目的:了解肺动脉参数对婴幼儿法洛四联症根治术后出现肺动脉瓣反流的预测效能.方法:回顾性分析2014年1月至2018年12月,就诊于首都医科大学附属北京安贞医院,确诊为法洛四联症,行一期根治术的婴幼儿患者的临床资料.根据手术方式分为行跨环手术组与非跨环手术组.根据随访期间内有无新出现肺动脉瓣反流分为反流组与非反流组,对入组患儿的临床基本资料、术前肺动脉参数资料、手术方式及资料进行分析,比较两组间差异.绘制受试者工作曲线并计算曲线下面积,评估相关指标的预测效果.结果:共纳入124例患儿.其中男性72例,女性52例;平均患儿手术年龄(11.9±6.4)个月.术后平均随访时间为61.9个月.124例行一期根治术的患儿中,新出现肺动脉瓣反流111例(89.5％),其中24例(19.4％)为中度至重度肺动脉瓣反流.手术方式与术后发生中重度PR相关.术后PR与MaGoon比值、肺动脉瓣瓣环Z值、行TAP手术、主动脉阻断时间及体外循环时间有关.行ROC曲线分析显示肺动脉瓣瓣环Z值曲线下面积(AUC)为0.724.同时PAAI(AUC=0.659)对术后肺动脉瓣反流也具有一定的预测价值,且预测效果与PV z-score大致相当.结论:婴幼儿法洛四联症根治术术前的肺动脉瓣环Z值可以较好地预测术后肺动脉瓣反流的发生.

患者女，73岁。2020年4月，因进食后间断呕吐4个月，在阳泉市第一人民医院行胃镜检查，发现食管下段病变，活检病理诊断为食管低分化鳞状细胞癌。5月7日入住我科。患者既往有高血压和心肌梗死病史，日常血压基本控制在正常范围，并规律服用治疗冠心病药物。入院CT检查示，食管下段-贲门区占位，纵隔内上腔静脉后-气管隆突区、主动脉弓下及食管下段旁可见多发淋巴结肿大，肝门区、胃小弯侧多发肿大、融合淋巴结。11日开始行紫杉醇+奈达铂一线化疗2个周期。7月2日开始行同步放化疗，放疗剂量60 Gy，分30次完成，同步奈达铂30 mg化疗，每周1次。2021年1月14日复查CT，提示肝转移，纵隔、腹腔淋巴结较前增大。23日开始行二线吉西他滨单药化疗2个周期。3月13日复查CT，示新发肺转移灶。完善心肌酶谱、高敏肌钙蛋白Ⅰ和脑利钠肽基线检查后，于22日开始行卡瑞利珠单抗治疗，200 mg静脉滴注，每3周1次。24日患者行心脏彩色多普勒超声检查过程中出现间断胸痛，当时射血分数为59%，二尖瓣、三尖瓣轻度反流。心电图检查未见急性心肌梗死异常改变。血高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 770.60 ng/L。请心内科会诊后，给予硝酸异酸梨酯片含服，胸痛缓解。25日患者血高敏肌钙蛋白Ⅰ> 40 000 ng/L，心电图、心脏彩色多普勒超声检查与24日无明显变化。考虑患者免疫治疗基线筛查时高敏肌钙蛋白正常(<1.5 ng/L)，目前明显升高，心内科医师暂不考虑心肌梗死可能，故高度怀疑免疫性心肌炎。根据患者体重(45 kg)，予甲泼尼龙200 mg冲击治疗，复查高敏肌钙蛋白Ⅰ为11 990.60 ng/L，再次行甲泼尼龙200 mg冲击治疗。26日高敏肌钙蛋白Ⅰ为2 656.30 ng/L，较前明显下降，继续甲泼尼龙400 mg冲击治疗。当日下午患者再次出现间断胸痛，高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 599.80 ng/L，予硝酸甘油对症治疗，胸痛缓解。27日高敏肌钙蛋白Ⅰ为31 859.70 ng/L，再次明显升高，脑利钠肽前体为14 044.0 ng/L，故将甲泼尼龙加量至1.0 g，并予吗替麦考酚酯0.5 g口服，2次/d。28日高敏肌钙蛋白Ⅰ为7 165.00 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为10 434.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为54 U/L，乳酸脱氢酶为454 U/L，α羟基丁酸脱氢酶为376 U/L。心脏彩色多普勒超声检查示，射血分数为55%。继续行甲泼尼龙1.0 g冲击治疗，同时加用艾司奥美拉唑抑酸护胃，辅酶Q10、尼可地尔改善心肌供血供氧和能量代谢，患者病情逐渐好转。甲泼尼龙1.0 g冲击治疗5 d后，按500、240、120 mg逐渐减量，各使用1周，患者心肌损伤指标迅速回落。4月12日高敏肌钙蛋白Ⅰ为19.50 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为2 148.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为57 U/L，乳酸脱氢酶为371 U/L，α-羟基丁酸脱氢酶为273 U/L，患者病情明显好转。2021年4月14日患者出院时，甲泼尼龙减量至80 mg，1次/d。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

