患者女，41岁。因双眼视物模糊伴眼前固定黑影遮挡1年，加重4个月，颧部散在点状红色皮疹，偶有皮肤瘙痒、膝关节疼痛，于2021年4月14日到山东中医药大学附属医院眼科就诊。患者有鼻窦炎病史10年。否认其他全身病史。2020年4月，患者因拆除旧被服而诱发全身点状皮疹、剧烈瘙痒、发热（体温最高达39.2℃）、头痛、胸闷气短、呼吸困难、腹泻、双膝及骶髂关节疼痛，双眼视力进行性下降、中心固定黑影遮挡，经抗过敏治疗后缓解，约1个月后复发，在当地医院诊断为"荨麻疹"。2020年5月12日外院实验室检查：嗜酸性粒细胞3.89×10 9个/L（参考值范围：0.05 ~0.50×10 9个/L），嗜酸性粒细胞百分比22.8%（参照值范围：3.0%~8.0%），风湿系列、自身抗体谱、抗核抗体谱、肌炎抗体谱、血管炎自身抗体谱和感染系列阴性。胸腹部CT检查，双肺局部少许炎症。腹股沟淋巴结穿刺病理检查，散在嗜酸性粒细胞及少许中性粒细胞浸润。皮肤病理检查，真皮浅层血管周围见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。骨髓穿刺检查，粒细胞、红细胞、巨细胞三系明显增生，嗜酸性粒细胞比例偏高。2020年5月26日转诊至上级医院，诊断为"嗜酸性粒细胞增多症观察、系统性血管炎观察、双肺炎症、双眼脉络膜缺血、双眼缺血性视神经病变、双眼视网膜血管炎以及左眼视网膜中央动脉阻塞？右眼视网膜分支动脉阻塞？"。2020年6月2日实验室检查，嗜酸性粒细胞阴性。2020年6月4日眼部检查，双眼视盘及血管旁大量棉绒斑，黄斑区假樱桃红斑、鼻上方大量黄白色Purtscher斑，后极部少量线状出血（图1A，图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，双眼后极部及视盘周边团块状无灌注区（图1C，图1D ）。光相干断层扫描检查，双眼视盘旁及黄斑区鼻侧视网膜神经上皮层团块状增厚（图1E，图1F）。视野检查，右眼（低视力模式）中心视野弥散光敏度下降，伴鼻侧大片视野缺损，累及中心；左眼中心视野弥散光敏度下降，伴与生理盲点相连的中心及上下方大片视野缺损（图2）。治疗期间患者双眼视力持续下降，予以静脉注射甲强龙冲击治疗，抗病毒及抗凝治疗，症状缓解。4个月前出现病情反复，为求进一步诊治，遂至我院就诊。眼部检查：右眼视力0.1，矫正不能提高；左眼视力0.5，矫正视力0.6。右眼、左眼眼压分别为15、16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa ）。双眼瞳孔直径约3 mm，对光反射迟钝。眼底检查：双眼视盘边界清楚、颜色淡；右眼动脉和静脉血管直径比值1：2，动静脉交叉压迫征（+），颞上视网膜灰白，黄斑区颞侧视网膜反光增强，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3A）；左眼颞上动脉和静脉间视网膜灰白，上方血管旁散在点状棉绒斑，后极部散在圆形灰白色软性渗出（图3B ）。诊断：（1）双眼Purtscher样视网膜病变（PLR）；（2）嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）。给予吗替麦考酚酯分散片抑制免疫反应，改善微循环、营养神经支持疗法；治疗23 d后病情好转，右眼、左眼矫正视力分别提高至0.4、0.8，视野改善（图3C，图3D）。

本文对1例门诊患者多次接触农药草甘膦后反复发生变应性皮肤血管炎的临床资料进行分析，探讨草甘膦引起变应性皮肤血管炎的临床表现及病理改变，为其预防和治疗提供依据。患者多次接触草甘膦后均引起皮肤血管炎性改变，停止接触及治疗后痊愈。草甘膦可引起变应性皮肤血管炎，在喷洒农药时应引起重视并进行积极防治。

1 临床资料患者女,53 岁,因"反复皮肤红斑、丘疹 3 年半,加重伴血肌酐增高 5 天"于 2016 年 1 月 11 日入我科.该患缘于 3 年半前因皮肤红斑、丘疹、结节伴瘙痒住于我院皮肤科,查体可见四肢及下腹部散在红斑、丘疹,部分结节表面破溃、渗出、结痂,皮损呈对称分布,化验尿常规尿蛋白+-,红细胞 18.2/HPF,白细胞 6.1/HPF,明确诊断为"变应性血管炎、支气管扩张、肺部感染",给予甲强龙、氯雷他定、雷公藤多苷等对症治疗,因考虑患者有陈旧性肺结核,未长期给予激素治疗,出院口服雷公藤多苷.

抗甲状腺药物(propylthiouracil,PTU)特别是硫脲类目前广泛用于甲状腺功能亢进的治疗,其不良反应包括皮疹、皮肤瘙痒、肝胆系统损害、白细胞和网状内皮系统异常以及抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)等,自1993年首次报道的该类药物引起的相关性血管炎[1]不足百例,多发生在使用PTU的中后期,与其剂量无直接关系,多发生于持续用药大于3年的患者.AAV包括韦格纳肉芽肿、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎和坏死性新月体性肾炎.主要累及小血管壁,以血管壁纤维素坏死样炎性反应为主要病理特征,血清ANCA检测呈阳性.其检测方法主要有两种:(1)间接免疫荧光法:用酒精固定的中性粒细胞有两种形态,胞浆型的主要靶抗原为蛋白酶3(PR3),与韦格纳肉芽肿高度相关,环核型的主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO),与显微镜下型多血管炎和坏死性新月体性肾炎密切相关[2];(2)酶联免疫吸附法,两种方法联合使用可使ANCA相关性血管炎诊断的特异性大幅度提高,可达98％.

