目的 评估脑心共患疾病在共治与分治两种模式下的卫生经济学效益,以确定更优的医疗策略,提高治疗效率与经济效益.方法 本研究采用回顾性分析方法,收集2019年1月—2023年12月在首都医科大学附属北京天坛医院心血管内科、神经内科、神经外科、心血管外科和介入放射科等治疗的,符合中国疾病诊断相关分组(Chinese diagnosis related groups,CN-DRG)中神经系统疾病及功能障碍合并循环系统疾病及功能障碍患者的病历资料,记录患者的人口学特征、总住院天数、各类医疗费用以及病例组合指数(case mix index,CMI)和权重(relative weight,RW).将患者分为共治组(一次住院期间对患者的脑心共患疾病进行统筹规划和综合治疗)与分治组(不同住院期间分别进行神经系统和心血管系统疾病的治疗),比较两组的基线特点及总住院天数、费用等经济学指标.结果 共纳入442例患者数据.共治组总住院天数低于分治组(6 d vs.14 d,P＜0.001).经济学效益分析显示,共治组住院总费用低于分治组(65 967元vs.106 673元,P＜0.001).此外,共治组的RW高于分治组(2.24 vs.1.61,P＜0.001).结论 相较于分治模式,共治模式下脑心共患疾病患者的住院时间更短,住院费用更低.共治模式有利于优化脑心共患疾病的医疗资源配置和诊疗流程.

目的 了解经皮冠状动脉介入治疗(PCI)术后患者的生活质量现状,并分析其影响因素.方法 采用便利抽样法,选取2020年7月至2021年2月因冠心病在某三级甲等综合性医院心内科住院行PCI治疗的371例术后患者作为研究对象.采用一般资料调查问卷、12条目简明健康调查量表(SF-12)、广泛性焦虑障碍量表(GAD-7)、患者健康问卷(PHQ-9)及一般自我效能感量表(GSES)对其进行调查,采用多元线性回归分析冠心病PCI术后患者生活质量的影响因素.结果 纳入的371例PCI术后患者的SF-12得分为(90.11±11.64)分,处于较低水平.多元线性回归分析显示,年龄、性别、居住地、医疗费用支付方式、脑钠肽(BNP)水平,以及GAD-7与PHQ-9得分均对PCI术后患者的生活质量有一定影响(P<0.05),累积可解释因变量23.9%的变异(F=11.563,P<0.001).结论 冠心病PCI术后患者生活质量不容乐观,且不同特征患者的生活质量存在差异.医护人员应同时关注患者的生理指标及心理状态,并在患者出院前对其进行个性化指导,促进患者术后康复.

目的:探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法:回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果:11例患儿中男4例、女7例，首次发病年龄（10.4±2.3）岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访，8例患儿呈复发缓解病程，复发间隔3~60个月。11例患儿首次发作以抽搐（10例）、嗜睡（6例）、精神行为异常（6例）常见；29次发作事件常见的表现为抽搐（16例次）、精神行为异常（13例次）及嗜睡（10例次）。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准，29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次，MOG抗体病10例次，重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次，常见受累部位包括皮层（22例次），皮层下白质（7例次），脑干（9例次）。11例患儿对一线免疫治疗均敏感，8例患儿在激素减量过程中出现复发，6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺1例，吗替麦考酚酯5例。随访5~99个月，末次随访时，所有患儿均处于缓解期，儿童脑功能评分1分10例，2分1例。结论:MNOS以年长儿为主，急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛，以皮层受累为主。复发率相对较高，对免疫治疗敏感，缓解期未发现明显神经系统功能障碍。

