目的 本研究旨在探讨基于延迟进动定制激发(delay alternating with nutation for tailored excitation,DANTE)和可变翻转角快速自旋回波(sampling perfection with application-optimized contrasts by using different flip angle evolutions,SPACE)的多序列磁共振血管壁成像(magnetic resonance vessel wall imaging,MR-VWI)对下肢动脉病变(lower extremity arterial disease,LEAD)的诊断价值.材料与方法 回顾性分析了57例LEAD患者和26例无LEAD患者的病例及影像资料.所有患者均在3.0 T MRI设备上接受了T2快速自旋回波序列(turbo spin echo,TSE)、T1w DANTE-SPACE、对比增强(contrast enhancement,CE)T1w DANTE-SPACE和CE磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)MR-VWI扫描.两名放射科医师在双盲条件下分别测量了T1w DANTE-SPACE和T2w TSE序列图像相应位置的管腔面积(lumen area,LA)、管壁面积(vessel wall area,VWA)、平均管壁厚度(average vessel wall,AVW)和最大管壁厚度(maximum vessel wall,MVW)等形态学指标.每位医师在3周间隔后对相同指标进行了重复测量.采用组内相关系数(intra-class correlation coefficients,ICC)和Bland-Altman方法评估了两种扫描技术以及不同组别之间的T1w DANTE-SPACE形态学测量指标的观察者一致性和可重复性.使用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估了准确性.结果 T1w DANTE-SPACE与T2w TSE成像技术的信噪比(signal-to-noise ratio,SNR)和对比度比(contrast-to-noise ratio,CNR)差异有统计学意义(P<0.05),两名观察者对形态学测量指标的ICC值在0.85～0.99之间.在不同组别中,T1w DANTE-SPACE形态学测量指标的两次测量ICC值为0.90～0.99.Bland-Altman分析显示,观察者间和两次测量间的大部分形态学测量指标均在95％的一致性限度内.T1w DANTE-SPACE技术在LEAD组不同血管节段的形态学指标ROC曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.904[95％置信区间(confidence interval,CI):0.825～0.983]和0.905(95％CI:0.835～0.976).当腘小腿动脉段的血管壁厚度为1.00 mm,LA为10.88 mm时,LEAD的敏感度分别为79.2％和85.4％,特异度分别为96.2％和92.3％,阳性预测值分别为97.4％和95.3％,阴性预测值分别为71.4％和77.4％.结论 多序列MR-VWI在评估LEAD斑块形态学指标方面表现出良好的重复性和高准确性,支持其在LEAD的MRI检查中的应用.

[目的]探讨和田地区设施温室葡萄品种光合和叶绿素荧光日变化特征,综合评价其光合能力强弱,为该地区温室葡萄引种及栽培管理措施制定提供参考依据.[方法]以新疆和田地区设施温室引入的6个葡萄品种为材料,测定各品种光合有效辐射(PAR)、叶绿素相对含量(SPAD)、光合与叶绿素荧光参数,并利用主成分分析对各鲜食葡萄品种光合能力进行综合性评价.[结果](1)设施温室PAR在不同位置总体表现出棚前＞棚后＞棚中,在不同架面位置总体表现为架上＞架中＞架下.(2)葡萄叶片SPAD值在不同架面位置表现为架上＞架中＞架下,在品种间由高到低依次为'克瑞森无核''夏黑''新郁''户太八号''阳光玫瑰''妮娜女皇'.(3)各品种叶片Pn、Gs、Tr均呈现出双峰形日变化曲线,Gi总体呈现U形或W形日变化规律;Fv/F.与Fv/Fm总体上呈现先下降后上升的日变化规律.(4)6个葡萄品种的光合能力表现为'克瑞森无核'＞'夏黑'＞'阳光玫瑰'＞'新郁'＞'户太八号'＞'妮娜女皇'.[结论]'克瑞森无核'和'夏黑'相比其他品种有较高的Pn、Gs、Tr、Fo、Fm和较低的Fv/Fo与Fv/Fm,能够适应和田地区的高温与高光强设施环境.

