左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一种罕见又极具生命威胁的先天性冠状动脉畸形。发病率极低，每30万活婴中仅有1例，在先天性心脏病中所占比例约为0.24%至0.46%。未行手术治疗的患儿在1岁内死亡率高达90%，若存在丰富的侧支循环，则可过渡至成人型，由于合并冠状动脉-肺动脉窃血所致的心肌缺血，大多数成年患者可在平均年龄35岁时发生猝死。近年来，随着心动超声图、心导管检查和增强CT等检查技术的提高，并给予早期的手术治疗，使ALCAPA的诊断率和预后得到了极大的改善。

患儿女性，2岁7个月，因左眼闭合不全、畏光1个月就诊于西京医院眼科。患儿行走不稳，面部不对称，双侧耳廓畸形伴耳聋；左眼内斜视、双眼屈光参差；左侧面神经麻痹；心脏彩色超声示动脉导管结扎术后。基因检测结果显示CHD7基因c.3392T>C。诊断为CHARGE综合征。（ 中华眼科杂志，2021，57：618-620）

目的 观察经食管超声(TEE)引导下经胸小切口先外科环缩部分动脉导管未闭(PDA)管腔,再穿刺主肺动脉前壁置入封堵器完全封堵剩余管腔治疗粗大窗型/管型PDA患儿的效果并评估其安全性.方法 对2017年9月至2022年9月期间收治的14例粗大窗型/管型PDA患儿进行回顾性研究.手术方法为TEE引导下经胸小切口先外科环缩部分管腔,然后在主肺动脉前壁合适位置穿刺,置入合适的室间隔封堵器完全封堵剩余PDA管腔.记录手术时间、手术失血量、术后住院时间及术后并发症发生情况,出院后定期门诊随访.结果 14例患儿PDA治疗均获得成功,无一例改为体外循环下补片修补术或PDA结扎术.平均手术时间为(54.3±13.7)min,术后超快通道拔除气管插管后送回普通病房.所有患儿均不需要输血.术后平均住院时间(4.7±1.5)d.所有患儿无封堵器移位、残余分流、溶血或心包积液等并发症发生.平均随访(46.6±10.8)个月,无残余分流、封堵器移位、心包积液发生.结论 TEE引导下经胸小切口外科环缩粗大窗型/管型PDA部分管腔,再封堵剩余管腔可获得满意的预后,且可以避免患儿遭受体外循环创伤,避免直接结扎导致PDA破裂大出血的风险.

