目的:探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床表现和病理改变与免疫荧光之间的相关性。方法:收集近10年江西省儿童医院肾脏科确诊为原发性IgA肾病222例患儿资料，分析其临床和病理特点及相关性。结果:1．免疫荧光显示IgA仅伴系膜区沉积的患儿最多[115例(51.8%)]，其余为同时伴毛细血管袢沉积[107例(48.2%)]；IgA免疫荧光强度＋＋的患儿最多[122例(55.0%)]；IgA伴IgM沉积患儿最多[168例(75.7%)]，其次为伴C 3沉积[160例(72.1%)]；伴C 4沉积最少[7例(3.2%)]。2.高血压与免疫荧光伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；高尿酸血症与伴IgM、IgG、C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；低蛋白血症与伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈负相关(均 P<0.05)；高胆固醇血症与伴C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；尿蛋白定量与伴IgM、IgG及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；估算肾小球滤过率(eGFR)与IgA伴血管袢沉积呈负相关( P<0.05)。3.Lee氏分级与免疫荧光伴IgM及C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积呈正相关(均 P<0.05)。4.牛津分型中系膜细胞增生(M1)与免疫荧光伴C 3沉积、IgA沉积强度均呈正相关(均 P<0.001);毛细血管内皮增生(E1)病变与IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；节段肾小球硬化或黏连(S1)病变与免疫荧光病理无相关性；肾小管萎缩/间质纤维化(T1)与伴IgG及C 3沉积均呈正相关(均 P<0.05)。5.球性硬化与免疫荧光病理无相关性；新月体与免疫荧光伴IgM、IgG、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；肾内动脉增厚与伴IgG沉积及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关性(均 P<0.05)。 结论:儿童原发性IgAN免疫荧光IgA强度以＋＋为主，伴IgM沉积最多见；IgA伴毛细血管袢沉积或伴C 3沉积的临床表现及光镜病理更重。

本文报道1例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及肾盂病例。患者体检发现左肾盂占位，CTU、MRI、PET-CT检查均考虑左肾盂癌并多发淋巴结转移，行CT定位左肾盂穿刺活检，结合血清IgG4水平，最终临床确诊IgG4-RD。口服甲泼尼龙治疗后肾盂病灶缩小，IgG4水平下降。IgG4-RD为一种新近认识的可累及全身多器官的纤维炎性疾病，肾盂受累时易误诊为肾盂癌。结合多器官受累可能、血清学检查、影像学特征以及穿刺病理等结果，能够获得正确诊断。本病对糖皮质激素治疗反应良好，但易复发。

本例患者以IgG4相关性疾病（IgG4-related diseases，IgG4-RD）引起的肾功能不全起病，合并肝脏多发转移的横结肠癌，国内报道少见。本病例诊断中需注意IgG4-RD与肿瘤的鉴别诊断及其并发的情况，血清IgG4对IgG4相关性肾病（IgG4-related kidney diseases，IgG4-RKD）的早期发现具有重要提示作用，并能有效监测和评估激素治疗效果。

目的:探讨血清抗磷脂酶A2受体(PLA 2R)抗体水平与原发性膜性肾病(PMN)患者病情及治疗预后的相关性。方法:回顾性分析2017年1月至2019年8月于江苏省中医院明确诊断为PMN的61例患者的病例资料，根据PLA 2R抗体水平将其分为PLA 2R阳性组(41例)与PLA 2R阴性组(20例)。收集两组患者性别、年龄等一般资料以及相关血清学实验指标，分析两组患者的临床病理特点及预后，采用Spearman相关性分析PLA 2R抗体水平与病情、治疗预后的相关性。结果:PLA 2R阳性组估算肾小球滤过率(eGFR)、总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)水平低于PLA 2R阴性组，血清24 h尿蛋白、IgG4水平高于PLA 2R阴性组(均 P<0.05)；多因素logistic回归分析结果显示24 h尿蛋白是PLA 2R抗体水平的独立危险因素( OR＝2.242， P<0.05)，而TP、ALB水平是其保护因素( OR＝0.840、0.674， P<0.05)；两组患者均以复查血清学指标等方式进行为期1年的随访。PLA 2R阳性组完全缓解率及总缓解率较PLA 2R阴性组低( P<0.05)；Spearman相关性分析结果显示PLA 2R阳性组PLA 2R抗体水平与TP、ALB水平及患者治疗预后呈负相关( r＝-0.642、-0.547，-0.357， P<0.05)；与24 h尿蛋白水平呈正相关( r＝0.347， P<0.05)。61例患者肾组织PLA 2R检测发现63.93%(39/61)的患者PLA 2R阳性。 结论:PLA 2R抗体水平与PMN患者体内血清白蛋白、TP、24 h尿蛋白以及患者预后密切相关。