目的:观察血液透析滤过（HDF）处理嵌合抗原受体T细胞（CAR-T细胞）免疫疗法后IL-6受体抑制剂治疗无效细胞因子释放综合征（CRS）的有效性及安全性。方法:回顾性分析2015年7月至2021年7月深圳大学第一附属医院血液内科经CAR-T细胞治疗后出现托珠单抗治疗无效的3～4级CRS并接受HDF治疗的3例患者，包括急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）2例，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）1例。结果:患者在HDF治疗结束后12 h内临床症状（体温、血压、血氧）缓解，细胞因子IL-6、IL-10、TNF-α、INF-γ及C反应蛋白（CRP）明显下降。随访3个月未发现HDF治疗相关不良反应。结论:HDF控制CAR-T细胞治疗后托珠单抗治疗无效3～4级CRS安全可行。

目的:总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。方法:回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组，对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表（mRS）评分，分为预后良好组（≤2分）和预后不良组（>2分），两组比较采用Mann-Whitney U秩和检验或Fisher确切概率法。 结果:22例患儿中男10例、女12例，起病年龄为3.3（1.7，8.6）岁。11例（50%）有异常既往史，4例有异常家族史。患儿均以发热起病，21例（95%）在发热24 h内出现神经系统症状。首发神经系统症状中抽搐17例，意识障碍5例。病程中脑病表现22例，抽搐20例，言语障碍14例，不自主运动8例，共济失调3例。细胞因子风暴组3例均为急性坏死性脑病（ANE）；兴奋毒性组9例，8例为急性脑病伴双相发作及后期弥散减低（AESD），1例为偏侧惊厥偏瘫综合征；不能分类的脑病组10例。天冬氨酸转氨酶升高9例，丙氨酸转氨酶升高4例，血糖升高3例，D二聚体升高3例；5例检测血清铁蛋白3例升高，9例行血和脑脊液神经丝轻链蛋白检测5例升高，18例检测血细胞因子7例升高，8例检测脑脊液细胞因子7例升高。18例头颅影像学异常，3例ANE均显示对称性、多灶性病灶，8例AESD均存在“亮树征”。22例患儿急性期均给予对症治疗及免疫治疗（免疫球蛋白或糖皮质激素），其中1例ANE予托珠单抗治疗。22例患儿随访50（43，53）d，预后良好组10例，预后不良组12例，两组在流行病学、临床表现、生化指标、启动免疫治疗的病程等方面差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:新型冠状病毒也是引起急性脑病的重要病原体，AESD和ANE为常见急性脑病综合征，早期甄别发热、抽搐、意识障碍的患儿并积极治疗是改善其预后的关键。

目的:探讨Jeavons综合征合并非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）的临床和脑电生理特点。方法:对2018年在空军军医大学西京医院神经内科脑电监测中心接受脑电监测期间出现NCSE的3例Jeavons综合征患者的临床和脑电生理进行研究并随访。对每例患者均进行24 h视频脑电监测。结果:3例患者中女性2例，男性1例，年龄12~24岁。3例患者发作间期脑电图均见合眼诱发的全面性棘慢复合波发放。脑电监测期间，3例患者均记录到持续8 min至6.5 h不等的连续性棘慢波发放，期间患者有持续性意识障碍，均在继发全面性强直阵挛发作（GTCS）后NCSE自行终止。给予相应抗癫痫药物治疗后，未再出现上述情况。结论:NCSE也可发生于Jeavons综合征，且Jeavons综合征患者的NCSE均以GTCS结束，提示尽早发现并及时终止Jeavons综合征患者的NCSE，也许可以避免GTCS的发生。

目的:研究de Winter综合征的病变特点，探讨这类患者的治疗时机以及预后情况。方法:收集2019年7月至2020年9月在天门市第一人民医院心血管内科诊断为de Winter综合征的患者6例，观察这些患者的临床危险因素、冠状动脉病变特点、心电图演变、心脏彩超、高敏肌钙蛋白、脑钠肽等指标，并随访12个月。结果:6例患者中有4例行冠状动脉造影（coronary angiography，CAG）及经皮冠状动脉介入治疗（percutaneous coronary intervention，PCI）。所有手术患者CAG结果均为前降支病变，3例闭塞，1例重度狭窄，术后均恢复心肌梗死溶栓3级血流。5例心电图演变为前壁ST段抬高，1例心电图演变为前壁加下壁ST段抬高。1例拒绝CAG，予以药物保守治疗后出院。1例未能及时识别，常规流程收入院后死亡。对好转出院的5例患者随访12个月，1例因“心力衰竭”再次入院治疗，其余4例无不良事件发生。结论:正确识别de Winter综合征的心电图改变，尽早行CAG及PCI，可显著降低病死率并改善远期预后。

