目的:观察在小耳畸形Nagata法二期耳廓再造中应用内镜辅助切取颞浅筋膜瓣的作用。方法:回顾分析2015年1月至2022年1月，北部战区总医院烧伤整形科收治的小耳畸形患者临床资料。根据颞浅筋膜瓣切取方法，将患者分为2组：内镜组和开放手术组。在小耳畸形Nagata法二期耳廓再造中，内镜组应用内镜切取颞浅筋膜瓣，开放手术组应用传统开放手术方式切取颞浅筋膜瓣。术后定期随访观察颞浅筋膜瓣成活、并发症发生情况。采用耳廓再造患者满意度问卷调查患者满意度，患者与观察者瘢痕评估量表(POSAS)评估术区瘢痕。采用SPSS 26.0统计学软件进行数据分析，2组患者年龄、住院时间、术中出血量、瘢痕长度、患者满意度、POSAS得分比较采用 t检验，2组患者性别构成比、并发症发生率比较采用卡方检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入51例患者，其中内镜组26例，男14例，女12例，年龄(9.8±2.9 )岁(7~17岁)；开放手术组25例，男12例，女13例，年龄(10.3±3.8)岁(7~17岁)。术后随访(15.4±3.4)个月(1~2年)，所有筋膜瓣均成活，无严重并发症发生。2组患者年龄、住院时间、术中出血量、患者满意度、性别构成比、术后并发症分别比较，差异均无统计学意义( P均>0.05)。内镜组术区瘢痕长度比开放手术组短[(8.2±1.4)cm vs.(15.8±1.9)cm ]，POSAS评分低于开放手术组，差异均具有统计学意义( P<0.05)。 结论:小耳畸形Nagata法二期再造术应用内镜辅助切取颞浅筋膜瓣可以减少术后瘢痕生成，改善术后外观，对耳廓再造外形、并发症发生率无影响。

目的:探讨小儿耳廓畸形无创矫正治疗效果及影响因素。方法:回顾性分析2019年1月1日至2023年6月30日天津市天津医院耳鼻咽喉头颈外科门诊收治的使用国产外耳矫形器治疗的先天性耳廓畸形患儿资料。治疗前常规备皮，先安装矫形器底座并按压贴合耳周皮肤，之后根据耳廓畸形类型安装耳钩及耳盖，胶布固定。矫正治疗期间全天佩戴矫形器，矫正满意后观察1个月无明显反弹，则治疗结束。治疗期间密切观察并发症情况。治疗结束后评价治疗效果，分为显效、有效、无效，计算显效率(显效耳数/总耳数×100%)和有效率[(显效耳数＋有效耳数)/总耳数×100%]，同时记录显效患儿的治愈时间，并按照不同耳廓畸形类型及矫正初始年龄(<2、2～6、>6周龄)分组，进行相关指标的比较。使用SPSS 23.0软件进行统计学分析，计量资料用 ± s表示，多组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用LSD法，计数资料用频数(%或者比值)表示，多组间比较采用 χ2检验，组间两两比较采用调整α值的Fisher检验。 结果:共纳入31例患儿(55只耳)，男13例(23耳)，女18例(32只耳)，出生后4至127 d；垂耳13只，环缩耳6只，杯状耳6只，猿耳4只，招风耳5只，耳轮畸形18只，耳甲腔横突畸形2只，Ⅱ度小耳畸形1只。治疗过程中5只耳出现皮损，5只耳出现轻度过敏反应，2只耳出现严重过敏反应，通过摘除矫正器晾晒后间断涂抹红霉素软膏后明显好转并继续治疗。经无创矫正治疗后患儿耳廓畸形均有不同程度改善，总体显效率为70.91%(39/55)，总体有效率为90.91%(50/55)，其中，垂耳、环缩耳、杯状耳、猿耳、招风耳、耳轮畸形、耳甲腔横突及Ⅱ度小耳畸形的显效率分别为13/13、4/6、4/6、4/4、4/5、8/18、2/2、0/1。39只显效耳的治愈时间为(36.08±14.77)d。不同耳廓畸形类型的治愈时间不同( P<0.01)，组间两两比较显示，垂耳治愈时间较环缩耳、杯状耳、猿耳、招风耳短，招风耳治愈时间较垂耳、环缩耳、杯状耳、猿耳、耳轮畸形、耳甲腔横突长( P均<0.05)。剔除Ⅱ度小耳畸形1只，矫正初始年龄<2周龄组(12例，21只耳)、2～6周龄组(10例，18只耳)、>6周龄组(9例，15只耳)的显效率分别为90.5%(19/21)、13/18和7/15，差异有统计学意义( P<0.05)，组间比较显示，<2周龄组显效率显著高于>6周龄组( P<0.017)，但3组治愈时间差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:小儿耳廓畸形无创矫正治疗效果显著。耳廓畸形类型是影响治疗效果及治愈时间的关键因素，垂耳、猿耳、招风耳和耳甲腔横突畸形的治疗效果好，其中，垂耳治愈时间较短，招风耳治愈时间较长，而环缩耳、杯状耳、耳轮畸形和Ⅱ度小耳畸形的治疗效果较差。初始矫正年龄越早，效果越好。

