不同神经系统变性疾病在同一病例中共存受到越来越多的关注和报道。本文报道1例罕见的肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）合并进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP）散发病例。患者出现假性延髓麻痹、冻结步态、上下视困难，发展合并四肢肌肉无力、肉跳。头颅核磁、功能成像、全外显子基因筛查未检测到明显异常。患者对左旋多巴治疗反应不佳，予患者对症支持、胃造瘘治疗。目前患者病情平稳。回顾23例ALS合并PSP病例，发现临床表现与病理包涵体的主要分布和神经元丢失位置有关，同一病理蛋白沉淀在多个系统可能导致不同神经变性疾病的临床表现共存。传统治疗方法一般对其无效，以对症支持治疗为主。此种共病显象的基因背景、发病机制仍需进一步探讨。

目的:观察通关利窍针刺法联合舌压抗阻反馈训练治疗中风后吞咽障碍患者的疗效.方法:采用前瞻性随机对照研究,将120例中风后吞咽障碍患者采用随机数字表法分为对照组与观察组,每组60例.两组均采用常规治疗,对照组加用舌压抗阻反馈训练治疗;观察组在对照组干预基础上加用通关利窍针刺法.两组治疗4周后进行临床疗效评价并总结治疗期间并发症发生情况.治疗前及治疗4周后进行藤岛一郎吞咽困难分级量表(FILS)评分和吞咽障碍特异性生活质量问卷(SWAL-QOL)评分.结果:观察组总有效率高于对照组(P<0.05).治疗4周后,两组FILS及SWAL-QOL评分均高于治疗前,且观察组高于对照组(P<0.05).两组治疗期间并发症发生情况差异无统计学意义(P>0.05).结论:在常规治疗基础上,通关利窍针刺法联合舌压抗阻反馈训练治疗中风后吞咽障碍的疗效较好,可有效改善患者吞咽功能,提高生活质量,且安全性较好.

吞咽障碍是脑卒中的常见并发症,表现为难以将食物或药物从口转移到胃部,可造成误吸、营养不良、脱水等后果.目前尚无脑卒中后吞咽障碍的中西医结合诊疗指南或专家共识.在安徽省中医药管理局统筹部署下,由安徽中医药大学第二附属医院脑病中心联合中国科学技术大学附属第一医院神经内科成立重大疑难疾病(脑卒中后吞咽障碍)中西医协同攻关项目组,编写了脑卒中后吞咽障碍(假性延髓麻痹)的中西医诊疗方案.

进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的帕金森综合征,其典型表型为理查森综合征(RS)型,主要表现为姿势不稳、垂直性核上性凝视麻痹(VSGP)、假性延髓性麻痹、锥体外系症状和认知功能下降,该型患病率为(5～7)/10万[1].有研究发现,约2/3经病理学确诊的患者早期症状不典型,故将其称作非典型变异型PSP(VPSP)[2].VPSP患病率高达18/10万,说明既往对VPSP诊断的忽略[3].

进行性核上性麻痹为神经变性疾病,早期症状不典型,需与帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩、阿尔茨海默病、皮质基底节变性等疾病相鉴别.其临床表现包括垂直性核上性眼肌麻痹、帕金森综合征、轴性肌张力增高、姿势不稳、假性延髓性麻痹以及认知功能障碍等.影像学检查对诊断有重要作用.文中就进行性核上性麻痹的发病机制、临床表现、影像学特点、诊断标准等研究进展予以介绍.

对近5年来针灸治疗脑卒中后假性延髓麻痹的临床研究进行了整理,从针刺方法选择、针刺频次、针刺介入时间、疗效评价等方面对针灸治疗本病进行了分析论述,反映了针灸治疗本病的临床研究现状,并提出了目前研究所存在的问题,为今后临床及科研提供参考.

