目的:探讨经口腔前庭入路机器人辅助甲状腺手术的近期疗效。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2020年5月至2023年8月在联勤保障部队第九六〇医院甲状腺乳腺外科接受经口腔前庭入路机器人辅助甲状腺手术的107例患者的临床病理学特点和术后情况。男性12例，女性95例；年龄（31.8±9.4）岁（范围：11~55岁）。甲状腺良性肿瘤20例；恶性肿瘤87例，均为乳头状癌。术后通过门诊、电话等进行随访，主要观察术后并发症恢复情况、是否复发和美容效果等。结果:107例患者均成功完成经口腔前庭入路机器人辅助甲状腺手术，无中转开放手术。甲状腺乳头状癌患者肿瘤最大径（5.6±2.7）mm（范围：2~15 mm）；其中45例发生颈部中央区淋巴结转移，清扫中央区淋巴结数目［ M（IQR）］11（8）枚（范围：3~26枚），转移淋巴结数目1（3）枚（范围：0~13枚）。术后未发生喉返神经损伤和永久性甲状旁腺功能减退，暂时性甲状旁腺功能减退率8例。其他并发症包括术后感染1例，左颌下皮肤穿孔1例，皮肤烫伤1例，口角撕裂2例，口唇麻木1例。术后住院时间6（2）d（范围：3~11 d）。随访（22.6±10.0）个月（范围：1.0~37.4个月）的随访，患者未发生局部淋巴结复发或转移。所有患者对术后美容效果满意，术后1个月患者的颈部美学效果评分为9.3（0.2）（范围8.4~9.6）。 结论:对于严格筛选的早期甲状腺癌患者，由经验丰富的医生行经口腔前庭入路机器人辅助甲状腺手术是安全可行的，同时有理想的美容效果。

近年来问世的生物制剂为慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）治疗提供了新方法。专家论坛《生物制剂治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉》在分析近期发表的网状Meta分析研究和系统性综述的临床研究数据基础上，重点介绍了生物制剂治疗CRSwNP的适应证、用法、疗效评价、安全性和治疗花费情况。论著《蜗神经动作电位监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用》探讨了蜗神经动作电位（CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。发现脑干听觉诱发电位联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅对预测术后听力保留状态具有一定价值。论著《鼻瓣区静态参数在鼻腔空间三维模型中的研究》应用Mimics软件对颌面部CT数据进行处理，建立鼻腔空间三维模型，定位鼻瓣区并测量其重要参数，以期为鼻阀功能不良的定量诊断提供依据。论著《MEN2A/MEN2B家系RET胚系突变携带者“分级预警制”与甲状腺预防切除术的研究（附7例报道）》指出，对于有MEN2A/MEN2B家族史的健康人群，应用“分级预警制”的综合判断，在严格筛选和密切监测的基础上，把握合理时机，可开展甲状腺预防性切除术。论著《甲状腺未分化癌临床特征及预后分析：单中心20年回顾性研究》探究甲状腺未分化癌（ATC）患者的临床特征和预后，发现ATC患者中，初诊无喉返神经受累症状、白细胞正常、无远处转移的患者预后相对好，综合治疗有助于改善患者预后。继续教育园地《原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤的临床研究进展》围绕鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤（SNMM）展开讨论，全面分析其发病机制、诊断要点、治疗及预后等，以期帮助临床医生进一步了解SNMM，为该疾病的早期诊断和治疗提供机会，提高患者生存率。

神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2，NF2)是一种比较罕见的常染色体显性遗传疾病，其特征性表现为双侧前庭神经鞘瘤，另外还常常伴有皮下神经纤维瘤、晶状体后囊浑浊、脑膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤、脊髓肿瘤等 [1]。NF2致病基因位于染色体22q12.2， NF2基因突变导致其编码的merlin蛋白功能异常或缺乏从而引起肿瘤生长 [2]。笔者现报道NF2一家系患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后、基因突变特点等资料，以提高临床工作者对该病的认识。

