患者，女，52岁，因"右眼结膜肿物生长8个月"于2022年3月9日就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院眼科医院。结膜肿物自发现以来未见明显增大，伴有眼部异物感、烧灼感，无视力障碍。患者曾于外院诊断为"双眼屈光不正"和"右眼结膜炎"，给予配镜及局部抗炎滴眼液治疗，症状未见明显缓解。既往史：骨关节病8个月，斑块状银屑病十余年，双眼重睑手术史15年，否认外伤史及乙肝、结核等传染病史。患者8个月前因双侧手、腕及膝关节肿痛、活动受限于外院就诊，行风湿四项、抗环瓜氨酸肽抗体及结核感染T细胞检测，其结果显示红细胞沉降率24 mm/h（正常范围：0~20 mm/h），类风湿因子882 IU/mL（正常范围：0~15.9 IU/mL），其余检查结果均正常，诊断为骨关节病，给予口服枸橼酸托法替布片、塞来昔布和祛风止痛胶囊治疗。患者一般状态良好，全身浅表淋巴结未触及。眼科检查示：视力右眼0.8，左眼1.0；眼压右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg；双眼球眼位正，无突出，各方向眼球运动正常。右眼上睑轻度肿胀，上穹隆及球结膜可见弥漫性橙红色隆起，呈鱼肉样，表面光滑，质软，无压痛，累及鼻侧球结膜，可见睑球黏连，颞侧上睑结膜充血明显，下睑结膜可见瘢痕（见图1A-B），余未见明显异常。眼前节光学相干断层扫描成像（Anterior segment optical coherence tomography，AS-OCT）示：右眼鼻上部球结膜下肿物，内部呈均匀中等信号（见图2）；眼眶MRI平扫+增强示：右眼结膜增厚，T1加权像呈高信号，T2加权像呈中等信号，病变向颞侧生长，与邻近泪腺区分界不清，增强扫描呈明显强化；血常规、凝血项及感染性抗体检查均无异常；肺部CT扫描未见明显异常；颈部、腋窝和腹股沟淋巴结彩色多普勒超声检查未见异常；肝胆脾胰腺彩超示：肝脏弥漫性病变、肝囊肿、肝内钙化斑，全身未见转移迹象。3月11日，患者在局部麻醉下行"右眼结膜肿物切除+羊膜移植"术，术中剪除右眼结膜及泪阜肿物送病理检查。术后第3 d，患者右眼结膜充血水肿，缝线在位，羊膜与结膜对合良好（见图1C），嘱其出院并定期复查，继续右眼局部治疗，采用左氧氟沙星、1%醋酸泼尼龙及玻璃酸钠滴眼液点右眼，4次/d。2周后复查，可见结膜充血水肿明显减轻，拆除部分缝线（见图1D）。术后第5 d，组织病理学检查诊断为非霍奇金黏膜相关淋巴组织（Mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）边缘区B细胞淋巴瘤。HE染色示：弥漫增生的单一小圆形淋巴细胞（见图3A）；免疫组织化学染色示：Ki-67指数约5%~10%（+） （见图3B），CD20（+） （见图3C），CD79α（+），PAX-5（+），CD30（-），CD10（-），BCL-6（-），MUM1（+），BCL-2（+），CD3（-），CD21（破碎FDC网+），CD5（-），CyclinD1（-），SOX-11（-），CD23（-），LEF-1（-），CD43（-）。3月23日，患者至血液科就诊，入院后完善正电子发射断层显像（Positron emission tomography，PET）-CT，结果示右眼结膜术后改变，术区糖代谢未见确切异常，余未见明显异常。因该患者病理诊断明确，且未发现除右眼外的全身其他部位病变，未进行骨髓穿刺及化疗，出院后予1%醋酸泼尼龙滴眼液点右眼2次/d，每周递减1次，左氧氟沙星及玻璃酸钠滴眼液点右眼4次/d，1%醋酸泼尼龙及左氧氟沙星使用2周后停用，并建议每3~6个月随访1次。

