背景 近年来我国糖尿病患病人数位列全球第一.《中国老年2型糖尿病防治临床指南(2022年版)》推荐二甲双胍为一线降糖用药的同时,强调"以患者为中心",根据患者的临床特征及其偏好选择适当的二线降糖药进行联合用药.由于我国南北两地 2 型糖尿病患病率、生活行为等方面存在较大差异,两地 2 型糖尿病患者二线用药偏好是否存在差异还有待进一步论证.目的 分析南北两地 2 型糖尿病患者二线用药偏好差异,为临床和卫生管理决策提供实证依据.方法 于 2021 年 10 月—2022 年 1 月,采用离散选择实验设计调查问卷,多阶段随机整群抽样与方便抽样相结合,调查南北两地 2 型糖尿病患者二线用药偏好,构建混合Logit模型进行偏好分析.结果 本研究共发放问卷 1 443 份,回收有效问卷 1 388 份,有效回收率为 96.19%.Logit模型分析结果显示,血糖控制效果、发生低血糖事件的风险、发生胃肠道不良反应的风险、能否保护心血管、服药方式、自付费用是南方患者对二线用药偏好的影响因素(P<0.05),南方 2 型糖尿病患者偏好自付费用为 0 元/月、无胃肠道不良反应风险、血糖控制效果很强、无低血糖事件风险、能保护心血管和服药方式为口服的二线降糖药物(P<0.05),当发生胃肠道不良反应的风险由较高换为无风险时,南方患者每月愿意支付 408.06 元.血糖控制效果、发生低血糖事件的风险、发生胃肠道不良反应的风险、能否保护心血管、服药方式、自付费用、半年内体质量变化是北方患者对二线用药偏好的影响因素(P<0.05),北方 2 型糖尿病患者偏好自付费用为 0 元/月、血糖控制效果很强、无低血糖事件风险、能保护心血管、无胃肠道不良反应风险、服药方式为口服和半年内体质量变化降低 2.0 kg的二线降糖药物(P<0.05),当治疗血糖控制效果很弱换为很强时,北方患者每月愿意支付 435.98 元.结论 除自付费用外,南方 2 型糖尿病患者更关注胃肠道不良反应,而北方 2 型糖尿病患者更重视血糖控制效果,南北两地 2 型糖尿病患者二线用药偏好存在差异.地域差异为 2 型糖尿病患者个性化治疗提供了依据,临床诊治需要"以患者为中心",注重个体偏好差异.

目的:探讨移动护士工作站在住院患者口服药物发放中的应用效果。方法:分析心内科2019至2020年1月至3月住院期间需发放并服用口服药纳入标准的患者240例，将2019年1月1日至2019年3月31日的120例患者分为对照组，2020年1月1日至2020年3月31日的120例患者分为观察组，对照组采取传统工作方式进行收药及口服药物发放；观察组使用(移动护士工作站)PDA扫描方式进行收药及口服药物发放，分析比较两组患者发放口服药物发生错误事件情况以及护士发放口服药工作效率。结果:两组患者干预后，观察组患者因落实身份识别、查对制度发生错误事件的例数低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；在比较口服药工作实践中，较对照组护士，观察组护士工作时间更优，数据结果相比差异( P<0.05)。 结论:应用PDA扫描工作方式进行住院患者口服药药物发放，同时将工作流程简化，能使错误差错发生率降低，护士工作效率提升，护理质量提高，取得较好的成效。

