乳腺佩吉特病(mammary paget's disease,MPD)是一种比较罕见的乳腺疾病,最初由James Paget在1874年提出为"潜在浸润性乳腺癌之前的乳头湿疹性变化"[1],又称乳腺湿疹样癌.MPD可出现红色、鳞状、发痒的乳头,并延伸至乳晕和乳房周围的皮肤[2].通常看起来无害,故经常与其他良性皮肤病(如乳头湿疹)混淆,临床医师易误诊或延误诊断.山东中医药大学附属医院收治1例MPD患者,报道如下.

为了探索准确判断乳房外Paget病手术边界的方法，对2例经病理确诊的外阴原位乳房外Paget病，术前使用反射式共聚焦显微镜确定肿瘤边界，以此为基础进行改良的扩大切除术。术后切缘行4点病理监测未见肿瘤残留，1年后随访未见复发。

目的:探讨年轻乳腺佩吉特病(MPD)伴乳腺浸润性导管癌(IDC)患者的临床病理特征及预后状况。方法:纳入2002年6月至2019年2月于中国医学科学院肿瘤医院乳腺外科就诊的MPD伴IDC患者123例，按照发病年龄将患者分为年轻组(≤40岁，15例)和年长组(>40岁，108例)，比较两组患者的临床病理特征和预后，采用Cox回归模型分析进行预后影响因素分析。结果:年轻组患者中未绝经、腋窝淋巴结转移、Ki-67指数≥15%的患者所占比例分别为93.3%(14/15)、73.3%(11/15)和86.7%(13/15)，高于年长组[分别为45.4%(49/108)、39.8%(43/108)和60.2%(65/108)]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。平均随访63.2个月，年轻组与年长组比较，患者的无病生存时间(DFS)明显缩短( P＝0.012)，而两组患者的总生存时间(OS)差异无统计学意义( P＝0.161)。多因素Cox回归分析显示，腋窝淋巴结状态是MPD伴IDC患者OS( HR＝3.339，95% CI为1.121~9.943)的独立影响因素，而年龄并非DFS和OS的独立影响因素。 结论:与年长组相比，年轻MPD伴IDC患者腋窝淋巴结转移率高，Ki-67更易高表达，DFS更短，但年龄并非MPD伴IDC患者DFS或OS的独立影响因素。

目的:探讨臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣修复肛周Paget病术后继发肛周缺损的临床效果。方法:回顾性分析2009年1月至2021年1月期间杭州市第三人民医院皮肤科13例肛周Paget病患者在肿瘤切净后采用臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣修复肛周缺损的临床资料，总结术后臀部恢复情况以及对肛门排便功能的影响。结果:13例肛周缺损面积4.8 cm × 5.6 cm ~ 12.2 cm × 16.4 cm，采用臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣修复缺损，全部一期愈合。1例行临时性回肠造口术，3个月后行回肠造口回纳术后，肛门排便功能恢复；1例合并直肠癌，行乙状结肠永久性造口术分流粪便，肛门排便功能丧失。随访1 ~ 6年，13例患者臀部形态对称，12例肛门保留者排便功能正常。未合并其他恶性肿瘤的12例肛周Paget患者术后肿瘤无复发，3例患者出现肛门轻度狭窄，无肛门黏膜外翻，无伤口裂开；1例合并肛管腺癌的肛周Paget病患者在术后1年出现双侧腹股沟淋巴结、髂内淋巴结转移，半年后死亡。结论:臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣血供可靠，推进幅度大，可修复肛周较大面积的皮肤缺损。

目的:探讨乳房外Paget病的高频彩色多普勒超声特征。方法:对2015年1月至2019年10月在济宁医学院附属医院经病理证实的32例乳房外Paget病的高频彩色多普勒超声声像图特征进行回顾性分析。结果:32例Paget病中，25例（阴囊21例、会阴4例）位于外阴，4例股内侧，1例下腹壁，1例肛周，1例颈部，3例伴有同侧腹股沟淋巴结转移，1例伴有双侧腹股沟淋巴结转移。高频超声检查显示6例无明显异常超声表现；26例皮损皮肤层增厚，根据病灶形态和高频超声表现分为弥漫型和肿块型，其中弥漫型21例，边界不清晰，形态不规则，肿块型5例，边界清晰，形态欠规则。18例病变内部呈实性均匀低回声，8例呈以实性低回声为主的不均质回声。26例中，病灶Adler血流分级0级2例，1级5例，2级8例，3级11例。结论:乳房外Paget病的高频彩色多普勒超声表现具有一定的特征性，可为其临床诊断提供帮助。

