急性重症溃疡性结肠炎(ASUC)是儿童消化科急重症之一，病情凶险，严重者可危及患儿生命。严密监测和及时的药物与手术干预是改善预后的关键措施。治疗包括提供必要的营养支持、纠正水电解质紊乱、排除可能合并的细菌或病毒感染，高危患儿需要皮下注射低分子肝素预防血栓形成。静脉应用糖皮质激素为ASUC的一线治疗，对于糖皮质激素治疗3~5 d症状无改善者，需要应用免疫抑制剂或生物制剂进行二线挽救治疗，并密切监测患儿临床症状、血清炎症指标和白蛋白水平等。对于药物治疗失败者，需及时行结肠切除术，以防止严重并发症的发生。现通过回顾文献和专家共识、指南，总结儿童ASUC的临床评估和疾病不同阶段的治疗方法，旨在规范儿童ASUC的临床治疗。

目的:探讨双靶向生物制剂疗法（DTT）治疗儿童难治性炎症性肠病（IBD）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2022年4月至2024年5月于首都医科大学附属北京儿童医院消化科使用DTT治疗的难治性IBD患儿的诊治过程，总结其临床特点。结果:共纳入10例难治性IBD患儿，男5例、女5例，中位发病年龄12.58（5.25，13.33）岁，克罗恩病（CD）7例、溃疡性结肠炎（UC）3例，中位病程1.25（0.91，4.00）年，使用DTT治疗中位时间6.08（6.00，13.40）个月。CD患儿中2例（2/7）使用英夫利西单克隆抗体（IFX）治疗部分有效，5例（5/7）使用IFX及硫唑嘌呤联合治疗部分有效，后均采用在IFX基础上加用乌司奴单克隆抗体（UST）的DTT治疗。7例CD患儿在DTT治疗4周、12周、24周时，临床缓解率分别为42.9%（3/7）、71.4%（5/7）、100.0%（7/7）；儿童CD疾病活动指数评分逐渐下降，均显著低于治疗前（ P<0.05）；粪便钙卫蛋白、C-反应蛋白、红细胞沉降率、血白细胞计数均逐渐下降，低于治疗前，血红蛋白、血清白蛋白均高于治疗前。3例UC患儿均为糖皮质激素抵抗，1例使用阿达木单克隆抗体治疗部分有效，1例IFX联合免疫抑制剂部分有效，1例使用维多珠单克隆抗体部分有效，后均采用在原有生物制剂基础上加用UST的DTT治疗。3例UC患儿DTT治疗4周、12周时，1例临床缓解，1例临床应答，1例临床无应答；DTT治疗24周时，2例获得临床缓解，1例临床无应答；复查结肠镜显示，临床缓解患儿1例镜下黏膜愈合、1例疾病轻度活动，临床无应答患儿镜下疾病活动度较DTT治疗前略有改善。DTT治疗期间10例患儿均未发生不良事件。 结论:DTT对儿童难治性IBD有良好的疗效，且相对安全，可作为IBD患儿对一种生物制剂部分有效时的尝试之一。

目的:评价英夫利西单克隆抗体(IFX)治疗儿童溃疡性结肠炎(UC)的疗效和安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的17例应用IFX治疗的UC患儿的临床资料，比较治疗前后儿童UC活动指数(PUCAI)和实验室数据，评估IFX疗效及安全性。结果:共纳入17例UC患儿，男9例，女8例，中位起病年龄12.1(10.7，12.8)岁，首次应用IFX的中位年龄12.5(11.8，13.6)岁，IFX用药持续时间46.1(17.4，56.9)周，IFX中位注射次数为8.0(4.5，10.5)次。17例UC患儿IFX治疗前PUCAI评分平均值为(50.6±21.2)分，Mayo内镜评分：重度炎症10例，中度炎症6例，轻度炎症1例。IFX疗效分析：第14周诱导缓解期应答率87.5%(14/16)，临床缓解率56.3%(9/16)。第30周维持缓解期持续应答率81.8%(9/11)，持续缓解率36.4%(4/11)。IFX治疗第14周与治疗前相比，PUCAI评分[2.5(0，10.0)分比50.0(41.3，70.0)分]和白细胞计数[5.7(4.8，8.6)×10 9/L比8.7(6.4，13.5)×10 9/L]均明显下降(均 P<0.05)，血红蛋白[(113.8±20.4) g/L比(99.3±19.4) g/L]和白蛋白水平[42.2(40.0，44.4) g/L比36.6(28.6，40.2) g/L]均明显升高，差异有统计学意义(均 P<0.05)。12例活动期UC患儿IFX治疗14周复查结肠镜，仅2例达到黏膜愈合，5例由治疗前黏膜重度炎症减轻为中度炎症，5例黏膜炎症无好转。7例患儿发生10例次不良反应，2例发生4例次急性输液反应，5例发生6例次感染。 结论:IFX在儿童UC患者的诱导和维持临床缓解方面具有较好的疗效，且相对安全。

