子宫内膜的发育和功能高度依赖于类固醇激素的周期分泌及其同源受体的表达,其中最重要的是雌、孕激素及其受体.雌、孕激素使子宫内膜有增殖期和分泌期,维持正常的月经周期并为妊娠做准备,雌、孕激素失调会导致子宫内膜癌、子宫内膜增生和子宫内膜异位症等一系列疾病,引起严重的健康问题.病理状态下,雌激素与雌激素受体相互作用促进子宫内膜过度增殖,这与子宫内膜病变发生风险升高密切相关,而孕激素能有效抑制雌激素的增殖作用,但当孕激素受体表达异常或出现孕酮抵抗时会导致孕激素功能失调.子宫内膜相关疾病的有效治疗有赖于对激素通路的认识,综述导致子宫内膜疾病的激素通路及其调节因素,以期为临床研制出能有效预防及改善治疗结局的新药提供借鉴.

患者男性,23 岁,颜面躯干四肢红斑丘疹 5 年,背部溃疡 1 个月.皮肤科检查:面部可见萎缩性瘢痕,躯干四肢可见散在红斑丘疹,部分融合成片,背部散在溃疡,溃疡面有黄白色脓性分泌物.实验室检查∶抗核抗体(ANA)1∶160,24 h尿蛋白 1.632 g,红细胞沉降率(ESR)50 mm/h;皮损组织病理示:表皮角化不全,棘层肥厚,部分细胞内水肿,真皮内胶原纤维增生,血管周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润.直接免疫荧光:基底膜免疫球蛋白M(IgM)、补体C3 呈线状沉积.诊断:系统性红斑狼疮(SLE).予糖皮质激素抗炎治疗,逐渐减量后好转出院.

儿童玻璃体视网膜病变是儿童视力发育不良和儿童盲的主要原因.相较于成人眼底病及其他儿童眼病,儿童玻璃体视网膜病变早期较难发现,其诊断和治疗较困难,且容易导致患儿视功能永久不可逆性的损害.本文总结了近年来在儿童玻璃体视网膜手术方面取得的多项新技术和新成果,包括两步法眼底血管荧光素造影、分期手术、黏弹剂分离晶状体后纤维增生膜、Coats病两切口激光和24G静脉留置针巩膜外引流、微创外路手术、无灌注晶状体切割辅助晶状体切除术、虹膜穿刺引流术、视网膜下注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物术、虹膜扩张器使用、小儿黄斑裂孔治疗、前部型永存胎儿血管症(AAPFV)命名等.

