重症肌无力最常见于眼外肌受累。单纯起病且局限于口咽部症状的较少见。本文报道1例以咀嚼无力为主起病的患者，其症状存在波动性且表现为对温度反应敏感。胸部CT发现胸腺瘤，行胸腺及胸腺肿物切除术联合溴比斯的明口服，症状得以控制。通过该病例提高临床医师对重症肌无力少见临床表现的认识，以减少误诊和漏诊的发生，使患者得到及时诊断和治疗。

目的:探讨咽部球囊压力反馈训练对脑干病变吞咽障碍患者吞咽功能和咽缩肌功能的影响。方法:选取脑干病变所致吞咽障碍患者20例，按随机数表法随机分为干预组和对照组，每组患者10例。对照组进行常规吞咽障碍康复治疗(包括口腔感觉运动训练、神经肌肉电刺激、球囊导管扩张术等)和假咽部球囊压力反馈训练(球囊内未注水)，干预组患者在常规吞咽障碍康复治疗的基础上增加咽部球囊压力反馈训练。于治疗前和治疗2周后，对2组患者的吞咽功能进行评定，比较2组患者的上咽部压力峰值和下咽部压力峰值、功能性经口进食评级(FOIS)和FEES残留分级。结果:治疗后，2组患者的上咽部压力峰值、下咽部压力峰值、FOIS和FEES分级较组内治疗前均显著改善，差异均有统计学意义( P<0.05)，且治疗后，干预组的上咽部压力峰值[(76.56±15.61)mmHg]、FOIS和FEES分级均显著优于对照组治疗后( P<0.05)。 结论:咽部球囊压力反馈训练可显著改善脑干病变后吞咽障碍患者的吞咽功能和上咽部收缩功能。

回顾性收集山东大学齐鲁医院神经内科于2017年3月至2022年2月收治的6例经基因确诊的酪氨酸羟化酶缺陷（THD）患者的临床及分子遗传学资料并汇总分析。6例患者分别来自5个家系；其中有5例出现持久或发作性行走姿势异常，4例有头面部肌张力障碍，包括口周及眼咽部肌肉痉挛、多动及双眼上视；4例有明显的晨轻暮重现象；2例患者有肢体的姿位性震颤；2例患者有自幼精神运动发育迟滞；1例仅表现为肢体及颈项肌无力；1例患者伴有癫痫发作。6例患者中仅1例成年期起病，其余均为幼年起病；有4例患者对小剂量多巴制剂反应良好，同一家族中的2例患者多巴治疗反应差，需要极低剂量多巴起始、多频次滴定治疗，但长期治疗效果差，有明显异动现象。5个家系基因检测发现8处TH基因变异，c.698G>A（p.R233H）为热点突变位点。THD临床表现复杂多样，除发作性或持久性肌张力障碍外，还可伴有动眼危象、肌无力、癫痫及精神运动发育迟滞，大多数患者对低剂量多巴制剂反应良好，但少部分患者需极低剂量多巴制剂滴定治疗，且长期效果欠佳。

患者女，38岁，因周身红斑、丘疹、斑丘疹、脱屑伴瘙痒9 d于2021年3月26日就诊。患者9 d前注射2019新型冠状病毒灭活疫苗（生产企业：北京生物制品研究所有限责任公司；批号202012332）第2剂（第1剂接种时间2021年3月1日，两剂间隔15 d）10 h后于左上臂注射部位出现红斑、丘疹、斑丘疹，伴瘙痒。曾予盐酸西替利嗪片、盐酸司他斯汀片口服，复方甘草酸单铵S静脉滴注，疗效欠佳，皮疹逐渐增多，蔓延至躯干及四肢。发病以来无发热，无咽痛、四肢乏力、关节肌肉疼痛等不适。既往体健，24 d前（发病前15 d）曾接种同批号新型冠状病毒灭活疫苗第1剂，当时无不适，周身无皮疹。起病前无感染史，无特殊用药史。否认药物、食物及其他过敏史。个人史、月经生育史及家族史无特殊。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左上臂伸侧注射疫苗部位可见一约8.0 cm × 5.0 cm淡红色斑片，形状不规则，上覆细小糠秕样鳞屑（图1A）；躯干及四肢近端散在分布红斑、丘疹、斑丘疹，呈圆形、椭圆形及不规则形，皮疹长轴与皮纹大致一致，上覆细小糠秕样鳞屑，皮疹分布相对对称（图1B、1C）。皮肤镜下为红色背景，皮疹中央呈褐色外观，白色鳞屑呈边缘分布（领圈样，图2A），皮损表面可见非特异性分布的点状血管及线状血管（图2B）。辅助检查：新型冠状病毒核酸检测为阴性，血尿便常规、肝肾功能、心肌酶（乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶）、血脂（总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇）、心电图、肺部CT均无明显异常。

