患者男，13岁。因左眼视力下降10 d到安徽医科大学第二附属医院眼科就诊。既往身体健康，无外伤史及手术病史。眼科检查：右眼矫正视力1.0，左眼矫正视力0.12。双眼眼压正常。双眼眼前节未见明显异常。左眼相对性传入性瞳孔障碍（＋）。眼底检查，左眼视盘边界欠清，下方视盘隆起，黄斑区星芒状渗出（图1A ）。眼部彩色超声检查，左眼视盘前方球壁稍隆起。光相干断层扫描（OCT）检查，左眼颞侧视盘明显水肿隆起，黄斑区渗出部位可见强反射信号（图1B ）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，早期左眼视盘及其周边毛细血管扩张，视盘颞下方荧光素渗漏，随造影时间延长，荧光素渗漏明显增加，黄斑周围毛细血管未见渗漏（图1C ）。右眼上述各项检查均未见异常。疑诊：左眼视神经视网膜炎。为明确病因，进一步询问病史。患者表示平时喜欢和猫狗玩耍，2周前曾被猫抓伤过右手；1周前曾有低热、咳嗽等感冒症状，就诊时均已消失，因此并未引起重视。进一步查体可见患者耳前及腋下淋巴结肿大，触痛（＋）；四肢及躯干皮肤可见红斑性有痂丘疹，直径2~ 6 mm。血清学间接免疫荧光法（IFA）测得巴尔通体免疫球蛋白（Ig）G样本滴度为1∶256，提示患者近期有巴尔通体感染。结合患者病史、全身及眼部典型临床表现，诊断：猫抓病、左眼急性视神经视网膜炎。

目的:探讨儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和C 3肾小球病(C 3G)的临床特点，提高对不典型APSGN患儿中C 3G的认识和诊治水平。 方法:对2016年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的病初符合APSGN诊断的100例患儿资料进行回顾性分析，最终诊断为APSGN者73例(APSGN组)，诊断为C 3G者27例(C 3G组)，采用 t检验、 Mann-Whitney U检验及 χ2检验比较分析2组患儿的临床表现、实验室结果、治疗和预后。 结果:APSGN和C 3G病初均可有链球菌感染史，2组发病年龄与性别差异均无统计学意义(均 P>0.05)。APSGN和C 3G病初的临床表现有时难以区分，但C 3G组肉眼血尿发生率(92.6%比69.8%)、肾病水平蛋白尿发生率(66.7%比30.1%)均高于APSGN组( χ2＝5.583、10.960，均 P<0.05)。实验室检查中，APSGN组与C 3G组相比，白蛋白水平较高[(36.3±7.4) g/L比(28.9±6.8) g/L]，三酰甘油[(1.2±0.6) mmol/L比(1.6±0.7) mmol/L]、血尿素[(7.6±5.6) mmol/L比(14.7±16.3) mmol/L]、血肌酐[(66.2±45.2) μmol/L比(120.1±170.3) μmol/L]、尿蛋白定量[(43.5±58.5) g/24 h比(319.2±994.8) g/24 h]水平均较低( t＝4.655、2.738、2.241、1.624、1.448，均 P<0.05)。治疗中，C 3G组激素及其他免疫抑制剂使用率均高于APSGN组(59.3%比12.3%、29.6%比1.4%)( χ2＝23.15、19.22，均 P<0.05)。随访中发现，C 3G组肉眼血尿消失时间、镜下血尿消失时间、蛋白尿转阴时间及补体C 3恢复时间均长于APSGN组[51.1(14.3，90.0) d比14.9(6.0，15.5) d、218.3(60.0，277.5) d比65.5(27.0，82.5) d、127.9(60.0，180.0) d比38.2(13.0，53.6) d、129.3(55.5，225.0) d比39.1(24.0，51.0) d]( U＝2.395、2.730、2.890、3.054，均 P<0.05)。 结论:对病初临床表现比较重，尤其是持续肾病水平蛋白尿的APSGN患儿，应高度怀疑C 3G的可能性，必要时予激素治疗，积极完善肾活检及补体途径的相关检查，以尽早明确病因，及时调整治疗改善预后。

