目的:提高对非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）的认识。方法:回顾性分析鄂东医疗集团黄石市中心医院2020年7月收治的1例IgG和IgA双克隆型LPL患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，女性，74岁，因重度贫血、头晕、乏力伴双下肢水肿就诊。经血清免疫固定电泳、骨髓形态学、活组织检查及免疫组织化学和流式细胞术、MYD88 L265P检查诊断为IgG和IgA双克隆型LPL。患者因经济原因放弃化疗及靶向治疗，仅接受保守治疗；3个月后因重度贫血死亡。结论:对于骨髓抽吸发现淋巴浆细胞样淋巴细胞、而单克隆免疫球蛋白为非IgM型的患者，应进一步明确肿瘤细胞的特征，以诊断是否为罕见型LPL。

本文报道一例TEMPI综合征患者的诊治过程。该患者起病表现为双下肢皮肤瘙痒，后进展为皮肤破溃，同时发现红细胞增多和M蛋白血症，极易诊断为POEMS综合征或真性红细胞增多症合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。经检测血管内皮生长因子（VEGF）浓度、腹部CT等检查，结合患者临床表现确诊TEMPI综合征。

本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性，因"双眼睑水肿8年，皮疹3年，尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白，Ⅰ型冷球蛋白（IgGκ型），冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多（5.0%~10.5%），肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎，电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入，毛细血管袢腔内大量电子致密物，致毛细血管闭塞，符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤，继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性，肾功能基本恢复正常。

患者，女，65岁，2021年6月10日因"左上肢瘀斑9个月余，左侧胸壁瘀斑7个月余"第一次入院。患者9个月前无明显诱因出现左上肢瘀斑，伴局部隐痛，当地医院查血常规无异常，患者未行进一步治疗。7个月前患者左侧胸壁出现类似瘀斑，未行特殊治疗。4个月前患者无明显诱因出现齿龈出血，就诊于外院，血浆凝血酶原时间（PT）>180 s，凝血酶时间（TT）32.50 s，血浆纤维蛋白原（FIB）0.30 g/L，D-二聚体32.07 mg/L，输注血浆、止血药物后好转出院。现患者为求进一步诊治入住我科，入院查体：左上肢可见1个15 cm×15 cm的瘀斑，左侧胸壁可见1个15 cm×10 cm瘀斑，其余未见异常。血常规示：RBC 4.53×10 12/L，HGB 133 g/L，WBC 9.15×10 9/L，中性粒细胞百分比76.5%，PLT 105×10 9/L。肝肾功能正常。凝血功能示：凝血酶原活动度42%，PT 21.80 s，APTT 49.90 s，FIB<0.60 g/L，TT 32.40 s，纤维蛋白原降解产物>150 μg/ml，血浆D-二聚体>10 000 ng/ml，血管性血友病因子抗原百分比290%。血电解质示钙2.35 mmol/L，钾3.54 mmol/L，磷0.91 mmol/L，氯101.70 mmol/L。尿液及大便隐血均阴性。查凝血因子示活性均轻度减低。抗磷脂抗体谱正常，抗增殖细胞抗核抗体（+），其余自身抗体阴性。易栓症筛查示蛋白C活性76%，蛋白S活性10%。全脊柱核磁共振示颈、胸、腰椎退行性改变、腰椎间盘变性并L5/S1轻度膨出、腰骶部软组织水肿。骨盆X线示双侧髋关节退行性变。血管超声检查示三尖瓣中度关闭不全，左室舒张功能减低。四肢血管超声示右侧腘静脉附壁血栓形成。骨髓细胞检查示粒系成熟加速，浆细胞增多，骨髓增生活跃。骨髓流式细胞术分析示异常浆细胞占0.77%。免疫固定电泳可见单克隆IgG及λ轻链条带。免疫球蛋白测定：IgG 18.40 g/L、λ轻链17.10 g/L、M蛋白带可疑（β区带）。骨髓细胞FISH检测分析未见异常。腹壁皮肤活检刚果红染色阴性。出凝血相关基因高通量测序（NGS）检测：1号染色体109510247外显子发生杂合变异。入院后根据相关检查考虑诊断：意义未明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）；凝血功能障碍；下肢深静脉血栓形成；皮肤软组织感染；皮下血肿；颈椎退行性病变；三尖瓣关闭不全。

