葡萄牙假丝酵母菌性阴道炎在临床较为罕见,本文报道1例由葡萄牙假丝酵母菌(Candida lusitaniae,CL)引起外阴阴道假丝酵母菌病(vulvovaginal candidiasis,VVC)的患者.本例患者为40岁女性,主要临床表现为月经前外阴瘙痒、白带增多、反复半年.将患者阴道分泌物直接涂片分别进行免疫荧光染色、革兰染色、瑞氏染色,镜检找到真菌孢子,CHROMagar显色平板鉴定为光滑假丝酵母菌,梅里埃VITEK-2 Compact全自动微生物分析系统鉴定为CL.该病例的诊治过程提示,CL实验室诊断易与其他假丝酵母菌混淆,为防止漏报或错报,对于难治病例需要考虑少见菌株感染可能.

目的 观察艾灸是否通过影响氧化应激,维护生殖系统中睾酮之水平,以期为深入研究艾灸延缓生殖衰老机制问题奠定基础.方法 以自然衰老小鼠(18月龄)为衰老模型,随机分为衰老组、艾灸组;另设青年组(3月龄).艾灸组进行麦粒灸双侧足三里穴,艾绒制成麦粒大小的艾炷,置于涂抹凡士林的穴位上,线香引燃,每穴5壮,衰老组只在相同部位做抓取固定动作,不做艾灸,麦粒灸每干预5次间隔2 d.采用HE染色、衰老相关β半乳糖苷酶(senescence-associated β-galactosidase,SA-β-gal)染色观察麦粒灸足三里穴干预自然衰老小鼠的效应,并应用ELISA法测量血清睾酮(testosterone,T)含量,WB法测量p53、p21、丙二醛(malondialdehyde,MDA)、锰超氧化物歧化酶(manganese superoxide dismutase,MnSOD)、谷胱甘肽过氧化物酶4(glutathione peroxidase 4,GPX4)表达量.结果 HE染色结果显示麦粒灸足三里穴可改善自然衰老小鼠睾丸组织形态学,SA-β-gal染色结果显示麦粒灸足三里穴可改善自然衰老小鼠睾丸衰老程度.与青年组比较,衰老组p53、p21表达均显著升高,表明造模成功,而经过麦粒灸足三里穴干预后,均显著降低;衰老组血清T显著降低,而艾灸组显著上升;在氧化与抗氧化指标方面,衰老组MDA明显上升,而艾灸组MDA水平下降,衰老组MnSOD、GPX4都下降,而艾灸组显著升高.结论 麦粒灸足三里穴可以提高自然衰老模型小鼠的血清睾酮水平,而这种作用的发挥与氧化应激密切相关,艾灸通过抑制活性氧(reactive oxygen species,ROS)的产生与增强抗氧化能力,进而阻碍氧化应激,维护了睾丸间质细胞的结构与功能,提高了睾酮水平,从而延缓了睾丸间质细胞的衰老.

目的:分析法布里病（Fabry disease，FD）患者临床表现特点、酶替代治疗疗效及不良反应。方法:收集2020年6月至2021年9月山东第一医科大学附属省立医院确诊的FD患者的临床资料，回顾性分析患者的临床表现、实验室检查、基因突变类型、酶替代治疗疗效及不良反应。结果:16例FD患者入选本研究，其中经典型12例，迟发型4例，临床表现各异。与迟发型组患者比较，经典型组患者发病年龄较轻（ P=0.001），血浆α半乳糖苷酶A（α-Gal A）活性较低（ P=0.016）；脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇（Lyso-GL-3）水平较高（ P=0.030）。经典型组[（13.50 ±10.08）年]和迟发型组[（10.75 ±7.27）年]患者延迟诊断时间均较长。7例接受规律酶替代治疗6次的患者血浆Lyso-GL-3水平较治疗前显著下降（ P=0.018），5例患者疼痛缓解。3例不规律酶替代治疗患者症状加重；1例患者在规律酶替代治疗期间仍有脑卒中发作。阿加糖酶β和α用药均未发生严重不良反应。 结论:酶替代治疗可有效降低FD患者血浆Lyso-GL-3水平，缓解临床症状，安全性较好，但疗效具有剂量依赖性，临床获益需要更长时间的观察和随访。酶替代治疗要求患者依从性较好，且能接受长期规律治疗。