目的:观察阿帕替尼联合白蛋白结合型紫杉醇在老年复发转移性胃癌患者中的临床疗效及不良反应。方法:选择中国科学技术大学附属第一医院西区肿瘤内科2017年6月1日至2019年6月1日确诊的72例老年复发转移性胃癌患者，采用随机数字表法分为对照组( n＝36)和研究组( n＝36)。对照组仅接受白蛋白结合型紫杉醇方案化疗，研究组在对照组化疗方案的基础上持续口服阿帕替尼，每3周为1个化疗周期，共4个周期。比较两组患者近期疗效、中位总生存期(OS)、中位无进展生存期(PFS)，血清癌胚抗原(CEA)、糖类抗原199(CA199)、糖类抗原72-4(CA72-4)变化及不良反应发生情况。 结果:研究组患者客观有效率、疾病控制率分别为55.56%(20/36)、77.78%(28/36)，高于对照组的30.56%(11/36)、55.56%(20/36)，差异均有统计学意义( χ2＝4.589， P＝0.032； χ2＝4.000， P＝0.046)。治疗4个周期后，研究组患者血清CEA、CA199、CA72-4水平分别为(12.5±3.3)μg/L、(35.6±6.7)U/ml、(13.5±2.2)U/ml，均低于对照组的(22.8±4.1)μg/L、(55.6±7.4)U/ml、(21.7±3.4)U/ml，差异均具有统计学意义( t＝7.008， P＝0.017； t＝9.365， P＝0.008； t＝8.862， P＝0.011)。研究组患者胃肠反应发生率为38.89%(14/36)、骨髓抑制发生率为44.44%(16/36)，对照组分别为36.11%(13/36)、41.67%(15/36)，差异均无统计学意义( χ2＝0.059， P＝0.808； χ2＝0.057， P＝0.811)；研究组患者高血压、手足综合征、口腔黏膜炎和蛋白尿发生率分别为27.78%(10/36)、41.67%(15/36)、27.78%(10/36)和16.67%(6/36)，均高于对照组的8.33%(3/36)、16.67%(6/36)、5.56%(2/36)和2.78%(1/36)，差异均具有统计学意义( χ2＝4.600， P＝0.032； χ2＝5.445， P＝0.020； χ2＝6.400， P＝0.011； χ2＝3.956， P＝0.047)，经对症处理后均可耐受。研究组患者的中位OS、中位PFS分别为18.2个月和16.1个月，均长于对照组的11.8个月和8.0个月，差异均具有统计学意义( χ2＝6.821， P＝0.015； χ2＝5.868， P＝0.018)。 结论:阿帕替尼联合白蛋白结合型紫杉醇在老年复发转移性胃癌患者中的疗效优于白蛋白结合型紫杉醇单药化疗，可延长PFS和OS，不良反应可耐受。