目的:探讨儿童溃疡性结肠炎(ulcerative colitis，UC)合并肠外表现(extraintestinal manifestations，EIM)的临床特征及相关危险因素。方法:采用回顾性病例对照研究方法，分析2016年1月至2021年12月在首都医科大学附属北京儿童医院消化科诊治的99例UC患者的临床资料。根据患者是否合并EIM分为伴EIM组与不伴EIM组，采用秩和检验、 χ2检验或Fisher确切概率法比较两组UC患者的临床特征、实验室检查和治疗药物情况，应用Logistic回归分析UC患者EIM存在的危险因素。 结果:共纳入99例UC患者，男57例，女42例，发病年龄10.3(6.4，12.6)岁，病程4.2(1.6，10.1)个月。该研究患者以广泛结肠(E3)和全结肠(E4)型(69/99，69.7%)、中重度活动(63/99，63.6%)、结肠黏膜中重度炎症(89/99，89.9%)为主。不伴EIM组77例(77.8%)，伴EIM组22例(22.2%)，其中5例患者出现2种EIM，EIM以口腔溃疡(9例)、关节病变(7例)、皮肤病变(6例)为主。与不伴EIM组比较，伴EIM组UC患者病变部位E4型(77.3%比44.2%， χ2＝7.513， P＝0.006)、疾病活动程度中重度活动(81.8%比58.4%， χ2＝4.041， P＝0.044)、儿童溃疡性结肠炎活动指数评分[47.5(35.0，57.5)分比35.0(25.0，50.0)分， Z＝－2.260， P＝0.024]、诊断时C反应蛋白≥8 mg/L的比例(54.5%比19.5%， χ2＝10.607， P＝0.001)、红细胞沉降率[30.0(13.8，47.8)mm/h比10.0(4.0，19.5)mm/h， Z＝－3.918， P<0.001]、诊断后一年内糖皮质激素治疗比例(77.3%比49.4%， χ2＝5.403， P＝0.020)、生物制剂治疗比例(45.5%比23.4%， χ2＝4.112， P＝0.043)均明显升高；E3型明显低于不伴EIM组(0比23.4%， χ2＝4.813， P＝0.028)，差异均有统计学意义。多因素Logistic回归结果显示，诊断时红细胞沉降率是EIM存在的独立危险因素( OR＝1.063，95% CI：1.025~1.103， P＝0.001)。 结论:伴EIM的UC患者病变范围更广泛，疾病活动程度更重，炎性指标明显升高，激素和生物制剂治疗更常见。红细胞沉降率升高是UC患者出现EIM的危险因素。

目的 探讨血清补体1q(C1q)、红细胞分布宽度(RDW)、红细胞沉降率(ESR)水平与炎症性肠病(IBD)患儿疾病活动度的关系.方法 选择125例IBD患儿,其中溃疡性结肠炎(UC)65例,克罗恩病(CD)60例.根据儿童UC疾病活动指数(PUCAI)评分将UC患儿分为缓解期组(<10分,18例)、活动期组(≥10分,47例),根据严重程度将活动期UC患儿分为轻度组(13例)、中度组(22例)和重度组(12例);根据儿童CD疾病活动指数(PCDAI)评分将CD患儿分为缓解期组(<10分,16例)、活动期组(≥10分,44例),根据严重程度将活动期CD患儿分为轻度组(12例)、中度组(19例)和重度组(13例).检测并比较各组血清C1q、RDW、ESR水平,用Pearson相关法分析血清C1q、RDW、ESR水平与PCDAI、PUCAI评分的相关性.结果 UC、CD活动期组C1q水平低于缓解期组(P<0.05),RDW、ESR水平及PUCAI评分高于缓解期组(P均<0.05).UC、CD轻度组、中度组、重度组C1q水平依次降低(P<0.05),RDW、ESR水平及PUCAI评分依次升高(P均<0.05).活动期UC、CD患儿C1q水平与PUCAI评分呈负相关(P均<0.05),RDW、ESR水平与PUCAI呈正相关(P均<0.05);缓解期UC、CD患儿C1q、RDW、ESR水平与PUCAI评分无相关性(P均>0.05).结论 低水平C1q和高水平RDW、ESR与IBD患儿疾病活动度加重有关.