环咽肌失弛缓症是吞咽障碍发生的主要原因之一，肌源性疾病、神经系统疾病均有可能导致环咽肌失弛缓症。环咽肌失弛缓症主要治疗措施包括注射肉毒毒素、吞咽功能训练及球囊扩张等，三种治疗方式各具优势。球囊扩张具备成本低廉、操作简便等诸多优势，随着该项技术的成熟，在其基础上结合冰刺激口咽部相关肌肉群治疗环咽肌失弛缓症疗效较好。

目的:探讨下咽癌放疗后肿瘤残留或复发患者实施挽救性手术治疗的疗效及预后影响因素。方法:回顾性分析2010年1月至2015年12月宁波市医疗中心李惠利医院收治并进行挽救性手术的26例下咽癌放疗后患者的病例资料，患者均为男性，年龄48~83岁。再发方式包括局部单纯放疗后残留8例，局部术后放疗后复发8例，颈部淋巴结放疗后残留2例，颈部淋巴结放疗后复发2例，颈部淋巴结术后放疗后复发2例，造瘘口放疗后复发4例。挽救性手术治疗方案包括：局部切除，局部切除+颈淋巴清扫，单纯颈淋巴清扫以及造瘘口肿瘤切除，并根据缺损情况进行修复。应用χ2检验进行复发及远处转移分析，Kaplan-Meier法进行生存分析，Log-rank检验进行单因素分析，Cox回归模型对预后的影响因素进行多因素分析。结果:本研究实施挽救性手术的并发症发生率为23.1%（6/26）。术后5年内肿瘤再次复发率为65.4%（17/26），远处转移率为42.3%（11/26）。挽救性手术时患者年龄、肿瘤浸润深度与复发相关，肿瘤初治方式、再发方式、再发位置、浸润深度与远处转移相关（ P值均<0.05）。挽救性手术后3年、5年的生存率分别为42.3%和23.1%。挽救性手术时患者年龄、肿瘤再发位置、挽救性手术切缘、浸润深度与患者的预后有关（χ2值分别为6.56、10.68、9.32、7.90， P值均<0.05）。多因素分析结果表明：挽救性手术切缘、浸润深度是影响患者预后的独立危险因素［ OR（95% CI）为3.19（1.03~9.84）和14.37（2.46~84.08）， P值均<0.05］。 结论:下咽癌放疗后再发首选手术挽救治疗，术中应保证安全切缘，尤其对浸润深度达肌肉、骨组织或淋巴结包膜的病例。

目的:总结游走性咽、颈段食管异物的临床特点以及诊断、定位、治疗方法。方法:回顾性分析2015年1月至2020年3月浙江大学医学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科收治游走性咽、颈段食管异物23例，男性9例，女性14例，年龄35~82（55.0±12.7）岁。异物摄入患者排除咽喉部异物后，均采取食管CT确诊食管异物，行多平面重建（multiplanar reconstruction，MPR），从水平位、冠状位、矢状位多个维度以及校正重建的MPR来定位异物的位置，根据异物位置，选择合适的手术方法，记录患者症状、并发症、异物种类、定位和手术方法以及相关信息，采用描述性方法和SPSS 25.0软件分析相关数据。结果:游走性食管异物23例的临床症状表现包括咽痛（20/23）、异物感（6/23）、声嘶（1/23）、转颈受限（1/23）、张口受限（1/23）等局部症状，也有发热（7/23）、纳差（1/23）、腹痛（1/23）等全身症状。异物种类为19例鱼刺，2例金属丝，1例绣花针，1例鸡骨。其中颈段食管腔外的游走异物为9例（39.1%）；颈段食管肌肉层异物2例（8.7%）；咽部游走异物12例（52.2%）。23例患者行颈侧切开取出异物21例，其中直接定位颈侧切开取出异物11例，MPR和/或校正MPR准确定位腔外异物后第二次颈侧切开取出异物10例，准确定位后支撑喉镜咽后壁黏膜切开异物取出1例，准确定位后气管镜异物取出1例。游走异物患者（ n=23）与同期就诊的腔内异物患者（ n=308）相比，摄入鱼刺［19（82.6%，19/23） vs. 133（43.2%，133/308）， OR=7.31］、首次就诊时间超过24 h［20（87.0%，20/23） vs. 77（25.0%，77/308）， OR=17.20］是食管异物游走至食管外的重要危险因素（ P值均<0.05）。 结论:CT多平面重建能精确定位游走性咽、颈段食管异物，给医生提供更直观的影像学证据，为手术方案的制订提供影像基础。咽、颈段食管异物需要及早处理，否则容易发生游走，导致严重并发症。