目的:探讨不同类型的钠离子通道基因突变相关早发性癫痫脑病(EOEE)患儿的临床表型特点。方法:采用回顾性研究。选取2016年6月至2019年6月复旦大学附属儿科医院神经内科和华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科收治的52例患儿，采集患儿及其父母外周血，应用疾病基因家系全外显子二代测序及拷贝数变异技术进行测序分析，寻找致病突变。不同电压门控钠通道α1亚基( SCN1A)突变类型间癫痫发作控制数据比较采用 χ2检验。 结果:52例患儿中35例(35/52例，67.3%)诊断为Dravet综合征、3例(3/52例，5.8%)婴儿痉挛症、14例(14/52例，26.9%)非综合征类EOEE。脑电图提示多量多灶性棘波、棘慢波、尖波、尖慢波发放。45例(45/52例，86.5%)头颅磁共振成像(MRI)提示正常，1例双侧额叶脑沟稍增宽，1例双侧颞极、额顶部蛛网膜下腔增宽，余5例脑外间隙增宽、脑室稍大。后期13例患儿复查头颅MRI，其中3例患儿轻度脑萎缩。52例患儿中 SCN1A突变43例(43/52例，82.7%)，其中28例(28/52例，53.8%)为错义突变、5例(5/52例，9.6%)无义突变、7例移码突变(7/52例，13.5%)、3例(3/52例，5.8%)剪切位点突变。 SCN2A突变3例(3/52例，5.8%)，其中2例(2/52例，3.8%)错义突变，1例(1/52例，1.9%)移码突变。 SCN3A突变1例(1/52例，1.9%)，为错义突变。 SCN8A突变5例(5/52例，9.6%)，均为错义突变。治疗后平均随访1年，发作控制1年以上者13例(13/52例，25.0%)，其中发作控制2年以上者6例(6/52例，11.5%)，3年以上者4例(4/52例，7.7%)。分析 SCN1A突变类型与癫痫发作控制程度，发现 SCN1A错义突变较 SCN1A截断突变(无义突变+移码突变)患儿癫痫发作相对易控制( P<0.05)。5例 SCN8A突变患儿中，2例添加奥卡西平后，发作控制1年以上，智力运动功能改善不明显。 结论:钠离子通道基因突变相关EOEE患儿中， SCN1A、SCN2A、SCN3A、SCN8A的遗传变异是EOEE遗传学病因的重要因素，以 SCN1A最为多见，突变率高达82.7%。Dravet综合征是钠离子通道基因突变相关EOEE最常见临床表型。 SCN1A错义突变患儿较截断突变患儿癫痫发作相对容易控制，提示基因突变类型与发作控制程度相关。奥卡西平添加治疗 SCN8A脑病患儿有效，提示EOEE依然可根据基因功能类型选择联合用药。

目的:分析第十二胸椎（T 12）水平竖脊肌横截面积与老年急性冠脉综合征（acute coronary syndrome, ACS）住院患者预后的相关性。 方法:采用前瞻性队列研究。收集2019年1月至2022年6月北京博爱医院经急诊收入心血管内科监护病房或急诊监护病房的老年ACS患者的临床资料；入院后24 h内检测血常规、生化指标；完成超声心动图检查；24 h内进行胸部CT检查，计算T 12水平左、右侧竖脊肌横截面积后求和；进行心肌梗死溶栓治疗临床试验（thrombolysis in myocardial infraction, TIMI）评分。随访患者12个月内主要不良心脑血管事件（major adverse cardiovascular and cerebrovascular event, MACCE）的发生情况。比较MACCE组与无MACCE组间临床资料及实验室指标的差异；采用多因素Logistic回归模型分析T 12水平竖脊肌横截面积与ACS后12个月内发生MACCE的相关性。 结果:共406例患者纳入本研究，12个月内MACCE的发生率为22.2%。MACCE组T 12水平竖脊肌横截面积[(20.43±3.51) cm 2vs. (24.36±3.66) cm 2, Z=4.412, P<0.001]低于无MACCE组。Logistic回归分析显示，调整性别、年龄、身体质量指数、TIMI评分、是否血运重建5个因素后，T 12水平竖脊肌横截面积（ OR=0.883, 95% CI:0.803~0.971, P=0.010）与ACS后12个月内发生MACCE呈独立相关。 结论:T 12水平竖脊肌横截面积可作为老年ACS患者12个月内发生MACCE的独立预测因子。