目的:探讨骨髓增生异常综合征（MDS）继发肺泡蛋白沉积症（PAP）患者的临床特点，提高对该病的诊治水平。方法:回顾性分析2019年9月河南省人民医院收治的1例继发于MDS的PAP患者的临床资料与诊治过程，并进行文献复习。结果:该例患者诊断为MDS，拟行异基因造血干细胞移植，但受凉后出现逐渐加重的肺部弥漫性病变，先后考虑卡氏肺孢子菌肺炎、肺部真菌感染及过敏性肺炎，先后予以多种抗生素及激素治疗，效果不佳，后行两次肺泡灌洗均未发现PAP的典型表现。患者肺部弥漫性病变及MDS病情均逐渐进展，最终通过肺活组织检查确诊为继发于MDS的PAP，3个多月后死于呼吸衰竭。结论:继发于血液系统疾病的PAP发病隐匿，早期诊断困难，需尽早行肺泡灌洗；对临床疑诊病例行肺活组织检查，争取早期诊治。

目的:总结儿童紫癜性肾炎(Henoch-Sch?nlein purpura nephritis，HSPN)合并耶氏肺孢子菌肺炎(pneumocystis jirovecii pneumonia，PJP)的临床特征及治疗情况。方法:回顾性总结分析2017年1月至2021年12月北京儿童医院收治的4例HSPN合并PJP患儿的高危因素、临床表现、实验室检测指标、肺部影像学特征、治疗与转归等临床资料。结果:4例HSPN合并PJP患儿中，男2例，女2例，年龄5~13岁，发病前均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗(3.5~5个月)。4例患儿均以干咳少痰、发热、进行性呼吸困难为主要临床表现，发病早期肺部均未闻及干湿性啰音。4例患儿的实验室检查显示，3例动脉血氧分压降低(45~83 mmHg, 1 mmHg＝0.133 kPa)，1例未行血气分析检测，4例外周血CD4 +T细胞计数均降低(0.089×10 9/L~0.493×10 9/L)，4例血清乳酸脱氢酶均升高(414~1 604 U/L)，3例血浆1，3-β-D-葡聚糖水平升高(499.5~1 638.0 pg/ml)，1例未记录1，3-β-D-葡聚糖结果，2例血清涎液化糖链抗原-6升高(1 227~1 460 U/ml)，2例未行涎液化糖链抗原-6检测。4例患儿的胸部CT均呈双肺弥漫性间实质改变，以间质病变为主，1例合并胸腔积液。2例患儿痰液或支气管肺泡灌洗液采用PCR检出耶氏肺孢子菌的特异性基因片段，2例肺孢子菌病原学检测阴性。4例患儿均接受甲氧苄啶-磺胺 唑治疗，其中2例因病情严重使用有创呼吸机辅助呼吸，并联合应用卡泊芬净抗肺孢子菌感染，4例患儿根据合并感染的情况加用抗细菌、抗真菌及丙种球蛋白冲击治疗。1例死亡，3例治愈。 结论:规范、谨慎使用激素及免疫抑制剂是预防PJP发生的关键；监测外周血CD4 +T细胞计数，必要时行预防性治疗；支气管肺泡灌洗液或血液宏基因组二代测序有助于确诊PJP；一旦临床诊断PJP，应尽早进行抗肺孢子菌治疗，甲氧苄啶-磺胺 唑联合卡泊芬净可能是治疗重症患儿的有效方案。

