目的:提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）合并纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的认识。方法:回顾性分析2010年8月至2019年10月就诊于蚌埠医学院附属连云港市第二人民医院和江苏省人民医院的14例初诊T-LGLL合并PRCA患者的临床特征、外周血及骨髓相关实验室检查指标。结果:14例患者男性和女性各7例，中位年龄58.5岁（33~75岁）；初诊时中位白细胞计数5.02×10 9/L[（1.45~8.49）×10 9/L]，中位中性粒细胞绝对值1.35×10 9/L[（0.43~7.16）×10 9/L]，中位淋巴细胞比例0.49（0.13~0.77），中位血红蛋白58 g/L（42~106 g/L），中位红细胞计数2.01×10 12/L[（0.99~3.20）×10 12/L]，中位网织红细胞比例0.52（0.14~3.02），中位血小板计数96×10 9/L[（38~281）×10 9/L]，中位大颗粒淋巴细胞占淋巴细胞比例71%（32%~81%）；骨髓穿刺结果示：中位大颗粒淋巴细胞占有核细胞比例0.16（0.08~0.41）；中位血清β 2微球蛋白4.85 mg/L（2.81~7.22 mg/L）；2例患者ASXL1和TET2基因突变阳性，其中1例同时有STAT3、EP300、FAM46C基因突变阳性；6例患者T细胞受体（TCR）β、γ阳性，1例TCR β阳性，4例TCR γ阳性，1例TCR δ阳性，1例TCRβ、γ、δ均阳性，1例均阴性。8例接受环孢素治疗，6例有效；6例接受甲氨蝶呤联合激素治疗，3例有效；初始诱导有效9例，5例初始治疗无效患者行挽救治疗，2例有效。 结论:T-LGLL合并PRCA患者的实验室特征与单纯T-LGLL相似，以贫血为突出表现，伴有中性粒细胞或血小板减少亦常见；外周血和骨髓中易见大颗粒淋巴细胞，T淋巴细胞单克隆重排是重要特征，对免疫抑制治疗反应良好。

目的:回顾性分析3例实体器官移植术后(1例肾移植、2例肝移植)细小病毒B19感染导致单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia, PRCA)的发生、发展、治疗及转归并文献复习。方法:3例患者通过典型临床表现、实验室检查、骨穿等确诊，均发现细小病毒DNA阳性，其中例3患者同时合并带状疱疹病毒DNA阳性。治疗上采用调整免疫抑制剂、静脉应用丙种球蛋白、抗病毒、促造血、补充造血原料等综合治疗。结果:患者贫血纠正，复查病毒DNA阴性，随访未见复发。结论:实体器官移植后PRCA的病因诊断至关重要，综合治疗可起到良好效果。

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恶性肿瘤所致贫血发生机制有失血,骨髓浸润,肿瘤广泛转移在微血管形成癌细胞栓(微血管病性溶血性贫血),营养障碍致造血物质缺乏(营养性贫血),红细胞生成素减少(慢性病贫血),化疗和放疗的应用(治疗相关性贫血)[1].本病多归属中医“虚劳”“血枯”“血虚”等范畴,文献报道的治疗多着眼于虚则补之,多用健脾益气、补肾填髓之法[2].一般而言,单纯的补益对失血、营养性贫血、慢性病贫血等引起的贫血有效,但部分贫血患者往往是虚中夹实之证,在血虚、血枯的病变基础上又夹杂了实邪,如水饮之邪就是常见的一种.临床上,除了调补脏腑,养血补血外,还应以祛湿利水等法治之.笔者受经方大师胡希恕运用养血利水法治疗再生障碍性贫血启发[4],从“养血利水”论治肿瘤相关性贫血,对因抗肿瘤治疗引起的初发贫血起效较快,帮助患者完成后续放化疗,现将临床体会介绍如下.

肾性贫血是慢性肾脏病(CKD)患者最常见的并发症之一,严重影响患者的生活质量和远期预后.一般认为,促红细胞生成素(EPO)的绝对或相对缺乏是肾性贫血形成的主要原因.此外,铁代谢紊乱、铁调素水平增高、感染、炎症等亦与肾性贫血有关.目前,临床上主要使用EPO类似物(ESA)联合铁剂注射等来治疗肾性贫血.但ESA可能具有引起高血压、脑卒中和血管通道闭塞、单纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)等风险,且需要静脉或皮下注射,因此,寻找副作用少且给药方便的新药治疗肾性贫血具有十分重要的意义.

