目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点,指导治疗药物选择,探寻IgG4潜在的肿瘤标识意义.方法 通过医渡云系统择取2017年1月1日至2021年12月31日于该院住院治疗的92例IgG4-RD患者为研究对象,对其临床资料进行汇总分析,总结IgG4-RD的临床特点.结果 92例患者IgG4-RD确诊平均年龄为(58.1±11.3)岁,其中男65例(70.7％),女27例(29.3％).最常受累的器官组织为淋巴结(37例,40.2％)、胰腺(33例,35.9％)、唾液腺(31例,33.7％).92例患者中单器官组织受累者为28例(30.4％),双器官或多器官受累者各为32例(34.8％).92例患者中有89例患者接受激素治疗,71例患者接受免疫抑制剂治疗,其中45例使用过环磷酰胺(占63.4％).激素联合免疫抑制剂组的初始治疗有效率(72.7％vs.55.6％)与1年未复发率(38.2％vs.20.0％)均优于单用激素组,但差异无统计学意义(P>0.05).92例患者中肿瘤合并者IgG4水平>40 g/L的比例(18.2％)明显高于非肿瘤合并者(1.2％),差异有统计学意义(P<0.05),而其他IgG4水平分段中肿瘤合并者与非肿瘤合并者比较,患者比例差异无统计学意义(P>0.05).结论 IgG4-RD发病多见于中老年男性,淋巴结、胰腺、唾液腺受累者多见,多数患者双器官或多器官受累.治疗上建议激素与免疫抑制剂联合应用.IgG4-RD患者IgG4水平>40 g/L可能对并发肿瘤具有提示意义.

目的:分析北京协和医院超声医学科住院医师规范化培训学员对读片会教学的反馈意见，探讨住院医师读片会的教学效果和提升方向。方法:纳入2021年9月至2023年9月进入北京协和医院超声医学科的规范化培训住院医师共计40人。每周一次的读片会上，由2名住院医师分别针对一个病例或一个临床问题进行汇报，督导教师进行点评并引导全体住院医师进行自由讨论。采用问卷调查对教学活动效果进行评估，分析问卷结果并比较不同年级住院医师之间的差异。结果:共有40名住院医师参加调查，其中一年级14人、二年级13人、三年级13人。对于读片会教学整体满意率为95%（38/40）；对读片会举办频率、举办时间和线上-线下结合的会议形式认同率高（分别为85%、85%、100%）。随年级增高，读片会参会频率下降，3组间比较差异有统计学意义（χ2=16.765，P=0.00215）。病例选择方面，相比于肿瘤性疾病和多系统/脏器受累综合征，选择急诊来源病例（95%）、罕见/疑难病例（82.5%）和常见/基础病例（75%）的比例更高。具体地，一年级更倾向于急诊和常见病（26/44，59.1%），二年级对于急诊和疑难罕见病例更感兴趣（24/43，55.8%），三年级对急诊、罕见病、常见基础病、肿瘤性病变和多系统综合征等各类疾病均有学习需求。在各系统性疾病中，相比于消化系统、泌尿系统、心血管系统及其他（5%），更多学员认为读片会教学在妇产科病例（57.5%）和浅表器官病例（37.5%）两方面帮助更大。结论:北京协和医院超声医学科读片会对于住院医师能力提升具有积极意义，未来应在教学内容、教学模式以及分级教学等方面作出改进，适应住院医师培训需求，帮助其提高职业胜任力。

自身免疫病（AIDs）具有多系统、多器官受损的特点，尤其眼部受累是其很常见的突出表现，多见于RA、SLE、SS、AS及白塞病等。AIDs相关眼病的种类较多，在临床特点、发病机制及治疗方面各有异同。在某些情况下，根据眼睛受累的特点对AIDs又具有诊断意义。本文将对RA、SLE、SS、AS及白塞病及其相关眼病的临床特点、发病机制及治疗等方面的研究进展进行综述。

白塞病是一种慢性、多系统、炎症性疾病，以黏膜、眼部、肌肉骨骼、血管、中枢神经系统和胃肠道炎症反复发作为主要特征。其治疗根据患者器官受累程度、性别和年龄的不同而变化。目前没有标准的治疗方案。白塞病可分为血管型、胃肠型和神经型，其中血管型常导致较高的致死率和致残率。糖皮质激素、硫唑嘌呤和环磷酰胺被推荐为血管型白塞病的一线治疗药物。然而，随着肿瘤坏死因子抑制剂的使用，其成为治疗难治性血管型白塞病的新的选择。本文就血管型白塞病的治疗现状作一简要综述。