目的:探讨热炎宁合剂联合阿奇霉素治疗儿童支原体肺炎(MPP)的临床疗效及其对血清白细胞介素(IL)-6、IL-17和C反应蛋白(CRP)水平的影响。方法:前瞻性选取2020年6月至2023年5月陕西省人民医院收治的192例MPP患儿，采取随机数字表法将其分成观察组与对照组，每组各96例。对照组予以阿奇霉素治疗，观察组予以阿奇霉素联合口服热炎宁合剂治疗。观察两组疗效及典型表现的改善情况，比较两组治疗前后的肺炎胸片吸收评价量表评分、潮气呼吸肺功能相关指标及血清IL-6、IL-17和CRP水平，并统计两组不良反应情况。结果:观察组总有效率[95.8%(92/96)]显著高于对照组[85.4%(82/96)]( P<0.05)。观察组典型表现的消失时间均短于对照组(均 P<0.05)。两组治疗后肺炎胸片吸收评价量表评分均显著低于同组治疗前(均 P<0.05)，潮气呼吸肺功能相关指标较同组治疗前均显著增加(均 P<0.05)；且治疗后，观察组肺炎胸片吸收评价量表评分及潮气呼吸肺功能相关指标的改善较同期对照组更显著(均 P<0.05)。与本组治疗前相比，两组治疗后血清IL-6、IL-17和CRP水平均显著降低(均 P<0.05)；且观察组下降更显著(均 P<0.05)。观察组不良反应发生率为18.8%(18/96)，与对照组[14.6%(14/96)]比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:热炎宁合剂联合阿奇霉素对儿童MPP具有确切的临床疗效，是减轻患儿症状与改善肺功能的安全有效途径，其作用可能与下调血清IL-6、IL-17和CRP水平有关。

目的:总结肾嗜酸细胞瘤的临床病理特征和治疗方法。方法:回顾性分析中国医科大学附属第一医院2013年1月至2020年8月收治的35例肾嗜酸细胞瘤患者的病例资料。男15例，女20例。平均年龄(59.0±11.3)(35~79)岁。主要症状为腰痛5例，肉眼血尿3例，余27例为体检或因其他疾病检查时偶然发现。所有患者均为单侧肿瘤，左侧22例，右侧13例。肿瘤位于肾上极7例、中极14例、下极14例。33例行超声检查，表现为低回声18例，高回声10例，等回声3例，混合回声2例。30例行CT检查，平扫表现为肿瘤与正常肾实质比较呈等密度或稍低密度影，增强后肿瘤表现为边界清晰的低强化影，其中12例有典型的中央星芒状瘢痕征。所有患者均接受手术治疗，其中肾部分切除术12例，根治性肾切除术23例；后腹腔镜手术23例，开放手术12例。结果:术后病理检查，肿瘤平均直径(4.0±2.3)(1.3~14.0)cm，切面为黄褐色14例，红褐色19例，黑色和咖啡色2例。镜下观察，肿瘤典型特征为瘤细胞呈巢状、腺泡状或管状排列，细胞呈圆形或多角形，大小基本一致，胞质含有丰富的嗜酸颗粒，核圆深染，核仁较小。免疫组化染色检查指标阳性率分别为EMA 100.0%(23/23)、E-cadherin 100.0%(20/20)、CK 96.2%(25/26)、CD117 95.5%(21/22)、p504S(AMACR) 35.0%(7/20)、CD10 33.3%(9/27)、CK7 31.0%(9/29)、Vimentin 17.2%(5/29), Ki-67均为阴性(0/28)。本组35例中4例失访，余31例平均随访时间(46.9±25.0)(7~90)个月，所有患者预后良好，未见复发和转移。3例术后短期内曾出现轻度肾功能不全，均恢复正常。术前肉眼血尿3例，术后血尿症状消失；腰痛5例中，2例症状明显改善，3例仍有腰部间断性钝痛。结论:肾嗜酸细胞瘤是较少见的肾良性肿瘤，术前与肾恶性肿瘤难以鉴别，病理检查是确诊和鉴别诊断的主要依据。本病的主要治疗方式为手术，预后良好。因肿瘤有复发和转移的可能性，术后需定期随访。