目的:探讨 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG ）PET/CT对继发性肾淋巴瘤（SRL）的诊断价值，并与肾脏免疫性疾病（RID）进行鉴别分析。 方法:回顾性分析2017年12月至2020年12月于天津市第一中心医院行 18F-FDG PET/CT检查并经组织病理学检查证实或临床综合诊断确诊的12例SRL患者的临床和影像学资料，其中男性7例、女性5例，年龄（50±15）岁，设为SRL组。同时选取 18F-FDG PET/CT显像阳性、最终诊断为RID的患者10例，其中IgG4相关性肾病2例、肾抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎8例；男性5例、女性5例，年龄（60±10）岁，设为RID组。选取 18F-FDG PET/CT显像肾脏正常的健康受检者10例，其中男性5名、女性5名，年龄（55±10）岁，设为正常对照组。观察和记录肾脏以及肾外组织受累的 18F-FDG PET/CT影像学表现，测量并计算肾脏病变或肾皮质最大标准化摄取值（SUV max）、肾脏病变或肾皮质SUV max与肝脏平均标准化摄取值（SUV mean）的比值（SUV ratio）及肾外受累组织SUV max。3组受检者SUV max、SUV ratio的比较采用单因素方差分析，SRL组与RID组肾外受累病变 18F-FDG摄取SUV max的比较采用独立样本 t检验。 结果:12例SRL患者中，受累肾脏 18F-FDG PET/CT显像表现为双侧肾脏多发结节与肿物型6例，肾脏弥漫性肿胀型6例，病变摄取 18F-FDG均异常增高。10例RID患者中，受累肾脏 18F-FDG PET/CT显像均表现为双肾弥漫性肿胀型，肾实质弥漫性 18F-FDG摄取增高，与肾脏弥漫性肿胀型SRL表现相似。在肾外受累病变方面，RID组多有常见好发的累及部位，SRL组多伴全身不同组织脏器的受累，分布无规律性。SRL组患者肾脏病变的SUV max、SUV ratio显著高于RID组（21.88±12.04对9.09±3.51、11.38±6.52对3.67±1.12），2组肾脏病变的SUV max、SUV ratio亦均显著高于正常对照组（SUV max=3.23±0.39、SUV ratio=1.47±0.25），且差异均有统计学意义（ F=17.189、18.361，均 P<0.001）。SRL组肾外受累病变的SUV max明显高于RID组（27.67±15.09对7.55±3.70），且差异有统计学意义（ t=-3.889， P=0.001）。 结论:18F-FDG PET/CT对SRL的诊断和全身受累范围的评估有较好的临床应用价值，且有助于与RID的鉴别。