目的:结合胰周膜解剖结构理论，初步探索急性坏死性胰腺炎患者炎性病灶的分区及其对疾病转归的影响。方法:回顾性分析湖南省人民医院2021年1月1日至2022年6月30日收治的197例急性坏死性胰腺炎患者的临床资料，其中男性133例，女性64例，年龄(47.2±13.3)岁。收集患者的一般资料、胰腺炎特征资料、影像资料等，结合胰周膜解剖结构理论对炎性病灶进行分区。以门诊复查及电话的方式进行随访。根据预后情况将患者分为两组：将术后并发多器官功能衰竭、严重局部并发症或死亡的患者纳入预后不良组( n＝93)，将未出现上述不良预后的患者纳入非预后不良组( n＝104)。多因素logistic回归分析预后不良的影响因素。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估受累区域个数对预后不良的预测效能。 结果:胰周结构的炎性病灶被划分为13个分区：小网膜囊区域、胰头十二指肠区域、左肾前区域、右肾前区域、左肾后方区域、右肾后方区域、左肾周脂肪囊区域、右肾周脂肪囊区域、左侧侧腹壁区域、右侧侧腹壁区域、左侧盆腔侧壁区域、右侧盆腔侧壁区域、其他区域。预后不良组和非预后不良组患者的体质量指数、胰腺坏死面积及炎性病灶区域个数间差异具有统计学意义(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，体质量指数高( OR＝1.723，95% CI：1.457～2.038， P<0.001)、胰腺坏死面积≥50%( OR＝3.221，95% CI：1.073～9.668， P＝0.037)及炎性病灶区域个数多( OR＝1.388, 95% CI：1.110～1.735， P＝0.004)的急性坏死性胰腺炎患者，预后不良的风险高。经ROC曲线分析，炎性病灶区域个数预测急性坏死性胰腺炎患者出现不良预后的最佳截断值为5.5，曲线下面积为0.747(95% CI：0.680～0.815)，灵敏度和特异度分别为0.387和0.962。 结论:胰周膜解剖结构的存在使得急性坏死性胰腺炎患者炎性病灶存在相对固定的分区，且炎性病灶区域个数与不良预后相关。

目的:探讨浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的诊断与鉴别诊断价值。方法:收集海军军医大学长海医院2012年9月至2022年8月病理档案中以淋巴结肿大为主要临床表现进行病理活检的常见淋巴结病变（不包括浆细胞肿瘤性病变）病例进行回顾性研究。通过形态学观察、免疫组织化学聚类分析浆细胞的浸润模式、克隆性、IgG及IgG4的表达特征，总结浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的潜在诊断与鉴别诊断意义。结果:共收集236例常见淋巴结病变（不包括浆细胞肿瘤性病变），包括58例Castleman病，55例IgG4相关性淋巴结病，14例梅毒性淋巴结炎，2例类风湿性淋巴结炎，18例Rosai-Dorfman病，23例Kimura病，13例皮病性淋巴结炎，以及53例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，均以淋巴结肿大和伴有不同程度浆细胞浸润为特征；通过病理形态观察淋巴结结构是否破坏帮助确定良恶性；根据浆细胞分布特点进行淋巴结病的初步诊断；分析浆细胞及IgG和IgG4表达特点，并结合临床是否伴发自身免疫性疾病或全身多器官受累等排除IgG4相关性疾病（IgG4-RD）累及淋巴结，常见淋巴结病如Castleman病、Kimura病，皮病性淋巴结炎和Rosai-Dorfman病偶可伴发IgG4-RD，免疫组织化学IgG4/IgG>40%，血清IgG4水平升高应作为考虑IgG4-RD的标准，尤其需要鉴别的是多中心性Castleman病易并发IgG4-RD。结论:实际工作中一些淋巴结病变、部分淋巴瘤存在浆细胞浸润，并检测到IgG4阳性浆细胞，并非都与IgG4-RD有关，常规分析浆细胞浸润特征和IgG4/IgG表达的比值（>40%），并结合临床表现对做好鉴别诊断和减少误诊至关重要。

