介入诊疗是评估先天性心脏病患儿解剖和生理的金标准，在先天性心脏病治疗中占重要地位。但是介入诊疗不可避免地产生电离辐射，对患儿及手术操作者的健康存在不同程度的危害。儿童自身的特殊性，防护意识与防护技巧在减少电离辐射损害方面越来越受到手术者的重视。该文总结了近年来介入手术在儿童先天性心脏病中的应用、辐射危害、研究现状等方面的相关文献，从而使人们更加深入地了解电离辐射防护策略的重要性。

探讨术前无创血流动力学监测指标对先天性心脏病合并肺炎心衰婴儿术后恢复的预测价值。对2017年4月至2018年1月首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科收治的入院时安静状态下呼吸频率>55次/min，心率>160次/min的先心病患婴13例，行集束化治疗，对其行床旁无创血流动力学监测，采集入院当天及治疗后第5日的常规参数、泵功能、前后负荷、心肌收缩力和胸腔液体水平的9项指标并收集术后呼吸机辅助时间。恢复较快组(呼吸机辅助≤48 h)4例，恢复较慢组(呼吸机辅助>48 h)9例。集束化治疗对于合并肺炎心衰的先天性心脏病婴儿术前的心功能及一般状况有改善，且无创血流动力学监测指标( ΔCI)对此类患婴的术后恢复情况从临床观察及客观分析都体现出了一定的预测价值。但由于样本量较少，可以扩大样本量进一步验证此发现，以对于先天性心脏病合并肺炎心衰婴儿先心病手术时机提供一定的指导。

目的:建立一个机器学习模型以识别心脏术后患儿中有可能避免的血清钾抽血检查。设计:回顾性队列研究。场所:三级医疗中心。对象:2010年1月至2018年12月入住波士顿儿童医院CICU，住院时间≥4 d，且血清钾化验记录≥2条的所有患儿。干预措施:无。测量方法与主要结果:本研究收集了钾稳态相关变量，包括血生化、每小时钾摄入量、利尿剂和尿量。使用包括随机Forest分类器和超参数调试的成熟机器学习技术，本研究建立了根据患者最近血钾水平、用药、尿量和肾功能标志物预测患者血钾是否正常的模型。并根据不同年龄组别和最近一次钾化验的时间接近度建立了多种模型。使用独立测试装置评估模型预测性能。纳入的7 269次住院(6 196例患者)期间，平均每天测量血钾1次( IQR 0-1)。96%的患者接受了至少一剂静脉利尿剂，83%的患者接受了一次某种形式的钾补充。本研究模型预测血钾正常的中位阳性预测值为0.900。血钾化验异常但被错误预测为正常的中位百分比为2.1%(平均2.5%， IQR 1.3%~3.7%)。血钾化验重度减低或升高，但被预测为正常的中位百分比为0.0%( IQR 0~0.4%)。27.2%( IQR 7.8%~32.4%)的样本被正确预测为正常，且有可能避免该次采血化验。 结论:机器学习方法可被用于准确预测危重患儿可避免的血钾化验。可减少的采样次数比例中位值为27.2%，以降低成本及感染或贫血风险。

目的:探讨先天性心脏病（先心病）患儿术后1年持续营养不良的影响因素。方法:回顾性队列研究。选取2018年2月至2019年1月广州市妇女儿童医疗中心收治的年龄1岁以下、诊断为先心病且行手术治疗的共502例患儿为研究对象，回顾性分析患儿年龄、性别、胎龄、出生体重、出生身长、父母身高、父母体重、父母文化程度、家庭收入等基本资料以及先心病类型、手术和麻醉方式、体外循环时间，术后机械通气时间、重症监护病房（ICU）停留时间和总住院时间等资料，并通过问卷调查的方式随访患儿的膳食营养情况。术后1年年龄的体重（WAZ）≤-2定义为营养不良组，WAZ>-2非营养不良组，采用 χ2检验、 t检验或秩和检验比较两组患儿围术期指标及辅食添加情况，采用Logistic回归分析患儿营养不良的影响因素。 结果:502例患儿中男301例、女201例，入组年龄4.1（2.0，6.8）月龄。营养不良组90例，非营养不良组412例。营养不良组患儿出生时身长及体重均低于非营养不良组，差异均有统计学意义［（47.8±3.8）比（49.3±2.5）cm，（2.7±0.6）比（3.0±0.5）kg，均 P<0.001］。营养不良组患儿父亲高中及以上文化程度的比例和家庭人均月收入5 000元及以上的比例均低于非营养不良组，差异均有统计学意义［18.9%（17/90）比30.8%（127/412），18.9%（17/90）比33.7%（139/412），均 P<0.05］。营养不良组患儿复杂先心病占比更高，差异有统计学意义［62.2%（56/90）比47.3%（195/412）， P<0.05］。营养不良组患儿术后机械通气时间、术后ICU停留时间、术后住院时间、总ICU停留时间及总住院时间均明显长于非营养不良组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。营养不良组患儿术后1年蛋类及鱼肉类的添加频次≥2次/周的比例明显低于非营养不良组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。Logistic回归多因素分析显示母亲产时体重<50 kg（ OR=0.95，95% CI 0.91~0.99）、术前WAZ≤-2（ OR=6.04， 95%CI 3.13~11.65）、先心病复杂程度高（ OR=2.23， 95%CI 1.22~4.06）、术后住院时间>14 d（ OR=2.61， 95%CI 1.30~5.26）、术后1年每天添加食物种类<4种（ OR=2.57， 95%CI 1.39~4.76）、术后1年食用鱼肉频次<2次/周（ OR=2.11， 95%CI 1.13~3.93）的患儿术后1年营养不良发生风险明显增加。 结论:母亲产时体重、患儿术前营养状况、先心病复杂程度、术后住院时间、每天添加辅食种类及食用鱼肉频次是先心病患儿术后1年营养不良的影响因素。