目的:总结枕下乙状窦后入路手术切除前庭神经鞘瘤的术后短期和长期面神经功能情况及面神经保护经验，并分析其影响因素。方法:收集2013年1月至2018年2月在复旦大学附属华山医院由颅底外科小组行显微镜下枕下乙状窦后入路手术的前庭神经鞘瘤患者的临床资料，共纳入308例，其中男性132例、女性176例，年龄17~79岁，平均年龄47.9岁。记录患者临床表现、影像学表现、术中所见及术后面神经功能随访结果。使用SPSS 23.0统计软件，对短期及长期面神经功能及影响其恢复的变量进行单因素和多因素分析。结果:304例肿瘤完全切除，4例近全切除；306例面神经解剖保留，2例面神经离断，术中均予行神经吻合一期重建。300例成功随访，8例失访。随访时间1~60个月（平均52.0个月）。术后2周内面神经功能良好［House-Brackmann（HB）分级Ⅰ~Ⅱ级］96例，功能不良（HB分级Ⅲ~Ⅵ级）212例；术后1年随访共295例，其中198例面神经功能良好，97例功能不良；术后3年随访共294例，其中面神经功能良好者219例，功能不良75例；随访到术后5年者共189例，其中面神经功能良好者155例，功能不良者34例。逻辑回归分析显示，影响术后短期面神经功能的相关因素有肿瘤直径（ P=0.011）和术末面神经刺激阈值（ P<0.001）；影响术后长期面神经功能的相关因素包括肿瘤直径（ P=0.005）、术末面神经刺激阈值（ P=0.005）及面神经康复训练等。 结论:肿瘤直径是与术后面神经功能相关的独立因素，肿瘤越大术后面神经功能更差；术中电生理监测的肌电图微小电流刺激（刺激阈值≤0.05 mA）可以预测短期和长期的面神经功能预后；系统的面部康复训练能有效促进手术后面神经功能的恢复。

目的:研究儿童神经纤维瘤病2型(NF2)的基因突变特点，并分析其临床特征。方法:回顾性分析2015年1月至2018年7月中国人民解放军总医院第一医学中心神经外科诊治的12例儿童NF2患者(儿童组)的临床资料。纳入同期治疗的20例成人NF2患者(成人组)作为对照。比较两组首发年龄、诊断年龄、诊断延迟时间、首发症状、NF2相关病变、NF2累及系统及手术干预次数等临床资料。对25例患者的外周血样本(其余7例于外院行二代测序)和41例患者直系亲属的外周血样本进行全外显子测序，初步筛选共有基因突变。比较儿童组与成人组 NF2基因突变类型和严重等级的差异。 结果:与成人组相比，儿童组患者首发症状年龄[分别为(33.4±8.3)岁、(11.3±4.4)岁， P<0.001]、确诊年龄[分别为(37.6±8.4)岁、(18.9±4.4)岁， P<0.001]均更早，儿童组平均诊断延迟时间大于成人组[分别为(7.6±4.3)年、(4.2±3.0)年， P＝0.014]；首发症状比较中，儿童组比成人组以非听力相关症状起病者(比例分别为9/12、3/20， P＝0.002)和以皮肤症状起病者(比例分别为6/12、1/20， P＝0.006)均多；儿童组有非前庭神经鞘瘤(分别为6/12、1/20)、脊柱脊髓病变(分别为9/12、4/20)、皮肤病变者(分别为10/12、4/20)所占的比例均高于成人组(均 P<0.01)；儿童组中疾病累及系统数多于成人组( P<0.001)；儿童NF2相关干预次数为(2.3±1.2)次，与成人组的(1.2±0.7)次相比，差异具有统计学意义( P＝0.002)； NF2基因突变的比较中，儿童组比成人组无义突变(比例分别为6/12、3/20， P＝0.049)、截短突变(比例分别为7/12、3/20， P＝0.018)及基因突变严重等级为3级者(分别为7/12、3/20， P＝0.018)所占比例均高。 结论:初步推断儿童型NF2发病年龄早，诊断延迟时间长，以皮肤等不典型症状起病者多，常伴多系统受累，基因突变分级高，需积极干预并制定长期管理计划。