目的:分析儿童肺嗜酸性粒细胞增多症(ELD)的临床特征，以提高儿科医师对ELD相关疾病的认识。方法:通过回顾性横断面研究，收集2007年4月1日至2022年3月31日首都医科大学附属北京儿童医院收治的符合ELD诊断标准的患儿149例，应用卡方检验、Fisher′s精确概率法、Mann Whitney U检验以及Kruskal-Wallis检验进行数据分析，总结归纳临床特征；采用Spearman相关性分析分析外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞的相关性，采用卡方检验、Kappa一致性检验比较支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果的差异性和一致性。 结果:1．儿童ELD中单纯肺部受累最常见病因为变应性支气管肺曲霉病(9例)，合并其他系统受累的最常见病因为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(89例)。2.主要的呼吸系统表现为咳嗽(90例，60.4%)、咯痰(41例，27.5%)，23.5%(35例)无呼吸系统症状；消化系统(50.3%)以及皮肤(40.9%)为常见合并受累器官。3.外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞相关系数 r＝0.3， P<0.05；支气管肺泡灌洗液或肺活检与血嗜酸性粒细胞增高伴胸部影像学异常诊断结果卡方检验 P<0.05，一致性检验Kappa<0.2。 结论:儿童中ELD多种病因均可致病，变应性支气管肺曲霉病为单纯肺部受累最常见病因。其常见表现为咳嗽、咯痰。肺外常见的受累器官为消化系统和皮肤。外周血与支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞水平相关性较差。

报道3例以中枢性尿崩为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者，总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理结果、诊断过程和治疗反应。3例患者早期均以中枢性尿崩症起病，垂体磁共振成像(MRI)均表现为垂体柄增粗，垂体后叶正常高信号消失。2例患者表现为孤立性下丘脑-垂体病变，1例表现为垂体和甲状腺多系统受累。病理结果显示典型的朗格汉斯细胞，免疫组织化学示S-100、CD1a、Langerin阳性。LCH临床表现呈现明显的异质性，容易误诊和漏诊。确诊依赖病理结果，孤立性下丘脑-垂体病变活检难度较大，建议积极筛查其他器官增加活检概率。LCH导致的神经垂体损害通常需要终生激素替代治疗。

戊型肝炎病毒（HEV）是全球急性肝炎的主要病因之一，HEV感染是受关注的公共卫生问题。戊型肝炎临床表现形式多样，大部分戊型肝炎为急性普通型自限性肝炎，临床症状轻微，但在罹患基础性肝病或免疫功能低下的人群中，可发生重症化及慢性化，表现为暴发性肝炎乃至肝衰竭，不同慢性肝病背景基础上的HEV感染致肝衰竭（慢加急性肝衰竭）是值得关注的HEV感染重症化的临床表型。此外，HEV感染可呈现多系统多器官受累的肝外临床表现，主要包括格林-巴利综合征等神经系统疾病、膜性/膜性增生性肾小球肾炎等肾脏疾病、冷球蛋白血症及血小板减少症为代表的血液病等。迄今国内外尚无批准专门用于治疗戊型肝炎的抗病毒药物，鉴于多数急性戊型肝炎可自发清除，临床上无需特殊治疗，但针对重症或慢性戊型肝炎患者，利巴韦林（RBV）单药治疗或联合聚乙二醇干扰素-α治疗，取得一定的抗病毒疗效，亦有小分子化合物联合RBV抗HEV治疗尝试，但高等级循证医学证据尚显不足。研发新的高效抗HEV药物是亟待解决的临床课题；HEV感染重症化及慢性化的临床表型、预警、机制、干预及转归有待进一步研究明确。

在2019年末，突然暴发的新型冠状病毒肺炎成为全球性重大公共卫生安全事件，在新冠肺炎疫情期间，我国迅速集结全国医疗团队力量前往抗疫情一线，其中呼吸治疗这个不为人所熟知的团队多次出现在呼吸危重症的救治中，逐渐受到众人的关注。呼吸治疗（respiratory care）作为一门提供专业心肺功能支持和康复的新兴学科。以心肺生理学、病理生理学和医学工程学等学科为基础，综合重症医学、麻醉学、胸肺物理治疗、康复、预防等多学科而成。呼吸治疗师（respiratory therapist，RT）作为从事呼吸治疗工作的专业技术人员，通过专业手段对呼吸功能障碍患者进行准确评估、系统管理以及临床治疗。新冠疫情期间，肺部作为最直接受累的靶器官，从起病初期就受到不同程度损伤。RT对患者的呼吸功能进行专业且持续的评估，为新冠患者提供强有力的呼吸支持治疗。