目的:探讨维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染情况及其与T细胞衰老和心血管疾病（cardiovascular disease，CVD）的关系。方法:该研究为单中心横断面观察性研究。收集2021年1月至2021年4月于复旦大学附属中山医院血液净化中心接受MHD大于6个月、年龄大于18岁的患者，收集患者临床及血清学资料，采用罗氏Elecsys方法检测CMV抗体水平，流式细胞术检测外周血T细胞CD28表达情况。组间抗CMV IgG水平比较采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis H检验。抗CMV IgG与CD28 - T细胞关系采用Spearman相关性分析和多因素线性回归分析。抗CMV IgG与CVD的关系采用Logistic回归分析。 结果:共纳入438例MHD患者，其中男性270例（61.6%），女性168例（38.4%），中位年龄62（51，70）岁，中位透析龄57（21，100）个月。患者原发病包括慢性肾小球肾炎［213例（48.6%）］、糖尿病肾病［82例（18.7%）］、多囊肾［34例（7.8%）］、高血压肾损害［34例（7.8%）］等。438例MHD患者中，430例（98.2%）患者抗CMV IgG阳性，206例（47.0%）患者抗CMV IgG>500 U/ml。年龄超过70岁者CMV感染率为100%，透析时间>5年者CMV感染率较高（99.1%），但与其他透析时间组差异无统计学意义。Spearman相关分析结果显示，MHD患者抗CMV IgG水平与CD4 + CD28 - T细胞比例、CD8 + CD28 - T细胞比例均呈正相关（ r=0.316， P<0.001； r=0.272， P<0.001）。多因素线性回归分析结果显示，校正年龄、性别后，lg［CD4 + CD28 - T细胞（%）］增加、lg［CD8 + CD28 - T细胞（%）］增加分别与lg［抗CMV IgG水平（U/ml）］升高相关（ β=0.455， t=8.315， P<0.001； β=0.412， t=7.282， P<0.001）。根据年龄和抗CMV IgG中位数将患者分为6组，组1：年龄≤55岁，抗CMV IgG<400 U/ml；组2：年龄≤55岁，抗CMV IgG≥400 U/ml；组3：55岁<年龄≤65岁，抗CMV IgG<400 U/ml；组4：55岁<年龄≤65岁，抗CMV IgG≥400 U/ml；组5：年龄>65岁，抗CMV IgG<400 U/ml；组6：年龄>65岁，抗CMV IgG≥400 U/ml。各组间CVD发病率差异有统计学意义（ χ2=18.780， P=0.002）；相比组1，年龄>55岁且抗CMV IgG≥400 U/ml者CVD发病率较高（ P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，年龄增大（ OR=1.020，95% CI 1.002～1.038， P=0.033）、男性（ OR=1.855，95% CI 1.161～2.965， P=0.010）、合并糖尿病（ OR=1.867，95% CI 1.145～3.046， P=0.012）、lg［NT-proBNP（μg/L）］水平升高（ OR=2.848，95% CI 1.816～4.467， P<0.001）以及lg［抗CMV IgG（U/ml）］水平升高（ OR=3.183，95% CI 1.582～6.405， P=0.001）是MHD患者CVD的独立相关因素。 结论:MHD患者CMV感染率极高，抗CMV IgG水平与T细胞衰老、CVD并发症密切相关。

目的:探讨IgG4相关性肾病表现为肾囊性占位的临床特点。方法:回顾性分析2020年4月收治的1例表现为肾囊性占位的IgG4相关性肾病患者的临床资料。患者，女，42岁。体检发现左肾占位4个月。CT尿路造影检查：左肾下极实质内见圆形稍低密度影，密度欠均，边界尚清，增强扫描示占位呈轻度强化，内见分隔及絮状延迟强化影，考虑左肾下极囊性占位(Bosniak Ⅲ级)。MRI增强扫描检查：左肾下极类圆形长T1、长T2信号影，增强后病灶皮质期强化不明显，实质期及延迟期呈持续分隔样强化，考虑左肾下极囊性肾癌可能。术前诊断为左肾占位，行腹腔镜左肾部分切除术。结果:病理检查大体标本见左肾占位呈灰白色、囊实性，边界不清，镜下见淋巴细胞、浆细胞增生性病变伴囊性变及淋巴滤泡形成，部分区域纤维组织增生和血管闭塞；免疫组化染色检查示浆细胞IgG4(+)>50个/HPF，IgG4/IgG>40%。结合影像学和病理检查结果，诊断为IgG4相关性肾病。术后2周血清IgG4 0.71 g/L(正常值0.03 ~ 2.01 g/L)。术后3个月复查胸、腹部CT未见明显异常，无其他器官受累，血清IgG4水平正常，未予辅助治疗。结论:IgG4相关性肾病可表现为囊性占位，在影像学上与复杂性囊肿或囊性肾癌等疾病难以区分，全身其他脏器累及情况评估、血清IgG4水平检测、肾穿刺活检等有助于明确诊断，可避免不必要的手术。

