目的:总结儿童难治性癫痫的临床特点，并分析拉莫三嗪对不同发作类型、综合征及不同病因的儿童难治性癫痫的联合治疗的疗效。方法:2019年5月至2020年4月所有在郑州大学第三附属医院使用拉莫三嗪或其他抗癫痫药物联合治疗的儿童难治性癫痫病例为研究对象。拉莫三嗪联合治疗的病例为拉莫三嗪联合治疗组，其他抗癫痫药物联合治疗的病例为对照组。比较拉莫三嗪联合治疗组与对照组的疗效差异。结果:共收集到符合研究条件的病例134例，其中，拉莫三嗪联合治疗组98例，对照组36例。对局灶性发作及起源不明的发作，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义( Z＝-2.48、-2.11， P<0.05)；对全面性发作，两组间疗效差异无统计学意义( Z＝-0.39， P>0.05)。对不能归类综合征的儿童难治性癫痫，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义( Z＝-3.99， P<0.01)；对West综合征及儿童良性癫痫伴中央颞区棘波，两组间疗效差异无统计学意义( Z＝-0.94、-1.22， P>0.05)。对病因不明的儿童难治性癫痫，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义( Z＝-1.96， P<0.05)；而对结构性病因，两组间疗效差异有统计学意义( Z＝-3.07， P<0.01)；对遗传性病因，两组间疗效差异无统计学意义( Z＝-1.02， P>0.05)。 结论:拉莫三嗪联合治疗对于局灶性发作和起源不明的儿童难治性癫痫、不能归类综合征的儿童难治性癫痫、结构性病因和不明病因的儿童难治性癫痫，尤其是对于结构性儿童难治性癫痫，疗效显著优于其他方案。

目的:分析抗癫痫发作药物、一碳单位代谢(OCM)相关酶单核苷酸多态性(SNPs)位点基因型对癫痫患者体内OCM代谢物水平的影响，筛选丙戊酸(VPA)致畸的易感基因。方法:选择中山大学附属第一医院神经内科和附属第七医院神经医学中心自2019年1月至2020年12月收治的372例癫痫患者，将服用VPA、左乙拉西坦(LEV)、拉莫三嗪(LTG)、奥卡西平(OXC)超过6个月且规律用药期间无发作的患者分别归为VPA组(95例)、LEV组(61例)、LTG组(57例)、OXC组(70例)，将从未服用过抗癫痫发作药物或就诊前6个月未服用抗癫痫发作药物患者归为空白对照组(89例)。采用全自动化学发光免疫法测定各组患者血浆叶酸(FA)、维生素B 12(VitB 12)和同型半胱氨酸(Hcy)水平，采用Sequenom iPLEX法检测患者OCM相关酶SNPs位点的基因型。 结果:(1)与LEV组、空白对照组比较，VPA组患者的FA水平降低，Hcy水平增高，差异均有统计学意义( P<0.05)。(2)DNA甲基转移酶(DNMT)3a rs12987326(-178G>A)位点GA型患者的Hcy水平较GG型高，DNMT1 rs2288350(82G>C)位点GC型患者的Hcy水平较GG型高，DNMT1 rs75616428(55850G>C)位点GC型患者的VitB 12水平较GG型低，差异均有统计学意义( P<0.05)。DNMT1 rs1863771(128G>A)位点GA+AA型患者的FA水平较GG型高，叶酸受体蛋白2(FOLR2) rs2298444(59T>C)位点CT+CC型患者的Hcy水平较TT型高，5，10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR) rs1801131(1298A>C)位点CC+AC型患者的Hcy水平较AA型高，DNMT3a rs6722613(2327C>T)位点CT+TT型患者的VitB 12水平较CC型低，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:服用VPA的癫痫患者FA水平降低、Hcy水平升高，此外OCM相关酶SNPs位点基因型亦影响癫痫患者体内OCM代谢物水平。建议妊娠期癫痫患者避免使用VPA，或用药前检测SNPs位点基因型，以降低胎儿畸形的发生率。