该文报道1例少见的伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎病例。患者中年女性，临床表现为肾病综合征、镜下血尿、肾功能不全、高血糖及双眼糖尿病视网膜病变，血、尿免疫固定电泳均未见单克隆条带。肾活检病理光镜下为膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光IgG亚型中只有IgG3沿着毛细血管袢呈花瓣状沉积；电镜下肾小球基底膜节段性增厚，内皮下、系膜区可见电子致密物沉积，未见特殊有形结构，诊断为伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎合并糖尿病肾病。患者在接受达雷妥尤单抗联合环磷酰胺针序贯治疗6个月后，肾病综合征部分缓解，肾功能恢复正常，贫血明显改善，随访24个月，无严重不良反应发生。

目的:探讨肾脏轻重链型淀粉样变（light and heavy chain amyloidosis，AHL）的临床病理特点。方法:选取2015年1月至2020年6月在北京大学第一医院肾内科及北京大学肾脏疾病研究所通过肾活检病理确诊的10例AHL患者为研究对象，回顾性分析其临床病理资料。结果:AHL好发于中老年男性，男女比例为7:3，以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，7/10的患者有肾病综合征，7/10的患者伴镜下血尿，3/10患者有肾功能不全。所有病例血及尿中均可见单克隆免疫球蛋白，以IgGλ型最为常见（5/10）；少数患者血清补体降低；血清游离轻链可存在κ/λ比值的异常。10例患者均未达到多发性骨髓瘤的诊断标准，除1例诊断为华氏巨球蛋白血症外，其余均诊断为有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS）；骨髓活检显示淀粉样物质阳性率为2/6；确定心脏受累的仅1例。肾组织病理显示淀粉样变蛋白除沉积于肾小球系膜区（10/10）外，多数伴有肾小球毛细血管袢（8/10）、肾间质（9/10）、管周毛细血管壁（9/10）及小动脉壁（8/10）的沉积，刚果红染色阳性，偏振光下呈苹果绿双折光；免疫荧光可见单种重链和单种轻链染色同时阳性，并与质谱分析的结果一致；电镜下见直径8~12 nm无分支的细纤维结构无序分布。结论:肾脏AHL以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，其血尿发生率高、心脏受累比例低、血中常可见完整的单克隆免疫球蛋白（IgGλ为主），肾小球毛细血管壁和管周毛细血管壁易见淀粉样物质沉积。

目的:探讨伴有双克隆M蛋白的淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）的临床特点、诊断、治疗方法。方法:回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年1月收治的1例伴有双克隆M蛋白的LPL患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果:该患者为老年女性，临床主要表现为淋巴结肿大、肾脏损害、贫血、骨破坏等，依据淋巴结活组织检查、免疫固定电泳、骨髓细胞学、基因突变检测（MYD88 L265P突变阳性）明确诊断。采用硼替佐米为主的方案治疗4个周期，达到部分缓解。结论:伴有双克隆M蛋白的LPL临床主要表现出一种M蛋白特点，免疫球蛋白IgM及IgA双克隆的LPL罕见，采用硼替佐米为主的治疗方案有一定的效果。