目的:总结分析动脉导管支架置入术治疗不同类型新生儿肺动脉闭锁的随访结局。方法:回顾性队列研究。纳入2014年4月至2021年6月在上海交通大学医学院附属新华医院接受动脉导管支架置入术患儿共19例为研究对象，分为室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）和室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA-VSD）两组。采用不同血管途径置入动脉导管支架，术后1、3、6和12个月及以后每年定期随访患儿基本情况和心脏超声心动图评估手术效果。组间比较采用独立样本 t检验。 结果:19例患儿中12例为PA-IVS，7例为PA-VSD。两组患儿均为足月儿，PA-IVS组和PA-VSD组患儿出生胎龄分别为（38.8±1.1）和（37.7±1.8）周，出生体重分别为（3.2±0.4）和（3.4±1.1）kg，手术时年龄分别为（10±9）和（12±7）日龄，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。12例PA-IVS患儿中，9例经股动脉途径，3例经股静脉途径成功置入动脉导管支架。7例PA-VSD患儿中，2例经股动脉途径成功置入，2例经股动脉途径置入失败，3例经左颈动脉途径成功置入动脉导管支架。所有患儿术后无血栓栓塞、动静脉瘘、假性动脉瘤等血管并发症发生。PA-VSD组中支架置入成功的5例患儿在随访至6月龄时分别行肺动脉闭锁根治术、室间隔缺损修补术、动脉导管支架取出术和动脉导管结扎术。所有患儿随访期无支架移位、狭窄，均实现了双心室循环，无死亡病例。 结论:动脉导管支架置入术可作为PA-IVS和PA-VSD患儿一期治疗方法，除传统的股静脉和股动脉途径外，颈动脉可作为支架置入的一条路径。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:回顾性分析支气管肺发育不良（BPD）伴肺动脉高压（PH）的临床特点及转归，并分析其高危因素。方法:采用回顾性病例对照研究，纳入南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿重症监护病房2016年1月至2018年12月收治的所有338例BPD患儿的临床资料。根据是否伴发PH分为BPD无PH组和BPD伴PH组，采用χ 2检验、非参数检验分析两组的临床特点及转归；构建二分类Logistic回归模型分析BPD伴PH的危险因素。 结果:338例BPD患儿中无PH组314例（92.9%）、伴PH组24例（7.1%）；出生胎龄为（27.1±1.8）周，其中男206例、女132例。BPD伴PH组患儿出生胎龄和体重均低于无PH组[（26.4±2.1）比（27.2±1.7）周、（798±255）比（1 003±240）g, t=2.201、4.030, P=0.028、<0.01]，住院期间有创机械通气时间、无创辅助通气时间均高于无PH组[14.3(2.1,43.7）比0.5(0,4.7)d，30.0(22.5, 64.2）比15.0(7.0,26.0)d， Z=-4.838、-4.553, P均<0.01];BPD伴PH组母亲妊娠期高血压、小于胎龄（SGA)、晚发型败血症、呼吸机相关性肺炎、有血流动力学影响的动脉导管未闭（hsPDA）、需手术结扎的PDA、重度BPD、严重宫外生长发育迟缓（EUGR）发生率均高于无PH组[20.8% (5/24）比6.4%(20/314)、33.3% (8/24）比7.6%(24/314)、54.2%(13/24）比7.3%(23/314)、25.0%(6/24）比6.1% (19/314)、75.0%(18/24）比39.2%(123/314)、45.8%(11/24）比1.9%(6/314)、66.7%(16/24）比7.3%(23/314),75.0%(18/24）比45.5%(143/314), P均<0.05]。多因素Logistic回归分析结果显示母亲妊娠期高血压（ OR=12.950，95 %CI：1.740~96.385)，重度BPD( OR=10.160，95 %CI：2.725~37.884)，SGA( OR=4.992，95 %CI：1.432~16.920)，需要手术结扎的PDA( OR=19.802，95 %CI：3.297~118.921)，严重EUGR( OR=20.316，95 %CI：2.221~185.853）是BPD伴PH发生的独立危险因素。24例PH患儿中轻度7例、中度8例均存活，重度9例中4例死亡，存活PH患儿中最晚校正年龄1岁2月龄脱离吸氧。 结论:PH是BPD的严重并发症,伴随着高病死率,建议具有高危因素的BPD患儿应定期筛查心脏超声，出院后定期随访。

目的:探讨超早产儿动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）手术治疗的疗效及安全性。方法:收集2015年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护室收治并在心脏外科进行手术干预的49例PDA超早产儿的临床资料。其中，男27例，女22例；均为胎龄<28周的早产儿，平均出生胎龄为26 +5周，胎龄范围为24 +5~27 +6周；多胎妊娠占38.8%（19/49）；出生体重为（930±148) g；术前超声评估PDA直径为（4.0±0.8) mm；术前约有1.6次药物治疗疗程。观察患儿的基本临床资料、手术治疗的早期预后、住院期间病死率、手术相关并发症，比较术前和术后呼吸机支持时间、脱离氧疗的时间等，总结PDA结扎术治疗超早产儿的临床特征和治疗效果。 结果:所有患儿的手术时间为（52±16) min，手术时平均日龄为42.4 d，手术时平均体重为1.68 kg，术前PDA直径的中位数为3.8 mm，出院时平均纠正年龄为42 +6周，出院时平均体重为3.47 kg。围手术期无死亡病例，所有患儿术后无残瘘，均达到即刻闭合。2例患儿术前已存在左侧声带麻痹，术后无新增神经损伤的病例；术后气胸占10.2%（5/49）。出院前非手术相关死亡4例，院内病死率为8.2%（4/49）。术前有创机械通气支持占85.7%（42/49），无创正压通气支持占14.3%（7/49）。住院期间有创机械通气总时间为（42±37) d，总的呼吸机支持（有创机械通气+无创正压通气）时间为（73±34) d。有创机械通气时间、总的呼吸机支持时间在术前和术后的差值分别为（12.4±26.5 ）d和（32.2±35.0) d，差异均具有统计学意义， P值分别为 P=0.003和 P<0.001。生存分析发现多胎妊娠、手术时体重≥1.5 kg、PDA直径<3.8 mm的患儿术后可以更早撤离呼吸机治疗及脱离氧疗。 结论:运用动脉导管结扎术治疗超早产儿PDA是安全、有效的。