目的:分析探讨头颈部恶性肿瘤(head and neck cancer, HNC)患者放射治疗(放疗)结束时的营养不良状况与营养相关症状和生活质量的关系。方法:通过便利抽样法选择2018年12月至2020年1月于北京某肿瘤医院放疗科门诊头颈组完成放疗的HNC患者为横断面研究对象。采用以下3种标准进行营养不良评定：体重指数(body mass index, BMI)<18.5 kg/m 2伴一般情况差(简称BMI标准)；营养风险筛查2002评分(nutritional risking screening 2002，NRS 2002)营养状态受损评分为3分(简称NRS 2002标准)；全球(营养)领导人诊断营养不良标准(global leadership initiative on malnutrition，GLIM)但不包括肌肉量测定(简称GLIM标准)，并根据GLIM标准将患者分为营养不良与营养正常两组。采用头颈部患者症状调查表调查营养相关症状情况。采用欧洲癌症研究与治疗组织生活质量核心评定量表调查生活质量。 结果:共210例HNC患者纳入分析，根据BMI标准，19例(9.0%)患者存在营养不良；根据NRS 2002标准，110例(52.4%)患者存在营养不良；根据GLIM标准，145例(69.0%)患者存在营养不良。发生率>80.0%的营养相关症状有疼痛、口干、唾液黏稠和味觉改变，对进食干扰程度>3分的营养相关症状有疼痛、吞咽困难、口腔溃疡、味觉改变和食欲不振；总体健康状况得分为(51.47±21.48)分。营养不良患者与营养正常患者相比，营养相关症状频率总分更高(40.09±9.23)分比(33.63±9.13)分， P<0.01；对进食干扰程度总分更高(30.97±6.53)分比(25.85±6.54)分， P<0.01；而总体健康状况得分则更低(48.10±20.59)分比(58.97±21.67)分， P＝0.001。 结论:HNC患者放疗结束时营养不良发生率高，营养相关症状普遍且对进食影响大，营养不良患者的营养相关症状更多、更重，生活质量更差，提示医护人员应持续关注放疗结束后HNC患者的营养状况和营养相关症状情况，进行营养干预及症状管理，以改善其生活质量。

目的:分析重型和危重型2019新型冠状病毒肺炎（COVID-19）患者临床特征。方法:收集北京市属医院援鄂医疗队2020年1月29日至2月26日在华中科技大学同济医学院附属协和医院西院区收治的58例重型和危重型COVID-19患者的临床资料。回顾性分析患者一般情况、临床症状、实验室检查、影像学资料、治疗方案及转归情况。结果:58例患者中，重型36例（62.1%），危重型22例（37.9%），男性28例（48.3%），女性30例（51.7%），年龄（62.12±12.95）岁。既往有基础疾病者28例（48.2%），其中高血压21例（36.2%），糖尿病11例（19.0%），冠心病6例（10.3%），慢性肾功能不全2例（3.4%），恶性肿瘤1例（1.7%）。发热54例（93.1%），咳嗽/咳痰46例（79.3%），胸闷/呼吸困难48例（82.8%），乏力/肌肉酸痛32例（55.2%），咽痛15例（25.9%），腹泻6例（10.3%）。实验室检查：白细胞减低7例（12.1%），白细胞升高6例（10.3%），淋巴细胞比例减低35例（60.3%），中性粒细胞比例升高27例（46.6%），血红蛋白下降24例（41.4%），CRP升高38例（65.5%），ALT升高32例（55.2%），AST升高25例（43.1%），LDH升高39例（67.2%），白蛋白减低43例（74.1%），PCT升高36例（62.1%），D-二聚体升高45例（77.5%）。CT影像学主要特点为双肺弥漫性病变，双肺多发斑片影及磨玻璃影伴支气管充气征，以肺外带明显，多数患者存在双肺大面积实变影伴小叶间隔增厚。所有患者中，鼻导管吸氧9例（15.5%）,面罩吸氧33例（56.9%），高流量鼻导管氧疗8例（13.3%），有创机械通气8例（13.3%）；口服或静脉应用广谱抗菌药物29例（50%），临时或短期应用糖皮质激素14例（24.1%）。转归：痊愈出院21例（36.2%），病情平稳未达出院标准27例（46.6%），病情加重转ICU 3例（5.2%），死亡7例（12.1%）。[不简约]结论:重型和危重型COVID-19在老年人和存在基础病者发生风险更高，临床症状及肺部CT影像学表现较重，多数患者一般情况较差，容易发生混合感染，肝功能损伤，深静脉血栓等多种合并症，病死率高。对此类患者应尽早开展综合性治疗，改善预后，降低死亡率。

介绍一种新的皮肌炎皮疹类型——假性血管性水肿，其特点为患者面部、口唇、四肢为主出现局限性或弥漫性水肿，非凹陷性，可伴或不伴红斑，皮疹无明显瘙痒。大部分伴假性血管性水肿的皮肌炎患者抗转录中介因子1γ抗体阳性，会出现严重肌肉损伤，肌酶异常增高，以及难治性吞咽困难；少部分患者抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性，此类患者均有肺部累及。因此，皮肌炎患者出现假性血管性水肿时需要高度重视，抗体筛查有助于患者早期诊断和早期差异化治疗，改善患者的症状体征，提高患者的生存率。