目的:探讨儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome，PNS)并发急性胰腺炎的临床及实验室检查特点，提高对儿童PNS并发急性胰腺炎的认识。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月深圳市儿童医院住院的10例PNS并发急性胰腺炎患儿的临床资料，对其临床表现、影像学、实验室检查、治疗及随访结果进行分析，并复习相关文献。结果:10例患儿中，男6例，女4例，年龄3.5～12岁。10例患儿均有腹痛症状，均有水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及高脂血症，7例患儿出现恶心、呕吐等消化道症状。4例为PNS初发患儿，6例为PNS激素敏感、复发患儿。8例轻度急性胰腺炎，2例重度急性胰腺炎(感染伴低血压、循环衰竭)。10例血清白蛋白<16 g/L，血总胆固醇>11.5 mmol/L，血甘油三酯>4.50 mmol/L，血淀粉酶>500 U/L，血脂肪酶>160 U/L，尿淀粉酶1 860 U/L。2例重症急性胰腺炎D-二聚体>500 ng/mL，C-反应蛋白>150 mg/L，IL-6>260 pg/mL。3例患儿利尿、消肿等对症治疗1 d后腹痛症状消失，复查胰腺超声提示水肿消退。轻症患儿平均住院时间(15±5)d。2例重症胰腺炎患儿分别住院35 d和40 d，随访1年余，1例痊愈，1例出院3个月后胰腺CT示胰尾形成假性囊肿，临床无症状。结论:PNS患儿出现腹痛、恶心呕吐等消化系统症状时，应警惕PNS并发急性胰腺炎的可能，及时完善腹部超声及血脂肪酶、淀粉酶检查有助于早期诊断。D-二聚体、C-反应蛋白和IL-6明显升高时，应高度警惕重度急性胰腺炎的可能。早期诊断和积极治疗PNS并发急性胰腺炎，预后良好。

目的:观察门冬酰胺酶、脂质体阿霉素、依托泊苷和甲泼尼龙（L-DEP）方案挽救治疗难治性EB病毒感染诱发的原发性噬血细胞综合征（EBV-pHLH）的有效性和安全性。方法:回顾性病例总结。以2016年1月至2022年6月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的4例难治性EBV-pHLH患儿为研究对象，收集L-DEP方案治疗前后的临床及实验室资料，分析L-DEP方案治疗EBV-pHLH患儿的有效性及安全性。结果:4例患儿中女3例、男1例，年龄0.8~7.0岁，PRF1基因复合杂合突变2例，UNC13D基因杂合突变1例，ITK基因纯合突变1例。在L-DEP方案化疗前，所有患儿均有贫血和可溶性CD25升高，3例存在中性粒细胞和血小板计数减少，3例铁蛋白水平升高，3例纤维蛋白原水平下降，1例甘油三酯水平明显升高。在接受1~2个疗程L-DEP方案化疗后，3例获得缓解，包括完全缓解（1例）和部分缓解（2例），另1例未缓解。3例缓解患儿血细胞计数、可溶性CD25、甘油三酯、纤维蛋白原、白蛋白水平均有所恢复。4例患儿均在完成L-DEP方案化疗后接受造血干细胞移植，其中长期生存3例。4例患儿均未出现严重的化疗不良反应，主要不良反应为骨髓抑制、感染、胰腺炎，除1例接受紧急移植患儿死于重症感染外，另3例患儿均存活。结论:L-DEP方案可以作为EBV-pHLH患儿安全有效的挽救治疗方案，为患儿顺利接受造血干细胞移植提供宝贵机会。