目的:评价电针对实施加速康复外科(ERAS)术前禁食禁饮策略的肝胆手术患者胃排空的影响。方法:选择2019年1月至2020年12月当日第1台择期腹腔镜肝叶或胆囊切除术患者76例，性别不限，年龄18~75岁，BMI 18~25 kg/m 2，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级。采用随机数字表法分为2组( n＝38)：对照组(C组)和电针组(EA组)。2组均采用ERAS术前禁食禁饮策略：术前晚20：00后禁固体食物，20：00至22：00服用12.5%术前口服碳水化合物800 ml，术日晨5：30至6：00服用术前口服碳水化合物400 ml。EA组术日晨7：30行电针刺激双侧足三里、中脘、内关、太冲穴；C组采用假穴位电刺激。所有患者8：00行胃窦部超声检查，测量平卧位和右侧卧位横截面积(CSA)，计算胃容量(GV)、胃容积/体重比值(GV/W)、右侧卧位CSA/体重比值(CSA/W)，进行Perlas A半定量评级。麻醉诱导后采用酶联免疫吸附法测定食管入口处黏液胃蛋白酶水平，记录阳性表达情况。记录患者麻醉诱导期间恶心、呕吐、误吸等不良反应的发生情况。 结果:与C组比较，EA组平卧位CSA、右侧卧位CSA、GV、CSA/W、GV/W、Perlas A半定量分级和胃蛋白酶阳性率降低，恶心发生率降低( P<0.05)。 结论:电针可促进实施ERAS术前禁食禁饮策略的肝胆手术患者胃排空。

目的:分析1个诺里病家系的致病基因变异，确定其遗传学病因。方法:对先证者核心家系4名成员的DNA样本进行全外显子组检测，筛选变异位点，确定致病基因。通过Sanger测序对核心家系及7名其他家系成员进行验证。结果:全外显子组检测及Sanger测序结果显示先证者及另外3例男性患者的 NDP基因均存在c.361C>T(p.Arg121Trp)半合子错义变异，先证者母亲、外祖母和2个表妹均为c.361C>T杂合变异携带者，正常表型男性家系成员均未检测到该变异，符合X连锁隐性遗传病的特点。 结论:NDP基因c.361C>T错义变异是该诺里病家系的遗传学病因。

越来越多的证据表明，在免疫系统的进化过程中，精氨酸是调节免疫反应的节点。长期以来，适当补充精氨酸与免疫反应的改善息息相关。精氨酸除了是蛋白质合成的组成成分外，还是不同代谢途径的底物，对免疫细胞生物学有着深远影响，特别是对巨噬细胞、树突状细胞和T细胞免疫生物学。精氨酸的可用性、合成和分解与免疫反应高度相关，对它们的微调可决定不同的促炎或抗炎免疫结果。在这里，我们回顾了人类和啮齿动物体内精氨酸代谢的生物途径，它们是免疫细胞获得这种半必需氨基酸的重要调节因素。随后，我们回顾了既往已经发现或新发现的精氨酸生物合成和分解途径对主要免疫细胞功能的影响。最后，由于精氨酸已成为了一种影响多种免疫功能的分子，我们整理了关于精氨酸代谢紊乱或异常如何与感染性疾病、自身免疫和癌症等病理有关的关键概念。

目的:探究普鲁士蓝纳米粒(PBNPs)对过氧化氢(H 2O 2)诱导脂肪间充质干细胞(ADSCs)凋亡的影响及其相关机制。 方法:水热合成法制备PBNPs，电镜、傅里叶变换红外光谱等表征PBNPs合成；流式鉴定ADSCs表面标志物CD29、CD90、CD44、CD73、CD45、CD34；噻唑蓝(MTT)法检测H 2O 2、PBNPs细胞毒性；细胞分为Control组、H 2O 2组(200 μmol/L H 2O 2处理24 h)、L-PBNPs组(10 μg/ml PBNPs预处理12 h后，200 μmol/L H 2O 2处理24 h)、H-PBNPs组(20 μg/ml PBNPs预处理12 h后，200 μmol/L H 2O 2处理24 h)；活性氧探针检测ADSCs的活性氧水平；流式细胞仪分析ADSCs的凋亡水平；蛋白质印迹法检测凋亡相关蛋白表达水平；两组间比较采用 t检验，多组间比较采用单因素方差分析(One-way ANOVA)。 结果:PBNPs为正立方体，表面Fe、C、N等元素均匀分布；ADSCs CD29、CD90、CD44、CD73阳性，CD45、CD34阴性；L-PBNPs组和H-PBNPs组活性氧平均荧光强度、凋亡率显著低于H 2O 2组[7.29±1.38、2.38±0.21比16.35±3.86， t＝3.828、6.259， P<0.05；(10.21±2.27)%、(6.01±0.57)%比(25.42±3.10)%， t＝6.857、10.67， P<0.05]；与H 2O 2组比较，L-PBNPs组半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-9(Caspase-9)、半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-3(Caspase-3)、细胞周期蛋白依赖性激酶抑制剂1A(p21)、B细胞淋巴瘤因子-2(bcl-2)相关X蛋白(bax)显著下调(1.877±0.076比3.087±0.179， t＝6.21， P<0.05；1.887±0.118比2.627±0.052， t＝5.72， P<0.05；1.950±0.196比3.133±0.291， t＝3.37， P<0.05；3.567±0.398比5.681±0.455， t＝3.49， P<0.05)，bcl-2显著上调(0.363±0.064比0.131±0.025， t＝3.38， P<0.05)；与H 2O 2组比较，H-PBNPs组Caspase-9、Caspase-3、p21、bax显著下调(1.083±0.095比3.087±0.179， t＝9.88， P<0.05；1.117±0.066比2.627±0.052， t＝17.78， P<0.05；1.067±0.095比3.133±0.291， t＝6.76， P<0.05；1.740±0.366比5.681±0.455， t＝6.74， P<0.05)，bcl-2显著上调(0.802±0.026比0.131±0.025， t＝18.49， P<0.05)。 结论:PBNPs对氧化应激处理的ADSCs表现出良好的抗凋亡能力。