目的:总结 KCNT2基因突变所致遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS ＋)一家系的临床特点及治疗情况，并进行文献复习。 方法:收集2019年5月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科就诊的GEFS ＋患儿及其家族成员的临床资料；提取患儿及其父母、哥哥、外祖父母的外周血DNA，采用癫痫疾病靶向测序进行遗传学分析及验证。以" KCNT2"基因为关键词检索PubMed数据库、中国期刊全文数据库和万方医学网文献数据库建库至2019年8月相关文献，并进行总结。 结果:先证者，男，3岁，因"频繁抽搐5个月"入院，表现为双眼凝视伴四肢节律性抖动(肌阵挛-痉挛样)，每日有3～8次发作，2岁时有发热性惊厥3次。先后予丙戊酸钠、托吡酯、硝西泮、左乙拉西坦口服仍有抽搐；哥哥、母亲儿时有高热惊厥史，家系其他成员无惊厥史。发作期脑电图为广泛性1 Hz高波幅棘慢波发放。先证者、哥哥及母亲、外祖母检测到 KCNT2基因c.574C>T(p.Q192X)(杂合)同一无义突变，既往未见报道，家系余成员 KCNT2基因c.574位点未见该变异。文献检索中文文献0篇，病历资料齐全的外文文献2篇共3例散发患儿，加上本家系4例共7例患者涉及4个突变位点，其中错义突变3个，无义突变1个。3例散发患儿临床表现为婴幼儿早期癫痫性脑病，本研究家系表现为热性惊厥和热性惊厥附加症。 结论:在GEFS ＋患儿中发现了 KCNT2基因尚未见报道的突变和表型，扩大了基因突变谱，为家系遗传咨询提供了基础； KCNT2基因突变所致GEFS ＋可能对抗癫痫药物不敏感。

目的:分析初治白血病患者口服化疗药物治疗依从性的变化，确定不同时间点依从性的影响因素。方法:采用便利抽样法，选取2019年1—12月于郑州大学第一附属医院就诊的院外口服化疗药物的初诊白血病患者160例，评价患者出院后1、3、6个月的服药依从性。同时收集患者一般资料、应对疲惫感及家庭关怀度情况，分析不同时间点影响患者药物治疗依从性的因素。共发放问卷160份，回收有效问卷160份，问卷有效回收率为100%。结果:初治白血病患者服药依从性得分情况在出院后1、3、6个月呈动态下降趋势[（6.73±1.51）分vs.（5.61±1.63）分vs. （4.96±1.37）分]，差异有统计学意义（ P<0.05）。出院后3个月，不同年龄、家庭人均月收入、家庭关怀度的初治白血病患者治疗依从性比较，差异有统计学意义（ P<0.05）；出院后6个月，不同年龄、文化程度、家庭人均月收入、应对疲惫感、家庭关怀度的初治白血病患者治疗依从性比较，差异有统计学意义（ P<0.05）。多重线性回归分析发现，年龄、家庭人均月收入及家庭关怀度是出院后3个月治疗依从性的影响因素（ P<0.05）；年龄、文化程度、家庭人均月收入、应对疲惫感及家庭关怀度是出院后6个月治疗依从性的影响因素（ P<0.05）。 结论:白血病患者在初治6个月内口服化疗药物依从性总体呈现动态下降的趋势，且不同阶段影响因素存在差异，需根据不同阶段制订针对性的干预措施。

旨在了解我国风湿科医生对类风湿关节炎（RA）治疗策略的认识情况。于2016年9月26—29日亚太风湿病学学会联盟上海会议上发放纸质调查问卷，调查参会医师治疗RA时一线和二线改善病情抗风湿药（DMARDs）的选择、生物制剂的选择、甲氨蝶呤与糖皮质激素应用及疾病活动度评估与监测频率。结果显示，治疗RA时，85.1%的医生首选甲氨蝶呤；存在甲氨蝶呤禁忌证时，71.0%的医生选择来氟米特或柳氮磺吡啶。当甲氨蝶呤治疗失败时，62.0%的医生选择换为或加用其他传统合成DMARDs，若选择应用生物制剂，65.2%的医生选择依那西普。97.3%的医生以甲氨蝶呤7.5~15 mg/周剂量起始；73.8%的医生使用最大甲氨蝶呤剂量为10~15 mg/周。初始治疗时，49.3%的医生选择口服糖皮质激素。42.6%的医生在日常工作中从不或不太经常评估RA疾病活动。患者病情达到缓解后，74.2%的医生会选择每1~3个月随访。提示，被调查医生治疗RA时，在一线和二线治疗方案的选择上与国内外RA管理指南推荐一致，但甲氨蝶呤的最大给药剂量、初始治疗是否应用糖皮质激素、疾病活动度的评估及疾病缓解后的监测频率与国内外RA管理指南不一致。