目的:探讨超声心动图在婴幼儿右位动脉导管未闭中的筛查诊断方法及价值。方法:本研究为前瞻性研究，收集2014年4月至2022年5月于河北省儿童医院就诊的超声诊断为右位动脉导管开放且经产前超声、电子计算机断层扫描血管造影、心血管造影和(或)手术确诊的31例患儿作为研究对象，总结右位动脉导管与主动脉弓异常及合并心脏复杂畸形的关联性及超声筛查诊断方法与价值。结果:在31例患儿中，超声诊断正确30例，误诊1例(实际为主动脉左弓右降，左右肺动脉交叉变异，动脉导管向右偏移)。诊断正确的患儿中27例(包括24例右位主动脉弓和3例左位主动脉弓)胸骨旁心底大动脉短轴切面二维与彩色多普勒血流成像结合可显示动脉导管开放，其肺动脉端开口位于右肺动脉近端；其余3例右位主动脉弓病例均为单心室伴大动脉转位，因大动脉呈平行关系，无法取得标准胸骨旁大动脉短轴切面，右位导管在胸骨旁高位切面被发现。27例右位主动脉弓伴右位动脉导管病例主动脉弓胸骨旁高位切面均可显示：动脉导管一端连于右位主动脉弓峡部，一端连于右肺动脉；3例左位主动脉弓胸骨旁高位切面均显示：动脉导管一端连于右锁骨下动脉，一端连于右肺动脉。27例右位主动脉弓中，伴镜像分支16例，其中9例伴心脏复杂畸形；伴左锁骨下动脉迷走10例，其中1例伴心脏复杂畸形；伴孤立左锁骨下动脉1例，不伴心脏复杂畸形。左位主动脉弓3例均为孤立性右锁骨下动脉，且均不伴心脏复杂畸形。30例右位动脉导管临床结局：因动脉导管粗大或伴心脏其他畸形临床行动脉导管结扎术14例；其余16例半年以上随访自愈4例，小型动脉导管持续存在9例，失访3例。结论:右位动脉导管多与右位主动脉弓相关，伴镜像分支者易伴心脏复杂畸形；左位主动脉弓者右位动脉导管则易伴孤立性右锁骨下动脉。超声在右位动脉导管的筛查及诊断中具有重要应用价值。

目的:探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法:回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料，其中男1例，女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流；2例智力下降，2例紫绀伴轻度活动后气促。所有病例均先通过导管技术进行血管造影，并尝试用球囊封堵，术中测出封堵后门静脉压过高，改为手术结扎，分别采用分次结扎及部分结扎后再封堵的技术进行治疗。结果:3例患儿术中采用部分结扎异常分流血管，术后B型超声监测门静脉血流，分别在术后7、10 d再次在床边完全结扎异常血管。2例采取部分结扎或缩小分流血管直径，再次通过血管介入技术，进行异常分流血管的封堵。2例术前智力下降孩子得到明显改善；2例紫绀患儿术后氧合也得到改善，并且肺动脉压力也明显下降。所有患儿空腹及餐后2 h血氨浓度下降至正常水平。随访2个月~3年，生长发育较好。结论:采用分次结扎和部分结扎后再封堵异常分流血管方法治疗儿童先天性门体静脉分流（特别是门静脉发育不良患儿）是一种较好的选择。