目的:评价电针对大鼠内毒素性急性肺损伤时高尔基体应激的影响。方法:清洁级雄性SD大鼠20只，2月龄，体重160 ~ 185 g。根据随机数字表法分为4组( n＝5)：对照组(C组)、内毒素组(LPS组)、电针+内毒素组(EA+LPS组)和假电针+内毒素组(SEA+LPS组)。采用静脉注射LPS 5 mg/kg的方法建立内毒素性急性肺损伤模型。造模前1~4 d和模型制备过程中EA+LPS组选取双侧足三里和内关穴进行电针，30 min/次，1次/d。SEA+LPS组将针灸针插入穴位表面，无电流刺激，其他参数同EA+LPS组。建模后6 h时取腹主动脉血样，采用ELISA法检测血清IL-6和TNF-α浓度。处死大鼠取肺组织，光镜下观察肺组织病理改变并评分，计算湿重/干重(W/D)比值，TUNEL法确定细胞凋亡指数，透射电镜观察高尔基体形态改变，WST-1法测定SOD活性，TBA法测定MDA含量，采用Western blot法和RT-PCR法分别检测高尔基体基质蛋白130(GM130)、高尔基体蛋白84(Golgin-84)、高尔基体磷酸化蛋白3(GOLPH3)及其mRNA的表达水平。 结果:与C组比较，其余3组肺损伤评分、W/D比值、细胞凋亡指数、血清IL-6和TNF-α浓度及肺组织MDA含量升高，SOD活性降低，GM130、Golgin-84及其mRNA表达下调，GOLPH3及其mRNA表达上调( P<0.05)，高尔基体肿胀、空泡化。与LPS组比较，EA+LPS组肺损伤评分、W/D比值、细胞凋亡指数、血清TNF-α和IL-6浓度及肺组织MDA含量下降，SOD活性升高，GM130、Golgin-84及其mRNA表达上调，GOLPH3及其mRNA表达下调( P<0.05)，高尔基体肿胀及空泡化减轻，SEA+LPS组上述指标差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:电针减轻大鼠内毒素性急性肺损伤的机制可能与抑制高尔基体应激有关。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:评估在微创玻璃体切除术中应用睫状体平坦部"L"形切口摘出后段眼内大异物的效果。方法:采用双向性队列研究，分析2013年1月至2019年6月南方医科大学附属小榄医院后段眼内大异物29例(29眼)。根据术前CT和(或)B超检查确定后段眼内异物的长及宽，根据异物最大宽度(W)分组，以W≤3 mm、3 mm5 mm分成A、B、C 3组。A组及C组分别通过常规与角膜缘平行的睫状体平坦部"一"形扩大切口和角膜缘切口摘出异物。B组通过睫状体平坦部"L"形切口摘出异物。术后随访6个月以上。结果:A组13例，B组8例，C组8例；其中B组摘出异物长度为(5.4±2.9)mm，最大宽度为(2.2±0.8)mm，厚度为(1.6±0.9)mm。所有异物均一次手术摘出成功，末次随访视网膜均在位。术后增生性玻璃体视网膜病变发生率：C组(4例，50%)>B组(2例，25.0%)>A组(2例，15.4%)；C组合并术后角膜溃疡穿孔1例(12.5%)。术后B组1例(12.5%)复发性视网膜脱离，手术后复位。3组均无严重并发症。结论:在微创玻璃体切除术摘出后段较大异物中，经睫状体平坦部"L"形切口手术成功率高，术后并发症少。