目的:探讨中枢神经系统恶性黑色素瘤(MM)的临床特征、预后及其影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2021年9月郑州大学第一附属医院神经外科收治的26例手术切除并经病理学证实为中枢神经系统MM患者的临床资料，其中颅内MM 23例，椎管内MM 3例。采用Kaplan-Meier法分析颅内MM和椎管内MM患者生存期的差异；并采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨颅内MM患者的预后影响因素。结果:26例中枢神经系统MM患者的临床表现无特异性，术前部分患者的MRI T1、T2像均呈短信号，但仍无法明确诊断。所有患者的手术均顺利完成，其中16例行肿瘤全切除，10例行大部分切除(1例位于椎管内)；术后病理学检查均证实为MM，其中3例行BRAF V600E突变基因检测，1例为阳性。26例患者均获得临床随访，中位随访时间为9个月(2~58个月)；3例患者术后MM复发行二次肿瘤切除手术；至末次随访，24例患者死亡，2例(颅内MM)存活，其中1例为BRAF V600E突变患者，靶向治疗7个月行头颅MRI检查显示颅内多发转移灶接近消失。23例颅内MM患者的中位生存期为8.0个月(4.9~11.1个月)，Kaplan-Meier生存分析结果显示，患者6个月和1年生存率分别为70%和24%；3例椎管内MM患者的生存期分别为49、15、58个月，均较颅内MM患者的中位生存期长。23例颅内MM患者的单因素log-rank检验结果显示，肿瘤切除程度是影响患者生存期的独立危险因素( P＝0.002)；而性别、年龄、肿瘤起源(原发性或转移性)、肿瘤部位(小脑幕上、幕下)、Ki-67增殖指数(<50%、≥50%)及术后是否辅助治疗等因素的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:中枢神经系统MM患病率低，误诊率高，临床表现及MRI多不典型，需病理学检查确诊；肿瘤切除程度是颅内MM患者的独立预后影响因素，颅内MM的生存期较椎管内MM短，整体预后均较差。

目的:探讨成人原位肝移植后肝动脉血栓（HAT）的诊断与治疗。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2011年12月至2018年7月西安交通大学第一附属医院收治的411例行原位肝移植病人的临床病理资料；男328例，女83例；中位年龄为46岁，年龄范围为21~66岁。观察指标：（1）HAT发生情况和临床特征。（2）HAT诊断。（3）HAT治疗。（4）随访情况。采用门诊、电话或微信方式进行随访，了解病人胆道狭窄发生情况及生存情况。随访时间截至2018年8月。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数或百分比表示。采用Kaplan-Meier法计算生存率。 结果:（1）HAT发生情况和临床特征：411例病人中，11例发生术后HAT，HAT发生率为2.68%（11/411）；男10例，女1例；年龄为44岁（22~63岁）；HAT发生时间为术后4 d（1~15 d）。11例病人病因：乙型病毒性肝炎肝硬化6例，肝炎肝硬化、肝细胞癌、肝硬化、酒精性肝炎肝硬化、肝豆状核变性各1例。11例病人ABO血型相容，供肝冷缺血时间为（316±89）min，供肝热缺血时间为（13±4）min，动脉吻合方式均为Ⅰ型。11例病人中，无症状型HAT 10例，脓毒症型HAT 1例。（2）HAT诊断：11例病人均经血管腔内造影检查确诊HAT，其中7例彩色多普勒超声检查未探及动脉血流，超声造影检查结果提示HAT；2例彩色多普勒超声检查结果提示肝动脉阻力指数高，超声造影检查结果提示1例HAT、1例吻合口狭窄；1例彩色多普勒超声检查结果提示肝动脉血流速度慢，阻力指数低，超声造影检查结果提示HAT；1例彩色多普勒超声检查探及微弱细小血流信号，超声造影检查结果提示HAT。（3）HAT治疗：11例病人均行微创血管腔内治疗，6例溶栓治疗后完全通畅，5例溶栓治疗后仍有血栓，术后继续留置微导管尿激酶溶栓。治疗后6例病人发生并发症，均经对症治疗后好转。11例病人治疗（6.7±2.6）d后血管再通，血栓消失，治疗成功率为11/11。（4）随访情况：11例病人均获得随访，随访时间为19~1 722 d，中位随访时间为46 d。随访期间，4例病人发生胆道狭窄，行胆道支架置入；9例病人生存，病人1、3、5年总体生存率均为75%；2例病人死亡。结论:原位肝移植后HAT发生率低，早期临床表现不典型；超声造影检查可显著提高HAT诊断率；血管腔内治疗安全、有效，可显著改善肝动脉血流。

