目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

目的:总结完全性房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的早中期效果。方法:收集147例2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的CAVSD患儿，男85例，女62例；中位手术年龄5个月(1个月~10岁)，中位体质量5.5 kg(2.4~20.9 kg)。所有患儿术前通过超声心动图确诊CAVSD；术中行房室瓣成形，同期修补合并畸形。按计划门诊随访，行超声心动图和心电图检查。应用SPSS 22统计软件进行数据分析。结果:147例CAVSD患儿均实施一期手术矫治。术后早期死亡7例(4.76%)，其中肺动脉高压危象3例，重度二尖瓣关闭不全(MI)3例，术后恶性心律失常1例；余140例痊愈出院。3例因术后房室传导阻滞(AVB)，安装永久起搏器。随访1~10年。晚期死亡2例，1例因感染未及时就诊，1例原因不详。再次手术5例，因重度二尖瓣/三尖瓣关闭不全(MI/TI)4例，迟发的AVB 1例。中期随访结果显示重度MI 9例，重度TI 4例。手术年龄<3个月与≥3个月的患儿相比，术后呼吸机辅助通气时间、术后出院前重度MI及总死亡比例两组间差别有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。合并与不合并21－三体综合征的患儿，手术年龄、术后CICU停留时间、总住院时间差异有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。29例存在1~3 mm的VSD残余分流，随访中26例已闭合，3例残余分流较前缩小。 结论:改良单片法矫治CAVSD效果良好，手术死亡比例低，再手术率低。但年龄<3个月的患婴死亡比例明显增高，术后机械辅助通气时间延长，术后早期出现重度MI比例高。CAVSD术后易出现重度MI、TI，需长期随访，应及时给予处理。合并21－三体综合征的患儿，除术后监护室停留时间及总住院时间延长外，其他与核型正常患儿相似。

目的:探讨混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的形态学特点及手术方式，并分析可能导致术后死亡的危险因素。方法:2011年1月至2019年1月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科行手术治疗的混合型TAPVC患儿17例。男10例，女7例；年龄(4.4±3.8)个月(1～15个月)；体质量(5.6±1.7) kg(3.5～10.0 kg)；其中1例并室间隔缺损，17例并房间隔缺损，15例并动脉导管未闭。术前并肺静脉狭窄4例，重度肺动脉高压10例。术前5例需呼吸机支持，2例为急诊手术。术前行心脏彩超及心脏CT检查明确诊断。其中Ⅰ型(2+2型)2例，Ⅱ型(3+1型)13例，Ⅲ型(解剖变异型)2例。结果:患儿均行手术治疗，手术原则是将所有肺静脉矫正至左心房。本组患儿体外循环时间(182.3±122.8) min，主动脉阻断时间(84.3±15.9) min，术后呼吸机支持时间(92.9±70.0) h，监护室时间(6.9±4.9) d。本组院内死亡3例(17.6%)，院外死亡1例(5.9%)。结论:混合型TAPVC Ⅲ型死亡率高，术前肺静脉狭窄、重度肺动脉高压及合并心下型是死亡的重要危险因素。手术方式取决于解剖引流方式，建议采用个体化的手术治疗。

目的:总结分析300例完全性大动脉转位(TGA)患儿动脉调转术的诊治经验及随访结果。方法:本研究为单中心回顾性研究，收集2010年1月至2017年12月于广东省人民医院完成动脉调转术治疗的300例TGA患儿的临床资料。男236例，女64例；年龄(23.8±39.2) d，体质量(3.5±0.8) kg。合并室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)128例(42.7%)，室间隔完整的TGA(TGA/IVS)172例(57.3%)。冠状动脉正常193例(64.3%)，合并冠状动脉畸形107例(35.7%)，其中术中探查发现壁内走行的冠状动脉21例(7.0%)，单支冠状动脉17例(5.7%)。本研究计量资料为非正态分布，采用 Mann- Whitney U秩和检验，计数资料采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法，总体生存率采用Kaplan-Meier分析，组间比较采用 Log Rank检验。 结果:患儿均完成手术。在出生3周内手术的TGA/IVS患儿占73.3%，在出生3个月内手术的TGA/VSD患儿占85.9%。体外循环时间(193±68) min，主动脉阻断时间(122±39) min。围术期死亡25例(8.3%)。术后发生低心排血量综合征30例；因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器1例。出院后成功随访254例，随访时间1个月~10年(中位随访时间4.3年)，随访期间死亡3例，均为单支冠状动脉。5年、10年生存率均为90.7%。肺动脉狭窄49例(49/254例，19.3%)，主动脉瓣返流66例(66/254例，26.0%)，肺动脉瓣返流47例(47/254例，18.5%)，主动脉吻合口狭窄4例(4/254例，1.6%)。21例(21/254例，8.3%)患儿需要再次干预，4例拒绝再次干预，实际干预17例(17/254例，6.7%)，共18次干预，其中肺动脉狭窄矫治术12次，经皮介入治疗肺动脉狭窄4次，主动脉吻合口狭窄矫治术1次，更换永久起搏器1例。结论:动脉调转术是治疗TGA的最有效方法，其远期随访结果令人满意，远期再手术风险低。