目的:探讨肾移植术后合并耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)的发病特点、诊断方法及诊疗方案。方法:选取2018年1月至2020年1月在西安交通大学第一附属医院肾移植中心确诊的肾移植术后PJP受者20例，所有受者均出现发热、胸闷气短或咳嗽少痰等症状，行胸部CT、实验室检查及支气管镜肺泡灌洗液二代测序(mNGS)确诊。PJP受者均采用复方磺胺甲恶唑(磺胺甲恶唑：18.75～25.00 mg/kg＋甲氧苄啶：3.75～5.00 mg/kg，4次/d)＋卡泊芬净(50～70 mg/d)基础抗感染方案，疗程14～21 d。同时治疗其他细菌、真菌或病毒感染，并予以减量或停用免疫抑制剂、支持治疗及甲泼尼龙、免疫球蛋白、连续性肾脏替代治疗等治疗。5～7 d行胸部CT检查评估治疗效果，对其临床资料进行回顾性分析。结果:20例PJP受者，13例首发症状以发热为主，体温(38.8±0.68)℃，7例以胸闷气短症状为主；14例出现低氧血症表现，13例行无创呼吸机辅助呼吸，1例经气管插管机械通气，其余受者予以持续面罩吸氧治疗；17例受者治愈出院，住院时间12～90 d，3例受者因肺部感染持续恶化导致呼吸循环衰竭死亡。结论:PJP是肾移植术后最严重的并发症之一，病情进展快、花费高昂、预后较差。及时明确诊断并针对性治疗显得尤为重要，mNGS检查对于确诊PJP起到至关重要的作用；复方磺胺甲恶唑＋卡泊芬净方案的基础抗感染方案效果良好；同时适当减量或停用免疫抑制剂、支持治疗及辅助呼吸也是救治成功的关键。

异位促肾上腺皮质激素（ectopic adrenocorticotropic hormone，EA）所致库欣综合征(cushing syndrome，CS)是一种由于垂体外占位性肿瘤异常分泌内源性皮质激素所引起的一系列临床综合征，常见病因有小细胞肺癌、胸腺瘤、支气管肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤等，其中，前纵隔类癌引起的EA少有报道 [1]，目前外源性糖皮质激素治疗导致肺部机会感染病例比较常见，但因为EA所致内源性促使体内皮质激素水平异常，免疫功能受损进而导致机会性感染，如病毒、卡式肺孢子菌肺炎等较为少见，有研究表明继发机会性感染也是影响EA患者的预后的因素之一 [2]，本文患者系前纵隔占位导致EA，术后继发卡氏肺孢子菌肺炎（pneumocystis carinii pneumonia，PCP）,经过复方磺胺甲恶唑（trimethoprim/sulfamethoxazole ，TMP/SMX）等经验性治疗，诊疗过程及时有效，预后较好，特分享诊疗经验。

目的:探讨宏基因组二代测序(mNGS)在免疫缺陷并发重症肺炎患儿中的应用，了解病原体分布，为临床经验性预防和治疗提供参考。方法:收集2019年7月至2020年7月在我院PICU确诊为重症肺炎的免疫缺陷患儿的一般临床资料、传统检测方法报告及mNGS结果，评估两者与临床判断的一致性。结果:23例患儿中，男15例，女8例，年龄1个月28 d～10岁，平均年龄(3.67±3.20)岁，共7例治愈，2例好转，14例死亡。均行mNGS检测，其中血标本21例，肺泡灌洗液标本2例。23例患儿中，单一感染者5例，混合感染15例。检测的病原中真菌15例(65.22%)，其中耶氏肺孢子菌12例，烟曲霉2例，白色念珠菌2例；病毒14例(60.87%)，其中巨细胞病毒10例(8例合并有耶氏肺孢子菌感染)，疱疹病毒3例，细环病毒2例(1例合并疱疹病毒感染)；细菌10例，其中不动杆菌3例，肺炎克雷伯杆菌1例，嗜麦芽窄食单胞菌1例，皮疽诺卡菌1例，葡萄球菌4例，地衣芽孢杆菌1例；支原体3例，且均为混合感染。mNGS的检验阳性率及与临床判断符合率均高于传统检验方法，差异有统计学意义( P<0.05)。共19例使用激素或免疫抑制剂，当发生重症肺炎时，使用时间1～6个月者达17例。 结论:免疫缺陷并发重症肺炎患儿多为混合感染，其常见病原菌为耶氏肺孢子菌及巨细胞病毒，使用mNGS可显著提高病原检出率，有效指导治疗。

