目的:探讨口唇肌训练配合Frankel Ⅲ型矫治器矫治替牙期Ⅲ类错畸形的临床疗效.方法:选择杭州绿城口腔医院2018年6月-2022年12月收治的100例替牙期Ⅲ类错畸形儿童,采用随机数字表法将患儿分为联合组(采用口唇肌训练配合Frankel Ⅲ型矫治器矫治)和对照组各50例(采用FrankelⅢ型矫治器矫治).比较2组患儿治疗前后X线头影测量指标、颞下颌关节参数、上气道测量值参数及12个月后的随访情况.采用SPSS 21.0软件包对数据进行统计学分析.结果:治疗前,联合组和对照组SNA、SNB、ANB、U1-NA、L1-NB、ANS-Ptm、S-Ptm、Co-Po、Co-S、MP-SN、MP-FH和NP-FH相比,差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后,联合组ANB、U1-NA、L1-NB和MP-SN大于对照组,NP-FH小于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗前,联合组和对照组关节上间隙、前间隙和后间隙相比,差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后,联合组关节上间隙、后间隙大于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗前,联合组和对照组 Ba-PNS、Ad1-PNS、Ad2-PNS、Mc1-Mc2、SPP-SPPW、U-MPW、PAS 和 V-LPW 相比,差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后,联合组Ad2-PNS大于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).随访12个月,联合组复发率为2.00％,显著低于对照组的16.00％(P＜0.05).结论:口唇肌训练配合Frankel Ⅲ型矫治器矫治替牙期Ⅲ类错畸形,更有利于纠正畸形,改善上气道形态,降低治疗后复发率.

近年，儿童口呼吸越来越受到重视，儿童错 畸形伴阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructive sleep apnea hypopnea syndrome，OSAHS）的发病率也越来越高。部分错 畸形，如下颌后缩可能是OSAHS的原发因素，也可能是OSAHS引起的长期异常口呼吸所导致的结果。正畸治疗在改善OSAHS及低通气上有重要的意义，因此，口腔正畸医师应提高对睡眠呼吸问题的重视，制订正畸治疗方案时应常规考虑患者的上呼吸道状况。对儿童错 畸形伴OSAHS者，仔细判别其复杂的病因，制订多学科序列治疗方案是诊疗的关键。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

为评价炎性活髓保存治疗年轻恒牙不可逆性牙髓炎及根尖周炎的疗效，本研究征集上海交通大学医学院附属第九人民医院儿童口腔科2015年6月至2016年6月收治，并随访1年以上的炎性活髓保存治疗病例进行回顾性分析。得出该技术对改善患牙临床症状及根尖周骨组织愈合的影响，并对患牙根尖孔直径及牙根长度改变数值进行统计，进行重复测量方差分析。本研究共收集符合纳入标准的病例13例（男性6例，女性7例），年龄（9.9±1.4）岁，随访时间（26.5±6.8）个月（17~37个月）。在术后12个月随访时，全部病例均实现临床症状改善，9例初诊时根尖阴影的患牙实现根尖阴影消退。术后3、6、12个月根尖孔直径缩小分别为（8.0±5.1）%、（24.1±9.1）%及（70.3±10.7）%，牙根长度增加分别为（11.4±9.8）%、（14.5±9.8）%及（27.4±14.2）%。术前与术后各随访时间点根尖孔直径及牙根长度改变的重复测量方差分析显示，随着时间的变化，根尖孔直径（ F=18.80， P<0.001）及牙根长度（ F=4.64， P=0.047）改变差异均有统计学意义。炎性活髓保存技术可有效实现临床症状改善及促进牙根发育，可作为年轻恒牙不可逆性牙髓炎及根尖周炎的治疗方法。