目的:探讨光敏性枕叶癫痫(POLE)的临床及脑电图特征。方法:收集2006年1月至2019年12月北京大学第一医院儿科22例POLE的患儿资料，对相关临床资料、脑电图、治疗和预后进行回顾性分析。结果:22例患儿中，女12例，男10例；3例合并轻度智力发育落后。癫痫发作症状中，仅3例主诉有视觉先兆的主观症状，常见的症状为眼部运动(11例次)及呕吐(6例次)、头痛(3例次)、头晕(3例次)等客观症状。病程中均有局灶性发作，20例有继发双侧强直-阵挛发作，5例兼有全面性肌阵挛发作。22例患儿脑电图均监测到发作间期癫痫样放电，其中单纯局灶性放电6例，单纯广泛性放电10例，广泛及局灶性放电共存6例；19例诱发了光阵发反应，其中单纯局灶性放电4例，单纯广泛性放电6例，局灶及广泛性放电共存9例；16例诱发光惊厥反应，其中15例为枕叶起始局灶性发作或局灶继发双侧强直-阵挛发作，另1例仅诱发肌阵挛发作。18例使用了抗癫痫发作药物(ASMs)治疗，并进行了随访，常用的前3位药物为丙戊酸(12例)、左乙拉西坦(8例)、拉莫三嗪(4例)，13例癫痫发作得到了控制。结论:POLE发作期的视觉先兆不显著，临床医师应有意识地询问日常生活中癫痫发作与光刺激的关系，避免该综合征的误诊或漏诊。POLE脑电图常出现局灶性放电和广泛性放电共存，且可伴随全面发作，在治疗过程中选择ASMs时应兼顾共存现象，慎重选择钠离子通道阻滞剂。

目的:利用高效液相色谱-二极管阵列检测器（HPLC-DAD）技术，建立助眠保健品中可能添加的舒必利、乙琥胺、拉莫三嗪、酒石酸唑吡坦、褪黑素、盐酸丁螺环酮、苯巴比妥、马来酸咪达唑仑、氟哌啶醇、卡马西平、苯妥英钠、奥沙西泮、硝西泮、阿普唑仑、氯硝西泮、艾司唑仑、盐酸氟哌噻吨、硫喷妥、盐酸硫利达嗪和地西泮等20种化学药物的检查方法。方法:采用Agilent Zorbax C 18色谱柱（250 mm×4.6 mm，5 μm），以乙腈-0.01 mol/L磷酸二氢铵水溶液（用磷酸调pH值至3.0）为流动相，梯度洗脱，流速0.8 ml/min，柱温25 ℃，检测波长为220和280 nm。从专属性、系统适应性、线性关系、检测限、定量限、回收率、精密度、稳定性和重复性等方面对HPLC-DAD技术在检测20种非法添加化学药物中的作用进行评估。 结果:HPLC-DAD技术在20种化学药物成分的检测专属性好，在一定质量浓度范围内与峰面积的线性关系良好（相关系数 r ≥0.999 8）；20种化学药物低、中、高3个浓度9次进样的平均回收率为98.68%~99.85%，峰面积变异度的相对标准偏差（ RSD）为0.57%~1.16%；检测20种化学药物的精密度、重复性和稳定性良好，检测限为0.05~1.59 μg/ml，定量限为0.16~5.09 μg/ml。应用该方法对6种助眠保健品样品进行检测，其中1种检出硝西泮。 结论:该方法准确、简便、易于推广，可用于助眠类保健品中20种可能非法添加化学药物的检测。

