综述左室间隔起搏(LVSP)与左束支起搏(LBBP)的研究现状与应用前景.LVSP和LBBP的区别在于LBBP夺获左束支,而LVSP仅夺获心肌,LBBP是一种新的起搏方式,可用于规避希氏束起搏或右心室起搏的局限性,可以绕过心脏传导系统中的病理区域为病人提供生理起搏方式,保证了起搏后窄QRS宽度和快速的左室激动时间,具有较低的起搏夺获阈值,并可作为典型LBBB病人的心脏再同步起搏器(CRT)潜在替代方案,具有广阔的临床应用前景.

生理性起搏主要包括双心室起搏、希氏束起搏和左束支起搏，其中后两者统称为心脏传导系统起搏。与传统右心室起搏相比，生理性起搏可以减少心力衰竭和心房颤动的发生。希氏束起搏是最生理的起搏方式，但定位困难、操作难度高及长期安全性风险限制了其推广和应用。左束支起搏在保持生理性起搏的同时弥补了希氏束起搏的缺陷，成功率高，起搏参数良好，且安全性和临床疗效得到证实，目前已成为心脏生理性起搏的热点方式。本文回顾了心脏传导系统起搏的发展历程，解析关键技术和诊断标准，比较各种起搏方式的优缺点，深入讨论目前存在的问题及改进方法，并对未来发展方向进行展望。

强直性脊柱炎（AS）是一种与人类白细胞表面抗原（HLA）-B 27相关、病因不明的慢性炎症性疾病。早期一般仅表现为慢性腰背痛，主要累及骶髂关节和中轴骨，亦可出现外周关节受累，晚期可因脊柱和外周关节的骨化而导致驼背或跛行。AS是一种全身性炎性疾病，可伴有前葡萄膜炎、主动脉瓣关闭不全、心脏传导阻滞、肺上叶纤维化、神经系统受累或肾淀粉样变（继发性）等。因此内科医生应予足够重视，早诊断、早治疗，改善患者预后，降低致残率。

目的:评估高密度标测技术结合相干分析在复杂房性心动过速（房速）机制研究中的作用。方法:本研究为前后对照研究。应用高密度标测技术结合相干分析（Carto 3版本7，简称V7系统）回顾分析2019年8月20日至2022年6月30日于广东省人民医院接受传统高密度标测技术（Carto 3版本6，简称V6系统）指导下的房速病例。病例入选标准：心房解剖建模完整；房速标测每个心腔≥1 000个激活点，填充阈值≤15 mm，单个心腔内标测区域完整。分别由2名电生理专业人士独立通过V7系统回顾激动图，记录高密度标测技术结合相干分析解读与传统高密度标测的房速机制是否一致，并对差异病例进行分析。结果:连续纳入传统高密度标测指导下导管消融的房速患者101例，共131份房速激动标测图，符合入选标准的118份。V7系统回顾性分析发现，112份（94.9%，112/118）对于房速机制的解读与V6系统一致，6份（5.1%，6/118）不一致。无心脏手术史的房速机制两者解读的一致性高（100.0%，19/19）。心脏外科术后和/或导管消融术后瘢痕相关房速激动标测图共99份，93份（93.9%，93/99）解读一致，6份（6.1%，6/99）不一致，其中3份为V6系统指导下经历多次标测与消融，2份为既往术者对折返环误读致消融失败，1份为V6系统提示为阻滞区，V7系统提示可能有缓慢传导，V7系统可解释既往导管消融失败或过程曲折的可能原因。这6份不一致的房速中，4份为心脏外科术后，1份为心房颤动导管消融术后，1份为心脏外科术及心房颤动导管消融术后。结论:高密度标测技术结合相干分析可能更直观地判断折返环及激动传导方向，尤其针对瘢痕相关的房速。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

心-面-皮肤综合征(cardio-facio-cutaneous syndrome，CFCS)是一种罕见的遗传综合征，与丝裂原活化蛋白激酶(RAS-mitogen-activated protein kinase，RAS-MAPK)信号传导通路异常激活有关，由BRAF、MAP2K1、MAP2K2、KRAS基因生殖系突变所致，呈常染色体显性遗传。CFCS患者表现为多系统异常，包括颅面部畸形、先天性心脏病、皮肤异常、胃肠道异常、生长迟缓、神经认知障碍、癫痫等，与其他RAS通路病患者有许多重叠的临床表型。CFCS患者可通过典型的临床表现和基因检测明确诊断，早期诊断有助于评估相关基因型的严重并发症风险，改善患者预后。MEK抑制剂可有效改善部分CFCS动物模型的异常表型，但目前尚无有效的临床治疗方法，明确诊断后需行多学科评估与对症治疗。

努南综合征(Noonan syndrome，NS)是一种累及多系统的遗传性疾病，以特殊面容、身材矮小、心脏缺陷、发育迟缓、胸廓畸形为主要临床表现。身材矮小是NS患者就诊的主要原因之一，高达70%的NS患者存在身材矮小。NS发病与丝裂原活化蛋白激酶信号传导通路的信号上调相关，但具体机制仍需进一步研究。重组人生长激素治疗已被批准用于身材矮小的NS患者，且取得了良好的治疗效果。但在重组人生长激素治疗的药物剂量、影响因素、长期疗效及风险等方面的认识仍存在不足。该文综述NS身材矮小的发病机制及治疗研究进展，为该病的临床治疗及管理提供帮助。

束支折返性室性心动过速（BBRT）好发于结构性心脏病（SHD）。首发症状多为晕厥先兆、晕厥或猝死。极少数情况下，BBRT也可见于仅存在希氏-浦肯野系统传导障碍但无SHD的患者。右束支消融是BBRT的有效治疗方法，术前合并左束支传导阻滞的患者，左束支消融能够有效根治BBRT并且避免三度房室传导阻滞。本文报道1例无SHD的BBRT患者，经左束支消融成功终止BBRT后，在长期随访（74个月）期间发生临床进展。

希氏-浦肯野系统（希浦系统）起搏是当前最生理性的起搏方式，既能纠正左束支传导阻滞实现心脏再同步，又能维持窄QRS波患者心室同步性。其中由我国学者原创的左束支起搏技术，弥补希氏束起搏的不足，扩展了心脏传导系统起搏的临床应用，具有里程碑意义。2021年2月《希氏-浦肯野系统起搏中国专家共识》全球首发，统一了希浦系统起搏的定义，规范了操作流程及植入适应证。本文论述希浦系统起搏的优劣势，并期待更多循证医学的开展以回答及解决相关的临床问题。

目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点，提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:17例患儿中，男9例，女8例。出现皮肤损害13例，心脏损害8例，其中房室传导阻滞4例，QT间期延长合并房性早搏1例，房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭2例，心包积液1例，肺动脉高压1例，心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例，肝胆系统损害11例。血清学指标中，抗ANA抗体阳性17例，抗SSA-60阳性12例，抗SSA-52阳性13例，抗SSB阳性7例，抗Sm阳性1例，抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好，仅1例遗留褐色瘢痕，1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常，2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞，另1例于1岁2个月安装起搏器，且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测，产前发现结缔组织抗体异常10例，产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异，Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转，心外损害患儿多预后良好。