1例存在艾滋病基础且胸部计算机断层成像检查表现为肺弥漫性磨玻璃样病变的患者，入院时考虑为肺孢子菌肺炎，但治疗效果欠佳。肺泡灌洗液宏基因组学第二代测序技术检测出新生隐球菌与卡氏肺孢菌序列。经过联合抗肺孢子菌和抗隐球菌治疗，患者逐渐恢复。提示艾滋病患者需要警惕混合感染的可能性，宏基因组学第二代测序技术在该类人群病原学诊断中可能具有广阔的应用前景。

新型冠状病毒肺炎的鉴别诊断在新型冠状病毒肺炎的诊治过程中具有重要意义。2020年2月8日国家卫健委发布的最新版新型冠状病毒肺炎诊疗方案(试行第五版修正版)中鉴别诊断所列病症项目中尚无真菌感染性肺炎。鉴于此，现将2020年1月同济大学附属上海市第四人民医院接诊的1例艾滋病合并卡氏肺孢子菌重症肺炎患者的情况进行报道，该案例有助于提高新型冠状病毒肺炎的鉴别诊断。

患者，男，59岁，于2020年9月体检查血常规：WBC 2.63×10 9/L，中性粒细胞计数（ANC）0.50×10 9/L，HGB 91 g/L，PLT 63×10 9/L；腹部超声示脾大。患者未就诊。2020年12月患者出现乏力、活动耐量下降，伴盗汗，体重2个月内下降10 kg。2021年2月7日患者误伤手指后出现反复发热，体温最高39.2 ℃。就诊我院急诊，查血常规：WBC 0.55×10 9/L，ANC 0.11×10 9/L，HGB 51 g/L，PLT 45×10 9/L；血EB病毒DNA 2 400拷贝/ml；支原体抗体1∶160（+）；CT示双下肺间质性改变，纵隔及腹主动脉旁淋巴结肿大，脾大；血培养肠炎沙门菌阳性。诊断为肠炎沙门菌血流感染、支原体肺炎，予美罗培南、莫西沙星抗感染治疗，10 d后体温正常。转入血液科排查全血细胞减少病因。血涂片未见异常；骨髓象：可见毛细胞，占32.5%，该细胞边缘呈"毛发"样突起，或呈"伪足"状、撕扯状；酸性磷酸酶染色阳性率95%，不被酒石酸抑制（TRAP阳性）（图1）。骨髓免疫分型：B细胞占淋巴细胞51%，主要表达CD19、CD20、CD22、CD11c、CD103、CD25，部分表达FMC7、CD23、CD200、kappa、sIgM；不表达CD5、CD10、CD138、CD38、lambda；骨髓活检：造血组织比例明显增多，结合免疫组化，符合B细胞淋巴瘤；免疫组化：CD20（+），CD79b（+），CD5（-），CD10（-），CyclinD1（-），BRAF V600E（-）；二代测序检出MAP2K1基因I103N、Y130N位点突变，均为致病突变。IgHV区重排检测检出一群寡克隆IgH重排细胞，占B细胞的99.25%，选用IGHV3-11，V区突变阳性。PET-CT：多发代谢增高淋巴结（最大者2.0 cm×2.7 cm，SUVmax 5.5），肝右叶局灶性代谢增高灶（SUVmax 3.6），脾大伴代谢弥漫不均匀增高（SUVmax 4.5），中轴骨、双侧肱骨及股骨骨髓代谢不均匀弥漫性增高（SUVmax 3.8）。依据典型骨髓形态学及免疫表型，该患者诊断为经典型毛细胞白血病（HCL）。于2021年3月11日开始化疗（克拉屈滨10 mg/d，×5 d）。化疗第1天即出现发热，伴左小腿皮肤红肿、疼痛，皮下波动性包块，抽脓液送检细菌培养阴性，先后予头孢美唑、替考拉宁、利奈唑胺抗感染治疗，发热缓解，左小腿肿痛好转。2021年3月27日患者出现发热、气促，伴低氧，血气检查示Ⅰ型呼吸衰竭，胸部CT示双肺弥漫磨玻璃影，送检病原学检查包括痰细菌、真菌培养、六胺银染色、抗酸染色、卡氏肺孢子菌（PCP）-DNA、血CMV-DNA均阴性，结合临床表现及影像学，考虑PCP不除外，因患者存在磺胺过敏史，故加用卡泊芬净抗感染，并联合甲泼尼龙40 mg每日两次，1周后复查胸部CT较前明显好转，1个月内甲泼尼龙减停。患者于化疗后第26天脱离粒细胞缺乏及血细胞输注，化疗后第40天血常规恢复正常，4个月后复查骨髓象示完全缓解，流式细胞术检测微小残留病（MRD）为0%。此时左小腿皮肤破溃伴窦道形成，予换药处置，至2021年9月皮肤破溃完全愈合。随访至今血细胞正常，外周血未见异常细胞，B超检查脾脏正常。

