目的:总结以腹水为主要特征Castleman病的临床特点及诊治过程，旨在提高对此类Castleman病的诊治认识。方法:回顾性分析2006年1月~2023年1月湘雅二医院及湖南省人民医院收治的6例以腹水为主要特征Castleman病的临床资料，并对至今国内外报道的10例以腹水为起病特点Castleman病进行文献复习。结果:本文16例患者，男性10例，女性6例。16例均以腹胀为首发临床表现，伴有多发淋巴结肿大及脾脏增大。6例本院病例血红蛋白为（95.8±15.1） g/L，白蛋白为（31.7±5.0） g/L，血沉为（28.8±9.83） mm/h。腹水细胞总数为（370±190.5）×106/L，以单核细胞为主，腹水白蛋白定量为（25.4±5.6） g/L。10例文献报道患者血红蛋白为（103.8±15.5） g/L，白蛋白为（30.3±4.8） g/L，血沉为（34.1±8.6） mm/h。腹水细胞总数为（184.4±110.1）×106/L，以单核细胞为主，腹水白蛋白定量为（22.9±7.5） g/L。16例腹水CEA及细胞学检查阴性。16例病理分型为混合型5例，透明血管型4例，浆细胞型5例，未分型2例。4例单用激素治疗，症状可缓解。6例行CHOP方案（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）治疗，随访1年，腹水多数可控制。结论:以腹水为主要临床特征的Castleman病有以下几个特征：男性病例多见；首发表现为腹胀，可伴有轻度贫血、低蛋白血症和血沉增快；腹水以低细胞数、较高蛋白定量和李凡他试验阳性为其特点。Castleman病诊断依据为病理组织学检查。激素和CHOP方案短期缓解症状较好，但长期效果差。

支气管哮喘是一种常见的慢性呼吸系统疾病,以慢性气道炎症和气道高反应性为其特征,临床常表现为反复发作的喘息、呼吸急促、胸闷、咳嗽等症状.中重度哮喘患者症状反复发作,如不能得到有效控制常导致肺功能下降.近年来生物靶向药物作为一种新的用于治疗重度哮喘的生物制剂,为哮喘患者提供了更多的治疗选择.目前可以在临床应用的主要有抗IgE单克隆抗体、抗IL-4受体单克隆抗体、抗IL-5受体单克隆抗体等.度普利尤单抗作为生物靶向治疗药物在治疗中重度支气管哮喘患者时疗效显著,其可以与IL-4Rα高亲和力结合,阻断IL-4和IL-13的信号传导,从而抑制2型气道炎症,改善肺部症状,控制哮喘发作.经度普利尤单抗治疗后的哮喘患者不仅生活质量得到提升,而且还可以减少糖皮质激素用量,减轻长期使用糖皮质激素给患者带来的一系列副作用.并且度普利尤单抗治疗哮喘安全性良好,严重不良反应较少,常见不良反应较轻且持续时间短,常可自行缓解.度普利尤单抗为哮喘患者的治疗提供新的策略,是国内外指南治疗重度哮喘患者的推荐药物.但目前国内上市时间较晚,研究报道较少,临床研究的周期短、样本量数据较少,仍需长期研究观察.本文将对度普利尤单抗治疗中重度支气管哮喘的临床治疗进展进行综述,为其进一步研究提供依据.

目的 了解广州某医院成人头癣流行病学、病原菌和临床特征.方法 对2017年1月-2022年12月在南方医科大学皮肤病医院就诊并经临床和真菌培养结果诊断为头癣的患者(年龄≥18岁)的临床资料进行分析.结果 15例成人头癣患者中,女性12例(80.0％),男性3例(20.0％),其中9例(60.0％)分布在青年期18～40岁;主要致病菌为紫色毛癣菌7株(46.7％);临床表现主要为瘙痒、红斑、丘疹、鳞屑、脓疱和痛等.13例患者有误诊史,误诊率达到86.7％,易误诊为脂溢性皮炎和细菌性毛囊炎等疾病;患者病程1～240个月,平均病程42.4个月,病程中位数为3个月;7例患者进行皮肤镜检查,其中6例提示头癣或真菌感染.10例患者经系统治疗后痊愈.结论 广州某医院成人头癣流行病学、病原菌和临床特征与国内外报道的特点相似,但在感染患者的年龄段上有所差异,病程也更长.临床应提高成人头癣的认识与警惕,同时把真菌学检查和皮肤镜检查作为常规手段,从而提高成人头癣诊断的准确率和避免误诊.

