朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的系统性疾病。2020年6月济宁医学院附属医院神经外科收治1例LCH患者，其以尿崩为首要临床表现，行头颅CT检查可见右侧顶骨低密度影，鞍上池可见等密度结节，垂体增强MRI显示垂体柄结节状增粗，病变颅骨活组织检查证实为LCH。予多重化疗后，随访6个月时患者的尿崩症状无明显改善。

目的:总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法:纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者，回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果:共纳入27例成人HPR-LCH患者，下丘脑累及(H组)14例，非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27，92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%)，代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%；92.9%对30.8%；78.6%对23.1%；35.7%对0%；均 P<0.050)。H组下丘脑综合征比例71.4%(10/14)。首次就诊确诊率79.2%(19/24)，HPR及外周活检确诊率分别为48.1%和51.9%，25.9%(7/27)多次活检确诊，确诊时累及的外周病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗，12周客观缓解率85%；4例局部治疗，1例中医治疗，1例放弃治疗，1例失访。中位随访时间28(15，54)个月，期间H组死亡3例，NH组死亡1例。 结论:HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病，常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常；磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高，全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高，提示预后不良。

目的:探讨垂体Crooke型促肾上腺皮质激素分化特异性转录因子（TPIT，又称transcription factor 19，TBX19）谱系神经内分泌肿瘤的临床及病理学特点。方法:收集中国科学技术大学附属第一医院2019年10月至2023年10月诊断的垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤6例，分析其临床及病理学特点。结果:6例中男性1例，女性5例，年龄26~75岁，平均年龄44岁，均发生于鞍内。临床表现为视觉障碍2例，月经紊乱1例，库欣综合征1例，头痛1例，无症状体检发现1例。术前血清学检查2例皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）同时升高，2例皮质醇升高，1例ACTH升高，1例仅出现垂体柄效应引起的泌乳素轻度升高。磁共振成像均显示增强扫描不均匀强化占位，直径1.7~3.2 cm，均为大腺瘤。镜下观察：肿瘤细胞呈不规则多边形，实性片状或围绕血管呈假乳头状排列，细胞核偏位或居中，大小不一，细胞质丰富，部分肿瘤细胞可见核周环状透明样变区域。免疫组织化学显示TPIT 5例弥漫强阳性，1例局灶弱阳性，ACTH细胞膜或细胞质弥漫强阳性，少数细胞核周可见淡染区，细胞角蛋白（CK）8/18可见>50%肿瘤细胞呈环状、戒圈状强阳性，p53局灶性弱阳性表达，Ki-67阳性指数1%~5%。过碘酸雪夫染色显示细胞质近胞膜处阳性，核周阴性。结论:垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤是一种罕见的垂体神经内分泌肿瘤，病理学特点主要表现为特征性核周环状透明样变及免疫标记CK8/18环状、戒圈状强阳性。该肿瘤属垂体神经内分泌肿瘤的高危亚型之一，侵袭性强，易复发，明确诊断对患者术后随访及多模式治疗具有重要意义。

报道3例以中枢性尿崩为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者，总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理结果、诊断过程和治疗反应。3例患者早期均以中枢性尿崩症起病，垂体磁共振成像(MRI)均表现为垂体柄增粗，垂体后叶正常高信号消失。2例患者表现为孤立性下丘脑-垂体病变，1例表现为垂体和甲状腺多系统受累。病理结果显示典型的朗格汉斯细胞，免疫组织化学示S-100、CD1a、Langerin阳性。LCH临床表现呈现明显的异质性，容易误诊和漏诊。确诊依赖病理结果，孤立性下丘脑-垂体病变活检难度较大，建议积极筛查其他器官增加活检概率。LCH导致的神经垂体损害通常需要终生激素替代治疗。

分析垂体前叶功能减退症（HP）合并肝硬化患者的临床特点，探讨生长激素补充对患者肝肺功能的影响。将2016年1月至2022年12月就诊于北京协和医院的HP合并肝硬化的11例患者纳入研究，其中男8例，女3例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为31（20，37）岁。其中垂体柄中断综合征患者6例，颅咽管瘤切除术后4例，生殖细胞瘤放化疗后患者1例。患者在HP确诊后［ M（ Q1， Q3）］7（1，16）年出现肝硬化。有7例并发肝肺综合征（HPS）。有5例患者在加用生长激素后肝肺功能明显改善，动脉血氧分压从（47±11）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）升至（84±12）mmHg。可见HP患者及时补充生长激素可改善脂肪肝、肝硬化、HPS症状，延缓甚至避免肝脏等器官的移植手术。

回顾性分析10例垂体转移癌患者的肿瘤来源、临床特征、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。结果显示，10例患者就诊时平均年龄62.0岁，转移灶9例源于肺癌、1例源于乳腺癌。所有患者均以尿崩症起病，部分合并垂体前叶功能减退，以及头痛、视物模糊等占位效应。MRI均显示垂体柄及垂体后叶异常，其中4例表现出特征性"哑铃状"改变。3例表皮生长因子受体(EGFR)突变肺癌患者接受靶向治疗后，原发及垂体转移病灶均有改善。

多形性黄色星形细胞瘤是中枢神经系统少见的星形细胞瘤，发生在鞍区的多形性黄色星形细胞瘤临床罕见，检索国内外文献目前仅见个案报道。本文报道1例鞍区多形性黄色星形细胞瘤，该患者临床表现为头痛、头晕、视物模糊；影像学表现为垂体柄区占位性病变并压迫视交叉，术前被误诊为颅咽管瘤。在神经导航辅助下，行神经内镜扩大经鼻蝶窦入路病变切除术。术后病理学证实为多形性黄色星形细胞瘤，经常规对症治疗后患者的临床症状改善，且末次随访影像学上未见复发。

目的:评价前床突磨除术在处理颈内动脉眼段/床突上段动脉瘤及鞍区肿瘤的临床治疗效果。方法:回顾性分析首都医科大学三博脑科医院2015年1月至2021年7月行前床突磨除术16例患者的临床资料，其中复发颅咽管瘤患者1例，复发垂体腺瘤患者1例，动脉瘤患者13例，鞍上颗粒细胞瘤合并右侧颈内动脉眼段动脉瘤患者1例。使用患者改良Rankin量表（mRS）对患者出院时及中远期情况进行评价。结果:16例患者进行了前床突磨除手术，出院时及最近一次随访显示患者mRS评分均在0 ~ 2分。共处理了15枚动脉瘤，术后均未出现视力下降或视野缺损症状。所有患者均未发生脑脊液漏。结论:前床突磨除术可有效充分游离及移位视神经、颈内动脉，可在直视下观察垂体柄下端及颈内动脉眼段/床突上段瘤颈，是鞍区病变处理的重要辅助术式之一。

通过回顾分析3例病理确诊的病情反复的肉芽肿性垂体炎患者起病时临床表现、实验室和影像学特点及术后治疗方案和疗效，总结、分析、讨论病情反复的肉芽肿性垂体炎临床特点和治疗方案及疗效，以提高对其认识，提供可借鉴的治疗经验。3例患者分别因头痛、视物模糊、中枢性尿崩症就诊，MRI发现鞍区或垂体柄占位，行大部切除或活检术后症状未完全缓解而使用糖皮质激素治疗可控制症状和病灶，但激素减量后复发。2例联合硫唑嘌呤治疗后有效控制，其中1例停药后随访14个月未见复发，1例仍在治疗中。因此对于术后症状未缓解，糖皮质激素减量后病情反复的患者，联合免疫抑制剂硫唑嘌呤的方案或可达到满意疗效和预后。