目的:探讨先天性耳廓畸形(CAD)患儿的自愈性及采用耳廓矫正器进行治疗的效果。方法:以2020年1至12月在南通大学附属妇幼保健院出生的CAD患儿为研究对象，根据患儿家长意愿进行分组：不同意采用耳廓矫正器进行治疗但愿意接受随访者纳入观察组，在出生后1个月和1年通过电话或微信进行随访，统计患儿耳廓自愈比例(痊愈和有效耳数占该组患耳总数的比例)；同意采用耳廓矫正器进行治疗者纳入无创矫正组，并根据患儿初始矫正年龄分为≤7 d、8~28 d和>28 d 3个亚组，该组患儿采用国产耳廓矫正器进行治疗，在治疗结束后1个月和1年通过电话或微信进行随访，统计耳廓治疗有效比例(痊愈和有效耳数占该组患耳总数的比例)，并对初始矫正年龄≤7 d、8~28 d、>28 d 3个亚组的耳廓矫正器佩戴时间进行统计分析，3组间总体比较采用方差分析，组间两两比较采用LSD- t检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:观察组共纳入43例患儿(71只耳)，男21例，女22例，出生后(2.1±0.3) d，左侧34只，右侧37只。无创矫正组纳入24例患儿(41只耳)，男8例，女16例，出生后(29.1±23.8) d，左侧20只，右侧21只；初始矫正年龄≤7 d组有6例(10只耳)，8~28 d组有6例(9只耳)，>28 d组有12例(22只耳)。通过随访观察，43例观察组患儿(71只耳)出生后1个月和1年自愈比例分别为29/71和30/71，其中垂耳分别为23/31和24/31，扇贝耳均为3/6，复合畸形均为3/3，其他畸形均为0。24例无创矫正组患儿(41只耳)在治疗结束后1个月和1年有效比例分别为41/41和35/41，其中耳轮畸形均为12/12，垂耳均为3/3,杯状耳分别为7/7和5/7，扇贝耳均为4/4，环缩耳分别为6/6、5/6，招风耳分别为2/2和0,复合畸形分别为6/6和5/6，小耳畸形(Ⅰ度)均为1/1，治疗结束后1年共有4例患儿(6只耳)出现了反弹。初始矫正年龄≤7 d、8~28 d和>28 d 3组患儿耳廓矫正器佩戴时间分别为(31.8±11.2) d、(31.3±10.1) d和(41.8±13.8) d，3组比较差异有统计学意义( F＝3.42， P＝0.043)；≤7 d与8~28 d组间比较差异无统计学意义( P＝0.936)，≤7 d与>28 d( P＝0.043)、8~28 d与>28 d( P＝0.041)组间分别比较，差异均有统计学意义。 结论:CAD具有一定的自愈性，其中垂耳、扇贝耳的自愈能力较高；国产耳廓矫正器治疗CAD具有较好的效果，初始矫正年龄越大需要的矫正时间越长，CAD类型对矫正效果有一定的影响。