目的:探讨阴股沟皮瓣在修复女性尿生殖三角区恶性肿瘤切除术后皮肤软组织缺损中的临床应用。方法:对2015年1月至2017年12月沈阳市第七人民医院皮肤外科收治的10例女性尿生殖三角区恶性肿瘤患者（乳房外湿疹样癌7例，鳞状细胞癌3例）行肿瘤Mohs显微描记扩大切除，术中采用以阴部内动脉穿支血管为蒂的穿支皮瓣（其中单侧8例，双侧2例）修复外阴缺损创面。结果:10例患者，12个皮瓣全部成活，其中2例切口有轻度感染，经换药完全愈合，其余切口均一期愈合。术后随访6个月至1年，患者外阴部形态丰满，富有弹性，阴道口无狭窄，瘢痕无明显挛缩，肿瘤无复发。结论:以阴部内动脉穿支血管为蒂的阴股沟皮瓣修复女性尿生殖三角区皮肤软组织缺损效果较好。

目的:探讨阴囊双蒂皮瓣联合拱顶石皮瓣修复男性阴部乳房外Paget病术后大面积缺损的临床效果。方法:回顾分析2018年2月至2019年3月于江西省皮肤病专科医院收治的6例男性阴部乳房外Paget病患者的临床资料。患者年龄70 ~ 84（中位77.5）岁，病灶累及阴阜、阴茎及阴囊，术后缺损面积18 ~ 133（中位96）cm 2。所有患者阴阜部缺损选择腹部拱顶石皮瓣修复，阴囊及阴茎部缺损利用残存阴囊组织设计阴囊双蒂皮瓣修复。术后1、3个月及之后每3个月随访。 结果:6例患者随访3 ~ 36个月，平均10个月，皮瓣均成活，皮瓣色泽和质地较好，供皮区和受皮区在功能和外形上均达到良好效果。结论:阴囊双蒂皮瓣及拱顶石皮瓣联合使用可修复男性阴部乳房外Paget病切除术后大面积缺损，操作简单，血供良好。

乳房外Paget病是一种少见且易误诊的皮肤恶性肿瘤，其早期病变局限于表皮，也可浸润至真皮层，晚期则可能出现淋巴结转移和远处转移。乳房外Paget病常见于大汗腺分布区域，包括阴囊、阴茎、外阴以及肛周、腹股沟、腋窝等部位，常表现为红色斑片或浸润性斑块，部分皮损伴有鳞屑、糜烂等。在选择治疗方案前，必须对患者进行全面的分期评估。本专家共识基于国际上最新的指南和临床研究成果，结合我国的临床治疗实践，形成了关于乳房外Paget病分期治疗的一线和二线治疗方案以及新型治疗方法，为规范乳房外Paget病的治疗提供依据。

目的:探讨应用阴囊皮瓣即刻修复阴茎阴囊Paget病切除术后缺损的方法、可行性及临床效果。方法:2008年1—9月中山大学孙逸仙纪念医院整形外科共收治21例确诊为阴茎阴囊Paget病患者，年龄42～74岁，所有患者均行局部扩大切除，术中冰冻切片检查确定阴性边缘，根据缺损部位及大小，所有患者均使用阴囊皮瓣或阴囊皮瓣联合其他手术方法修复缺损。观察皮瓣存活情况，以及对缺损区域修复效果，随访Paget病复发情况。结果:修复时单纯应用阴囊皮瓣10例，阴囊皮瓣联合其他皮瓣7例，阴囊皮瓣联合植皮4例。全部转移的阴囊皮瓣血运良好，除2例植皮小部分坏死及1例皮瓣供区延迟愈合外，其余18例患者伤口愈合良好。所有患者随访6～60个月，平均30.6个月。绝大部分患者[20例(95.2%)]对术后阴茎及阴囊外形满意，全部转移皮瓣无水肿表现；4例患者2年内出现局部复发，1例在3年内出现局部复发和腹股沟淋巴结转移，局部复发率为23.8%(5/21)。因局部复发病损较小，故局部复发病灶扩大切除后，再次成功利用阴囊邻近皮瓣转移修复，腹股沟淋巴结转移患者行同侧腹股沟淋巴结清扫。结论:应用阴囊皮瓣修复阴茎阴囊Paget病术后缺损，具有切取面积大、设计切取灵活、皮瓣转移方便、血运可靠、方法简单且安全有效的特点，并可获得满意的术后阴茎及阴囊外形。对于难以单纯应用阴囊皮瓣修复的病损，可联合其他皮瓣或植皮方法进行修复，可以获得良好的治疗效果；对于绝大多数的复发病损，仍可再次应用残留的阴囊皮肤形成阴囊皮瓣进行修复。

外阴佩吉特病属于乳腺外佩吉特病最常见的类型，是一种临床罕见的发生于外阴的恶性肿瘤。目前该病具体发病机制尚不明确，病灶主要累及顶泌汗腺丰富的区域，如外生殖器。临床表现无明显异质性，可表现为病变区红斑、瘙痒、皮屑和刺痛，严重者可伴有糜烂、渗液等。确诊需要组织病理学检查和免疫组织化学。临床医生对外阴佩吉特病认识不足，患者常常被误诊为湿疹、皮炎而导致病情延误。现对外阴佩吉特病的研究进展进行综述，旨在加深临床医师对该病的认识，切实提高临床诊治能力。