儿童玻璃体视网膜病变是儿童视力发育不良和儿童盲的主要原因.相较于成人眼底病及其他儿童眼病,儿童玻璃体视网膜病变早期较难发现,其诊断和治疗较困难,且容易导致患儿视功能永久不可逆性的损害.本文总结了近年来在儿童玻璃体视网膜手术方面取得的多项新技术和新成果,包括两步法眼底血管荧光素造影、分期手术、黏弹剂分离晶状体后纤维增生膜、Coats病两切口激光和24G静脉留置针巩膜外引流、微创外路手术、无灌注晶状体切割辅助晶状体切除术、虹膜穿刺引流术、视网膜下注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物术、虹膜扩张器使用、小儿黄斑裂孔治疗、前部型永存胎儿血管症(AAPFV)命名等.

目的:研究功能神经导航下联合荧光素钠在颅内恶性肿瘤手术中的作用。方法:回顾性分析内蒙古自治区人民医院神经外科自2016－2019年经手术治疗的颅内恶性肿瘤患者50例，术前影像学检查包括头颅电子计算机X射线断层扫描技术(computed tomographty，CT)、计算机体层摄影血管造影(computer tomographic angiography，CTA) 、核磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)平扫及增强序列及核磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)、磁共振静脉造影(magnetic resonance venogram，MRV)、核磁共振弥散加权成像 (diffusion weighted imaging，DWI)、核磁共振灌注成像(perfusion imaging，PWI)、核磁共振弥散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)、核磁共振波谱分析(magnetic resonance spectroscopy，MRS)序列扫描，并在术前将其与博医来功能神经系统导航工作站进行多模态图像融合制定导航计划，术中功能导航联合小剂量荧光素钠(2 mg/kg)进行手术。术中神经导航确定肿瘤的位置及与主要纤维传导束锥体束及大血管的空间关系，以及术中Pentero900蔡司显微镜黄荧光模式下显示肿瘤与正常脑组织的边界进行肿瘤的切除。结果:胶质瘤38例，肺癌脑转移瘤10例，肾透明细胞癌脑转移1例，梭形细胞肿瘤1例。术前神经导航定位肿瘤与锥体束的准确率达95%。术后3 d复查头部MRI，与术前病变比较，判断肿瘤的切除程度，本组病灶全切除38例 (76%)，次全切除12例(24%)。患者6个月生存率为85.9%、12个月生存率为53.1%、18个月生存率为24.5%，生存时间为(15.0±3.2)个月。结论:多模态功能神经导航联合荧光素钠染色可以实时定位和标记肿瘤，提高肿瘤切除率，改善脑恶性肿瘤患者的预后。

目的:观察造血干细胞移植（HSCT）后巨细胞病毒（CMV）性视网膜炎（CMVR）相关葡萄膜炎的临床特征。方法:回顾性临床研究。2015年10月至2020年5月于苏州大学附属第一医院眼科检查确诊的HSCT后CMVR患者14例21只眼纳入研究。其中，男性5例8只眼，女性9例13只眼；平均年龄（35.12±12.24 ）岁。所有患眼均行裂隙灯显微镜联合前置镜、眼底彩色照相检查。同时行荧光素眼底血管造影（FFA）检查5例10只眼；房水炎性细胞因子检测3例3只眼。所有患眼接受玻璃体腔注射更昔洛韦治疗；伴有CMV全身感染病史者，静脉滴注更昔洛韦/膦甲酸钠治疗。将患眼视网膜病灶完全消退或房水CMV-DNA阴性者视为CMVR治愈。观察患眼CMVR治愈前后的葡萄膜炎症状、体征、FFA表现及房水炎性因子检测结果。CMVR治愈后随访时间3~ 42个月，平均随访时间（14.28±13.12）个月。结果:所有患眼确诊CMVR时均伴有角膜后尘状和（或）星状沉积物、前房闪辉和细胞以及不同程度玻璃体絮状混浊；视网膜可见出血和黄白色坏死灶混杂而成的典型"番茄炒鸡蛋"样表现。CMVR治愈后，存在角膜后沉着物以及前房闪辉、细胞和玻璃体混浊10例16只眼（71.4%，10/14）。FFA检查发现，CMVR活动期视网膜渗漏以坏死灶及其周围组织为主；CMVR治愈后视网膜渗漏以未坏死区域视网膜及血管为主。房水炎症因子检测结果显示，CMVR活动期白细胞介素（IL）-6、IL-8、血管内皮细胞粘附分子明显增高；CMVR治愈3个月后，炎症因子无明显增高。结论:HSCT后CMVR相关性葡萄膜炎表现为慢性全葡萄膜炎，眼部无明显充血，可见角膜后沉着物以及前房闪辉、细胞和玻璃体混浊，视网膜血管渗漏长时间（>3个月）存在。