目的:基于蛋白激酶R样内质网激酶(PERK)/活化转录因子4(ATF4)/转录因子C/EBP同源蛋白(CHOP)信号通路探讨丹参多酚酸盐对膜性肾病(MN)大鼠内质网应激的影响.方法:将80只雄性SD大鼠随机分配,其中20只为正常组,剩余60只大鼠采用尾静脉注射阳离子化牛血清白蛋白(C-BSA)的方法诱导MN病变.将造模成功的大鼠随机分为模型组、贝那普利组和丹参多酚酸盐低、中、高剂量组,每组10只,另取10只正常组大鼠共同进行实验.贝那普利组每日给药剂量为10 mg/kg,丹参多酚酸盐低、中、高剂量组每日给药剂量分别为16.7、33.3、66.7 mg/kg,正常组和模型组予等体积生理盐水,各组均每日灌胃1次,连续4周.检测各组大鼠治疗后24h尿蛋白定量(24 h-UTP);腹主动脉取血分离血清,检测各组大鼠血尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)含量;过碘酸六胺银(PASM)染色后光镜观察各组大鼠肾组织病理形态,透射电子显微镜进一步观察各组大鼠肾组织细微结构变化;免疫荧光法检测各组大鼠肾组织免疫球蛋白G(IgG)沉积情况;免疫组化(IHC)法检测各组大鼠肾组织足细胞裂隙膜蛋白(Podocin)、足细胞裂孔隔膜蛋白(Nephrin)表达水平;蛋白免疫印迹(Western blot)法检测各组大鼠肾组织PERK、ATF4、CHOP、B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)表达.结果:相较于正常组,模型组大鼠的肾组织显示出显著的病理性变化,肾小球基底膜显著增厚,并出现类似钉突的结构改变,同时伴有系膜基质的增生现象,沿毛细血管袢有IgG弥漫性沉积;各给药组大鼠肾组织上述病理改变有所缓解,足细胞损伤减少,IgG沉积减轻.模型组大鼠24 h-UTP水平显著高于正常组(P＜0.01);各给药组大鼠24 h-UTP水平均显著低于模型组(P＜0.05,P＜0.01),其中丹参多酚酸盐中剂量组大鼠24 h-UTP水平与贝那普利组比较差异无统计学意义(P＞0.05),丹参多酚酸盐高剂量组大鼠24 h-UTP水平明显低于贝那普利组(P＜0.01),丹参多酚酸盐对MN模型大鼠24 h-UTP水平的降低作用具有明显的剂量依赖性(P＜0.01).各组大鼠血清BUN、Scr水平比较差异均无统计学意义(P＞0.05).模型组大鼠肾组织Podocin、Nephrin蛋白表达显著低于正常组(P＜0.05);各给药组大鼠上述蛋白表达均显著高于模型组(P＜0.05),其中丹参多酚酸盐中剂量组大鼠上述蛋白表达水平与贝那普利组比较差异无统计学意义(P＞0.05),丹参多酚酸盐高剂量组大鼠上述蛋白表达水平明显高于贝那普利组(P＜0.05),丹参多酚酸盐对MN模型大鼠上述蛋白表达水平的升高作用具有明显的剂量依赖性(P＜0.05).模型组大鼠肾组织PERK、ATF4、CHOP、Bax蛋白表达水平均明显高于正常组(P＜0.01),Bcl-2蛋白表达水平明显低于正常组(P＜0.01);各给药组大鼠肾组织上述蛋白表达水平均较模型组显著改善(P＜0.05,P＜0.01),其中丹参多酚酸盐中剂量组大鼠上述蛋白表达水平与贝那普利组比较差异无统计学意义(P＞0.05),丹参多酚酸盐高剂量组大鼠上述蛋白表达的改善程度显著优于贝那普利组(P＜0.01),丹参多酚酸盐对MN模型大鼠上述蛋白表达水平的改善作用具有明显的剂量依赖性(P＜0.01).结论:丹参多酚酸盐可能通过调控PERK/ATF4/CHOP信号通路,缓解肾组织内质网应激,抑制足细胞凋亡,进而保护肾脏及延缓疾病进展.

目的 初步探究超声生物显微镜(UBM)作为先天性上睑下垂(CP)术前眼睑解剖结构评估工具的可行性,并分析患侧眼提上睑肌及腱膜的病理改变.方法 前瞻性病例研究.选取10例单眼先天性上睑下垂的初诊患者入组,根据病情的严重程度分为中度组(5例)和重度组(5例).利用UBM(SW-3200L,35MHz)对患者双侧上眼睑进行观察并成像.将患侧眼的UBM图像与其术中所见及术后病理相对照,进一步比较患侧眼提上睑肌(提肌)及腱膜的免疫组化结果并作初步定量分析.结果 UBM能对包括眼轮匝肌、腱膜、睑板和提上睑肌-Müller肌复合体在内的眼睑结构清晰成像.术前UBM成像发现的腱膜变薄、腱膜后退及腱膜劈裂在术中观察得以印证;术前UBM成像发现的脂肪浸润在术中观察和术后病理中均得以证实.关于脂肪的浸润,中度组中,脂肪组织在腱膜中的浸润密度高于在提肌中(P<0.05),重度组中亦然(P<0.01);脂肪组织在重度组提肌中的浸润密度稍高于中度组提肌(P<0.05),而重度组腱膜中脂肪组织的浸润密度显著高于中度组腱膜(P<0.01).关于胶原纤维的增生,中度组中,胶原纤维在提肌和腱膜中的增生没有明显统计学差异(P>0.05);重度组中,胶原纤维在腱膜中的增生相比于提肌显著增高(P<0.01);此外,重度组提肌中胶原纤维的增生程度稍高于中度组提肌(P<0.05),而重度组腱膜中胶原纤维的增生程度显著高于中度组腱膜(P<0.01).结论 UBM可作为先天性上睑下垂患者术前眼睑解剖结构评估的有效无创检查,重度患者腱膜的组织结构比提肌更为紊乱.