目的:研究Qfix kVue治疗床移动滑轨在椎体瘤调强放射治疗(IMRT)计划中的动态剂量扰动。方法:移除EDGE直线加速器碳基绝缘滑轨，进行CT扫描并上传至治疗计划系统，重建床板和滑轨模型。依据均质模体和非均质患者CT，分别制作6和10 MV光子IMRT计划(180°、200°、220°、160°、140°)，处方剂量为3 Gy/次，共10次，采用AcruosXB计算剂量。分别制作无滑轨和双侧滑轨对称移动(4~19 cm，步长1 cm)的优化计划。在优化计划中添加、移除滑轨结构，创建验证计划。对比分析验证计划和优化计划的差异，包括靶区平均剂量( Dmean)、均匀性指数(HI)、适形度指数(CI)和脊髓最大剂量( Dmax)。 结果:有无滑轨患者靶区HI均变差，其最大差值为2%。6 MV有滑轨时患者靶区 Dmean减少(2.07±0.99)%，靶区CI值增加(4.91±3.12)%，脊髓 Dmax减少(1.83±1.37)%。无滑轨时患者靶区 Dmean增加(2.02±0.96)%，靶区CI减少(3.07±1.31)%，脊髓 Dmax增加(2.03±1.44)%。移除和添加滑轨组间，靶区 Dmean、CI和脊髓 Dmax差值差异有统计学意义( F＝27.55、361.32、13.05， P<0.05)。靶区 Dmean和脊髓 Dmax随滑轨位置变化呈倾斜的" W"减少。在滑轨<10 cm范围内，差值出现极大值。当滑轨向外侧移动时，差值逐渐减小为0，6 MV计划中靶区 Dmean和脊髓 Dmax变化值>10 MV。 结论:Qfix kVue治疗床滑轨位置变化对椎体瘤IMRT计划扰动不可忽略，计划制作时应予以考虑，治疗时滑轨应与计划位置保持一致。

目的:探讨颏部W形截骨成形矫正颏部宽短畸形的临床效果。方法:2019年1月至2021年12月，南京医科大学附属友谊整形外科医院接受颏部截骨整形患者38例，男5例、女33例，年龄20~41岁，平均27.3岁。术前行头颅锥形束CT扫描及三维重建，设计颏部延长、缩窄及前移或后退的距离。口内切口行颏部W形截骨，调整两侧游离骨块间夹角、下移及前移距离，改变颏部下缘弧度、宽度、长度、突度。随访3~24个月，通过患者手术前后影像学检查、照片来评估手术效果。结果:38例患者颏部垂直延长2~5 mm，平均3.0 mm。水平变窄宽度3~7 mm，平均5.6 mm。术后随访3~24个月，平均随访10.6个月。术后无血肿、伤口裂开、意外骨折、手术部位感染、永久性神经感觉障碍等并发症出现。38例患者均有不同程度下唇区域短暂神经感觉丧失，在随访期间均自行恢复，所有患者对面型改善满意。结论:颏部W形截骨术保留颏部中央骨质与颏舌肌和颏舌骨肌的附着，不影响口腔正常解剖与生理功能，截骨后去除骨质及双侧骨块移动灵活，可三维有效地改变颏部的下缘弧度、宽度、长度、突度，达到矫正颏部宽短畸形的效果。

目的:探讨应用单一体位单次锚定的方法行机器人辅助腹腔镜肾输尿管全长切除术的可行性和有效性。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属邵逸夫医院泌尿外科2015年11月至2019年1月连续收治并施行机器人辅助腹腔镜肾输尿管全长切除术的62例上尿路尿路上皮癌患者的临床和手术相关资料。男性35例，女性27例；中位年龄70岁（范围：30~91岁）。肾盂癌37例，输尿管癌25例（上段12例、中段5例、下段8例）。术中患者侧卧躯干后倾60°~80°，头低脚高约15°，患侧上肢紧贴同侧躯干，机器人手术车从患者背侧垂直推入；采用“W”形套管布局；采用全层袖套状切除、膀胱双层连续缝合处理壁内段输尿管。结果:所有病例顺利完成手术，无术中重新脱机锚定、更改体位，无中转开腹手术。手术时间（171.6±54.7）min（范围：60~370 min），术中出血量50（50）ml（范围：20~400 ml），术中输血4例。术后发生并发症（Clavien-Dindo分级2级）11例，其中出血3例，淋巴漏8例。术后中位随访时间37个月（范围：17~55个月），发生局部复发3例，远处器官转移11例，其中肿瘤相关死亡5例。术后24个月总体生存率为75.4%（43/57）。结论:单一体位单次锚定机器人辅助腹腔镜肾输尿管全长切除术可彻底切除肾输尿管全长，膀胱缝合可靠，淋巴结清扫方便，肿瘤控制效果满意，总体安全性、有效性良好。