目的:探讨单克隆丙种球蛋白（M蛋白）在临床就诊患者中的特点与分布规律。方法:选择2012年1月至2021年12月在复旦大学附属中山医院就诊并进行毛细管区带电泳的936 171例患者（男508 449例，女427 722例），筛选出异常条带的14 945例患者作为研究对象，男10 173例，女4 772例，年龄21~102（65±13）岁。按年龄分为21~30岁（168例）、31~40岁（405例）、41~50岁（1 326例）、51~60岁（3 068例）、61~70岁（4 985例）、71~80岁（3 288例）、81~90岁（1 519例）、≥91岁（186例）共8组。收集14 945例检出异常条带患者的诊断结果，按有无肿瘤分为肿瘤组（5 196例）和非肿瘤性组（9 749例）。回顾性分析不同性别、年龄和疾病组中异常条带分布情况。14 945例患者中，4 988例进行了免疫固定电泳试验，排除336例阴性和412例双克隆条带反应，以具有单克隆免疫球蛋白（M蛋白）反应的4 240例患者为研究对象，男2 794例，女1 446例，年龄21~102（67±12）岁。按年龄分为21~30岁（18例）、31~40岁（91例）、41~50岁（364例）、51~60岁（862例）、61~70岁（1 455例）、71~80岁（904例）、81~90岁（486例）、≥91岁（60例）共8组，收集患者的诊断结果与免疫球蛋白（Ig）分型（IgA-κ、IgA-λ、IgG-κ、IgG-λ、IgM-κ、IgM-λ、κ、λ）结果，回顾性分析M蛋白在不同性别、年龄和疾病组的分布情况。结果:在936 171例患者中，电泳图谱表现出异常条带者为14 945例，检出率为1.60%；其中，男性和女性异常条带检出率分别为2.00%（10 173/508 449）和1.12%（4 772/427 722），差异有统计学意义（ P<0.01）。不同年龄组间的异常条带检出率差异有统计学意义（ P<0.01）；其中，≥91岁组异常条带检出率最高为5.98%，男女检出比1.67∶1。14 945例异常条带中，51~60、61~70、71~80岁患者分别占20.53%（3 068例）、33.36%（4 985例）和22.00%（3 288例），各年龄组间差异均有统计学意义（χ 2=115.82， P<0.01）。肿瘤组中检出异常条带前3位者为浆细胞瘤1 123例，淋巴瘤289例，白血病49例，浆细胞瘤电泳图谱异常条带检出率为89.92%（1 123/1 249），高于淋巴瘤、白血病患者［分别为6.73%（289/4 296）和6.40%（49/766）， P均<0.01］。4 240例M蛋白阳性患者中，51~60、61~70、71~80岁分别占20.33%（862/4 240）、34.32%（1 455/4 240）和21.32%（904/4 240），各年龄组间差异有统计学意义（ P<0.01）；M蛋白分型结果在不同性别人群中均为IgG-κ型占比最高，男性32.28%（902/2 794），女性34.30%（496/1 446）；在21~30、31~40、41~50岁年龄组中，IgG-λ型占比最高，分别为38.89%（7/18）、36.26%（33/91）、34.07%（124/364）；而在51~60、61~70、71~80、81~90、≥91岁年龄组中，均为IgG-κ型占比最高，分别为33.87%（292/862）、34.16%（497/1 455）、31.53%（285/904）、34.57%（168/486）、28.33%（17/60），不同性别组及各年龄组比较差异均有统计学意义（ P均<0.01）。M蛋白阳性的肿瘤患者中，浆细胞瘤占比最高14.22%（603/4 240），其次为淋巴瘤6.30%（267/4 240）；非肿瘤疾病中，M蛋白血症占比最高7.24%（307/4 240），其次是肺部感染5.47%（232/4 240）。 结论:毛细管区带电泳异常条带检出率会随年龄的增长而提高，且同年龄组中，男性异常条带检出率高于女性；不同的恶性肿瘤疾病在毛细管区带电泳中也会出现异常条带，但仍以血液系统的肿瘤为主。M蛋白阳性结果中，61~70岁年龄段人群占比最高；M蛋白类型以IgG型最多见；21~50岁年龄段中，IgG-λ型占比最高；>50岁年龄段中，IgG-κ型占比最高；M蛋白阳性的诊断中，排前3位的疾病均为血液系统疾病，分别为浆细胞瘤、M蛋白血症及淋巴瘤。