目的:探讨儿童眼底血管造影荧光素静脉注射的最佳剂量。方法:回顾性病例研究。分析郑州大学附属儿童医院2019年10月至2020年5月行全麻下荧光素眼底血管造影的2月龄~9岁儿童68例的临床资料。患儿分为3组：低剂量组，12例检查荧光素钠剂量为0.025 ml/kg、中剂量组35例检查剂量0.05 ml/kg及高剂量组21例检查剂量0.1 ml/kg。观察检查结果照片清晰度、亮度及有无前房及结膜囊荧光素钠渗漏。结果:低剂量组中无前房及结膜囊渗漏，中剂量组中前房及结膜囊渗漏者7例，占20.0%，高剂量组中全部出现前房及结膜囊渗漏，3组间差异有统计学意义( χ2＝17.672， P<0.001)；同一时间点眼底照片亮度，低剂量组明显偏暗，中剂量组与高剂量组相比无明显差别。 结论:中剂量组(0.05 mg/kg)为儿童眼底荧光血管造影最佳剂量。

目的:分析超广角眼底成像系统检查发现的远周部视网膜异常改变的种类和发生率。方法:前瞻性病例对照研究。随机选取2020年10月至2021年3月在山西省眼科医院门诊就诊的变性近视患者59例(118只眼)，均接受了OCT及Optos California 200度超广角激光扫描眼底照相自发荧光(UWAF)检查。其中16例(32只眼)疑似为脉络膜新生血管(CNV)，行超广角荧光素底造影(UWFA)。有患者按眼轴长度分为<30 mm组(66只眼)和≥30 mm(52只眼)组，比较两组周边视网膜异常改变的发生率。结果:眼轴长度≥30 mm组与眼轴长度<30 mm组相比：非压迫变白[48.08%(25/52) vs.28.79% (19/66), χ2＝4.63， P＝0.031]、周边视网膜格子样变性[30.77%(16/52) vs.10.61%(7/66)， χ2＝7.54， P＝0.006]及视网膜裂孔或脱离[21.15%(11/52) vs.7.58(5/66)， χ2＝4.58， P＝0.032]的发生率差异均有统计学意义。确诊为CNV者32只眼中眼轴长度≥30 mm组17只眼和眼轴长度<30 mm组15只眼行UWFA检查，两组患者的微动脉瘤[58.82%(10/17) vs.20.00%(3/15), χ2＝4.98， P＝0.026]、远周部视网膜无灌注区[52.94%(9/17) vs.13.33%(2/15)， χ2＝5.54， P＝0.019]和荧光素钠渗漏[76.47%(13/17) vs.40.00% (6/15), χ2＝4.39， P＝0.036]相比，差异均有统计学意义。 结论:超广角激光扫描眼底成像系统能够发现变性近视远周部视网膜结构及血管走行的异常，能为诊断变性近视眼底病变、评估病情严重程度及预后提供参考价值。

目的:探讨基于多模态影像的混合现实导航（MRN）技术用于脑功能区病变切除术的临床可行性。方法:回顾性收集2020年9月至2021年9月解放军总医院第一医学中心神经外科收治的15例脑功能区病变患者的资料，男性7例，女性8例，年龄（50±16）岁（范围：16~70岁）；术后病理学诊断为脑膜瘤7例，转移癌3例，海绵状血管瘤、胶质瘤、室管膜瘤、动脉瘤样改变及淋巴瘤各1例。术前通过开源软件构建术前影像的三维可视化图像，采用自主研发的MRN系统进行多模态图像的融合与交互，制定手术计划，避免损伤病变周围重要白质纤维束。结合传统导航、术中超声及荧光素钠造影确定病变切除范围。分析MRN辅助手术的术中情况，并测量MRN系统配置用时和定位误差，记录患者术后神经功能变化情况。结果:15例患者均实现基于多模态影像的MRN。MRN系统配置耗时［ M（IQR）］36（12）min（范围：20~44 min），定位误差为3.2（2.0）mm（范围：2.6~6.7 mm）。11例患者重要白质纤维束定位的可靠性分级为“优”，3例为“中”，1例为“差”。无围手术期死亡病例，无运动、语言或视觉功能术后新发损害。1例患者术后出现一过性肢体麻木，2周内恢复至术前状态。 结论:基于多模态影像的MRN系统用于脑功能区病变切除术，可提高手术的精准性和安全性，减少医源性神经功能损害的发生。