27岁，G 1P 0，既往体健，否认遗传病史。本次妊娠早孕期口服地屈孕酮保胎治疗，孕12周超声颈项透明层(nuchal translucency, NT)检查无明显异常。孕16周行无创产前检测为低风险。孕26周彩超检查示胎儿双顶径65 mm，头围249 mm，腹围210 mm，股骨长47 mm；室间隔连续性中断，宽约2.4 mm，见过隔血流信号。经亲属签署知情同意书后行羊膜腔穿刺术，羊水细胞染色体核型分析及染色体微阵列分析(chromosomal microarray analysis，CMA)。孕29 +3周复查彩超：双顶径75 mm，头围276 mm，腹围250 mm，股骨长55 mm；胎心率144次/分，律齐，主动脉骑跨于室间隔之上，室间隔连续性中断，宽约3.5 mm，见过隔血流信号，主动脉内径5.4 mm，肺动脉内径5.5 mm，三尖瓣可见反流信号，反流面积1.40 cm 2，反流速度75.18 cm/s(图1)。考虑为胎儿室间隔缺损，主动脉骑跨，三尖瓣返流。羊水细胞培养染色体核型为46，XN。CMA结果为arr[GRCh38] 12p13.32p13.31(3 281 263-5 704 236)×1。提示12号染色体12p13.32p13.31区域缺失2.423 Mb(图2)。夫妻双方染色体核型及CMA检查未发现异常，提示胎儿为新发变异。经遗传咨询后，孕妇及亲属选择终止妊娠，拒绝对引产胎儿行病理学检查。本研究经吉林大学第一医院伦理委员会审查批准(临审2021-371号)。

目的:比较食管超声引导(transesophageal echocardiography，TEE)下经肋间超微切口(即左侧胸骨旁肋间超微切口长度≤1 cm)封堵小儿膜周部和高位(流出道及膜高位)室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)的临床特点和预后，为此类微创手术的开展提供参考。方法:本研究为回顾性研究，选取2015年1月至2021年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的344例TEE下经胸骨旁左肋间超微切口行VSD封堵术的患儿作为研究对象，根据VSD的位置将其分为膜周部VSD和高位VSD两组，其中膜周部VSD组239例(239/344，69.5%)，高位VSD组105例(105/344，30.5%)；比较两种不同类型VSD的手术过程、手术时间、术后并发症及预后资料。结果:膜周部VSD组封堵成功229例(229/239，95.8%)，高位VSD组封堵成功100例(100/105，95.2%)，两组成功率差异无统计学意义( P>0.05)；膜周部VSD组手术时间[24~170(58.8±27.2)min]长于高位VSD组[20~98(48.8±17.9)min]，差异有统计学意义( P<0.05)。两组VSD直径均与封堵器直径呈正相关( P<0.05)，但与手术时间无显著相关性( P>0.05)。在239例膜周部VSD患儿和105例高位VSD患儿中，分别有12例(12/239，5.0%)和5例(5/105，4.8%)经调整或更换封堵器后再次封堵成功，两组再次封堵成功率的差异无统计学意义( P>0.05)。膜周部VSD组共10例封堵失败，包括术中导丝不能通过VSD 7例，封堵器脱落2例，发生室颤1例；高位VSD组共5例封堵失败，包括术中导丝不能通过VSD 1例，术中及术后封堵器移位各1例，主动脉瓣反流加重1例，血压明显下降1例。膜周部VSD组在术后1~4 d的随访中，发现1例新增二尖瓣轻度反流、4例新增三尖瓣轻中度反流，随访6个月后均情况稳定；高位VSD组在术后1~4 d随访中，1例出现右室流出道梗阻，随访6个月后发现流速下降。两组共发现残余轻微分流19例，心包积液19例，胸腔积液4例，均在6个月的随访过程中自愈。 结论:TEE下经肋间超微切口封堵小儿膜周部和高位VSD成功率高且术后患儿恢复佳，其中高位VSD的手术耗时较膜周部VSD短，VSD直径并不是影响手术时间的唯一决定性因素。