目的:分析 125I粒子近距离放疗联合化疗对儿童脑膜旁横纹肌肉瘤（PMRMS）的疗效及其预后。 方法:回顾性分析2013年7月至2018年10月在北京大学口腔医院采用 125I粒子近距离放疗联合化疗治疗的33例PMRMS患儿的临床资料，分析其疗效和预后影响因素。 结果:33例患儿中，男19例，女14例；年龄1~12岁，中位年龄4岁。胚胎型17例，腺泡型9例，多形型7例。原发PMRMS 26例，复发PMRMS 7例。颞下-乳突区15例，鼻腭-鼻旁区6例，咽旁-颌下区12例。美国儿童横纹肌肉瘤（RMS）协作组分期为Ⅲ期28例，Ⅳ期5例；中危组28例，高危组5例。中位随访时间52个月。33例儿童PMRMS的1、3和5年局部控制率分别为87.9%、58.6%和49.9%，1、3和5年生存率分别为93.8%、60.5%和47.5%。咽旁-颌下区患儿的5年局部控制率和5年生存率分别为91.7%和100%，鼻腭-鼻旁区患儿的5年局部控制率和5年生存率均为83.3%，颞下-乳突区患儿的3年局部控制率和3年生存率分别为17.5%和21.4%。Cox比例风险回归模型多因素分析显示，肿瘤位于颞下-乳突区是影响PMRMS患儿5年总生存率的危险因素（ HR=38.40，95% CI：4.87~302.52， P=0.001）。粒子植入后3个月内，全组患儿的急性放疗不良反应发生率为84.8%（28/33）。21例（63.6%）患儿出现1级急性放疗反应，7例（21.2%）患儿出现2级急性放疗反应。无3级及以上急性放疗不良反应发生。粒子植入3个月后，急性放疗不良反应均有明显缓解，无皮肤溃疡、唾液腺纤维化等3级及以上远期放疗不良反应发生，无严重颅颌面畸形发生。 结论:125I粒子近距离放疗联合化疗治疗儿童脑膜旁横纹肌肉瘤临床疗效肯定，肿瘤位于咽旁及鼻腭区的预后优于颞下-乳突区。

目的:了解儿童Ⅰ型糖原贮积病(Ⅰ型GSD)的消化道特征，为临床多学科联合管理提供依据。方法:2020年6月至12月收集经基因检测确诊为Ⅰ型GSD，年龄为0~18岁临床数据完整的来自全国各个省市，包括北京、上海、广东、广西、湖南、四川、云南、贵州、河南、河北、浙江、江苏、陕西、安徽、黑龙江的儿童患者。采用横断面问卷调查方式。结果:总计回收52份问卷，符合纳入标准并有完整资料43例，其中Ⅰa型9例，Ⅰb型34例；男30例(69.8%)，女13例(30.2%)；年龄为1~18岁；家中兄弟姐妹同样确诊为Ⅰ型GSD 7例(16.3%)，均为Ⅰb型。消化道表现为反复腹泻26例(60.5%)，肛周病变(红斑、溃疡、脓肿)25例(58.1%)，腹痛/腹胀24例(55.8%)，恶心/呕吐22例(51.1%)，黏液便/血便14例(32.6%)；至少2个以上消化道症状者38例(88.0%)；反复口腔炎及口腔溃疡者33例(76.7%)。血常规白细胞总数<4.0×10 9/L者24例(55.8%)，中性粒细胞绝对值<1.5×10 9/L者19例(44.2%)，其中<0.5×10 9/L 10例(23.3%)，白细胞总数及中性粒细胞绝对值降低者均为Ⅰb型GSD患儿。血小板(PLT)>300×10 9/L 30例(69.8%)。18例Ⅰb型GSD患儿行胃肠镜检查，诊断GSD相关性肠病16例。饮食添加生玉米淀粉39例(90.7%)；麦芽糊精3例(6.9%)；特殊医学配方19例(44.2%)。Ⅰb型GSD患儿因粒细胞低下及功能障碍需要反复应用抗生素20例，应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)15例，其中11例诊断为GSD相关性肠病。 结论:儿童Ⅰ型GSD的消化道症状常见，尤以Ⅰb型GSD显著，此型患儿GSD相关性肠病发生率高，应用G-CSF不能避免肠病的发生，其发病机制有待进一步研究。饮食疗法是Ⅰ型GSD的一线治疗，多学科联合管理，有助于减少患儿的并发症，提高患儿的生活质量。