纯红细胞再生障碍性贫血( PRCA)是以单纯红系增生障碍为特征的一组异质性疾病.PRCA包括先天性( Diamond -Blackfan 综合征, DBA)和获得性, 后者根据发病原因又分为原发性和继发性.有的病例原因不明, 多与免疫相关; 有的病例由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物所诱发.本文主要综述有关PRCA发病机制和治疗的研究进展.总结老年纯红细胞再生障碍性贫血的临床特点, 提高诊断意识, 为老年患者提供更加积极的干预和治疗.

目的:研究自拟补血强肾方联合西药治疗慢性再生障碍性贫血患者的临床效果及对患者的红细胞及白细胞介素的影响.方法:选取2014年6月至2015年12月间收治的慢性再生障碍性贫血患者46例作为研究对象,将患者随机均分为对照组与观察组,每组23例,对照组采取单纯西药治疗,观察组在对照组的基础上联合自拟补血强肾方治疗,治疗2个疗程后评估并比较2组疗效,观察治疗前后2组红细胞计数、网织红细胞、血红蛋白水平、骨髓增生,血清白细胞介素表达.结果:观察组临床治愈率为82.61％,总有效率为95.65％;对照组临床治愈率为56.52％,总有效率为78.26％;观察组临床疗效优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).与治疗前比较,治疗后2组RBC、RET、Hb均有所改善,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后观察组RBC、RET、Hb均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).与治疗前比较,治疗后2组患者血清IL-17、IL-6、IL-23均有所下降,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后观察组IL-17、IL-6、IL-23均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).治疗后观察组患者骨髓增生显著优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).RBC、Hb与临床疗效间呈高度负相关(P<0.05),IL-23、IL-17、IL-6与临床疗效间正相关(P<0.05).结论:补血强肾方联合西药治疗慢性再生障碍性贫血疗效确切,能够有效改善红细胞及白细胞介素的表达.

单纯红细胞再生障碍性贫血临床上较为罕见,其病因及发病机制复杂,治疗方式不一,治疗药物众多.该文对单纯红细胞再生障碍性贫血的病因、发病机制、诊断、治疗等多方面进行了综述,以便于临床工作者更好地了解并学习该疾病的相关知识,及时对患者做出正确的诊断和治疗.

目的 探讨儿童单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析16例PRCA患儿的临床资料,并对比分析泼尼松联合槐杞黄颗粒与单纯泼尼松治疗PRCA的疗效及预后等情况.结果 16例患儿均以面色苍白、面色苍黄等贫血症状为主诉.12例进行了病原体检查,7例(58％)存在病原体感染,以人巨细胞病毒最常见.7例行淋巴细胞亚群检查,5例(71％)存在淋巴细胞免疫紊乱.6例患儿行免疫球蛋白及补体检查,均存在异常.泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗组(n=8)的中位随访时间为21.5个月,基本治愈1例,缓解1例,明显进步6例,中位起效时间1个月,药物减量或停药过程中出现复发2例.单纯泼尼松治疗组(n=8)的中位随访时间为34个月,基本治愈4例,缓解0例,明显进步4例,中位起效时间为2.5个月,药物减量或停药过程中出现复发4例.结论 PRCA患儿一般以贫血相关症状为主诉就诊;部分患儿存在病原体感染,多数患儿伴有机体免疫功能紊乱.糖皮质激素治疗效果较好,但部分患儿在药物减量或停药过程中复发,其中泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗起效可能更快、复发可能性更小.

血液有四种成分组成:血浆,红细胞,白细胞,血小板.血浆约占血液的55%,是水,糖,脂肪,蛋白质,钾盐和钙盐的混合物,也包含了许多与凝血相关的因子.血细胞和血小板组成血液的另外45%.而任何一处出现问题,就会引发血液系统疾病.血液系统疾病包括:遗传性球形红细胞增多症、骨髓增生异常综合症、蚕豆病、过敏性紫癜、原因不明性巨球蛋白血症、血管性假血友病、血友病、继发性血小板减少性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、白血病、白细胞减少症(粒细胞缺乏症)、阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、再生障碍性贫血、贫血、以及血栓类相关疾病.随着科技的发展,对于血液系统疾病的诊断和治疗也日新月异.