目的:探讨主动选择乙状窦后骨桥植入在先天性外中耳畸形患者皮肤扩张法耳廓再造术后的安全性和可靠性。方法:回顾性分析2019年9月至2023年1月在首都医科大学附属北京同仁医院行骨桥植入的43例（43耳）先天性外中耳畸形外耳道骨性闭锁或狭窄患者的临床资料。其中男性30例，女性13例；接受骨桥植入术时年龄9~36岁，中位数年龄10岁。所有患者均采用耳后皮瓣扩张法耳廓再造手术，其中扩张单皮瓣法36例，扩张双皮瓣法7例。于第三期术中或三期耳廓再造术后行乙状窦后骨桥植入手术。通过比较骨桥植入前后患者纯音听阈和言语识别率的变化，评估其听力改善效果。术后定期随访观察听力效果及并发症发生情况。应用SPSS 14.0软件进行数据统计分析。结果:43例患者术后均一期愈合。术后平均骨导听阈为（8.2±6.6）dBHL，与术前［（8.1±5.7）dBHL］相比差异无统计学意义（ P=0.95）。术后开机助听听阈较未助听条件下听阈明显下降［（32.8±4.6）dBHL比（60.5±5.5）dBHL］，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听后，患者安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至72%、84%和98%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）；助听后噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至70%、80%和92%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）。术后随访4~47个月（中位数24个月），患者助听效果稳定，耳廓外形较好。1例患者在术后6个月时出现植入体线圈周围血肿，经穿刺引流及加压包扎后血肿消退，无复发。 结论:对于耳后皮瓣扩张法耳廓再造术后的患者，主动选择乙状窦后骨桥植入，既可减少手术瘢痕，达到外形美观的效果，又能获得术后稳定的助听效果，手术安全可靠。

男，1月。否认有毒有害物质接触史。查体：先天性心脏病，耳廓小，耳位低，尿道下裂，隐睾，B超显示腹腔内未见子宫、卵巢组织。实验室检查：促肾上腺皮质激素129.92 pmol/L(正常参考范围：1.56~14.00 pmol/L)；采集患者外周血进行淋巴细胞培养，制备染色体，G显带，染色体核型为46，XX，t(2；3)(q11.2；p23) (图1)。临床诊断：先天性心脏病、两性畸形、肾上腺皮质增生症。

目的:总结Mowat-Wilson综合征（Mowat-Wilson syndrome, MWS）伴先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）患儿的诊疗情况及其预后。方法:收集2013年12月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院普通外科收治的MWS伴HD的患儿7例。其中，男3例，女4例；患儿小头畸形6例，面容及耳廓异常7例，先天性心脏病5例，生殖器畸形（尿道下裂）2例，听力异常、幽门狭窄及肾积水各1例；手术前HD检查结果为常见型5例，长段型1例，全结肠型1例。所有患儿均进行分子遗传学检测及手术治疗，肛门手术全部采用经肛门直肠黏膜切除和内括约肌部分切除术，出院后定期随访，记录患儿纸尿裤使用情况、污粪、肛周糜烂、饮食情况及小肠结肠炎发作次数等，并对患儿智力、运动能力、语言、身高及体重等进行检查测量。结果:基因检测结果显示7例患儿均携带ZEB2基因杂合突变，其中4例为无义突变，3例为移码突变。患儿手术时年龄范围为20 d至1岁2个月，手术时间为90~210 min，术中出血量为5~50 ml。7例患儿中腹腔镜手术5例，单纯肛门手术1例，腹腔镜游离结直肠再经瘘口开腹游离回肠，行全结肠切除、回肠肛管吻合1例。2例出现短期并发症，其余5例恢复较好。手术后3个月，1例患儿因心脏手术相关并发症死亡，1例失随访，另5例患儿规律随访。5例随访患儿中，1例偶发污粪及肛周糜烂，2例年龄>5岁的患儿需长期使用纸尿裤，2例排便功能良好；4例可正常进食；3例间断发作小肠结肠炎。2例1岁3个月的患儿生长发育正常，其余3例患儿均生长发育落后。随访中发现患儿均伴有明确智力发育障碍及运动发育落后，4例伴有言语能力缺失，2例伴有躯体和肢体畸形，1例有眼部畸形（斜视）。3例患儿进行头颅核磁共振检查，其中2例胼胝体发育不良。结论:对于MWS伴HD患儿，手术治疗安全可靠，但患儿智力、语言和运动功能发育水平低下，小肠结肠炎发病率高，预后差。