目的:评估新外膜技术在急性A型主动脉夹层根部修复的安全性和有效性。方法:回顾性分析北京安贞医院2019年1月至2022年2月期间外科治疗的94例急性A型主动脉夹层患者。根据主动脉根部处理方式的不同，分为新外膜技术组(58例)和Bentall组(36例)，比较两组患者围手术期资料及术后随访结果，分析新外膜技术在急性A型主动脉夹层中的疗效。结果:全部患者无手术死亡，新外膜技术组和Bentall组术后30天病死率分别为3.4%和5.6%( P＝0.636)。新外膜技术体外循环时间[(154.3±29.8)min， P<0.001]及主动脉阻断时间[(94.7±20.6)min， P<0.001)]均显著缩短，术后主动脉瓣反流情况较术前明显好转(0.33±0.50对1.02±0.80， P<0.001)。术后随访无主动脉根部相关性二次干预发生。两组患者生存率差异无统计学意义( P＝0.248)。 结论:新外膜根部修复术是一种安全、可行的急性A型主动脉夹层根部处理方法，近、中期疗效确切。

目的:初步探讨急诊经导管主动脉瓣置换术（TAVR）的有效性及安全性。方法:该研究为回顾性研究。入选2017年5月至2020年12月于中国医学科学院阜外医院、广东省人民医院、华中科技大学同济医学院附属协和医院、第四军医大学西京医院、上海复旦大学附属中山医院、武汉亚洲心脏病医院、郑州大学第一附属医院、中南大学湘雅二医院8家中心行急诊TAVR的患者。收集机械循环辅助装置（MCS）使用情况及手术前后实验室检验［N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）］及超声心动图检查结果（平均主动脉瓣跨瓣压差、左心室射血分数）。主要终点事件为全因死亡，次要终点事件为卒中、大出血、主要血管并发症、心肌梗死、永久起搏器置入、急性肾损伤。计算器械置入成功率，器械置入成功指患者存活，单个人工主动脉瓣置入位置合适且术后平均主动脉瓣跨瓣压差<20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）或主动脉瓣峰值流速<3 m/s，同时无中度及以上人工主动脉瓣膜反流。采用Kaplan-Meier生存曲线法估计患者随访期间生存率。结果:共纳入48例患者，年龄（72.5±8.1）岁，其中男性34例（70.8%）。器械置入成功率为91.7%（44/48）。全部患者的术后平均主动脉瓣跨瓣压差较术前降低［（12.3±6.4）mmHg比（60.2±23.8）mmHg， P<0.000 1］，左心室射血分数升高［（41.5±11.7）%比（31.0±11.3）%， P<0.000 1］，NT-proBNP下降［3 492.0（1 638.8，7 165.5）ng/L比12 418.5（6 693.8，35 000.0）ng/L， P<0.000 1］。入选患者的院内全因死亡率为8.3%（4/48），住院期间卒中发生率为2.1%（1/48），大出血发生率为6.3%（3/48），主要血管并发症发生率为10.4%（5/48），心肌梗死发生率为4.2%（2/48），永久起搏器置入率为6.3%（3/48），急性肾损伤发生率为12.5%（6/48）。20例患者应用了MCS，使用率达41.7%。中位随访时间196 d，随访期间全因死亡1例（因胰腺癌全身转移），新增心肌梗死2例，置入永久起搏器1例。术后30 d、1年及2年的生存率分别为91.7%（44/48）、89.6%（43/48）、89.6%（43/48）。 结论:对于急危重症状态的失代偿性主动脉瓣重度狭窄患者，急诊TAVR可能是一种安全有效的治疗手段。

随着经导管主动脉瓣置入术的开展，人工生物心脏瓣膜因其具有良好的血流动力学特性和较低的抗凝要求被广泛地应用于老年患者的瓣膜置换上。其最大的缺陷是瓣膜钙化的发生，从而导致瓣膜短期内的衰败，增加了反复手术的概率，影响患者的生存质量和生命周期，严重限制了生物心脏瓣膜的应用范围和应用前景。本综述回顾了近年来发展的抗钙化交联方式与具有抗钙化特性的新型生物瓣膜材料运用，通过优化抗钙化交联方式，调控瓣膜钙化形成的机制或者寻找具有更优质抗钙化特性的新型生物瓣膜材料，寻找解决人工生物心脏瓣膜钙化的出路。

