综述左室间隔起搏(LVSP)与左束支起搏(LBBP)的研究现状与应用前景.LVSP和LBBP的区别在于LBBP夺获左束支,而LVSP仅夺获心肌,LBBP是一种新的起搏方式,可用于规避希氏束起搏或右心室起搏的局限性,可以绕过心脏传导系统中的病理区域为病人提供生理起搏方式,保证了起搏后窄QRS宽度和快速的左室激动时间,具有较低的起搏夺获阈值,并可作为典型LBBB病人的心脏再同步起搏器(CRT)潜在替代方案,具有广阔的临床应用前景.

生理性起搏主要包括双心室起搏、希氏束起搏和左束支起搏，其中后两者统称为心脏传导系统起搏。与传统右心室起搏相比，生理性起搏可以减少心力衰竭和心房颤动的发生。希氏束起搏是最生理的起搏方式，但定位困难、操作难度高及长期安全性风险限制了其推广和应用。左束支起搏在保持生理性起搏的同时弥补了希氏束起搏的缺陷，成功率高，起搏参数良好，且安全性和临床疗效得到证实，目前已成为心脏生理性起搏的热点方式。本文回顾了心脏传导系统起搏的发展历程，解析关键技术和诊断标准，比较各种起搏方式的优缺点，深入讨论目前存在的问题及改进方法，并对未来发展方向进行展望。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

希氏-浦肯野系统（希浦系统）起搏是当前最生理性的起搏方式，既能纠正左束支传导阻滞实现心脏再同步，又能维持窄QRS波患者心室同步性。其中由我国学者原创的左束支起搏技术，弥补希氏束起搏的不足，扩展了心脏传导系统起搏的临床应用，具有里程碑意义。2021年2月《希氏-浦肯野系统起搏中国专家共识》全球首发，统一了希浦系统起搏的定义，规范了操作流程及植入适应证。本文论述希浦系统起搏的优劣势，并期待更多循证医学的开展以回答及解决相关的临床问题。

目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点，提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:17例患儿中，男9例，女8例。出现皮肤损害13例，心脏损害8例，其中房室传导阻滞4例，QT间期延长合并房性早搏1例，房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭2例，心包积液1例，肺动脉高压1例，心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例，肝胆系统损害11例。血清学指标中，抗ANA抗体阳性17例，抗SSA-60阳性12例，抗SSA-52阳性13例，抗SSB阳性7例，抗Sm阳性1例，抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好，仅1例遗留褐色瘢痕，1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常，2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞，另1例于1岁2个月安装起搏器，且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测，产前发现结缔组织抗体异常10例，产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异，Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转，心外损害患儿多预后良好。

系统性淀粉样变性为临床上少见疾病，临床表现多样，可累及多个器官，其中肾脏和心脏是最常见的受累器官。本中心长期随访1例系统性淀粉样变性并植入起搏器患者达10年，观察到房室传导阻滞程度与系统性淀粉样变性治疗效果有关。

先天性房室传导阻滞是临床少见病，多数无特定病因、不可逆，临床可表现为运动耐量受限、生长发育迟缓，甚至导致心力衰竭、阿斯综合征等，需要置入永久性心脏起搏器治疗。然而目前患该疾病的学龄前儿童起搏器类型、置入部位、起搏模式选择并不完全明确。本文报道了1例先天性房室传导阻滞行左束支区域起搏的3岁学龄前儿童，以期为学龄前儿童行生理性起搏治疗提供一定的经验及依据。

