目的:探讨新生儿先天性完全性房室传导阻滞产前、产时、产后诊治，以及转归和生长发育情况。方法:选择2017年12月至2021年6月清华大学第一附属医院新生儿科收治、胎儿期即发现完全性房室传导阻滞的新生儿进行回顾性研究，对其临床特点、治疗及转归情况进行分析。结果:研究期间共收治5例完全性房室传导阻滞患儿，男3例，女2例，均在胎儿期诊断并经剖宫产娩出，诊断胎龄（24.6±3.6）周，出生胎龄（36.7±1.5）周，出生体重（2 493±551）g，其中4例患儿母亲有自身免疫疾病，母亲抗核抗体、抗SSA及抗Ro52抗体均阳性，另1例原因不明。4例患儿生后予异丙肾上腺素治疗后效果差，住院期间最长1例静脉应用异丙肾上腺素18 d；3例住院期间安装永久起搏器，2例1岁内安装起搏器；1例生后26 d因起搏器囊袋感染合并脓毒症休克死亡，存活4例随访到安装起搏器后1岁，生长发育近正常。结论:先天性完全性房室传导阻滞患儿母亲多有自身免疫性疾病，常于孕中期发现胎儿心律失常，但多能近足月分娩，生后药物治疗一般效果差，需安装起搏器。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

目的:评估儿童间隔旁道射频消融的有效性及安全性。方法:2013年9月至2019年3月因阵发性室上性心动过速于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科住院拟行经导管射频消融治疗共626例患儿，对其中74例间隔旁道患儿的临床及射频消融数据进行分析。结果:74例患儿中，男45例，女29例；年龄(7.8±3.5 )岁(10个月～13岁)；体质量(27.7±14.4) kg，其中3例<15 kg。5例术前超声提示室壁矛盾运动，2例合并先天性心脏病。69例患儿行三维标测系统指导下消融；5例患儿接受传统两维射线下标测后，最终3例接受消融。74例患儿共标测到间隔旁道74条，包括右侧间隔旁道66例，左后间隔旁道8例；显性旁道48例，隐匿性旁道26例；旁道分布于前间隔28条，中间隔18条，冠状窦10条，右后间隔10条，左后间隔8条。共72例患儿行射频消融治疗，其中67例消融成功，即时消融成功率为93.1%。消融功率(18.0±1.8)W，射线暴露时间(4.7±2.7) min，手术时间(151.5±58.6) min。术后完全性房室传导阻滞1例。5例合并室壁运动异常患儿的心室运动及大小在消融后恢复正常。随访(23.8±10.8)个月，4例患儿发生预激或房室折返性心动过速复发。结论:三维标测系统下儿童间隔旁道经射频消融安全且有效，但永久性三度房室传导阻滞仍不能忽视。

目的:总结完全性房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的早中期效果。方法:收集147例2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的CAVSD患儿，男85例，女62例；中位手术年龄5个月(1个月~10岁)，中位体质量5.5 kg(2.4~20.9 kg)。所有患儿术前通过超声心动图确诊CAVSD；术中行房室瓣成形，同期修补合并畸形。按计划门诊随访，行超声心动图和心电图检查。应用SPSS 22统计软件进行数据分析。结果:147例CAVSD患儿均实施一期手术矫治。术后早期死亡7例(4.76%)，其中肺动脉高压危象3例，重度二尖瓣关闭不全(MI)3例，术后恶性心律失常1例；余140例痊愈出院。3例因术后房室传导阻滞(AVB)，安装永久起搏器。随访1~10年。晚期死亡2例，1例因感染未及时就诊，1例原因不详。再次手术5例，因重度二尖瓣/三尖瓣关闭不全(MI/TI)4例，迟发的AVB 1例。中期随访结果显示重度MI 9例，重度TI 4例。手术年龄<3个月与≥3个月的患儿相比，术后呼吸机辅助通气时间、术后出院前重度MI及总死亡比例两组间差别有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。合并与不合并21－三体综合征的患儿，手术年龄、术后CICU停留时间、总住院时间差异有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。29例存在1~3 mm的VSD残余分流，随访中26例已闭合，3例残余分流较前缩小。 结论:改良单片法矫治CAVSD效果良好，手术死亡比例低，再手术率低。但年龄<3个月的患婴死亡比例明显增高，术后机械辅助通气时间延长，术后早期出现重度MI比例高。CAVSD术后易出现重度MI、TI，需长期随访，应及时给予处理。合并21－三体综合征的患儿，除术后监护室停留时间及总住院时间延长外，其他与核型正常患儿相似。