目的:通过多模影像学对先天性视盘小凹(ODPs)的特征进行全方位分析。方法:采用横断面研究方法，收集2009年1月至2020年1月于河北医科大学第二医院眼病中心确诊为先天性ODPs的患者38例38眼，对其眼底照相、频域光相干断层扫描(SD-OCT)、红外成像、眼底自发荧光、荧光素眼底血管造影(FFA)及吲哚菁绿血管造影(ICGA)的影像学结果进行总结分析。结果:眼底照相检查结果显示，38例先天性ODPs患者中32眼ODPs位于视盘颞侧或颞下方，4眼位于颞上方，2眼位于视盘中心，为圆形或类圆形灰白色凹陷；29例视盘小凹黄斑病变(ODP-M)患者乳斑间可见边界清或不清的暗红色隆起。SD-OCT检查显示，所有先天性ODPs患者病变区域筛板结构不完整，为无组织反射的暗区，裂隙通向视神经深部；所有ODP-M患者的外核层均存在液体，其中27眼内核层存在液体，13眼神经节细胞层存在液体，4眼内界膜下存在液体；所有ODP-M患者中21眼存在外层视网膜劈裂，27眼存在神经上皮脱离；在伴有神经上皮脱离的患者中，18眼神经上皮下可见点状高反射信号且椭圆体带反射信号减弱或缺失。红外成像显示，先天性ODPs患者视盘颞侧均存在圆形或类圆形低反射区域，ODP-M患者病变部位呈现低反射区域。眼底自发荧光检查显示，27例ODP-M患眼后极部存在与病变范围一致的低荧光区域，其中18眼低荧光区域中心存在颗粒状或片状高荧光区。FFA示，所有先天性ODPs患者ODPs凹陷部位的动脉期造影均呈现局限性低荧光状态，静脉期可见荧光素染料沿视盘颞侧外渗，造影晚期在视盘颞侧边缘形成边界不清的强荧光弧；27例伴有神经上皮脱离的ODP-M患者造影晚期在黄斑病变区域呈高荧光，未见视盘颞侧渗漏的荧光素钠向黄斑区移动。ICGA显示，所有先天性ODPs患者ODPs凹陷部位呈现局限性低荧光区；伴有神经上皮脱离的27例ODP-M患眼病变区呈高荧光状态。结论:多模影像学可实现先天性ODPs的早期诊断及病因分析，同时有助于该疾病的治疗方案的确定。

患者，女，67岁，因"双眼干涩、疲劳"于2018年5月17日就诊于温州医科大学附属眼视光医院杭州院区。患者无全身重大疾病史，无特殊家族遗传病史，父母非近亲结婚。眼科专科检查：裸眼视力：右眼0.6，左眼0.3；最佳矫正视力：右眼+2.00 DS=0.9，左眼+1.75 DS=0.9。眼压：右眼：9.9 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼8.3 mmHg。双眼眼前节正常，晶状体轻度混浊，眼底检查示右眼鼻侧视乳头见一约1/3 PD大小隆起的棕黑色病灶，边界清晰（见图1A）；左眼眼底未见明显异常。辅助检查：B超检查显示右眼视乳头上见一均质的、高反射信号的团灶（见图1C）。多波长炫彩成像检查示病灶呈自视乳头中央至鼻侧的隆起团灶（见图2）。光学相干断层扫描（OCT）示视乳头上神经纤维层呈帽状隆起，其下见高反射灶，瘤体与神经纤维层间见许多大小不一的高反射点，瘤体深部的大部分区域被色素遮蔽无法显影（见图3）。荧光素钠眼底血管造影（FFA）示早期视乳头鼻侧瘤体内见细小血管，晚期轻度荧光增强。吲哚箐绿眼底血管造影（ICGA）示视乳头鼻侧早期及晚期均为低荧光（见图4）。血流成像光学相干断层扫描（OCT angiography，OCTA）检查示视乳头鼻侧肿瘤内见血管网（见图5）。多光谱成像（MSI C2000，深圳盛达同泽科技有限公司）分别在550、680、780、850 nm光谱均可清晰显示肿瘤的边界（见图6）。视野检查未见明显异常（见图7）。结合患者体征、辅助检查及临床表现，诊断为右眼视乳头色素细胞瘤（Optic disk melanocytoma，ODM）。予患者随访观察，随访25个月后，右眼视力无变化，瘤体未见明显增大或其他改变。