目的:探讨单中心15年60岁及以上老年肾活检患者常见病理类型和疾病谱变迁。方法:回顾性分析2005年1月至2019年12月在我院行经皮肾活检穿刺的418例老年患者(年龄≥60岁)的肾脏病理资料，与同期年龄<60岁的肾活检患者的病理资料进行比较。根据肾活检时间分为2005～2009年、2010～2014年、2015～2019年三个时间段。结果:(1)1 572例资料完整的肾活检患者中，老年组患者为418例(26.6%)，年龄67.8±5.7(60～85)岁；非老年组1 154例(73.4%)，年龄39.6±12.5(9～59)岁。三个时间段肾活检患者中老年组比例呈升高趋势(19.0%，23.2%，34.4%， χ2＝35.8， P<0.01)；(2)老年组原发性肾小球疾病275例，占65.8%，最常见的病理类型为膜性肾病(57.1%)，其次是IgA肾病(17.8%)和微小病变肾病(11.6%)；非老年组最常见病理类型是IgA肾病(47.7%)，其次是膜性肾病(28.2%)和微小病变肾病(10.7%)；(3)老年组中继发性肾小球疾病中比例最高的是糖尿病肾病(26.7%)，其次是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(21.7%)和缺血性肾病(15.8%)；老年组与非老年组比较，ANCA相关性血管炎(21.7%比4.5%， χ2＝25.781， P<0.001)、肾淀粉样变性(6.7%比2.1%， χ2＝4.942， P＝0.026)比例增高；(4)老年组肾小管间质疾病中急性肾小管坏死占9.1%，急性/亚急性肾小管间质肾炎占27.3%，慢性肾小管间质肾炎疾病占54.5%，IgG4相关间质肾炎占9.1%，其疾病构成与非老年组相比差异无统计学意义( P>0.05)；(5)随着时间变迁，三个时间段老年组肾活检例数增长明显的原发性肾小疾病病理类型有膜性肾病(32例、50例和75例)、微小病变肾病(5例、9例和18例)、IgA肾病(9例、10例和30例)，继发性肾小球疾病有糖尿病肾病(4例、8例和20例)、缺血性肾病(1例、2例和13例)、ANCA相关性血管炎(4例、6例和16例)，而非老年组中增长明显的原发和继发性肾小球疾病为膜性肾病(60例、78例和104例)和糖尿病肾病(7例、9例和30例)、缺血性肾病(2例、4例和19例)、狼疮性肾炎(15例、13例和26例)。 结论:老年肾活检患者所占比例增长明显，且病理类型的构成与非老年患者有所不同。原发性肾小球疾病仍是老年肾病患者的主要病理类型，其中最常见的是膜性肾病，其次是IgA肾病和微小病变肾病；继发性肾小球疾病最常见的是糖尿病肾病，其次是ANCA相关性血管炎和缺血性肾病。