真性红细胞增多症(Polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,可伴有皮肤表现,临床少见,于皮肤科就诊时易误诊.本文报道了2例伴有皮肤表现的真性红细胞增多症,希望可以为临床诊断治疗提供参考.1临床资料例1,患者男,71岁,手指、双下肢红斑、丘疹、水疱、坏死伴下肢疼痛3年余,于2016年10月就诊.患者3年前开始于左手手指、双下肢出现红斑、丘疹、水疱,水疱破溃后局部出现溃疡、坏死,伴有明显的下肢肌肉、关节痛,期间曾口服强的松30 mg/d治疗,上述皮损及伴随症状明显好转.既往PV病史13年,长期交替应用羟基脲、干扰素治疗.

目的:探讨M蛋白血症在皮肤病患者中的分布.方法:对2011年1月-2016年12月在武汉市第一医院住院的568名皮肤病患者M蛋白检测结果及临床资料进行分析.结果:568例患者中,男性319例,女性249例,年龄1～92岁.送检M蛋白的皮肤病包括结缔组织病、大疱性皮肤病、皮肤血管炎、脂膜炎、红斑及红斑鳞屑性皮肤病、变态反应性皮肤病、感染性皮肤病、代谢性皮肤病及皮肤肿瘤等.共检出M蛋白阳性患者23例,阳性率为4.05％,其中男性13例,女性10例,年龄47～84岁.阳性患者主要分布于坏疽性脓皮病、变应性皮肤血管炎、嗜酸性粒细胞增多性皮病、红皮病及角层下脓疱病中.M蛋白类型包括IgA、IgG、IgM及双克隆型,其中以IgA-λ型最常见.7例患者进一步行骨髓穿刺检查,其中2例M蛋白阳性患者并发恶性血液病(1例嗜酸性粒细胞增多性皮炎并发B细胞淋巴瘤,1例带状疱疹并发急性粒细胞白血病),另5例患者均符合意义未明的单克隆免疫球蛋白血症.结论:对于坏疽性脓皮病、角层下脓疱病等嗜中性皮病、变应性皮肤血管炎、伴明显嗜酸性粒细胞增高的皮炎湿疹类疾病可以检测M蛋白,以探讨其与这些疾病的相关性.

变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA)也称嗜酸性肉芽肿性血管炎,由于首先由Churg和Strauss两位病理学家描述,故又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS).变应性肉芽肿性血管炎是临床罕见的主要累及中、小动脉的系统性血管病,常累及多个器官,主要包括肺、周围神经、心脏、皮肤、胃肠道及肾脏等,神经病变为其特异性表现.本研究以中国医科大学附属盛京医院神经内科确诊的1例患者进行报道.

白细胞破碎性血管炎(LCV)指主要累及皮肤的细小血管(尤其是毛细血管后微静脉),并以中性粒细胞浸润和核破碎为病理特征的血管炎.为一组疾病的总称,可为原发性,也可继发于感染、药物或某些自身免疫病等,既往国内对于该病的阐述较少,且随着血管炎定义的演变,有必要对于其定义、临床表现和治疗等作一阐述.

目的 探讨以呼吸道症状为首发表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的有效诊断及治疗方法.方法 对4例以呼吸道症状为首发表现的ANCA阴性EGPA患者的临床资料作回顾性分析.结果 4例EGPA患者均以呼吸系统症状为首发表现,ANCA均为阴性.4例患者均有外周血及诱导痰嗜酸性粒细胞(Eos)增多、Eos肺部浸润、周围神经病变,肺外主要累及胃肠道、皮肤、神经系统,肺黏膜组织病理检查见血管内外Eos浸润3例、慢性炎症1例.4例EGPA患者中,1例五因素评分(FFS)=1分,开始单用激素效果不佳,加用免疫抑制剂治疗后症状明显改善;2例FFS =0分,单用激素治疗,疗效尚可;1例FFS =0分,单用激素治疗,在激素减量至15 mg时出现喉部不适感,加用免疫抑制剂后症状明显改善.结论 以呼吸道症状首发的EGPA患者ANCA阴性可能性大;组织病理学检查对EGPA的诊断具有重要意义,但并非诊断必备条件;ANCA阴性EGPA患者应用激素联合免疫抑制剂治疗效果较好.

目的:研究酶抑制剂他唑巴坦是否可以单独引发患者过敏反应.方法:结合1例罕见的他唑巴坦引起过敏性休克反应的临床案例,检索2017年1 1月之前国内外研究酶抑制剂他唑巴坦引起过敏反应的文献,并分别从研究类型、可疑药物、皮试结果、过敏反应表现、转归等5个方面统计分析.结果:共收集相关文献22篇,包括英文个案报道2篇[5-6],中文回顾性研究4篇[7-10],病例系列报道2篇[11-12],个案报道14篇[13-22].过敏反应表现类型为过敏性紫癜、皮疹、剥脱性皮炎、腹泻、变应性血管炎、血小板减少、抽搐、呼吸系统损害、中枢或外周系统损害等,严重者发生过敏性休克.除1例死亡外,其余患者在停药对症治疗后都趋于缓解.皮试均采用青霉素或抗生素原液皮试,皮试结果均为阴性.皮试阴性与过敏反应发生无绝对相关性.结论:青霉素类抗生素用药前应给予过敏试验且选择抗生素原药皮试,并警惕皮试结果不能预估的β内酰胺酶抑制剂他唑巴坦的超敏反应.