目的:探讨围手术期使用抗生素对伴高脂血症（hyperlipidemia，HL）或糖尿病（diabetes mellitus，DM）慢性牙周炎（chronic periodontitis，CP）大鼠颈动脉血管及血清白介素-6（interlenkim-6，IL-6）水平的影响。方法:分两批次建立HL+CP及DM+CP大鼠模型。分组如下，A和A′组：均为正常对照组，每组各7只；B（HL）和B′（DM）组：每组各7只；C（HL+CP）和C′（DM+CP）组，每组各21只。模型建成后将C和C′组分别分为C1和C1′组（均为自然进程组），C2和C2′组（均为单纯拔牙组），C3和C3′组（均为拔牙+抗生素组），每组各7只。C2、C2′、C3、C3′组分2次分别拔除左右实验牙（双侧上颌第一、二磨牙）。拔牙前后分5个时间点（T1~T5）采集血清（第1次拔牙前为T1，第1次拔牙后1周为T2，第2次拔牙后1、3、5周分别为T3、T4和T5），酶联免疫吸附测定（enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA）法检测血清IL-6的绝对含量，实验组IL-6绝对含量与同批次对照组绝对含量的比值即为IL-6的相对含量。实验结束后处死所有大鼠，取颈动脉分叉血管组织，观察血管病理及斑块形成情况，并测量颈动脉内中膜层厚度（intimal-medial membrane，IMT）。结果:大鼠颈动脉光镜下病理结果显示，C组大鼠IMT明显增厚［C1、C2、C3组IMT分别为（125.1±21.6）、（142.2±21.0）及（93.9±14.4） μm］，均显著大于A组［（61.0±10.4） μm］（ P<0.01），其中C2组增厚最明显。C1、C2组弹性纤维排列紊乱甚至断裂、消失，出现典型的动脉粥样硬化斑块，斑块表现为弥漫性钙盐沉积，存在于内中膜层并向管腔突起。C3组弹性纤维排列相对整齐，未见明显断裂现象，斑块数量明显减少。B′、C′组大鼠IMT未见明显增厚，血管壁不完整，弹性纤维排列紊乱、断裂，平滑肌细胞空泡性变，C2′组可见血管壁明显变薄，出现动脉钙化斑块，表现为多发性钙化灶，贯穿内中膜甚至全层。C3′组血管组织完整性较好，弹性纤维排列相对整齐，斑块数量减少。随着时间延长，IL-6相对含量在B和B′组、C1和C1′组均持续升高。C2和C3组血清IL-6相对含量在T3点均达峰值，分别为A组的10.4和9.5倍，之后均有不同程度下降，在T5时IL-6相对含量C3

目的:探讨合并自发性低颅压综合征的双侧慢性硬膜下血肿患者的临床、影像学特征及治疗。方法:回顾性分析2016年1月至2020年1月同济大学上海第十人民医院神经外科收治的14例合并自发性低颅压综合征的双侧硬膜下血肿患者的临床资料。14例患者首诊时的格拉斯哥昏迷评分(GCS)均≥13分。术前均行头颅CT及MRI检查，5例患者行腰椎穿刺测压。治疗方法包括保守治疗(6例)和手术治疗(8例)，手术治疗采取钻孔引流术。预后评估采用格拉斯哥预后评级(GOS)。结果:14例患者中，直立性头痛是最主要的临床症状(10例)；头颅MRI增强扫描显示硬膜弥漫性强化是最典型的影像学特征(12例)。6例采取保守治疗的患者，治疗后症状均显著改善，复查CT或MRI显示血肿消失或明显缩小。8例行钻孔引流术的患者中，3例术后神经系统功能状态迅速恶化，1例术后死亡。13例患者按自发性低颅压综合征治疗后，病情均明显改善，出院时的GOS均为Ⅴ级。13例患者的随访时间为(24.6±14.9)个月(4～52个月)，均未见血肿或症状复发。结论:双侧慢性硬膜下血肿合并自发性低颅压综合征患者的主要临床表现及影像学特征分别为直立性头痛和硬膜弥漫性强化。临床应根据患者的个体情况选择保守治疗或钻孔引流术。