目的 探讨IgA型多发性骨髓瘤(IgA multiple myeloma,IgA-MM)患者血清双M蛋白分析与实验室指标检测对骨髓移植疗效预测价值.方法 选择2019年1月～2022年1月于中国人民解放军中部战区总医院收治的60例出现双M条带的IgA-MM患者为研究对象,比较患者血清蛋白电泳及免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis,IFE)图谱资料;采用2-巯基乙醇(2-dimercaptoethanol,2-DE)处理IgA-MM双M蛋白带的血清,IFE鉴定双M蛋白带;比较两种双M蛋白类型患者免疫学试验指标,包括免疫球蛋白A(immunoglobulin A,IgA)、免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)、免疫球蛋白 M(immunoglobulin M,IgM)、血清游离轻链(serum free light chain,sFLC)和本周蛋白(Bene Jone protein,BJP);并且比较二种双M蛋白类型患者的常规实验指标;对两种IgA型双M蛋白血症骨髓瘤多发性骨髓瘤国际分期系统(international staging system,ISS)分期及疗效进行比较;采用Kaplan-Meier法和LOG-rank检验分析两种双M蛋白类型的患者生存率.结果 IFE显示,单克隆轻链型和IgA聚合体型为IgA-MM血清双M蛋白带的两种类型.单克隆轻链型患者相较于聚合体型sFLC(2 970.14±876.82 mg/L vs 118.68±74.10 mg/L)及BJP(6.22±3.01 g/L vs 0.55±0.12g/L)水平更高,差异具有统计学意义(t=21.684,12.659,均P＜0.05);单克隆轻链型患者相较于聚合体型血清 β2-微球蛋白(β 2-microglobulin,β 2-MG)(7.88±2.14 mg/L vs 4.65±1.56 mg/L)、血清钙(calcium,Ca)(2.64±0.24 mmol/L vs 2.32±0.20mmol/L)、肌酐(serum creatinine,Scr)(182.85±64.23 μmol/L vs 90.52±42.20 μmol/L)水平升高(t=21.684,120.659,6.400,5.193,6.473),血红蛋白(hemoglobin,Hb)(74.32±19.44 g/L vs 90.75±15.52 g/L)、清蛋白(albumin,Alb)(28.42±3.64 g/L vs 31.72±4.96 g/L)水平降低(t=3.386,2.428),差异具有统计学意义(均P＜0.05);与IgA聚合体型患者相比,单克隆轻链型患者ISS分期更高、疗效更低(t=11.827,4.519,均P＜0.05);生存分析结果显示,IgA聚合体型相较于单克隆轻链型生存率更高(x2=4.482,P＜0.05).结论 IgA型双M蛋白的两种类型在疗效和预后不尽相同,故鉴定IgA-MM双M蛋白带类型尤为重要.

膜增生性肾小球肾炎(MPGN)是以肾小球系膜细胞增生及系膜基质沿内皮细胞和毛细血管基底膜插入而形成"双轨征"为主要特征的肾脏病理类型,免疫球蛋白(包括免疫复合物、单克隆免疫球蛋白等)沉积是其损伤机制之一.该病主要临床表现为蛋白尿(多为大量蛋白尿)、高血压、肾性血尿及肾功能受损,且常伴有低补体血症,预后较差,现有诊疗方案对该病的疗效尚不确切.利妥昔单抗是一种抗B细胞表面抗原CD20的特异性人鼠嵌合型单克隆抗体.近年来,部分国内外学者将利妥昔单抗应用于免疫球蛋白介导的MPGN,本文对此进行总结,以期为免疫球蛋白介导的MPGN的临床治疗提供参考.