目的:提高临床医师对失神持续状态癫痫（ASE）的认识。方法:分析首都医科大学附属北京天坛医院癫痫科2022年11月20日收住院的1例ASE患者的发作期临床表现、发作间期及发作期脑电图特点，并结合文献进行回顾性分析，对该病发病机制、临床及脑电图特点、鉴别诊断、诊治经验进行总结。结果:本例患者女性，38岁，18岁起病，临床主要表现为反复出现较长时间的意识水平下降，间有全面强直阵挛发作，长程视频脑电图示发作间期可见广泛性棘慢波、慢波散发，发作期可见持续性或接近持续性2.5~3.0 Hz广泛性棘慢波放电，实验室、影像学检查正常，诊断为ASE。共检索到7篇英文文献报道的符合ASE诊断的病例17例，加上本文病例共18例。ASE是特发性全面性癫痫的一种特定亚型，男女比例1∶1，16/18于青年-中年起病，平均发病年龄为25.3岁，失神持续状态发作是其具有代表性或主要的发作类型，15/18合并不频繁的全面强直阵挛发作，无独立肌阵挛发作，其脑电图发作间期多为正常背景下3.0 Hz左右广泛性或不完全广泛性棘慢或多棘慢波，可有非定位性局灶性放电，发作期为≥2.5 Hz（2~4 Hz为主）的持续性或接近持续性、节律性或非节律性广泛性棘或多棘慢放电，主要需与晚发的新发ASE、伴幻影失神的成人特发性全面性癫痫进行鉴别，首选药物为丙戊酸钠、拉莫三嗪，药物选择正确，预后较好。结论:ASE临床罕见，其发病机制尚不十分明确，极易被误诊为非痫性发作或局灶性发作。对于起病较晚，有不频繁全面强直阵挛发作且临床符合特发性全面性癫痫的患者，出现长时间意识、反应能力和行为变化时，需警惕ASE，及时完善长程视频脑电监测以避免误诊和误治。

目的 基于α-氨基-3-羟基-5-甲基异恶唑-4-丙酸(AMPA)受体和神经电生理变化分析拉莫三嗪治疗癫痫的效果.方法 选取2022-08-2023-12四川省南充精神卫生中心神经内科收治的82例癫痫患者为对象,随机分为对照组41例和观察组41例.对照组予以丙戊酸钠治疗,观察组予以拉莫三嗪治疗,统计2组临床疗效及不良反应发生情况,比较2组患者治疗前后AMPA受体水平和神经电生理变化情况.结果 观察组临床总有效率高于对照组(P<0.05).治疗3、6个月后,2组AMPA受体水平明显低于治疗前(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.05);2组θ、δ、α频率稳定情况明显优于治疗前(P<0.05),且观察组优于对照组(P<0.05);2组θ、δ、α波段相对功率比较无统计学差异(P>0.05).观察组不良反应发生率较对照组低(P<0.05).结论 拉莫三嗪治疗癫痫的疗效确切,安全性较高.通过检测患者AMPA受体水平、监测脑电图变化情况可对拉莫三嗪治疗癫痫的疗效作出有效评估.

目的:总结钠通道阻滞剂（SCB）类抗癫痫发作药物治疗6月龄以内婴儿尤其新生儿局灶性癫痫的效果和安全性。方法:病例系列研究，选择2016年6月至2022年4月就诊于北京儿童医院神经内科的6月龄以内发病并使用SCB治疗的118例局灶性癫痫患儿作为研究对象，收集并分析其临床资料、辅助检查、SCB应用情况、疗效、不良反应及预后等资料。根据癫痫发作类型及综合征、起病年龄、病因进行分组，采用 χ2检验或Fisher确切概率法进行组间比较。 结果:118例患儿中男65例、女53例，起病年龄为56（4，114）日龄。60例发育性癫痫性脑病，39例自限性新生儿和（或）婴儿癫痫，19例非综合征性局灶性癫痫。106例患儿使用奥卡西平，2例使用拉考沙胺，9例由奥卡西平转换为拉考沙胺或二者联用，1例使用奥卡西平、拉考沙胺及拉莫三嗪；46例以奥卡西平作为首选。应用SCB的年龄为103（53，144）日龄。随访6个月至6年，89例（75.4%）患儿SCB治疗有效，其中70例（59.3%）达到无发作。单纯局灶性发作组无发作率高于局灶合并其他发作类型组［64.4%（65/101）比4/17， χ2=9.99， P<0.05］；>3~6月龄起病组有效率及无发作率均高于>1~3月龄起病组［84.4%（38/45）比62.5%（20/32），73.3%（33/45）比46.9%（15/32）， χ2=4.85、5.58，均 P<0.05］；除外PRRT2基因变异组，钠或钾通道基因变异组的有效率和无发作率均高于其他基因变异组［86.2%（25/29）比45.5%（10/22），62.1%（18/29）比22.7%（5/22）， χ2=9.65、7.82，均 P<0.05］。最常见的不良事件是一过性低钠血症66例（55.9%）；有9例出现皮疹，6例停用奥卡西平改为拉考沙胺后皮疹消退；7例出现心电图异常，1例停用奥卡西平改为拉考沙胺后好转。 结论:SCB治疗6月龄以内婴儿的局灶性癫痫有效并且可耐受，对于钠或钾通道基因变异、仅局灶性发作及>3~6月龄起病的患儿疗效更好。