目的:报告1例以动眼神经麻痹为首发症状的2型神经纤维瘤病(NF2)患者，并探讨其遗传学病因。方法:选择2021年7月10日就诊于首都医科大学附属北京地坛医院的1例NF2患者作为研究对象。对患者及其父母进行全脑、全脊髓MRI检查，追溯其家族史，采集家系成员的外周血样，提取DNA并进行全外显子组测序。对候选变异进行Sanger测序家系验证。结果:影像学检查显示患者存在双侧前庭神经鞘瘤、海绵窦区脑膜瘤、腘窝神经源性肿瘤、皮下多发结节等。基因测序证实其 NF2基因第8外显子存在c.757A>T新发无义变异，导致第253位的赖氨酸替换为终止密码子，导致编码的Merlin蛋白从第253位以后的氨基酸丢失。该变异未见健康人群公共数据库收录，生物信息学软件预测其氨基酸序列高度保守。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南判定为致病性变异(PVS1+PS2+PM2_Supporting+PP3+PP4)。 结论:该患者发病较早，症状不典型且较重，其遗传学病因为 NF2基因c.757A>T(p.K253*)杂合无义变异。上述发现丰富了 NF2基因的变异谱。

本期无重点号。论著《健康人群脉冲-阶跃-正弦（PSS）试验结果的初步分析》认为PSS试验在不同年龄组健康人群有良好耐受性，可以检测双侧和单侧水平半规管的中频功能，以及已经代偿的单侧前庭功能低下，是一种新型前庭检测手段。论著《良性阵发性位置性眩晕筛查问卷的设计与验证》一文基于良性阵发性位置性眩晕（BPPV）常见病史和临床经验设计了快速筛查问卷，通过研究得出该问卷灵敏度和特异度均较高，可在临床上对BPPV患者进行筛查。论著《防控COVID-19期间上呼吸道炎症患者嗅区病原微生物分布与嗅觉障碍的关系》分析发现在防控COVID-19期间，上呼吸道炎症患者嗅区鼻病毒或金黄色葡萄球菌感染或定植与嗅觉障碍的发生密切相关。副流感病毒1型感染可造成急性上呼吸道感染患者相对持久的嗅觉障碍。金黄色葡萄球菌、鼻病毒的定植分别与慢性鼻窦炎和变应性鼻炎患者发生嗅觉障碍有关。论著《ACE2在慢性鼻窦炎伴鼻息肉中的表达及调控分析》研究得出ACE2在ECRSwNP和non-ECRSwNP中具有不同的表达模式，这可能与组织炎性因子浸润不同以及miRNA调控通路差异相关。论著《胃蛋白酶在鼻咽癌组织中的表达及同鼻咽癌放射治疗后生活质量的相关性分析》发现，鼻咽癌组织中胃蛋白酶表达阳性率升高，放疗前后唾液中的胃蛋白酶明显高于正常人，提示咽喉反流可能参与了鼻咽癌的进程，并影响患者放疗后的生活质量。论著《喉高速摄影结合声门区波形分析痉挛性发声障碍的声带振动特征》认为喉高速摄影结合声门区波形对研究痉挛性发声障碍患者的声带振动特征具有一定的参考价值，其中速度商参数具有较好的特异性。论著《儿童颈部神经母细胞瘤的临床及预后分析》总结得出，原发于颈部的神经母细胞瘤起病年龄较小，多为低、中危组，规范治疗预后较好。推荐对儿童颈部的神经母细胞瘤采用最小破坏性的手术方法，即在保留重要结构的前提下尽可能完整切除肿瘤，但不应为了追求肿瘤完全切除而牺牲重要结构。论著《局部皮下筋膜蒂V-Y皮瓣在面部皮肤缺损修复的临床应用》认为对于面部中小型缺损的修复，如处理恰当，V-Y皮下筋膜蒂皮瓣有可能成为“不易坏死”的局部皮瓣。论著《SIGLEC-15对喉鳞状细胞癌的作用及机制研究》分析发现，SIGLEC-15在喉鳞状细胞癌中高表达并与预后相关，可通过JAK2-STAT3通路促进喉鳞状细胞癌的进展。