目的 评价英夫利西单抗(IFX)治疗儿童溃疡性结肠炎(UC)的疗效以及安全性.方法 回顾性分析2018 年 1 月至 2022 年 12 月在济南市儿童医院接受IFX治疗的 21 例溃疡性结肠炎患儿临床资料.比较治疗前后儿童UC疾病活动指数(PUCAI)、内镜严重程度评分和实验室检查结果,评估IFX疗效及安全性.结果 21 例UC患儿中男 12 例、女 9 例.IFX疗效分析显示,第 14 周诱导缓解期临床应答率 76.2%(16/21),临床缓解率 66.7%(14/21).第30 周维持缓解期临床应答率76.4%(13/17),持续缓解率58.5%(10/17).与治疗前相比,IFX治疗第14 周及 30 周PUCAI、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、粪便钙卫蛋白均明显下降(P<0.05),血红蛋白、白蛋白均有显著改善(P<0.05).14 周复查结肠镜,8 例达到黏膜愈合,6 例由重度炎症减轻为中度炎症,4 例黏膜炎症中度炎症减轻为轻度炎症,2 例黏膜炎症无好转.IFX输液反应发生率为 43%(9/21),包括急性输液反应、迟发性输液反应、转氨酶升高,其中治疗期间感染最常见,发生率为 38%(8/21).结论 IFX对儿童UC疗效显著,但治疗期间需警惕不良事件的发生.

背景 国内尚缺乏儿童炎症性肠病(IBD)合并急性胰腺炎(AP)的临床病例报道.目的 总结单中心收治的儿童IBD合并AP病例的临床特征、治疗和转归.设计 病例系列报告.方法 回顾性纳入2017 年1 月至2022 年6 月在复旦大学附属儿科医院消化科住院的IBD合并AP的连续病例.截取患儿的临床表现,实验室检查、影像学检查和消化内镜检查结果,治疗和转归情况.主要结局指标 AP相关实验室指标和IBD内镜评分.结果 研究期间收治的 406 例IBD患儿中11 例(2.7%)合并AP,男9 例、女2 例,IBD和AP的中位确诊年龄分别为9.8(5.5,13.1)和10.2(5.7,14.0)岁;AP病程中位时间为 22(7,56)d.8 例在诊断IBD后出现AP,其中 5 例克罗恩病(CD)、3 例溃疡性结肠炎(UC);3 例先诊断AP,后诊断CD.确诊IBD和AP时血淀粉酶为 238(158,573)U·L-1,血脂肪酶为 466(360,1 376)U·L-1,3、6、12 个月后均下降,较确诊时差异有统计学意义.9/10 例患儿影像学检查提示胰腺病变.8 例CD患儿在确诊CD合并AP时的儿童克罗恩病活动指数(PCDAI)和克罗恩病简化内镜评分(SES-CD)分别为 36.3(25.6,49.4)分和 17.5(7.8,22.2)分,3 个月后均降低,差异有统计学意义.3 例UC患儿在AP 发病时的儿童溃疡性结肠炎疾病活动指数(PUCAI)评分和Mayo内镜评分(MES)分别为 40(25,42.5)分和 2(2,2.5)分,出院 3 个月后分别为 15(0,30)分和 2.5(2,3)分.随访 3 年,11 例患儿均无AP复发;1 例UC患儿AP发病前采用 5-氨基水杨酸和英夫利昔单抗治疗,AP发病后家长自行停用上述两种药物,随访 2年时有持续性高淀粉酶血症、高脂肪酶血症,并出现胰管扩张,随访 3 年时进展为慢性胰腺炎.结论 儿童IBD活动期可合并AP,AP可能是IBD的一种少见的肠外表现.在IBD的诊治过程中要注意胰腺功能的评估及随访.

炎症性肠病(IBD)的临床表现和内镜下改变很复杂,轻重差别很大,疾病的活动程度、内镜下特点及组织学改变与疾病病情发展及治疗反应密切相关.通过小儿溃疡性结肠炎活动指数和儿童克罗恩病活动指数可明确IBD的活动情况,病情严重程度.通过蒙特利尔标准和巴黎共识确定消化内镜下肠道受累的范围和病变的严重度,体现了治疗前后的变化,疾病的局部改变和随时间的反应情况.通过疾病活动度评分,内镜下肉眼所见和组织学改变评估,有利于病情的判断和治疗疗效的判定,有利于IBD的多中心和大规模的研究.