目的 分析高清智能电子染色内镜(i-Scan)联合频闪喉镜在声带白斑患者中的应用效果.方法 对2021年1月-2022年12月该院的80例声带白斑患者进行回顾性研究,所有患者均经CO2激光喉内显微镜手术以明确病理性质,术前均给予i-Scan和频闪喉镜检查.分析i-Scan和频闪喉镜对声带病变的病理诊断情况,比较i-Scan和频闪喉镜的病灶血管形态评分和病变边界评分,观察声带白斑患者i-Scan下微血管形态特点和病理类型分布,以及频闪喉镜下黏膜波特点和病理类型分布,并采用受试者工作特征曲线(ROC curve)分析i-Scan和频闪喉镜对微血管形态和黏膜波改变的预测价值.结果 以术后病理为最终诊断,5例因表面覆盖白斑或坏死物导致i-Scan和频闪喉镜检查失败,i-Scan检查的诊断符合率为68.00%(51/75),频闪喉镜的诊断符合率为89.33%(67/75).i-Scan检查的病灶血管形态评分和病变边界评分高于频闪喉镜检查,差异均有统计学意义(P<0.05).67例水平血管改变,以鳞状上皮单纯增生、慢性炎症和轻度异型增生为主,8例垂直血管改变,以轻度异型增生为主,i-Scan下微血管形态方向变化与病理结果良恶性比较,差异有统计学意义(P<0.05),且呈正相关.62例黏膜波正常或轻度减退,以鳞状上皮单纯增生、慢性炎症和轻度异型增生为主,13例黏膜波重度减退或消失,以鳞状上皮单纯增生为主,频闪喉镜下黏膜波减退程度与病理结果良恶性比较,差异有统计学意义(P<0.05),且呈正相关.单独采用i-Scan或频闪喉镜检查,对于声带白斑患者的良恶性预测效果无明显差异(P>0.05),而i-Scan联合频闪喉镜检查的预测效果优于单独使用(P<0.05).结论 i-Scan联合频闪喉镜检查对于声带白斑患者的声带黏膜下微血管、黏膜波和形态有较佳的评估价值,联合使用对于良恶性病变的预测价值优于单独使用.

目的 探讨体腔热灌注化疗联合贝伐珠单抗在子宫内膜癌中的应用效果.方法 选取2018年1月至2020年1月期间大兴区人民医院与解放军总医院第八医学中心收治的子宫内膜癌(EC)患者89例,随机分为对照组(44例)和研究组(45例),对照组采用体腔热灌注化疗,研究组采用贝伐珠单抗联合体腔热灌注化疗.对比两组的化疗效果,化疗前后的血清恶性生物学指标、原癌基因表达、不良反应发生情况及预后.结果 研究组化疗后有效率与疾病控制率均高于对照组(P＜0.05);化疗后两组的血清恶性肿瘤特异性生长因子(TSGF)、泌乳素(PRL)、血管内皮生长因子(VEGF)、糖类抗原125(CA125)水平均下降(P＜0.05),研究组化疗后上述血清恶性生物学指标均低于对照组(P＜0.05).两组化疗后的原癌基因人类表皮生长因子受体2(c-erbB2)、髓细胞增生原癌基因(c-myc)、Kirsten大鼠肉瘤病毒癌基因同源物(K-ras)mRNA表达量均下降(P＜0.05),研究组化疗后c-erbB2、c-myc、K-ras表达量均低于对照组(P＜0.05).两组的毒副反应发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).随访6～36个月,对照组与研究组的无进展生存率分别为47.70％、68.20％,无进展生存时间分别为10个月和16个月,总生存率分别为20.5％、42.20％,总生存时间分别为18个月和23个月,两组的无进展生存率(Log-Rank x2=7.404,P=0.007)和总生存率比较差异有统计学意义(Log-Rank x2=8.432,P=0.004).结论 对EC患者应用贝伐珠单抗联合体腔热灌注化疗的效果显著,能有效降低血清恶性生物学指标和原癌基因的水平,延长患者的生存时间,且安全性佳.