目的:观察早期运动干预对脑梗死大鼠皮质脊髓束的影响。方法:取雄性SD大鼠18只，按随机数字表法分为静息组、造模1 d后运动组(1D组)、造模1周后运动组(1W组)，每组6只大鼠，3组大鼠均采用改良的Longa线栓法制备大脑中动脉闭塞(MCAO)模型。1D组大鼠在造模1 d后开始运动训练，1W组大鼠在造模1周后开始运动训练，静息组大鼠则每天被置于静止的跑台静息30 min。3组大鼠均于造模1、4、8周后，采用改良神经功能缺损评分法(mNSS)评价的神经功能，核磁共振T 2WI序列计算脑梗死体积比，扩散张量成像(DTI)序列检测双侧皮质脊髓束的各向异性分数比值(rFA)，并通过扩散张量纤维束成像(DTT)技术观察皮质脊髓束形态，最后分析rFA值与mNSS评分的相关性。 结果:造模1周后，1D组的mNSS评分显著低于1W组和静息组( P<0.05)；造模4周后，1D组和1W组mNSS评分均显著低于静息组( P<0.05)。造模8周后，1D组mNSS评分显著低于1W组和静息组( P<0.05)，且1W组mNSS评分也显著低于静息组( P<0.05)。造模1周和4周后，1D组的梗死体积比显著低于1W组和静息组( P<0.05)。造模4周后，1W组梗死体积比显著低于静息组( P<0.05)。造模8周后，1D组和1W组的梗死体积比显著低于静息组的0.19±0.03( P<0.05)。造模1周后，1D组的rFA值显著低于静息组( P<0.05)。造模4周后，1D组和1W组的rFA值均显著高于静息组( P<0.05)。造模8周后，1D组rFA值显著高于1W组和静息组，同时1W组的rFA值高于静息的0.49±0.09，差异均有统计学意义( P<0.05)。DTT显示，造模8周后，1D组大鼠的皮质脊髓束比1W组和静息组对称性更好。相关性分析显示，rFA与mNSS评分有较高的相关性( r＝－0.707， P＝0.001)。 结论:运动干预可以促进脑梗死大鼠皮质脊髓束重塑，改善神经功能，造模1 d后即开始早期运动效果更佳。

目的:总结D-双功能蛋白缺乏症（D-bifunctional protein deficiency，DBPD）的临床特点及遗传学病因。方法:回顾性收集2020年8月和2020年11月温州医科大学附属第二医院新生儿科收治的2例DBPD新生儿的临床资料，分析其临床表现、辅助检查及遗传学结果。并以“D-双功能蛋白缺乏症”“ HSD17B4变异”作为检索词，检索中国知网、万方及维普数据库以“ HSD17B4”“D-bifunctional protein deficiency”为检索词检索、在线人类孟德尔遗传数据库、PubMed自建库至2022年11月的文献，收集2岁内发病的基因检测诊断的DBPD患儿的病例资料。总结DBPD患儿的临床特点及遗传学病因。采用描述性统计分析。 结果:本院2例患儿均存在呼吸费力、肌张力低下、难治性癫痫、反应差、原始反射未引出及颅面部畸形。患儿1全外显子组测序发现 HSD17B4基因杂合剪接变异c.972+1G>T和错义变异c.727T>A（p.W243R），分别遗传自父亲和母亲；患儿2全外显子组测序发现 HSD17B4基因纯合剪接变异c.1333+4A>G。均为致病性变异。检索文献纳入英文文献12篇，中文文献1篇，包括16个家系（19例患儿），加之本院2例共21例患儿（男8例、女13例），其中2个家系4例患儿父母为近亲结婚；21例患儿均有肌张力低下；20例伴癫痫发作，其中生后1～5 d 出现癫痫发作17例；12例伴有高额头、长人中、眼距宽和高腭弓等颅面部畸形。 HSD17B4基因复合杂合变异13例，纯合变异8例；共检测到26种 HSD17B4基因变异，其中错义变异16种、剪接变异7种、无义变异2种、移码变异1种。 结论:新生儿出现肌张力低下、难治性癫痫，伴有外观畸形时，应考虑到DBPD，并完善基因检测。