躯体变形症状是强迫相关障碍的一种症状，也可以作为精神分裂症的症状之一，给患者带来严重的痛苦和社会功能损害。躯体变形障碍（body dysmorphic disorder，BDD）的一线治疗药物是选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（selective serotonin reuptake inhibitors，SSRIs），当患者治疗效果不佳，SSRIs联合各种辅助药物治疗是其常用策略。本文报道1例伴有躯体变形症状的精神分裂症青年女性患者经拉莫三嗪增效治疗有效的个案，并结合文献对躯体变形障碍临床特征、药物治疗及拉莫三嗪可能的作用机制和不良反应等进行讨论，以期为临床医生治疗躯体变形症状提供新的思路。

对1例癫痫患者添加拉莫三嗪治疗后出现咳嗽进行总结和分析。根据目前药物不良反应判定标准，考虑本例患者的咳嗽为拉莫三嗪肯定的药物不良反应。拉莫三嗪作为癫痫药和情感稳定剂在临床广泛应用。了解拉莫三嗪导致咳嗽的不良反应，对避免咳嗽的误诊误治具有重要临床意义。

目的:探讨奥卡西平活性代谢产物10，11-二氢-10-羟基卡马西平(MHD)血药浓度的影响因素及临床药师通过血药浓度监测对给药方案进行干预的效果。方法:选择郑州市第二人民医院神经内科自2017年8月至2021年12月采用奥卡西平或联合其他药物治疗的96例癫痫患者，以患者治疗期间行MHD血药浓度监测的血液样本为研究对象。采用单因素和多元线性回归分析患者性别、年龄、体质量、奥卡西平日剂量、肝肾功能和用药等因素对MHD血药浓度的影响。对血药浓度不达标及治疗无效的患者，临床药师对给药方案和生活方式进行干预，比较干预组和非干预组样本MHD血药浓度达标率和不良反应发生率的差异。结果:96例患者共进行190次监测，获190例血液样本。不同奥卡西平日剂量、肌酐清除率(Ccr)、用药样本间MHD血药浓度差异均有统计学意义( P<0.05)；相关性分析显示奥卡西平日剂量和MHD血药浓度呈正相关关系( r=0.655， P<0.001)；多元线性回归分析显示，奥卡西平日剂量( 95%CI：0.009~0.014， P<0.001)、Ccr( 95%CI：-0.037~0.007， P=0.005)、奥卡西平联合拉莫三嗪( 95%CI：0.526~8.790， P=0.027)、奥卡西平联合阿托伐他汀( 95%CI：0.213~5.168， P=0.033)是MHD血药浓度的独立影响因素。对于进行首次血药浓度监测的患者，发生嗜睡和(或)头晕时MHD血药浓度[10.9(6.7，14.0) μg/mL]高于未发生嗜睡和(或)头晕时[7.5(5.2，9.4) μg/mL]，差异有统计学意义( P<0.05)。干预组样本MHD血药浓度达标率[83/85(97.6%)]高于非干预组[95/105(90.5%)]，不良反应发生率[11/85(12.9%)]低于非干预组[28/105(26.7%)]，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:MHD血药浓度受奥卡西平日剂量、Ccr、奥卡西平联合拉莫三嗪或阿托伐他汀的影响；临床药师参与临床药物治疗，可实现药物治疗更好的有效性和安全性。