目的:探讨冷热交替刺激口咽部加颈项按摩在脑梗死假性延髓性麻痹中的应用效果.方法:选取2016年5 ～ 10月广州市中医医院和广州市惠爱医院脑梗死后假性延髓性麻痹的住院患者60例为研究对象,按入院顺序以随机数字表法将患者等分为对照组与观察组,对照组采用常规治疗及护理方法;观察组在对照组的基础上给予冷热交替刺激口咽部加颈项按摩,于干预前后采用洼田饮水试验评价吞咽功能的变化,采用脑卒中量表评价神经功能的变化,比较两组吸人性肺炎的发生率.结果:观察组干预后的洼田饮水试验评分低于对照组,吞咽功能改善有效率高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).观察组干预后的神经功能缺损评分低于对照组,吸人性肺炎的发生率低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:冷热交替刺激口咽部加颈项按摩能够改善脑梗死后假性延髓性麻痹患者的吞咽功能和神经功能,减少吸人性肺炎的发生.

目的:利用超声对比观察针刺联合康复训练与低频电联合康复训练治疗卒中后假性延髓麻痹吞咽障碍的临床疗效差异,寻找治疗本病提高其疗效的方法.方法:将60例卒中后假性延髓麻痹吞咽障碍的患者随机分为观察组和对照组,每组30例.两组均行康复训练治疗.观察组穴取舌三针(第1针为上廉泉穴,在颌下正中1寸舌骨与下颌缘之间凹陷中;第2针、第3针在上廉泉穴左右旁开0.8寸)和风池、风府穴,得气后舌2针及舌3针加电针,施以疏密波型,2 Hz/10 Hz/100 Hz周期性自动变化,间隔时间为3 s,持续30 min,双侧风池穴加电针,施以疏密波型,频率同上,持续30 min.对照组采用低频电刺激治疗,在患者的咽喉正中线的两侧分别贴上电极.两组均每次治疗30 min,每日1次,共治疗1个月.观察两组患者治疗前后标准吞咽功能评估(standardized swallowing assessment,SSA)及电视透视吞咽功能检查(videofluoroscopy swallowing study,VFSS)评分,并用超声定量测量舌骨-甲状软骨的距离缩短率.结果:治疗后,两组患者SSA评分均低于治疗前,VFSS评分均高于治疗前(均P<0.05),且观察组评分均优于对照组(均P<0.05).两组患者舌骨-甲状软骨间距离缩短率均高于治疗前(均P<0.05),且观察组高于对照组(P<0.05).结论:针刺联合康复训练和低频电联合康复训练均可治疗卒中后假性延髓麻痹吞咽障碍患者,且针刺联合康复训练效果更佳,超声能够有效地量化分析吞咽障碍患者舌喉复合体的改变.

针刺治疗脑卒中后假性延髓麻痹的临床疗效显著,但是存在一些不足之处:①治疗方法多样,但未能统一规范化;②临床研究虽多,但研究质量参差不齐,样本量总体较少,无长期研究,缺乏多中心大样本的系统性研究,缺乏循证医学的证据;③治疗效果的评定方法多样,且主观性指标居多,各结果间无可比性;④临床观察多,但是机制的基础研究少,对于可能的作用机制研究更少.以后可以在设计严格的大样本、随机双盲对照原则的指导下,设计出疗效确切、适合临床应用及推广的治疗方案.

目的:通过对比针刺结合推拿与单纯针刺治疗假性延髓麻痹吞咽与语言功能的疗效,证实配合推拿手法对假性延髓麻痹吞咽与语言功能的治疗效果.方法:将符合条件的80例临床患者,随机分成治疗组和对照组,治疗组运用针刺推拿相结合方法治疗,对照组只运用针刺方法治疗,治疗前后对吞咽功能和言语功能进行评估,并统计学分析.结果:吞咽功能和言语功能结果分析发现,两组治疗前比较P＞0. 05,结果不具有显著性差异;治疗后两组结果比较P＜0. 05,具有显著性差异;各组组内比较,治疗组治疗前后比较P＜0. 01,结果具有极显著性差异,对照组治疗前后比较P＜0. 05,结果具有显著性差异.在临床疗效方面,两组治愈率比较P＜0. 05,结果具有显著性差异,且治疗组有效率高于对照组.结论:针刺结合推拿治疗假性延髓麻痹具有明显疗效.