目的:研究IgA肾病（IgA nephropathy, IgAN）患者肠道菌群结构及多样性的特点，探讨IgAN患者肠道微生物与临床指标及肾脏病理的相关性。方法:回顾性选择包头医学院第一附属医院2020年5月至2020年9月IgAN患者15例作为IgAN组，健康家属8例和健康体检者7例作为健康对照组。采用Illumina高通量测序技术对粪便样本中所有细菌的16S rDNA-V4区进行DNA测序，使用QIIME2分析流程对原始序列进行处理、分析，与Greengenes（v138）数据库进行对比，调用DADA2软件包对数据进行去噪，相当于以100%的相似度聚类（OTU是以97%的相似度聚类）。采用PCoA主坐标分析法分析肠道菌群结构及多样性，以Spearman相关分析法或Pearson相关分析法分析差异性菌群与肾脏病理和临床指标的相关性。结果:（1）健康对照组和IgAN组肠道微生物Beta多样性差异具有统计学意义（ P=0.010）。（2）与健康对照组比较，IgAN组患者肠道菌群物种数目在1个门、3个科和22个属水平显著增加。与健康对照组比较，在门到科水平内，IgAN患者厚壁菌门（Firmicutes）及瘤胃球菌科（Ruminococcaceae）物种数目减少，绿屈挠菌门（Chloroflexi）及盖勒菌科（Gaiellaceae）、葡萄球菌科（Staphylococcaceae）和Family-XⅢ科物种数目增加（均 P<0.05）；在属水平，IgAN患者舌下肌菌属（ Subdoligranulum）物种数目显著减少（ P=0.020），而活泼瘤胃球菌属（ Ruminococcus- gnavus- group）物种数目显著增加（ P=0.004）。（3）在门水平，IgAN患者厚壁菌门物种数目与血白蛋白（ r=0.637， P=0.003）、IgG（ r=0.452， P=0.046）呈正相关，芽单胞菌门（Gemmatimonadetes）物种数目与血肌酐呈负相关（ r=-0.453， P=0.045），疣微菌门（Verrucomicrobia）物种数目与IgM呈负相关（ r=-0.450， P=0.046），杆菌门（Patescibacteria）物种数目与IgA呈正相关（ r=0.469， P=0.037）。在属水平，IgAN患者活泼瘤胃球菌属（ r=-0.614， P=0.004）和巨单胞菌属（ Megamonas）（ r=-0.451， P=0.042）物种数目与血白蛋白呈负相关；舌下肌菌属物种数目与血白蛋白呈正相关（ r=0.563， P=0.009）；戴阿利斯特杆菌属（ Dialister）物种数目与补体C3呈负相关（ r=-0.427， P=0.041），与IgA呈正相关（ r=0.434， P=0.035）；韦荣菌属（ Veillonella）物种数目与估算肾小球滤过率呈正相关（ r=0.452， P=0.043）。艾森伯格菌属（ r=-0.850， P=0.007）、霍尔德曼菌属（ r=-0.845， P=0.008）、 Flavonifractor（ r=-0.845， P=0.008）、葡萄梭状芽孢杆菌属9（ r=-0.845， P=0.008）物种数目与牛津病理分型中肾小球节段性硬化或粘连（S）呈负相关， Fusicatenibacter物种数目与系膜细胞增多呈负相关（ r=-0.845， P=0.008），而粪球菌属2物种数目与S（ r=0.738， P=0.037）和肾小管萎缩或间质纤维化（ r=0.756， P=0.030）呈正相关。（4）以活泼瘤胃球菌属和舌下肌菌属建立随机森林模型，拟合后受试者工作特征曲线下面积为0.927。 结论:IgAN患者和健康对照的肠道菌群具有差异性，IgAN患者肠道菌群的变化与其临床指标和肾脏病理相关，尤其活泼瘤胃球菌属和舌下肌菌属可能在IgAN中发挥了重要作用。

目的:回顾性分析6例免疫球蛋白（Ig）G4相关膜性肾病（IgG4-MN），结合文献复习探讨本病的临床及肾脏病理特征，提高临床医生对该病的认识。方法:选取2017年4月至2021年1月在本院肾脏病中心经肾活检确诊为IgG4-MN的6例患者，同时系统性复习文献，总结临床病理特点。结果:6例患者为男性，年龄55~75岁，尿蛋白（24 h）（3.1±2.2）g，3例（50%）呈肾病综合征，4例（67%）血清肌酐升高，肌酐（103±24）μmol/L，6例（100%）血清IgE水平升高，4例（67%）IgG4升高；1例（17%）肾组织抗磷脂酶A2受体（PLA2R）阳性，6例伴有肾小管间质炎症（TIN）。复习文献提示包括本院6例共计报道了49例IgG4-MN，男性40例（40/46，87%），年龄（61±12）岁，32例（32/49，65%）呈肾病综合征范围蛋白尿，血IgG和IgG4升高比例分别为61%（20/33）和88%（36/41）；13例（13/15，87%）血清IgE水平升高，47%（14/30）出现低补体C3和44%（12/27）出现低补体C4；累及器官主要分布为胰腺（15/37），淋巴结（16/37）；肾脏病理显示74%（36/49）伴有TIN；电子致密物沉积以上皮下沉积为主。血清抗PLA2R抗体阳性7%（2/28），肾组织PLA2R阳性17%（3/18），肾组织可疑阳性6%（1/18），两者同时阳性8%（1/12）。结论:IgG4-MN通常表现为中老年患者肾病范围蛋白尿或肾病综合征，大部分合并TIN，伴其他器官受累；IgG4-MN中存在一定比例的PLA2R阳性，是原发性还是继发性MN，有待进一步研究。