目的:了解进行全身麻醉下牙齿治疗的孤独症谱系障碍（autism spectrum disorder，ASD）儿童的患龋情况及牙齿治疗内容特点。方法:选择2016年4至11月参与中央财政支持的中华口腔医学会“关爱孤独症儿童口腔健康”项目，全身麻醉下进行牙齿治疗的103例ASD患者作为ASD组，病例来源于我国13家口腔专科医院，依据年龄、性别，应用分层倾向评分配比法选择2015年1月至2018年11月在相同13家口腔专科医院接受全身麻醉下牙齿治疗的97名无全身疾病的儿童作为对照（对照组），对两组儿童的龋失补牙数（decay missing filling tooth，DMFT/dmft，DMFT表示恒牙，dmft表示乳牙）和全身麻醉下牙齿治疗的内容进行统计分析。结果:ASD组与对照组儿童人均DMFT/dmft［ M（ Q25， Q75）］分别为0（0，3）/11（8，14）和0（0，3）/9（7，13），两组差异均无统计学意义（ P>0.05）。全身麻醉下人均牙齿治疗数量ASD组［13（11，15）颗］显著高于对照组［12（9，14）颗］（ P<0.01）；ASD组儿童人均牙髓治疗数量［3（2，6）颗］显著高于对照组［2（1，4）颗］（ P<0.05）。 结论:进行全身麻醉下牙齿治疗的ASD与对照组儿童相比，DMFT/dmft差异无统计学意义，但ASD组儿童全身麻醉下牙齿治疗数量相对更多，龋坏程度相对较重。

目的:探讨循证护理应用于口腔正畸患儿护理干预中的临床应用效果。方法:选取2019年6月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治的口腔正畸患儿98例，按照组间基础资料具有匹配性的原则分为对照组和观察组，每组49例。对照组采取常规护理，观察组应用循证护理，比较干预前、干预后3个月两组的治疗依从性、口腔健康状况、生活质量。结果:干预前两组患儿依从性调查问卷、自我管理能力调查问卷、儿童口腔健康生存质量量表中文版(COHIP)评分的差异无统计学意义。干预后观察组依从性调查问卷4方面评分与总分、自我管理能力调查问卷4维度评分与总分、COHIP量表除学校环境以外的评分与总分均高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；随访3个月，观察组牙龈炎、托槽脱落、口腔溃疡、龋齿、牙龈增生的发生率均低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:为口腔正畸的患儿采取循证护理能取得较好的临床效果，提升患儿的遵医行为，明显改善口腔健康水平，巩固治疗效果，提升患儿生活质量。

我国口腔疾病具有发病率高、就诊率低、公共卫生资源耗费大等特征，缺乏口腔医疗保险可能是重要影响因素之一。我国大部分城市的基本医疗保险尚不能统筹支付口腔门诊治疗费用，是否应将口腔医疗服务纳入基本医疗保险的保障范围仍值得进一步探讨。本文采用范围性综述法对国外不同医疗保险制度下的口腔医疗服务覆盖范围、保障内容、负担比例、保障效果等进行梳理，总结了值得借鉴的国际经验；分析了我国基本医疗保险和商业医疗保险对口腔医疗服务报销范围、覆盖人群等方面的现状和存在问题；最后提出建立健全我国多层次基本口腔医疗保障制度的思考，建议逐步增加基本医疗保险对口腔门诊高额医疗费用的统筹支付，增加对儿童预防性口腔医疗服务的支付，完善商业医疗保险对部分口腔医疗服务的补充作用，减轻民众的口腔疾病经济负担。

吞咽障碍是脑性瘫痪的常见症状，可导致患儿营养不良、吸入性肺炎、窒息甚至死亡，严重影响患儿的生活质量。本综述旨在阐明脑性瘫痪患儿吞咽障碍的临床表现有明显的异质性，可应用进食能力分级系统、吞咽障碍调查表等结合X线透视吞咽检查进行吞咽功能评估，针对性地采用体位管理、食物性状调整、口腔感觉运动训练、肉毒毒素注射和神经肌肉电刺激等技术进行干预，以提高患儿吞咽功能和生活质量。