目的 探讨自身免疫性胃炎(autoimmune gastritis,AIG)的临床、病理特点,加强相互联系,提高诊断的时效性和准确性.方法 收集11例AIG患者临床、病理资料,结合文献进行分析.结果 女性8例,男性3例,年龄31～78岁,中位年龄53岁;临床表现为非特异性症状,3例合并幽门螺杆菌感染;萎缩最常见于胃体,其次为胃底;4例贫血症状患者,3例行病理检查,均合并有神经内分泌细胞增生性病变;1例患者出现贫血症状到最终在病理医师指导下确诊为AIG耗时3年.结论 AIG患者不同临床阶段临床症状、内镜及病理学表现不尽相同,容易漏诊;建议对疑有胃底、胃体黏膜萎缩病例常规进行活检,尤其是胃体黏膜活检对AIG的诊断具有重要价值;贫血伴神经内分泌细胞增生性病变及萎缩伴神经内分泌细胞增生性病变高度提示AIG可能.

目的:比较玻璃体切除术前不同剂量雷珠单抗玻璃体内注射治疗增生性糖尿病性视网膜病变(PDR)的效果。方法:前瞻性研究。选取郑州市第二人民医院2018年1月至2019年4月就诊的PDR患者80例(80眼)。随机分为3组：单纯玻璃体切除组，30例；标准剂量组，30例；术前应用0.25 mg/0.025 ml雷珠单抗半剂量组，20例，术前3～5天应用0.5 mg/0.5 ml雷珠单抗。术后随访6个月，观察视力、手术耗时及并发症情况。结果:单纯手术组、标准剂量组和半剂量组平均手术耗时依次为(60.2±7.8)min、(43.5±10.1)min和(43.0±6.4)min；三组术后视力(logMAR)依次为1.13±0.48、1.08±0.65和1.07±0.72；术中三组依次有6例、1例和0例使用玻璃体填充物；依次有11例、3例和2例再次玻璃体积血；单纯手术组中7例再次手术，1例出现新生血管性青光眼。结论:玻璃体切除术前应用0.25 mg与0.5 mg雷珠单抗均可缩短手术时间，减少手术并发症。

目的:探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor）的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集首都医科大学宣武医院病理科2016年1月至2020年1月术后及病理会诊确诊的5例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献复习。结果:5例患者中2例男性，3例女性。年龄2~53岁（中位年龄11岁），其中小于16岁患者3例。临床主要表现为颅内压增高（头痛、呕吐）或肢体无力。磁共振成像（MRI）均提示颅内和椎管内弥漫性结节性软脑膜增厚和强化，部分囊性变，伴或不伴脑实质受累。临床诊断炎性病变3例，描述性占位性病变2例。光镜下，肿瘤在软脑膜内呈弥漫性或巢团状生长，5例中3例表现为低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞，未见坏死和核分裂象；2例细胞密度较高，轻-中度异型，核大深染，核分裂象可见，并见肾小球样微血管增生。免疫表型：5例肿瘤均突触素、Olig2阳性，IDH1、H3 K27M阴性；4例胶质纤维酸性蛋白（GFAP）局灶阳性，1例NeuN部分阳性，Ki-67阳性指数1%~35%。分子遗传学显示：4例BRAF融合基因阳性，2例染色体1p缺失、19q完整，3例未见到1p及19q杂合性共缺失。5例患者术后随访13~28个月（中位随访时间15个月），1例患者27个月后死亡，余4例患者无肿瘤进展证据。结论:弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤罕见，且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎性病变相混淆，应结合临床影像学、形态学、相应的免疫组织化学染色和分子遗传学综合判断，以避免误诊耽误治疗。