目的:探讨新生儿先天性心脏病术后出现乳糜胸的原因和治疗方法。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月在广东省人民医院新生儿科住院新生儿期行先天性心脏病手术后出现的乳糜胸病例49例。分别为大血管转位矫正术13例，主动脉缩窄/主动脉弓离断术后13例，右心室流出道重建/改良B-T分流术后9例，完全性肺静脉异位引流8例，室间隔缺损修补+房间隔缺损修补术后4例，动脉导管未闭结扎术后1例，永存动脉干矫治术后1例。乳糜胸发生在右侧19例，左侧20例，双侧9例，心包1例。诊断时间为术后1~22天，平均8天。结果:乳糜胸一旦诊断明确，即开始非手术治疗(禁食/中链脂肪酸奶粉喂养)，治愈43例(87.75%)，其中41例(83.67%)经饮食及支持治疗痊愈，治疗时间4~65天，平均11天；2例保守治疗无效，1例行化学胸膜固定术联合生长抑素维持治疗后痊愈，1例行手术治疗痊愈。死亡6例，为术后心功能差/严重肺动脉高压、病情危重家长放弃治疗。结论:对于先天性心脏病术后乳糜胸，禁食待胸腔积液减少后逐渐予中链脂肪酸奶粉喂养仍是有效的首选治疗方法，对严重及恶性乳糜胸及时手术干预可提高患儿生存率，节省住院时间及费用。

目的:探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。方法:收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中，男81例，女40例；年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难，12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查，9例行食管吞钡造影，4例行气管和支气管造影，34例在术前或术中行纤维支气管镜检查，所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果；收集麻醉、手术处理方法，手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访，调查存活状况和手术并发症情况，并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件，用Kaplan-meier法做出术后生存曲线，评估近、中期生存状况。结果:完全性血管环35例，部分性血管环86例；完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例；部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例。22例双主动脉弓患儿中，左主动脉弓优势3例，右主动脉弓优势17例，双主动脉弓平衡2例；合并气管狭窄2例，手术行弱势主动脉弓切断缝合，1例气管狭窄呼吸困难症状明显，行狭窄气管切除并气管端-端吻合术；20例手术后当天拔除气管插管，1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管，另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管。13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中，迷走左锁骨下动脉11例，镜像分支模式2例；8例有Kommerell憩室，其中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；该13例患儿于术后当天拔除气管插管。83例肺动脉吊带患儿中，合并气管狭窄24例，合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)4例，合并房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)1例，该83例均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例行气管成形术，手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h，范围为40～130 h，其余70例患儿于手术当天拔除气管插管；合并的心内畸形行同期矫治，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)1例，VSD 1例，法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)1例；该3例均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，于术后当天拔除气管插管。手术死亡2例，1例因术后并发纵隔感染，另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例、喉返神经损伤2例、左肺动脉狭窄4例。所有患儿术后食管受压症状均消失，除2例有轻度呼吸道狭窄症状外，余患儿的呼吸道症状均消失。随访时间范围为3个月至6.5年，死亡1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%；部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状，但症状较术前明显减轻，6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。结论:小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好；气管狭窄是血管环常见合并畸形，也是影响治疗效果的重要原因。