肺高血压（PH）是一种常见病，左心疾病导致的PH（PH-LHD）、先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）分别是PH、肺动脉高压（PAH）的重要组成部分。心脏手术患者在术前、术中、术后都可以合并PH，严重时可导致右心衰竭，是心脏手术的高危因素。准确评估和合理治疗PH可降低患者围手术期的并发症及病死率，改善其预后。本文从定义、分型、病理生理学、诊断及围手术期治疗等方面阐述了心脏外科相关PH的中国专家共识。

目的:探讨对曾接受反复球囊扩张或金属支架置入的先天性气管严重狭窄患儿行手术治疗的经验。方法:回顾性分析9例曾接受反复球囊扩张（>3次）或气管内置入金属支架治疗，后因狭窄症状明显于2017年2月至2021年7月在山东大学齐鲁儿童医院心脏外科接受手术治疗的先天性气管狭窄患儿的临床资料。男7例，女2例。中位手术年龄72.4个月（范围：13.3~98.9个月），中位体重19.0 kg（范围：9.0~33.0 kg）。9例患儿均有完全性气管软骨环及长段狭窄。2例患儿分别在本次手术17.8、51.8个月前开始接受反复球囊扩张（均>3次）；7例患儿曾接受金属支架置入，距首次置入金属支架时间1例患儿为4 d，另6例患儿中位时间为56.8个月（范围：21.6~74.2个月）。9例患儿均行Slide气管成形术。结果:Slide气管成形术均顺利完成。2例反复球囊扩张患儿，术中见气管壁厚薄不一、局部瘢痕增生、管腔不规则，其中1例气管壁局部明显钙化，缝合难度较大。7例支架置入患儿，1例因支架置入时间短，完整取出支架，其余6例因支架置入时间长仅能取出部分金属支架。本组患儿无手术死亡，术后中位气管插管时间25.3 h（范围：17.4~74.5 h）。1例患儿术后因症状明显放置硅酮支架。术后中位随访时间11个月（范围：1~23个月），所有患儿均无明显呼吸道症状，活动耐力基本正常。结论:先天性气管狭窄介入治疗后Slide成形术可行。但反复球囊扩张会增加手术难度，金属支架不能完全取出可导致异物残留。

目的:探讨胸大肌肌瓣翻转手术治疗残留心外膜起搏导线导致的胸骨感染临床效果，总结治疗体会。方法:回顾性分析2014年5月至2018年12月期间78例心脏手术后残留的心外膜起搏导线导致深部切口感染患者临床资料。其中男47例，女31例；年龄3～72岁。手术类型包括瓣膜手术38例(包括主动脉瓣成形术18例，主动脉瓣置换术9例，双瓣膜置换手术11例)，冠状动脉旁路移植术14例，先天性心脏病手术26例(包括房间隔缺损修补术10例，室间隔缺损修补术11例，复杂畸形手术5例)。患者均因心脏起搏导线未完整拔除导致胸骨切口感染，采用胸大肌肌瓣翻转手术方式治疗。处理时间为开胸心脏术后15年32例，1年内46例。结果:全组无死亡。伤口Ⅰ期愈合70例，Ⅱ期愈合5例，再次手术治疗后痊愈3例。随访71例患者1年，伤口感染均无复发。结论:胸大肌肌瓣翻转手术治疗心脏术后残留心外膜起搏导线导致的胸部切口感染，治疗效果良好，值得临床推广。