目的:总结机械循环支持和免疫调节联合治疗暴发性心肌炎合并心原性休克患者的疗效。方法:该研究为观察性研究。回顾性连续入选2017年10月至2019年12月河南省人民医院心脏重症监护室收治的暴发性心肌炎合并心原性休克的患者。根据机械辅助支持的方式将入选患者分为主动脉内球囊反搏（IABP）组、体外膜肺氧合（ECMO）组和IABP+ECMO组。采用相关共识推荐的“以生命支持为依托的综合救治方案”治疗，主要包括机械循环支持（如IABP不足以维持循环，应立刻加用ECMO），免疫调节治疗（包括使用足够剂量的糖皮质激素和免疫球蛋白），如果患者合并呼吸窘迫应立即给予机械通气，其他治疗包括对症和预防使用抗生素治疗。采用电子和手工检索结合的方法从医院病历系统中获得入选患者的临床资料，包括基线临床资料，药物治疗情况，临时起搏器、连续肾脏替代治疗及机械通气使用情况，以及主要治疗结果［包括死亡、好转情况，住院天数，以及出院时左心室射血分数（LVEF）值等］等。结果:研究共入选患者37例，其中男性22例，年龄（37.4±17.0）岁。37例患者中19例单用IABP支持治疗（IABP组），5例直接采用ECMO支持治疗（ECMO组），其余13例采用了IABP+ECMO支持治疗（IABP+ECMO组）。37例患者入院时平均动脉血压为（70.21±17.37）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率（100±30）次/min，三度房室传导阻滞10例、室性心动过速/心室颤动12例，其中由于三度房室传导阻滞植入临时起搏器者10例，由于交感电风暴植入临时起搏器者1例。37例患者入院时峰值心肌肌钙蛋白I（18.61±9.55）μg/L，峰值B型利钠肽1 670（518，3 410）ng/L，LVEF（32.3±10.4）%。37例患者中死亡3例（均为IABP+ECMO组患者），其余34例均好转出院，存活率92%，且均可下床活动并正常饮食，住院天数（22.7±8.2）d。出院时34例患者的LVEF为（50.1±10.5）%。IABP+ECMO组患者乳酸水平高于IABP组和ECMO组（ P<0.001和=0.005），LVEF低于IABP组（ P=0.004），三组患者存活比例差异无统计学意义（χ2=4.614， P=0.079）。IABP+ECMO组患者机械通气比例高于IABP组和ECMO组（ P分别为0.005和0.022），血管活性药物使用情况、植入临时起搏器比例、行连续肾脏替代治疗比例三组间差异无统计学意义（ P均>0.05）。 结论:以机械循环支持和免疫调节为核心的综合救治方案可有效救治暴发性心肌炎合并心原性休克患者。

目的:评估并总结上海地区无导线起搏器（Micra）的患者选择、植入策略、起搏参数以及不良事件发生情况。方法:本研究为描述性研究。回顾性选取2019年12月至2023年7月在复旦大学附属中山医院等50家上海地区心脏中心植入无导线起搏器的患者，观察和评估无导线起搏器的适应证、植入部位、程控检测起搏参数（阈值、感知、阻抗）、手术时间、X线曝光量、术后程控随访参数（阈值、感知、阻抗）、AV同步率（如为Micra AV）及不良事件。结果:入选1 620例患者，年龄（72.6±15.3）岁，男923例、女697例，其中心房颤动（房颤）伴慢心室率496例（30.6%，496/1 620），病态窦房结综合征476例（29.4%，476/1 620），房室传导阻滞648例（40.0%，648/1 620），植入成功率99.8%（1 617/1 620）。手术时间（43.8±17.6）min，X线曝光量（82.82±38.0） mGy，其中1 283例（79.2%，1 283/1 620）患者植入部位在中位室间隔，248例（15.3%，248/1 620）植入部位在低位室间隔，58例（3.6%，58/1 620）植入部位在高位室间隔，31例（1.9%，31/1 620）植入部位在心尖部。术中测得的起搏阈值（0.56±0.26） V/0.24 ms，心室感知（10.04±4.16） mV，阻抗（888.0±250.7） Ω。Micra AV 1个月随访时平均房室同步率为76.6%，1年随访时平均房室同步率为79.0%。共发生了38例（2.35%，38/1 620）不良事件：股静脉血栓6例（0.37%，6/1 620）、动静脉瘘3例（0.19%，3/1 620）、假性动脉瘤4例（0.25%，4/1 620）、心脏穿孔9例（0.56%，9/1 620）、无导线起搏器移位3例（0.19%，3/1 620）、感染1例（0.06%，1/1 620）、起搏阈值升高5例（0.31%，5/1 620）、设备故障2例（0.12%，2/1 620）、非手术死亡5例（0.31%，5/1 620）。结论:无导线起搏器植入总体上安全可行，术者多首选植入在中位室间隔。尽管并发症发生率低，但是一旦发生，较传统经静脉起搏系统严重且处理相对更困难并可能危及生命。

新生儿红斑狼疮是一种罕见的新生儿获得性免疫性疾病，临床以皮肤、血液系统、肝脏、心脏等多器官及系统功能损伤为主。本文报道1例以先天性房室传导阻滞为主要表现的新生儿红斑狼疮患儿，经药物及临时体表心脏起搏器治疗心率仍不能维持，先后行单重血浆置换治疗3次后好转出院。