目的:探讨面神经运动诱发电位(FNMEP)监测对前庭神经鞘瘤手术患者术后面神经功能结局的预测价值。方法:回顾性分析2020年5—12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心收治的60例前庭神经鞘瘤患者的临床资料。所有患者术中均在眼轮匝肌、口轮匝肌及颏肌上记录FNMEP，并计算缝合硬脑膜时的FNMEP波幅下降率。分别在术后1周、术后6个月采用面神经功能House-Brackmann分级系统(简称H-B分级)评价患者的面神经功能，并将其分为面神经功能良好组(H-B分级≤Ⅱ级)和面神经功能不良组(H-B分级>Ⅱ级)。比较两组患者的临床资料，将 P<0.20的指标纳入多因素logistic回归分析探讨患者术后面神经功能结局的影响因素。使用受试者工作特征(ROC)曲线及其曲线下面积(AUC)确定预测前庭神经鞘瘤患者术后面神经功能结局的临界值及其预测效能。 结果:60例患者中，眼轮匝肌、口轮匝肌及颏肌的FNMEP引出率分别为40.0%(24/60)、91.7%(55/60)和98.3%(59/60)。术中达到肿瘤全切除的患者共48例(80.0%)。术后1周、术后6个月面神经功能良好的患者分别占26.7%(16/60)、68.3%(41/60)。单因素分析结果显示，术后1周，两组患者间眼轮匝肌、口轮匝肌的FNMEP波幅下降率的差异均有统计学意义(均 P<0.05)。术后6个月，两组患者间肿瘤最大直径，眼轮匝肌、口轮匝肌及颏肌的FNMEP波幅下降率的差异均有统计学意义(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，FNMEP在口轮匝肌的波幅下降率为术后1周( OR＝1.03，95% CI：1.01～1.06， P＝0.015)、术后6个月( OR＝1.05，95% CI：1.02～1.08， P＝0.001)患者面神经功能结局的预测因素，其临界值分别为33.2%、48.7%(AUC分别为0.736、0.829，均 P<0.05)。 结论:术中FNMEP监测可以有效反映前庭神经鞘瘤患者的术后面神经功能结局，尤其是其在口轮匝肌上的记录结果，推荐以波幅下降率>50%为术中预警标准。

迷路内神经鞘瘤（intralabyrinthine schwannomas, ILS）为发生于迷路内前庭神经或耳蜗神经分支鞘膜细胞之良性肿瘤。ILS为一类独特的前庭神经鞘瘤，临床罕见，按其发生部位及病变范围被分为多种亚型。ILS可表现为听力减退、耳鸣、耳闷胀感、眩晕或头晕等症状，因其症状缺少特异性而容易漏诊或误诊，其诊断通常需借助于高分辨率MRI检查，随访观察和手术是目前最常用的两种ILS处理方式。ILS预后较好。

目的:探讨高压氧对前庭神经瘤术后面神经功能恢复的疗效。方法:收集川北医学院附属医院神经外科2014年1月至2018年6月收治的经显微手术切除，术后病理诊断为前庭神经瘤伴单侧面神经功能障碍的97例患者病历资料。根据前庭神经瘤临床分期，将患者分为1期前庭神经瘤患者18例，2期前庭神经瘤患者29例，3期前庭神经瘤患者47例，4期前庭神经瘤患者3例(因人数过少未纳入统计分析)。每期患者根据术后是否进行高压氧治疗分为高压氧治疗组和对照组，依据多伦多面神经评定系统对2组进行评分比较。结果:1期前庭神经瘤患者术后高压氧治疗组面神经评分[(76.18±13.73)分]与对照组[(72.14±11.35)分]比较差异无统计学意义( P>0.05)，2期患者术后高压氧治疗组面神经评分[(74.13±12.59)分]与对照组[(58.77±17.84)分]比较差异有统计学意义( P<0.05)，3期患者术后高压氧治疗组面神经评分[(67.86±14.51)分]与对照组[(54.37±14.76)分]比较差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:1期前庭神经瘤术后行高压氧治疗对面神经功能恢复无影响。2、3期前庭神经瘤术后面神经功能容易受损，使用高压氧治疗对促进面神经功能恢复作用明显。