肠道菌群在炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)发生发展中十分重要,通过补充有益菌预防和治疗IBD是有潜力的手段.因此,仍需发现和筛选更多能够改善IBD的益生菌.假小链双歧杆菌C95菌株是从一名肥胖儿童膳食干预后的粪便样品中分离而来,己被证明在宿主慢性炎症降低及相关的肥胖等表型改善中有重要作用.本研究探究C95菌株对葡聚糖硫酸钠(dextran sulphate sodium,DSS)致溃疡性结肠炎小鼠的疾病表型及肠道菌群的影响.给DSS处理的小鼠补充灌胃C95菌株后,小鼠的体重损失、疾病活动指数增加和结肠缩短等指标得到显著的改善.另外,补充C95菌株小鼠肠道菌群alpha多样性显著下降.基于Bray-Curtis距离的主坐标分析证明C95菌株明显改变了小鼠的肠道菌群整体结构,并且在门和属水平的肠道菌群组成也与对照组有显著差异.我们通过随机森林模型鉴定出67个响应C95菌株的可操作分类单元(operational taxonomic units,OTU),其中50个OTU的丰度在C95组中显著降低;8个OTU的丰度显著增加.综上,假小链双歧杆菌C95菌株缓解了小鼠的DSS致急性溃疡性结肠炎并改变了其肠道菌群.这些发现预示C95菌株或通过调节肠道菌群来发挥抗炎效果,并可能作为新型潜能益生菌应用于炎症性肠病的治疗.

目的 探讨血清核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)和粪钙卫蛋白对儿童溃疡性结肠炎(UC)病情预测的价值.方法 入选2014年3月至2019年3月湖北医药学院附属东风医院UC患儿100例,按照溃疡性结肠炎内镜严重程度指数(UCEIS)进行分组,缓解期29例;活动期71例,其中轻中度43例,重度28例.检测患儿血清白细胞介素-6(IL-6)、降钙素原(PCT)、C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、白蛋白、血小板、血红蛋白、白细胞和p-ANCA,并检测粪钙卫蛋白.利用受试者工作特征(ROC)曲线评价各临床指标对活动期和重度UC的预测价值.结果 缓解期患儿病程、IL-6、PCT、CRP、ESR、p-ANCA和钙卫蛋白均明显低于活动期患儿[(3.14±1.25)年比(3.73±0.89)年、(10.08±4.40) μg/L比(15.84±3.22) μg/L、(1.02±0.38)μg/L比(1.38±0.43) μg/L、(15.92±6.13)mg/L比(24.30±6.06) mg/L、(14.75±6.42) mm/1 h比(25.31±6.98) mm/1 h、(17.19±4.76)U比(28.01±6.12)U和(504.82±127.46) μg/g比(717.04±142.30)μg/g],差异有统计学意义(P＜0.05或＜0.01).轻中度患儿IL-6、CRP、ESR、白细胞、p-ANCA和钙卫蛋白均明显低于重度患儿[(14.56±2.72) μg/L比(17.82±2.93) μg/L、(22.01±5.32) mg/L比(27.83±5.46) mg/L、(22.31±4.46) mm/1 h比(29.91±7.70) mr/1 h、(7.33±1.33)×109/L比(8.38±1.90)×109/L、(25.52±5.22)U比(31.83±5.44)U和(632.80±82.51) μg/g比(846.42±11.10) μg/g],差异有统计学意义(P＜0.01或＜0.05).Pearson相关分析结果显示,活动期UC患儿UCEIS与钙卫蛋白呈高度相关(r=0.707,P＜0.01),与p-ANCA、ESR、IL-6、CRP、白蛋白呈中度相关(r=0.660、0.650、0.626、0.592、0.486,P＜0.01),与PCT、白细胞呈低度相关(r=0.362、0.245,P＜0.01或＜0.05).ROC曲线分析结果显示,当p-ANCA最佳界值为23.40 U时,诊断活动期UC患儿的曲线下面积(AUC)最高(0.923),特异度为93.1％,敏感度为78.9％.当粪钙卫蛋白最佳界值为732.69 μg/g时,诊断重度UC患儿的AUC最高(0.937),特异度为93.0％,敏感度为92.9％.结论 血清p-ANCA可以作为UC患儿疾病活动的诊断指标,粪钙卫蛋白可以作为预测UC病情加重的指标.