目的:探讨扩张器注射壶安置方式对耳后扩张器置入术后并发症发生的影响及处理对策。方法:回顾性分析2016年1月至2022年8月中山大学孙逸仙纪念医院整形外科行耳后扩张器置入术的小耳畸形或先天性耳廓缺损患者临床资料。应用扩张法耳廓再造术重建耳廓，一期行耳后扩张器置入术。按照扩张器注射壶放置情况，分为扩张器注射壶内置组(简称"内置组")与扩张器注射壶外置组(简称"外置组")。术后常规注水扩张，扩张器置入术后即刻至二期手术前随访观察2组患者的耳后扩张器术区情况及相关并发症发生情况。2组间各种并发症的发生率比较采用卡方检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入51例患者，男42例，女9例，年龄5~43岁，平均13.1岁；左侧19例，右侧31例，双侧1例。内置组21例，外置组30例。2组患者均行扩张期内随访1~3个月。2组患者扩张器置入术后共有19例出现血肿、感染、皮瓣血运异常、扩张器外露、扩张器损坏并发症；内置组发生并发症6例，其中单纯血肿3例，扩张器外露3例；外置组发生并发症13例，包括单纯血肿5例、单纯扩张器感染2例、扩张器损坏1例、血肿合并感染2例、感染合并扩张器外露1例、皮瓣血运异常合并扩张器外露1例、血肿合并皮瓣血运异常及扩张器外露1例。上述所有并发症患者经治疗后按期或提前完成耳廓再造二期手术，术后效果良好。外置组的感染发生率高于内置组[28.57%(6/21) vs. 43.33%(13/30)]，差异有统计学意义( χ2＝3.88， P＝0.049)；2组间血肿( χ2＝1.12)、皮瓣血运异常( χ2＝1.46)、扩张器外露( χ2＝0.22)、扩张器损坏( χ2＝0.71)发生例数分别比较，差异均无统计学意义( P均>0.05)。 结论:扩张器注射壶外置会增加术后感染发生率；两种注射壶安置方式对耳后扩张器置入术后血肿、皮瓣血运异常、扩张器外露、扩张器损坏等并发症发生率无明显影响；但两种方式对应的并发症特征有所不同，临床治疗及护理策略也有所差异。

激光脱毛技术基于选择性光热动力学原理，特定波长的激光可选择性地被毛囊内黑素颗粒吸收，产生光热效应，将毛球及毛囊干细胞彻底破坏，产生永久性脱毛，具有方便快捷、安全高效、效果永久等特点。自其被用于外耳再造手术后，帮助解决了再造耳廓术后毛发残留问题，改善了耳廓形状，提高了患者满意度。该文综述了激光脱毛的种类、治疗参数、治疗时机及间隔、相关并发症及处理。

先天性外中耳畸形也称小耳畸形，是耳科最常见的一种畸形，主要表现为外中耳形态结构异常及听力异常，治疗方案包括耳廓再造及听力重建两部分。本文针对先天性外中耳畸形患者的听力重建策略问题进行讨论，为临床提供参考。

目的:探讨先天性小耳畸形的研究现状、热点及未来趋势。方法:通过检索中国知网(CNKI)获得与小耳畸形相关的中文期刊论文，检索年限为从建库至2021年6月30日，语言种类限定为中文。采用可视化分析软件Citespace 5.8 R1对所获得文献的发文机构、作者、关键词等进行文献计量分析。结果:共获得中文文献570篇，时间跨度为1982年1月1日至2021年6月30日。文献计量分析显示：年发文量虽有波动，但整体呈上升趋势；发文机构以中国医学科学院整形外科医院最多(159篇)；作者间合作关系较为紧密，形成以学者蒋海越及章庆国为主要节点的网络结构；文献热点关键词可归纳为"小耳畸形手术""支架材料""病因和发病机制""数字化辅助技术"4大主题领域。结论:小耳畸形的手术治疗始终是重点问题，新型耳廓支架材料、小耳畸形的遗传学发病机制、数字化辅助技术会是未来一段时期内人们关注的重点。