目的:探讨高危冠状动脉异常主动脉起源（AAOCA）的诊断和治疗经验。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2016年1月至2023年7月在广东省人民医院心外科接受外科手术的24例高危AAOCA患者的临床资料。男性18例，女性6例，手术时年龄［ M（IQR）］13（26）岁（范围：0.3~57.0岁）。超声心动图和心脏CT检查确诊AAOCA，均走行于主动脉与肺动脉之间且合并狭窄。右冠状动脉起自左冠状窦15例，左冠状动脉起自右冠状窦6例，单一冠状动脉畸形3例。3例患者无明显相关症状，其中2例运动负荷试验阳性；21例患者有反复运动后胸闷、胸痛、晕厥等病史，其中3例患者出现运动后晕厥进行了心肺复苏。首次超声心动图提示冠状动脉异常的发现率为37.5%（9/24）。 结果:24例患者均完成手术治疗，包括异常冠状动脉去顶手术23例，冠状动脉旁路移植术1例，其中5例患者同期完成其他心内畸形矫治手术。单纯AAOCA手术患者术中心肺转流时间（111.6±60.6）min（范围：62~213 min），主动脉阻断时间（57.6±25.3）min（范围：35~129 min）。术后院内30 d无死亡，无手术相关合并症。1例术前体外膜肺氧合持续辅助急诊手术患者术后出现肢端缺血坏死、肾功能不全等并发症。随访2.2（3.3）年（范围：1个月至7.2年），1例既往诊断冠心病行介入治疗患者术后症状明显减轻，其他出院患者无任何相关症状。结论:高危AAOCA的超声心动图初诊确诊率仍然较低，但心血管意外风险很高。对于运动相关的胸痛等症状应注意排查AAOCA，尤其是青少年。运动负荷试验可以有助于评估无症状AAOCA的心血管风险。外科手术治疗可获得满意的效果。

目的:探讨Ross Ⅱ技术治疗婴幼儿难治性先天性二尖瓣病变的早期效果。方法:回顾性分析2018年8月至2019年9月在广州市妇女儿童医疗中心心血管外科接受Ross Ⅱ技术治疗的6例婴幼儿难治性先天性二尖瓣病变患者的临床资料。男性2例，女性4例，手术年龄50 d至1岁，其中2月龄3例，4、11、12月龄各1例。重度二尖瓣关闭不全6例，合并中度二尖瓣狭窄3例，合并二尖瓣脱垂1例。术中完整切取自体肺动脉带瓣管道，采用牛心包或自体心包在肺动脉管道肌性边缘缝合一"大礼帽"结构，翻转后将肺动脉管壁与二尖瓣瓣环间断褥式缝合，并将牛心包边缘固定在左心房壁，保持肺动脉瓣环充分展开，并避开肺静脉开口。采用牛颈静脉带瓣管道重建右心室流出道。结果:手术死亡1例，为2月龄患者，术后当晚因肺高压危象导致心脏骤停死亡。5例存活患者术后均恢复顺利，痊愈出院。术后随访3~13个月，超声心动图提示二尖瓣前向流速1.5~2.3 m/s，二尖瓣轻度关闭不全4例，左心房及左心室大小均恢复至同龄儿童正常水平。二尖瓣中度关闭不全1例，伴左心室扩大及射血分数降低，且肺动脉瓣叶有小赘生物形成，伴中度狭窄。余患者重建的肺动脉前向血流通畅，瓣叶功能良好。所有患者临床症状明显改善，体重增长满意。结论:Ross Ⅱ技术作为婴幼儿难治性二尖瓣病变的补救性治疗方案，早期效果满意，中远期效果需要进一步随访。此术式手术适应证的选择应慎重。

目的:探讨冠状动脉异常起源于肺动脉畸形的临床特点，总结其诊断、治疗及预后经验。方法:回顾性分析2009年1月至2018年9月在北京儿童医院心脏外科就诊的所有单纯的冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿临床资料。共37例患儿纳入研究，其中女15例，男22例；所有患儿均经超声心动图及心脏增强CT检查确诊，诊断时年龄为(15.5±20.5)个月，范围为1个月14 d至6岁7个月。37例患儿中，有10例放弃治疗离院，余27例均接受了积极治疗。27例接受治疗的患儿中，19例冠状动脉侧支循环为成人型，8例为婴儿型；1例术前突发呼吸循环衰竭而死亡，26例接受了手术治疗。26例手术患儿中，仅1例二尖瓣无反流，余25例均存在反流，且其中1例同时合并左心室室壁瘤。对所有离院或出院患儿进行随访，分析影响患儿术后早期死亡的危险因素。结果:26例手术患儿中，术后在院死亡3例，其余23例痊愈出院后存活良好。10例放弃治疗离院患儿中，除1例因左、右冠状动脉之间存在丰富侧支血管存活至今，其余9例均于离院后1年内死亡。单因素分析结果显示，术前射血分数、术前左心室后壁运动幅度、术中主动脉阻断时间、侧支循环为婴儿型是导致患儿术后早期死亡的危险因素( P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，术前射血分数、侧支循环为婴儿型、合并室壁瘤是导致患儿术后早期死亡的独立危险因素( P<0.05)。 结论:超声心动图和心脏增强CT检查是诊断冠状动脉异常起源于肺动脉畸形较为良好的影像学方法，手术是该疾病唯一的治疗手段。诊断明确应及早行手术治疗，手术重建双冠状动脉系统后可取得较为理想的效果。