先天性房室传导阻滞是临床少见病，多数无特定病因、不可逆，临床可表现为运动耐量受限、生长发育迟缓，甚至导致心力衰竭、阿斯综合征等，需要置入永久性心脏起搏器治疗。然而目前患该疾病的学龄前儿童起搏器类型、置入部位、起搏模式选择并不完全明确。本文报道了1例先天性房室传导阻滞行左束支区域起搏的3岁学龄前儿童，以期为学龄前儿童行生理性起搏治疗提供一定的经验及依据。

目的:探讨双胎先天性完全性房室传导阻滞(CCHB)的发病机制及防治措施。方法:回顾分析新乡医学院第一附属医院新生儿科收治的1例CCHB双胎早产儿的临床资料，并复习相关文献。结果:1．病例回顾：37岁无症状孕妇，孕23周胎儿超声心动图提示双胎心率下降，房室传导阻滞，母亲完善检查诊断为"未分化结缔组织病"，予人免疫球蛋白、地塞米松及羟氯喹等治疗后，孕31周胎儿超声心动图仍提示房室传导阻滞，孕32 ＋3周因先兆早产行剖宫产，双胎自身抗体筛查均示抗核抗体(ANA)弱阳性，Ro60及Ro52阳性，24 h Holter均提示Ⅲ度房室传导阻滞，宝一对症治疗后出院时体质量增加至2 200 g，但仍为CCHB(心室率80～90次/min)，宝二住院期间突然出现心率及血压下降，最终心脏骤停，抢救无效死亡。2.文献检索：中文文献2例，英文文献9例，其中9例为抗干燥综合征抗体A(SSA)/Ro和抗干燥综合征抗体B(SSB)/La相关的CCHB，2例为特发性CCHB。 结论:胎盘转移SSA或SSB是双胎发生CCHB的重要机制，其他因素可能也参与其发病进程。目前的治疗方法仍不尽人意，大多患儿需要起搏治疗，早期诊断和产前管理可改善患儿预后。

母体自身抗体相关先天性心脏传导阻滞（MCHB）是由于母体内存在的抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体通过胎盘传输给胎儿引起的，临床特征主要为先天性房室传导阻滞。新生儿MCHB的总体发生率约1/20 000，抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体阳性母亲初产胎儿的MCHB发生率为1%~2%，既往生育过MCHB患儿的母亲再育子女发生率增高至15%~20%。完全性先天性房室传导阻滞一旦发生往往成为永久性，90%需要置入永久性心脏起搏器。MCHB总体死亡率为15%~20%，早期产前检测和干预可改善预后，羟基氯喹可以预防其发生。本文对MCHB的发病机制、临床表现、治疗及预防进行综述。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。

目的:探讨婴儿心内膜起搏的可行性、安全性及长期预后。方法:回顾性分析2004年7月至2019年9月因先天性心脏病在泰达国际心血管病医院儿外科行矫治手术、术后发生完全性房室传导阻滞、经左侧锁骨下静脉植入右心室心尖部单腔永久起搏器的5例婴儿的临床资料。收集起搏器术中、术后1、3、6个月及每年起搏器参数和不良事件。结果:5例婴儿中，男2例、女3例，月龄3~10（5.6±2.7）个月，身长56~66（62.6±3.8）cm，体重5.0~7.6（6.0±1.0）kg。5例患儿手术均获成功。病例1电话随访19年，因起搏器电池耗竭于术后第6年和第14年两次更换起搏器；病例2门诊随访13年，术后第9年更换起搏器，术后第12年因电极导线感知功能障碍发生意识丧失1次后再次入院，造影发现左侧锁骨下静脉闭塞，经右侧锁骨下静脉植入双腔起搏器；病例3门诊随访13年，术后第9年更换起搏器；病例4失访；病例5门诊随访4年。4例随访患儿均未发生心力衰竭。结论:右心室心内膜起搏在婴儿中也是可行和有效的，可以作为心外膜起搏的一种替代方法。随访期间要密切关注三尖瓣反流、电极导线功能、心力衰竭、锁骨下静脉闭塞等问题，远期潜在风险有待进一步观察研究。

患者男性,23 岁.19 年前因完全性矫正型大动脉转位(IDD型)合并室间隔缺损行 Rastelli术.3 个月前因肺动脉重度狭窄行右室流出道疏通术,现因三度房室传导阻滞行双腔起搏器植入术,因心房反位,动脉右转位,故选择解剖学左室起搏,为避免心功能不全,采用间隔部起搏,术后随访 1 个月参数满意.