患者男，21岁。因左眼视物模糊半个月于2017年1月至复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科就诊。眼部检查：视力双眼均为1.0。双眼眼前节均无异常。右眼眼底未见异常。超广角眼底照相检查，左眼玻璃体轻度混浊、细胞（+），视盘鼻上方可见一边界模糊的黄色脉络膜隆起病灶，向周边延伸，约4~5个视盘直径大小，伴有渗出性视网膜脱离（图1A）。荧光素眼底血管造影检查，与左眼眼底病灶对应处早期可见弱荧光，随造影时间延长，荧光逐渐增强，晚期形成致密强荧光团，明显荧光素渗漏（图1B，1C）。B型超声检查，左眼后极部球壁前带状回声，两端与球壁回声相连，距离球壁1~ 2 mm，视盘鼻上方探及3.59 mm×7.03 mm低回声，内回声不均匀，局部球壁增厚，球后间隙增宽（图1D）。光相干断层扫描（OCT）检查，黄斑区未见异常。彩色多普勒超声血流成像检查，病灶内未见明显彩色血流信号。胸部CT平扫显示右肺上叶尖段及后段多发致密影，部分伴空洞，纵隔内多发肿大淋巴结伴钙化。血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、巨细胞病毒、弓形虫、梅毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）、类风湿因子等其他血清学检查结果均正常。结核菌素试验结果显示受试部位红晕及硬结直径为25 mm×25 mm（+++）。诊断：左眼脉络膜结核瘤、肺结核可能。请感染科会诊，痰培养阴性，考虑肺结核空洞。予以全身四联抗结核（ATT）治疗（利福平+异烟肼+比嗪酰胺+左氧氟沙星）；同时口服醋酸泼尼松片[1 mg/ （kg·d）初始剂量]，根据眼部炎症消退情况逐渐减量。治疗10 d后，患者左眼视力急剧下降至0.01，玻璃体腔内出现大量细胞（+++），黄斑区视网膜水肿、渗出。B型超声检查显示结核瘤明显变大，考虑病情加重为类赫氏反应（Jarisch-Herxheimer reaction）所致。继续ATT治疗，维持大剂量糖皮质激素口服，并给予球旁注射甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg。治疗10周后，患者左眼玻璃体炎症无缓解（图2）。继续加用口服环孢素[3 mg/ （kg·d）体重剂量]2周后，患者左眼玻璃体炎症逐渐控制，结核瘤不再继续增大，视力提高至0.15。治疗3个月后，患者左眼玻璃体炎症进一步缓解，结核瘤逐渐缩小，但瘤体表面形成机化膜，且与周边视网膜呈"扇形"粘连。治疗13个月后，机化膜对结核瘤的牵引逐渐松解，瘤体继续退缩，玻璃体炎症控制（图3），黄斑水肿全部吸收，视力逐步提高至0.8。胸部X线片检查提示肺结核病灶已消失。

目的:定量分析SD大鼠非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)模型中视神经组织蛋白表达变化，并对差异蛋白进行生物信息学分析。方法:选取10只8周龄体质量200~250 g的SPF级雄性SD大鼠，采用孟加拉玫瑰红联合激光光动力方法建立NAION模型，最终选取4只造模成功的大鼠作为NAION模型组，同时取4只体质量和周龄相匹配的健康、无眼疾SD大鼠作为正常对照组。于造模后7 d，分离各组大鼠球后视神经，采用酶切法进行样本制备，采用同位素标记相对和绝对定量标记结合液相色谱-串联质谱技术对组织蛋白进行质谱鉴定和定量检测，选取组间表达倍数大于1.5倍且差异有统计学意义( P<0.05)的蛋白为差异蛋白，并对差异蛋白进行生物信息学分析。 结果:造模后3 d，NAION模型组大鼠视盘隆起，荧光素眼底血管造影图像显示视盘区有荧光素钠渗漏，模型建立成功。共鉴定出1 291个可定量蛋白，其中差异蛋白80个。与正常对照组比较，NAION模型组中表达上调的蛋白5个，表达下调的蛋白75个。V型胶原α1链(Col5A1)和cAMP依赖性蛋白激酶催化亚基β(Prkacb)、G蛋白相关支架蛋白(Dlg1)等蛋白表达升高；神经微丝蛋白(Nefm)、微管相关蛋白1b(Map1b)、Ras相关蛋白(Rala)、丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶N2(Pkn2)、血小板活化因子乙酰水解酶IB亚基(Pafah1b1)等蛋白表达降低。差异蛋白主要参与细胞骨架的调节、细胞对缺氧的反应、轴突生成及延伸、突触调节、神经元凋亡调控、轴浆运输等生物学进程。京都基因与基因组通路富集分析结果显示，差异蛋白主要参与代谢通路、突触囊泡循环、血小板活化等信号通路。结论:神经生长、能量代谢、轴浆运输及凋亡等信号通路相关蛋白的表达共同参与NAION中神经细胞的凋亡。