1例年龄4个月19 d、体重4.4 kg女婴在室间隔和房间隔缺损修补术后接受5%地高辛口服溶液0.9 ml（0.045 mg）口服、1次/12 h治疗，同时应用螺内酯、氢氯噻嗪和卡托普利。服药第6天行地高辛血药浓度检测，药师发现患儿地高辛血药物浓度>5.0 μg/L，立即到病房查看患儿。床旁心电监护仪示患儿心率减慢（80次/min）、心律不齐、Ⅲ度房室传导阻滞、完全性右束支传导阻滞和ST-T改变。诊断为地高辛中毒，立即停用地高辛。3 d后患儿血药浓度降至1.66 μg/L，心率及心电图恢复正常。经复习患儿用药信息，诊断为地高辛超剂量用药和药物相互作用导致的地高辛中毒事件。藉由这起事件，对2017年1月至2019年5月全院住院患儿地高辛使用情况进行了调查。323例患儿中，14例（4.3%）地高辛超剂量；235例（72.8%）治疗时间>5 d，但血药浓度送检率仅为12.8%（30/235）；67.5%（240/323）的患儿并用了与地高辛有相互作用或可能增加治疗风险的药物。经风险因素分析提出优化医嘱审核系统、提高地高辛血药浓度监测率和加强培训等改进措施并达成院内专家共识。改进措施实施后的2020年1至6月全院共47例患儿服用地高辛治疗，无一例超剂量用药，地高辛血药浓度监测率提高到45.2%（19/42）。

目的:分析与明确先天性心脏病患儿术后早期并发心动过速的原因、类型、风险因素及治疗原则。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月上海市儿童医院完成先天性心脏病一期根治手术、符合临床研究指标且有记录值的2 126例的临床资料，其中包括室间隔缺损或室间隔缺损+房间隔缺损，合计1 322例，房间隔缺损421例，法洛四联症、完全大动脉转位或右心室双出口伴肺动脉狭窄等共计194例、其他复杂先天性心脏病如完全性房室通道、完全性肺静脉异位引流等共计189例。手术方法是胸骨正中皮肤切口或右侧腋下皮肤小切口，常规建立体外循环。观察与监测患儿年龄、体质量、疾病类型、体外循环及主动脉阻断时间、血管活性药物使用、心电图监测等指标。结果:2 126例先天性心脏病患儿术后早期并发的心动过速425例，发生率20.0%。窦性心动过速、交界性异位心动过速、房性心动过速、室性心动过速发生率分别为14.8%（314/2 126）、4.5%（96/2 126）、0.8%（17/2 126）、0.5%（10/2 126）。单因素及多因素Logistic回归分析显示，先天性心脏病患儿术后早期出现心动过速与患儿低龄（ OR=1.98，95% CI：1.25~2.65， P<0.01）、低体质量（ OR=2.35，95% CI：1.86~2.75， P<0.01）、大型室间隔缺损（ OR=1.56，95% CI：1.09~2.06， P=0.02）、复杂先天性心脏病（ OR=2.03，95% CI：1.57~2.52， P<0.01）、较长体外循环时间（ OR=1.77，95% CI：1.23~2.28， P<0.01）及主动脉阻断时间（ OR=1.89，95% CI：1.20~2.55， P<0.01）、酸中毒（ OR=1.63，95% CI：1.11~2.14， P<0.01）、血管活性药物如多巴胺及肾上腺素联合使用（ OR=1.86，95% CI：1.23~2.48， P<0.01）密切相关。 结论:预判先天性心脏病患儿术后早期出现的心动过速，明确其原因及类型并及时处理，从而提高术后患儿生存率具有重要临床指导价值；

目的:总结并评价改良三尖瓣隔瓣成形技术处理完全性房室间隔缺损患儿三尖瓣隔瓣的疗效。方法:选取2017年1月至2022年1月南京市儿童医院心胸外科治疗完全性房室间隔缺损患儿共计96例，术中三尖瓣处理均采用改良三尖瓣隔瓣成形术，通过超声心动图比较患儿术前及术后三尖瓣的反流程度以及右心室大小，评估改良三尖瓣隔瓣成形术的早中期疗效。结果:96例患儿随访(32.04±17.62)个月，早期死亡3例，晚期死亡2例，8例患儿需二次手术。患儿术后1年、2年、5年免于三尖瓣中度以上反流率分别为：(97.8±1.5)%，(89.7±3.8)%，(78.5±11.0)%。术后超声心动图显示其末次随访时三尖瓣反流程度、右心室大小与术前相比均明显改善，心功能分级(NYHA分级)亦有明显好转。结论:改良三尖瓣隔瓣成形术治疗完全性房室间隔缺损患儿三尖瓣病变，早中期疗效满意，具有很好的临床应用价值。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。