目的:探讨儿童淋巴瘤合并耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）的临床特点。方法:回顾性分析2013年1月至2022年4月北京儿童医院收治的5例淋巴瘤合并PJP患儿的临床资料及诊断治疗经过。结果:5例患儿中，男性3例，女性2例；中位发病年龄7岁；非霍奇金淋巴瘤4例，霍奇金淋巴瘤1例；于化疗后5~18个月出现发热，咳嗽；2例可见典型的"马赛克"征，未合并气胸及胸腔积液，未合并其他病原学感染；5例均有低氧血症；以二代测序（NGS）确诊4例。全部患者均CD4/CD8减低，中位CD4 + T细胞200个/μl。未规律预防应用甲氧苄啶-磺胺甲基恶唑（TMP-SMZ）3例，治疗过程中全部机械辅助通气，均予TMP-SMZ静脉滴注，联合应用卡泊芬净、糖皮质激素、丙种球蛋白。5例PJP均治愈，无感染反复。 结论:淋巴瘤患儿因化疗可导致免疫功能低下，为PJP的易感人群，且病情进展迅速。当遇到发热、气促、肺部症状重而体征轻的患儿时，需警惕PJP；NGS可协助诊断，应积极予以TMP-SMZ治疗及预防，早期诊断及积极治疗可取得良好的预后。

目的:比较艾滋病相关性卡氏肺孢子菌肺炎与非艾滋病相关性卡氏肺孢子菌肺炎的临床特征及辅助检查，以提高临床医师诊疗水平。方法:收集2018年1月至2021年7月在某三甲医院确诊的卡氏肺孢子菌肺炎17例，按照不同基础疾病将病例分为艾滋病组（7例）与非艾滋病组（10例），比较两组病例的人口学特征、临床表现、实验室检查、病原学以及胸部CT影像学资料，并对各指标进行对比分析。结果:艾滋病组病例平均年龄为37.7岁，且均为男性，非艾滋病组病例平均年龄为46.9岁，男性占70.0%。卡氏肺孢子菌肺炎感染时出现咳嗽、胸闷、喘憋的临床表现在艾滋病组均有发生，但在非艾滋病感染组有7例发生；非艾滋病组中病例均有发热，艾滋病组4例发热。8例病例通过纤维支气管镜行肺泡灌洗液检查查到卡氏肺孢子菌，2例经宏基因二代测序确诊。结论:艾滋病合并卡氏肺孢子菌肺炎的病例均具有典型的肺部影像学特征及重症肺炎的临床表现；非艾滋病感染卡氏肺孢子菌肺炎病例多数合并风湿免疫系统疾病或恶性肿瘤，临床表现与疾病的严重程度不相符，因此临床医生应关注这类患者并及时行纤维支气管镜检查确诊。