目的 探讨老年缺血性脑卒中(ischemic stroke,IS)患者神经酰胺(ceramide,Cer)、甘油三酯-葡萄糖指数(triglyc-eride-glucose index,TyG指数)、残余胆固醇(residual cholesterol,RC)水平对颅内外动脉粥样硬化性狭窄的评估价值.方法 选取2022年1月～2023年6月于徐州医科大学附属医院住院治疗的老年IS患者447例,根据头颈部数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)所示动脉管腔情况将患者分为非狭窄组(n=144)和狭窄组(n=303),其中狭窄组进一步分为中度狭窄组(n=121)和重度狭窄+闭塞组(n=182).收集所有患者的一般资料及基线生化资料,采用高效液相色谱串联质谱法检测患者血清Cer,计算TyG指数和RC水平.采用Spearman法分析Cer、TyG指数、RC与颅内外动脉粥样硬化性狭窄的相关性,多因素Logistic回归分析确定颅内外动脉粥样硬化性狭窄的危险因素.结果 与非狭窄组比较,狭窄组Cer、TyG指数、RC、Lp(a)、糖化血红蛋白等指标明显增高(P＜0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,Cer16:0、Cer18:0、Cer24:1、Cer24:1/Cer24:0、Cer18:0/Cer24:0、Cer16:0/Cer24:0是老年IS患者患者颅内外动脉粥样硬化性狭窄的独立危险因素.Spearman相关性分析结果显示,Cer24:0与颅内外动脉粥样硬化性狭窄呈负相关(r=-0.122,P＜0.05).受试者工作特征曲线分析结果显示,Cer24:1、Cer24:1/Cer24:0、Cer18:0/Cer24:0、Cer16:0/Cer24:0,RC、TyG指数诊断老年IS患者颅内外动脉粥样硬化性狭窄的曲线下面积分别为0.832、0.846、0.826、0.829、0.578、0.586(P＜0.05).结论 老年IS患者的血清Cer、TyG指数、RC水平较高,可能是老年IS患者颅内外动脉粥样硬化性狭窄的危险因素.

目的:探讨青少年非自杀性自伤(NSSI)行为特征,分析其高危因素.方法:通过分层整群随机抽样,选取 2021 年 1 月—2023 年 10 月 500 例青少年进行问卷调查,共回收有效问卷 489 份,采用青少年自我伤害问卷(ASIS)评估NSSI行为;艾森克人格问卷(EPQ)评估人格特质,焦虑、抑郁自评量表(SAS、SDS)评估心理状态,比较不同临床特征青少年NSSI行为发生情况,通过logistic回归分析其NSSI行为影响因素,采用Pearson相关性分析青少年NSSI行为与人格特质、心理情绪之间关系.结果:489 例青少年共有 77 例具有NSSI行为,发生率为 15.75%;不同家庭收入、不同居住地、是否独生子女、是否寄宿青少年NSSI行为发生情况比较差异均无统计学意义(P>0.05);女生、留守状态、非完整家庭、毕业班青少年NSSI行为发生率均高于男生、非留守状态、完整家庭、非毕业班青少年(P<0.05);logistic回归分析显示女生、毕业班、非完整家庭、留守状态均是青少年NSSI行为发生的独立危险因素;发生NSSI行为青少年SAS、SDS评分均高于未发生青少年(P<0.05);发生NSSI行为青少年人格特质EPQ量表精神质、神经质评分均高于未发生青少年,内外倾评分低于未发生青少年(P<0.05);NSSI行为评分与精神质、神经质、焦虑、抑郁情绪呈现正相关(r=0.397、0.522、0.409、0.436,P<0.05),与内外倾呈现负相关(r=-0.430,P<0.05).结论:女生、不完整家庭、毕业班、留守状态青少年NSSI行为发生比例更高,青少年不良心理情绪、人格特质均会在一定程度上影响青少年NSSI行为的发生.