目的 了解当前我国妇产科医生对不同种类复方短效口服避孕药(COC)服药方案及其雌激素剂量的认识和适应症应用情况,以期为临床个体化用药决策提供参考.方法 2022年8月至12月在全国20个省、自治区、直辖市的155家医院邀请妇产科医生进行问卷调查,了解其对国内目前五种常用COC的雌激素剂量和服药方案的认知及适应症应用情况.采用卡方检验、Bonferroni法、Cramer's Ⅴ系数、雷达图等方法对数据进行统计分析及归纳总结.结果 向653名妇产科医生发放调查问卷,回收有效问卷650份,回收率99.54％.妇产科医生对国内目前五种常用COC的知晓率差别较大,其中以屈螺酮炔雌醇片(Ⅱ)(20μg/片,87.69％;24/4方案,84.77％)知晓率最高,去氧孕烯炔雌醇片(20μg/片,45.69％;21/7方案,83.54％)最低.对于治疗痤疮、经前焦虑障碍、易怒、抑郁、经前综合征、多毛症和多囊卵巢综合征,28.77％～31.69％的妇产科医生选择24/4方案,37.54％～47.85％的妇产科医生选择雌激素剂量20μg/片的COC;其中对改善易怒症状(x2=9.403,P=0.009)方面,硕士及以上妇产科医生选择选择24/4方案的比例高于本科及以下学历者,差异有统计学意义.在改善月经周期规律性、治疗月经过多、经期周期控制效果方面,49.38％～50.00％的妇产科医生选择两方案效果相似,44.46％～56.31％的妇产科医生选择两剂量效果相似;其中在改善月经周期规律性(x2=8.402,P=0.015)和治疗月经过多(x2=6.451,P=0.040)方面,选择两剂量相似的副主任医师及以上的比例高于主治医师及以下者,差异均有统计学意义.妇产科医生对不同雌激素剂量和服药方案的选择呈弱相关(0.2＜Cramer's V＜0.3,P＜0.05).结论 国内妇产科医生对不同COC的知晓率参差不齐,普遍存在对COC的作用机制认知不足.鉴于COC应用的广泛性,建议对妇产科医生加强COC药物作用机制的相关培训,了解雌孕激素剂量、种类与服药方案的关系,准确掌握适应症,以期更好地提供个体化推荐用药.

目的 通过问卷调查分析我国皮肤科医生治疗特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的用药选择倾向.方法 线上向国内皮肤科医生发放调查问卷,调查我国皮肤科医生对AD的诊疗观念和治疗选择,采用SPSS23.0对数据进行统计分析.结果 共2 258名皮肤科医生参与调查,轻中度AD最常用的药物为外用钙调磷酸酶抑制剂(66.96％)和口服抗组胺药物(74.49％);中重度AD最常用的治疗为系统使用复方甘草酸苷(66.78％)、系统使用糖皮质激素(48.85％)和生物制剂(47.79％).结论 我国皮肤科医生对于AD治疗的选择各不相同,其治疗规范性有待提高.