目的:回顾性分析我中心完全性大动脉错位(TGA)行动脉调转手术的疗效，探讨影响预后的因素。方法:回顾分析2001年10月至2017年12月确诊完全性大动脉错位并行动脉调转手术的381例患儿的临床资料，包括解剖诊断、手术年龄、术前状态、是否合并冠状动脉畸形、是否合并主动脉弓病变等情况，分析手术死亡及再干预的相关因素。结果:全组死亡17例(4.5%)，再干预14例(3.7%)。随时间推移，每百例手术死亡比例明显下降，有显著统计学差异( P<0.05)。早期手术不增加手术死亡风险，但急诊手术组死亡比例高于非急诊手术组；合并冠状动脉异常组死亡比例显著高于冠状动脉正常组，与TGA/室间隔缺损组及TGA/室间隔完整组相比，右心室双出口-TB组合并主动脉弓异常更多见，且合并主动脉弓异常者较无主动脉弓异常者死亡风险显著增加。全组14例因肺动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、左心室流出道梗阻、新主动脉瓣反流等因素再干预，术后死亡1例，中远期随访无冠状动脉相关再干预及死亡。 结论:完全性大动脉错位早诊早治的效果良好；术前患儿状态可影响手术结果；手术死亡比例增加与冠状动脉畸形、DORV-TB合并主动脉弓异常相关。

目的:探讨二维斑点追踪(2D-STE)技术在定量正常胎儿右心房整体纵向峰值应变(PRAGLS)以及其在评估中大量三尖瓣反流(TR)胎儿右房功能中的应用价值。方法:选取2020年10月至2022年5月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院接受胎儿超声心动图检查并被诊断伴发中重度TR的胎儿25例作为病例组，孕周25.00(24.00，30.00)周；另选取正常单胎100例作为对照组，孕周25.83(23.00，28.75)周。获取标准的基底或心尖四腔心切面动态图像，通过TOMTEC-ARENA离线心脏分析软件进行分析，获取两组胎儿PRAGLS值，测量两组胎儿常规产科超声及胎儿心脏超声参数：胎儿心率(FHR)、双顶径(BPD)、股骨长(FL)、主动脉瓣环内径(AO)、肺动脉瓣环内径(PA)、肺主比(PA/AO)、右房收缩末期长径(RAESL)、右房收缩末期横径(RAESD)、右房收缩末期面积(RAESA)、右室舒张末期横径(RVEDD)及三尖瓣环收缩期瓣环位移(TAPSE)；病例组同时测量TR峰值速度及峰值压差。比较两组胎儿PRAGLS以及其他各参数之间的差异，并对两组胎儿PRAGLS与孕周(GA)及各常规测量参数的相关性进行分析。用组内相关系数(ICC)对观察者内及观察者间进行重复性检验。结果:两组间PRAGLS差异有统计学意义( t＝11.55， P<0.01)；两组间TAPSE差异有统计学意义( Z＝3.45， P＝0.01)；两组间AO、PA、PA/AO、RAESL、RAESD、RAESA差异有统计学意义(均 P<0.05)，两组间孕妇年龄、GA、FHR、BPD、FL及RVEDD差异无统计学意义(均 P>0.05)。对照组PRAGLS与GA呈中等度负相关( r＝－0.47， P<0.01)，与BPD、FL、AO、PA、RAESL、RAESD、RAESA、RVEDD存在相关性( rs＝－0.50、－0.46、－0.39、－0.43、－0.45、－0.36、－0.43、－0.32，均 P<0.05)，与孕妇年龄、FHR、PA/AO、TAPSE无明显相关性(均 P>0.05)；病例组PRAGLS与GA及各常规参数均无明显相关性(均 P>0.05)。对照组PRAGLS值的测量者间及测量者内ICC分别为0.87、0.79，病例组PRAGLS值的测量者间及测量者内ICC分别为0.94、0.97，具有较好的一致性。 结论:2D-STE在中重度TR胎儿右房功能评估中具有良好的可行性和可重复性，中重度TR胎儿PRAGLS降低，提示中重度TR胎儿右房储备功能显著降低，胎儿右房应变为胎儿心脏功能异常改变的定量分析提供了新的参考指标。