目的:利用生物信息学技术筛选并鉴定缺血性脑卒中(IS)的关键基因,基于基因富集分析结合相关实验探讨羟基红花黄色素A(HSYA)对脑缺血损伤后神经元凋亡的影响及机制.方法:从GEO数据库获得IS相关的样本数据,进行差异表达基因(DEGs)分析及基因富集分析,获得关键基因与关键信号通路,并通过体内外实验进行相关验证.建立Sprague-Dawley大鼠大脑中动脉闭塞再灌注模型(MCAO/R),采用蛋白免疫印迹法(Western Blot)和免疫荧光检测Janus激酶2(JAK2)/信号传导转录激活因子3(STAT3)通路的磷酸化水平及凋亡相关蛋白的表达;线粒体膜电位探针检测线粒体膜电位情况进而明确细胞凋亡水平.利用HT-22海马神经元细胞建立糖氧剥夺/复糖氧模型(OGD/R),使用JAK2/STAT3信号通路抑制剂进一步验证HSYA对神经元凋亡的作用机制.结果:通过生物信息学分析研究GSE22255数据集发现23个显著上调的DEGs和2个显著下调的DEGs.富集分析发现其与脂多糖的反应、细胞凋亡的调控、炎症反应、急性炎症反应调节、分子干预信号通路相关.生物过程方面,通过建立特征基因功能网络发现,特征基因与急性炎症反应、凋亡信号通路的调节、脂多糖介导的反应、稳态分子的反应等功能相关.基因集富集分析显示,肿瘤坏死因子α(TNF-α)介导的核因子κB(NF-κB)信号通路、血红素代谢信号通路、细胞凋亡相关信号通路、JAK/STAT3信号通路、P53信号通路发挥着关键作用.筛选出JAK2/STAT3信号通路和凋亡相关通路为研究重点.与假手术组比较,MCAO/R组大鼠磷酸化JAK2(p-JAK2)、磷酸化STAT3(p-STAT3)和促凋亡相关蛋白表达升高(P＜0.001),抑凋亡相关蛋白表达降低(P＜0.001).HSYA干预后可抑制JAK2/STAT3信号通路磷酸化激活和神经元凋亡(P＜0.01).体外实验显示,OGD/R组JAK2/STAT3通路被磷酸化激活,促凋亡相关蛋白表达较Normal组升高(P＜0.001),抑凋亡相关蛋白表达低于Normal组(P＜0.001);加入抑制剂AG490后JAK2、STAT3磷酸化程度降低(P＜0.01).与Normal组比较,OGD/R组凋亡相关蛋白半胱氨酸蛋白酶3(Cleaved Caspase-3)、Bcl-2关联X蛋白(Bax)表达水平升高(P＜0.001),Bcl-2表达降低(P＜0.001).HSYA抑制了神经元的凋亡(P＜0.01).结论:JAK2/STAT3信号通路和凋亡相关信号通路在IS后发挥着关键作用,HSYA可能通过调控JAK2/STAT3信号通路,抑制缺血缺氧后神经元凋亡,从而减轻脑损伤.

肺动脉高压是一种以肺血管阻力持续升高为特征的临床疾病,其在维持性血液透析患者中很常见,并与高死亡率相关,但其发病机制未明,临床症状隐匿.因此,本文就国内外关于维持性血液透析患者肺动脉高压的研究进展作一综述,为维持性血液透析患者的肺动脉高压提供早期诊断和治疗的依据.

