓原始细胞比例为0.275（0.225，0.480），6例FAB分型为M5，除1例不详外余均伴病态造血。3例携带FLT3-ITD基因突变，4例携带NRAS基因突变，2例携带KRAS基因突变。诊断后诱导方案为：4例IAE（伊达比星+阿糖胞苷+依托泊苷），1例MAE（米托蒽醌+阿糖胞苷+依托泊苷），1例DAH（柔红霉素+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱），1例DAE（柔红霉素+阿糖胞苷+依托泊苷）。1个疗程诱导达完全缓解者3例。4例患儿未缓解，分别接受CAG（阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子），IAH（伊达比星+阿糖胞苷+高三尖杉酯碱），CAG联合克拉屈滨和HAG（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子）联合克拉屈滨再诱导治疗，均达完全缓解。1例患儿缓解后失访，余6例患儿巩固强化治疗1~2个疗程后进行造血干细胞移植（HSCT）。从确诊至HSCT的时间为143（121，174）d。移植前流式微小残留病阳性者1例，DEK-NUP214融合基因阳性者3例。3例为单倍体供者，2例无关脐血供者，1例为同胞全相合供者。6例患儿随访20.4（12.9，53.1）个月，总生存率和无事件生存率均为100%。结论:DEK-NUP214融合基因阳性的儿童AML发病率极低，发病年龄偏大，骨髓原始细胞比例偏低，伴病态造血，常伴FLT3-ITD及RAS基因突变；此类型AML恶性度高，化疗缓解率低，复发率极高，首次缓解后尽早移植可改善预后。

目的:探讨替雷利珠单抗联合脐血移植在复发难治急性髓系白血病（AML）中的效果。方法:回顾性分析2021年11月苏州大学附属第一医院收治的1例复发难治AML患者再诱导治疗失败后使用替雷利珠单抗桥接脐血移植的诊治过程。结果:患者，男性，59岁，诊断为复发难治AML。初始予地西他滨+维奈克拉方案诱导化疗后达完全缓解，后予地西他滨+中剂量阿糖胞苷、中剂量阿糖胞苷+伊达比星等方案巩固治疗。16个月后疾病复发，先后予克拉屈滨+阿扎胞苷+维奈克拉联合化疗和高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子方案再诱导化疗均未缓解，之后使用替雷利珠单抗治疗，肿瘤负荷明显降低，桥接脐血移植后获得完全缓解。移植后给予阿扎胞苷维持治疗。随访9个月，患者持续缓解，无严重移植相关并发症。结论:替雷利珠单抗联合脐血移植挽救性治疗复发难治AML具有潜在应用价值。

目的:提高对p230阳性慢性粒细胞白血病（CML）急性淋巴细胞白血病转变（简称：急淋变）的认识。方法:回顾性分析江苏省苏北人民医院2021年12月收治的1例p230阳性CML急淋变患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者男性，37岁，确诊CML 1年余，皮肤出现瘀斑、瘀点3 d而就诊，经骨髓穿刺涂片、骨髓流式细胞术免疫分型及二代测序（NGS）检测诊断为CML急变期，急淋变。经达沙替尼联合IVP（伊达比星、长春地辛、泼尼松）方案治疗后复查骨髓涂片、BCR-ABL融合基因等示再次缓解。后患者使用达沙替尼单药维持治疗，定期随访中，病情稳定。结论:e19a2转录本可表现出与经典CML相似甚至更易急性变的病程，且可因更易产生ABL激酶区突变而表现出对一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）耐药，此类患者应定期进行分子监测，必要时实施NGS检测ABL激酶突变位点，以选择合适的TKI，这对p230阳性CML治疗有重要的指导意义。