目的:运用数据挖掘方法探讨竹叶石膏汤加减治疗发热的症药关系。方法:检索中国知识资源总库（CNKI）、中文科技期刊数据库（重庆维普）、中国学术期刊数据库（万方数据）、中国生物医学文献数据库（CBM）建库至2022年10月31日有关竹叶石膏汤加减治疗发热的临床医案，采用Excel 2019统计症状、药物频次，采用SPSS Modeler 18.0、SPSS Statistics 25.0软件构建复杂网络与系统聚类，采用R 4.2.1进行关联规则分析。结果:共纳入医案163例，涉及症状143个，以发热、食欲减退、口渴、心烦、汗出等为主；舌脉象40个，以脉数、舌红等为主。涉及中药163味，其中主要药物9味。中药频次及复杂网络分析表明，竹叶石膏汤治疗发热主要应用原方药物，且常用剂量为竹叶10 g、石膏30 g、人参或党参10 g、麦冬15 g、半夏10 g、甘草6 g、粳米15 g。配伍药物聚类分析得到5个核心配伍组合。“连翘→金银花”“沙参→口干”具有强关联性。结论:竹叶石膏汤治疗发热的证型主要为外感余热清、气阴两伤型，痰热壅肺型，里热炽盛、津亏热结型，胃阴虚火旺型，脾胃虚弱、阳虚水泛型，该方所针对的发热可源于三焦中任何一焦，病位主要在胃。

患儿男性，9岁9个月。因发热、腹痛半天入院。体检发现右下腹麦氏点明显压痛。腹部B超检查提示阑尾炎可能。家族史，家族中有多人曾有手足疼痛，其表哥近期确诊法布雷病。于入院当日行阑尾切除术，术中见阑尾肿胀充血。阑尾组织病理学检查（电镜见大量髓样小体）、α-半乳糖苷酶A活性检测（0.4 μmol·L -1·h -1）及基因检测（GLA c.100A>C p.N34H变异）确诊法布雷病。予患儿阿加糖酶β每次1 mg/kg，两周1次，治疗一年余，目前患儿的手足疼痛等症状较前好转。对其家系进行筛查发现，5例有手足疼痛的成年女性患者，但直至出现3例男性患儿才被确诊。提示，经典型法布雷病患者早期即有明显的消化道累及。女性法布雷病的早期诊断对阻断本病向子代遗传具有重要意义。

目的:分析酶替代疗法治疗法布里病（Fabry disease）的有效性和安全性。方法:回顾性收集和分析2020年7月至2021年5月期间浙江大学医学院附属第一医院收治的5例法布里病患者的临床资料、基因检测及家系调查结果、酶替代治疗效果和不良反应。5例患者阿加糖酶β用量为1 mg·kg -1·次 -1静脉泵注，每2周用药1次。 结果:5例患者均为男性，中位年龄37岁（29~51岁），均通过结合临床表现、家族史、肾病理检查、α-半乳糖苷酶A（α-Gal A）活性检测及基因检测结果明确诊断。临床表现多样，所有患者均有尿检异常及心电图和心脏B超异常，肾功能不全4例，幼年时肢端疼痛3例（持续至成年1例），皮肤血管角化瘤3例，少汗4例，腹泻4例，角膜涡状混浊4例，高频听力异常2例。基因测序结果显示，2例为 GLA基因错义变异[c.272T>C(p.I91T)，c.868A>G(p.Met290Val)]，1例为移码突变[c.348del p.(Ile117Phefs*4)]，2例为无义突变[c.1024C>T(p.Arg342*)，c.838C>T(p.Gln280*)]，其中移码突变患者表现为经典型法布里病，该变异在已知数据库中未见收录。5例患者输注阿加糖酶β过程中均未发生严重不良反应。酶替代治疗2~10个月后，5例患者血浆三己糖酰基鞘脂醇（Lyso-GL-3）水平较治疗前显著下降（ P<0.05），4例患者长期腹泻症状在用药后明显改善。 结论:法布里病临床表现和基因变异多样，短期阿加糖酶β治疗未见严重不良反应，治疗后患者血浆Lyso-GL-3水平显著下降。