目的 总结PCDH19基因单错义变异导致女性癫(痫)患儿的临床表型特点.方法 收集2018年1月至2023年3月河北省儿童医院就诊的3例携带PCDH19基因单错义变异致癫(痫)女性患儿的临床资料;检索并筛选存在PCDH19基因单错义变异女性癫(痫)患儿相关文献,结合临床表型特点进行总结分析.结果 3例PCDH19基因单错义变异致女性癫(痫)患儿起病年龄分布于8月龄+10 d至1岁+2月龄+23 d;癫(痫)发作类型多样,口服左乙拉西坦抗癫(痫)治疗效果均佳;发育为正常至重度迟缓;脑电图均为棘波、棘慢波发放.突变位点分别为c.1835G>Ap.Arg612His、c.418G>A/p.Glu140Lys、c.1142A>Gp.Asn381Ser.检索数据库文献符合要求的相关病例与本研究3例患儿共计160例.起病年龄:出生后1 d至8岁;癫(痫)发作形式多样;癫(痫)发作前发育异常8/18例.癫(痫)发作前诱因:热敏性63/97例;智力发育异常(70/113例)、自闭症(27/63例)、语言落后(23/42例)、行为异常(22/34例).有精神疾病(10/13例).脑电图检查:35/43例异常,其中尖波发放10例,7例有棘波、棘慢波发放特点.头颅MRI检查:以大脑发育不良最多、脑萎缩7例.治疗:使用>3种抗癫(痫)药物82/129例.结论 PCDH19基因单错义变异所致女性癫(痫)患儿起病年龄跨度大,1 d至学龄期均可发病,部分癫(痫)发作前发育可异常;大多有热敏性诱因,以局灶性发作常见,发病后大多出现智力和语言能力下降,可出现自闭、行为异常、精神疾病等;头颅MRI多为脑发育不良、萎缩,脑电图多为大脑单侧放电,可见尖波、棘波、棘慢波发放特点;耐药者多见.

目的 编制一套用于评价口服抗凝药物治疗患者知识、信念、行为的调查问卷.方法 以知信行理论为指导,采用文献分析和访谈法设计口服抗凝药物治疗患者知信行初始问卷;采用Delphi法就初始问卷进行专家函询,并围绕专家建议修改问卷,形成最终问卷.结果 向18名专家进行两轮函询,每轮函询均发放和回收18份问卷,专家积极系数为100%,专家权威系数为0.94.两轮函询中问卷所有维度、因子、条目的重要性均分均≥4分,变异系数均≤0.25,问卷整体及知识、信念、行为3个维度的肯德尔和谐系数为0.09～0.34(P均＜0.05).第一轮专家函询后修改4个条目,删除2个条目,新增5个条目;第二轮专家函询后修改10个条目.最终形成的问卷包含知识、信念、行为3个维度,17个问卷因子,40个条目.结论 所编制的口服抗凝药物治疗患者知信行问卷的可靠性和科学性均较高,专家意见较一致,可用于评估口服抗凝药物治疗患者的知识、信念、行为现状.

背景 随着糖尿病防治策略的不断完善,临床指南推荐一线降糖药物的同时强调"以患者为中心",根据患者的临床特征及其偏好选择适当的二线降糖药物进行治疗.目的 利用离散选择实验定量分析 2 型糖尿病(T2DM)患者二线降糖药物选择偏好,为T2DM患者的临床诊治提供参考.方法 本研究于2021年10月—2022年1月,采取多阶段分层随机抽样的方式,选取海南省和山西省T2DM患者进行问卷调查.问卷包括被调查者的个人基本信息、疾病治疗相关信息和离散选择实验选择集(通过文献研究、焦点小组讨论和预试验,纳入血糖控制效果、发生低血糖事件的风险、发生胃肠道不良反应的风险、半年内体重变化、能否保护心血管、服药方式和自付费用/月 7 个属性,每个属性又包括若干水平).采用混合Logit回归模型量化T2DM患者对二线降糖药物相关属性偏好程度,回归系数反映T2DM患者对二线降糖药物各属性水平偏好的方向和大小.采用支付意愿(WTP)反映不同属性水平变动后患者愿意支付或获得补偿的货币值.结果 本次调查共发放问卷 1 443 份,回收有效问卷 1 388 份,有效回收率为 96.2%.7 个属性对T2DM患者用药偏好均有影响(P<0.05),对用药偏好影响排在前三的分别为血糖控制效果、发生胃肠道不良反应的风险和发生低血糖事件的风险,排在最后的是半年内体重变化.当血糖降低幅度由 0.5%升高为 2.5%时,T2DM患者每月愿意支付 411.16 元;而当半年内体重变化由增加 3 000 g转换为降低 2 000 g时,T2DM患者每月仅愿意支付 96.78 元.结论 T2DM患者选择二线降糖药物更偏好血糖控制效果好、无胃肠道不良反应风险、无低血糖事件的风险、保护心血管、服药方式为口服和半年内体重降低 2 000 g的二线降糖药物.