目的:探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法:回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例，女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征，16例诊断为Carney复合征。10例行基因检测，其中8例检出PRKAR1A基因突变。CT检查示双侧肾上腺多发小结节14例，单侧肾上腺小结节或轻度增粗而对侧腺体正常8例，双侧肾上腺无明显异常4例。所有患者24 h尿游离皮质醇(24 h-UFC)水平升高，中位值为408.35(334.28，800.78)μg/24 h，正常血皮质醇节律消失，血浆促肾上腺皮质激素水平均<5 pg/ml。22例行大、小剂量地塞米松抑制试验，结果均为不被抑制。26例均行腹腔镜单侧肾上腺切除术，左侧肾上腺全切8例，右侧肾上腺全切18例。结果:本组26例手术均顺利完成。手术时间(85.2±28.7)min，术中出血量均<50 ml。术后拔除引流管时间中位值为3(2，3)d。1例术后发生肺部感染，3例术后需激素替代治疗。中位随访64(31.5，103.8)个月，术后所有患者库欣综合征临床表现均缓解，其中19例(73.1%)术后8.5(5，46)d 24 h-UFC水平降至正常，中位值为42.0(22.4，58.3)μg/24 h；7例(26.9%)24 h-UFC水平虽未降至正常，但下降幅度为(73.2±10.4)%。术后13例(50%)未复发，中位随访时间51(7，89.5)个月，其中2例随访10年未复发；13例术后皮质醇水平再次升高，中位值为225.6(188.9，397.2)μg/24 h，术后至24 h-UFC升高的中位时间为27(13.5，50.5)个月，最长达104个月，其中9例伴临床症状、体征复发。13例复发患者中9例行对侧肾上腺全切或次全切除术，4例随访观察。结论:单侧肾上腺切除术可作为PPNAD手术治疗的可选择方案之一，尽管部分患者术后仍会复发，但单侧肾上腺切除术确能有效、迅速、长期地降低PPNAD患者皮质醇水平并缓解库欣综合征临床表现。

目的:观察新型冠状病毒感染（COVID-19）相关急性黄斑神经视网膜病变（AMN）患眼的临床和多模式影像学特征。方法:回顾性研究。2022年12月20日至2023年1月17日在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科就诊的COVID-19相关AMN患者29例58只眼纳入研究。所有患眼均行最佳矫正视力、眼底彩色照相、红外眼底照相（IR）、短波长自身荧光（SW-AF）、近红外自身荧光（NIR-AF）、光相干断层扫描（OCT）、OCT血管成像（OCTA）检查。所有患者均予以改善微循环口服药物治疗；其中，联合小剂量糖皮质激素口服12例。首诊后随访1~3个月，完成1个月随访共19例38只眼。结果:29例患者中，男性9例18只眼，女性20例40只眼；均为双眼发病。患者年龄（29.9±9.5）（12~47）岁。发热至出现眼部症状的时间为（2.52±2.01）d。58只眼中，合并视网膜棉绒斑、视盘水肿、黄斑旁视网膜分支静脉阻塞分别为5、2、1只眼。所有患眼可见深红棕色黄斑暗区。IR检查，中心凹和旁中心凹楔形、类楔形或"花瓣样"斑片状暗区。SW-AF检查，未见明显异常39只眼；与IR一致的弱自身荧光暗区19只眼。NIR-AF检查，均可见点状或片状自身荧光暗区。OCT检查，急性期可见黄斑区自视网膜色素上皮（RPE）层垂直向上扩散的强反射病灶，呈典型"豆苗"征。OCTA检查，视网膜深层毛细血管丛（DCP）血流密度降低50只眼；横断面OCT显示外层视网膜病灶暗区范围与IR一致。初诊后1个月，病情好转18只眼（47.4%，18/38）。合并棉绒斑的5只眼中，棉绒斑消退伴视神经纤维束缺失4只眼；视盘水肿者，视盘水肿消退。所有患眼"豆苗"征消失，病灶局限，病灶区域椭圆体带和（或）嵌合体带欠连续。结论:COVID-19相关AMN特征性表现为IR中心凹、旁中心凹楔形、类楔形或"花瓣样"片状暗区；OCT表现为黄斑区急性期自RPE层垂直向上扩散的强反射病灶；OCTA表现为DCP血流密度降低。