目的 探讨糖尿病急症的误诊原因及防范对策.方法 回顾性分析2013年1月—2016年12月东台市人民医院收治的14例糖尿病急症误诊病例的临床资料.结果 本组糖尿病急症首诊误诊率10.7%.糖尿病酮症酸中毒首诊误诊6例,误诊率10.2%,其中1例以昏迷为主要症状,误诊为脑血管意外;1例以发热、呼吸困难及低血压为主要症状,误诊为肺部感染、感染性休克;4例以腹痛、呕吐为主要症状,分别误诊为急性胰腺炎、急性胆囊炎、急性阑尾炎和急性胃肠炎.糖尿病药物性低血糖首诊误诊5例,误诊率8.6%,其中2例以昏迷及偏瘫为主要症状,误诊为脑血管意外;2例以昏迷、癫痫样发作为主要症状,误诊为原发性癫痫;1例以精神异常及躁狂为主要症状,误诊为精神分裂症.糖尿病高血糖高渗状态首诊误诊3例,误诊率21.4%,均以昏迷为主要症状,1例合并癫痫样发作,均误诊为脑梗死.误诊时间2~19 h.14例后均经追问病史、仔细查体、行血糖测定,部分病例行尿常规、电解质、尿素及血气分析等实验室检查后确诊为糖尿病急症,给予相关抢救治疗后病情转平稳.结论 提高对其认识、详细询问病史、仔细体格检查和及时完善快速血糖测定等实验室检查是降低糖尿病急症误诊率的关键.

1 病例资料病例1,女性,49岁,因"反复中上腹痛3年"入院. 当地医院胃镜检查提示胆汁反流性胃炎,给予对症治疗未见好转,外院上腹部CT检查提示胰头部肿块. 入院后,实验室检查:血红蛋白108 g/L,大便隐血( +) ,血沉21 mm/h,C反应蛋白( C-reactive protein,CRP)14. 73 mg/L,结核菌素试验(purified pro-tein derivative,PPD)阳性,胸部X线片正常,上腹部增强CT提示胰头区多发类圆形低密度灶,密度不均,见多发钙化灶,考虑胰腺囊腺癌伴肝内转移. 超声内镜检查( endoscopic ultrasound, EUS)发现胰腺颈体部见一团块,约3. 30 cm × 2. 63 cm,内部回声混杂,高回声呈条带状分隔,周围较多肿大淋巴结. 内镜超声引导下,细针抽吸术( endoscopic ultrasonography guided fine needle aspiration,EUS-FNA)抽吸组织为凝固干酪样组织. 细胞学检查见大量彻底性坏死物和钙化样物及少数组织细胞、纤维细胞,诊断胰腺结核. 抗结核治疗后,腹痛迅速好转,经抗结核治疗1年,外院随访,腹部B超及CT检查胰腺未见异常.

目的 总结胰肾联合移植(SPK)围手术期及出院后随访期处理经验,降低SPK术后并发症发生,提高SPK临床效果.方法 回顾性分析2017年11月至2018年10月5例因糖尿病肾功能衰竭接受SPK术受者的临床资料、围手术期及出院后随访期资料.结果 5例受者供胰、供肾冷缺血时间均控制在8h内,围手术期无外科技术性出血、肠瘘、动静脉大血栓、坏死性胰腺炎等并发症发生.1例术后原发性移植肾功能恢复延迟经血液透析后逐渐康复;2例术后因抗凝而发生移植胰腺区域腹腔内渗血,经药物促凝治疗后止血成功,但其中1例导致继发性肾功能障碍,经透析和调整免疫抑制剂剂量后逐渐恢复;1例术后因抗凝而发生消化道出血,经药物促凝治疗后停止;3例术后1周后常规移植物彩色超声检查发现移植胰腺内血管小血栓形成,经抗凝治疗后消失或稳定好转;1例移植肾周积液感染经局麻清创引流后康复;2例术后出现高钾血症经治疗后血钾恢复正常;1例术后第45天突发急性左心功能衰竭,经心肺复苏后恢复自主心率,但意识未恢复,1周后受者家属放弃治疗出院;其余4例受者术后血糖与血肌酐水平完全恢复正常且脱离外源性胰岛素使用与透析,康复出院,其中1例在术后143 d出现急性排斥反应经激素冲击治疗后缓解.随访至2019年3月20日,目前存活的4例受者空腹血糖及血肌酐水平均正常,糖尿病并发症得以缓解或改善.结论 SPK是治疗糖尿病肾功能衰竭的有效手段,能使受者脱离胰岛素及维持性透析,改善糖尿病并发症,从而明显提高受者的生活质量.