艰难拟梭菌是一种普遍存在于人体肠道中的条件致病菌。当机体在各种诱因下出现菌群失调时，艰难拟梭菌可通过释放其特有的毒素而诱发肠道炎症反应，使患者出现从单纯的腹泻到致命的感染性休克等多种轻重不等的临床症状。近几年，我国多地陆续从患者的粪便样本中检测到BI/NAP1/027型艰难拟梭菌。该型菌株能产生更高水平的毒素和更难杀灭的芽孢，一旦暴发传播，将给全球公共卫生安全带来巨大的威胁和挑战。结合目前国内外已有的研究成果和病例报道，对BI/NAP1/027型高产毒艰难拟梭菌的流行病学特征、毒力与致病机制、分子诊断技术和治疗方式等进行归纳总结，并展望了领域内未来的研究热点和努力方向，并为日后更深入地解析其致病机制和更科学地拟定其防治方案提供了理论依据。

目的:探讨脑膜瘤自发性出血的临床表现、影像学特征、治疗方法以及预后。方法:回顾性分析宁波市医疗中心李惠利医院神经外科2008年3月至2017年3月连续收治并行手术治疗的497例脑膜瘤患者的临床资料，其中脑膜瘤自发性出血患者共15例(占3.0%)，总结其临床表现、影像学特征、治疗方法以及预后。结果:15例患者的临床症状为慢性头痛、一侧肢体乏力、视力下降或癫痫等前期症状突然加重(6例)，亦可表现为突发剧烈头痛、偏瘫、癫痫发作等类似卒中发作表现(9例)。头颅CT和MRI上显示为血肿、肿瘤占位和瘤周水肿征象。根据肿瘤与血肿的位置关系，脑膜瘤自发性出血可分为单纯瘤内出血型(7例)、单纯瘤周出血型(6例)和瘤内外混合性出血型(2例)3个类型。所有患者同期行肿瘤切除和血肿清除。肿瘤切除程度达Simpson Ⅰ级9例，Ⅱ级2例，Ⅲ级3例，Ⅳ级1例。15例患者术后随访48个月，3例术后存在神经功能后遗症，余12例均无明显的神经功能障碍。影像学随访结果提示，15例患者中，2例肿瘤进展或复发；余13例未见肿瘤复发。结论:脑膜瘤自发性出血的发生率较低，其临床表现与卒中急症相似。通过术前头颅CT结合MRI检查可明确诊断，根据出血的影像学特征可分为单纯瘤内出血型、单纯瘤周出血型和瘤内外混合性出血型。基于患者的临床特征选择相应的治疗策略，患者多可获得良好的预后。

目的:报道1例伴过度自噬X连锁肌病（XMEA）病例并结合文献分析总结XMEA的临床表现、肌肉影像、肌肉病理及遗传学特点。方法:收集2018年6月就诊于山东大学齐鲁医院并被确诊为XMEA的患者的病史、体格检查、实验室检查、肌肉影像、肌肉病理及遗传学资料进行总结，从Pubmed、知网及万方数据库检索相关文献并对该疾病的临床和遗传学特点进行分析。结果:本例患者为40岁男性，因“发现肌酸激酶升高并双下肢无力4年”入院。患者自小学时出现下蹲时脚后跟不能着地，运动能力弱于同龄人。入院前多次检测肌酸激酶水平升高（320~1 167 U/L）；下肢肌肉磁共振成像显示双大腿股外侧肌、大收肌以及双小腿腓肠肌对称性脂肪变性；肌肉病理结果示肌纤维内自噬性空泡伴肌膜特征，且空泡膜上可见膜攻击物复合体沉积。基因检测证实患者 VMA21基因存在c. *6A>G半合子突变。检索国内外相关文献，儿童及成人发病的XMEA患者多表现为肢体近端为主的肌无力和（或）肌萎缩，进展缓慢，多数患者预期寿命不受影响；而婴儿时期发病的XMEA患者容易合并多系统受累，疾病进展快，死亡风险高。 结论:XMEA是一种极为罕见的遗传性自噬性空泡肌病，尽管不同年龄段起病的XMEA患者其临床及预后表现有较大差异，但病理改变相对一致，基因检测是该疾病的主要确诊方法。