本文介绍4例丘疹性粘蛋白病(PM)的临床及病理表现,并结合文献,进行探讨.病例报告:4例PM患者,男3,女1.就诊年龄为44～66岁.皮损主要分布在面部、四肢、躯干及颈部,为许多半透明的黄色或红色蜡样小丘疹,呈不规则线状排列或呈离心性分布.有时可融合成大片浸润性斑块.1例呈狮面.1例呈硬皮病样表现,符合硬化性粘液性水肿.血清电泳及免疫电泳:4例均发现IgG单株副蛋白,1例为λ轻链.伴发疾病:1例伴原发性厚皮性骨膜病及肺气肿,因胃癌转移而死亡.1例伴反复尿路感染,因胰腺癌播散而死亡.

肝癌可分为原发性和继发性两大类,原发性肝癌起源于肝脏的上皮或间叶组织,起源于上皮组织的称为原发性肝癌,是我国高发且危害极大的恶性肿瘤,发生于间叶组织的称为肉瘤,与起源于上皮组织的相比较为少见.继发性或称转移性肝癌指全身多器官起源的恶性肿瘤侵犯至肝脏,一般多见于胃、胆道、胰腺、结直肠、卵巢、子宫、肺及乳腺等器官恶性肿瘤的肝转移.原发性肝癌的病因及确切分子机制尚未完全清楚,目前认为其发病是多因素、多步骤的复杂过程,受环境和饮食双重因素影响,流行病学及实验研究资料表明,乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)和丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)感染、黄曲霉素、饮水污染、酒精、肝硬化、性激素、亚硝胺类物质以及微量元素等均与肝癌发病相关.继发性肝癌可通过不同途径,如血液、淋巴液转移或直接侵润肝脏而形成疾病.

目的 总结胰肾联合移植(SPK)治疗糖尿病肾功能衰竭患者的效果及其术后高钾血症处理的经验.方法 回顾性分析2017年11月至2019年11月期间在四川大学华西医院器官移植中心接受脑死亡器官捐献行SPK治疗糖尿病肾功能衰竭患者的临床资料、术后高血钾发生情况及治疗处理措施.结果 共有6例糖尿病肾功能衰竭患者接受了 SPK治疗,供胰、供肾冷缺血时间均控制在8 h内.除1例患者因出现急性左心衰致心搏骤停死亡外,5例存活患者术后空腹血糖和血肌酐水平均正常,糖尿病并发症得以缓解或改善.1例原发性肾功能延迟恢复、2例移植胰腺术区渗血、1例消化道出血、3例移植胰腺血管内微小血栓形成、2例肾周积液感染、2例肺部感染、1例输尿管膀胱吻合口漏,均经对症处理后治愈;2例术后高钾血症,最高分别达到6.49 mmol/L和6.67mmol/L,经静脉滴注10％葡萄糖胰岛素液转移血钾、急诊血液透析、口服氟氢可的松等治疗后分别于术后1和2个月时血钾水平恢复正常;无围术期外科技术性出血、肠漏、动静脉大血栓、坏死性胰腺炎等并发症发生.结论 SPK是治疗糖尿病肾功能衰竭且能提高患者生活质量的最佳方法,其术后高血钾并发症经对症处理(静脉滴注10％葡萄糖胰岛素液转移血钾)、急诊血液透析、口服氟氢可的松等措施能有效治疗.

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyt ic lympho-histiocytosis,HLH),是一组罕见的、致命的以细胞因子风暴为特征的临床综合征,常以发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白升高和肝功能受损等为主要特征[1] . 根据病因不同,HPS可分为原发性和继发性两大类,前者具有明确的遗传基因缺陷,多见于儿童,后者多由恶性肿瘤、感染和风湿免疫疾病等引起,常见于成人[2] . 淋巴瘤相关 HPS(lymphoma-associated HPS,LAHS)是继发性 HPS 的常见类型,其病情凶险,临床特征不典型,早期漏诊、误诊率高,疗效差,预后不佳. LAHS中间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)合并 HPS 的发病率低,相关报道少见,目前对该病认识尚不足,缺乏标准的治疗方案. 我科成功诊治 1 例间变性淋巴瘤激酶 ALK(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性 ALCL 合并HPS 的患者,现将其临床资料及治疗经过报告如下.