目的:回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病（CAA）合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症（ET）及下肢深静脉血栓形成（DVT）患者的临床诊治过程，为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法:总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程，同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道，总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果:本例患者为74岁女性，临床主要表现为慢性进行性认知功能下降，头磁共振成像（MRI）提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等，排除其他病因，根据Boston 2.0诊断标准，符合很可能的CAA（Probable CAA）诊断，自发性脑出血风险较高。同时，患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT，具有明确的抗凝指征，治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险，权衡利弊，给予羟基脲降血小板治疗的基础上，加用预防剂量利伐沙班（10 mg/d）口服治疗，同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转，且未发生出血，提示该方案安全有效。复习文献，仅国外报道1例CAA合并ET病例，该例患者出血风险高于血栓风险，治疗以预防出血为主，停用抗栓治疗。结论:当CAA合并高凝/易栓性疾病时，需权衡出血及血栓风险，进行个体化抗栓决策，同时密切随诊，动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者，若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低，可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗，药物选择以新型口服抗凝药为首选，动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。

安全有效使用抗凝药物是老年髋部骨折手术患者静脉血栓栓塞症预防的基础，术后一般预防、物理预防与药物预防应协同进行。本文综述老年髋部骨折手术后静脉血栓栓塞症药物预防发展过程，比较非肠道用药抗凝剂、新型口服抗凝剂类、香豆素抗凝血剂、抗血小板凝集药物，以及内服中药方剂抗凝机制和护理要点，介绍出凝血时间监测、血小板计数检查、D-二聚体、血栓弹力图、出血事件发生率、胃肠道反应在静脉血栓栓塞症药物预防效果监测中的作用。

国内外相关指南推荐直接口服抗凝药（DOAC）作为心房颤动和静脉血栓栓塞性疾病抗凝治疗的一线药物。与华法林相比，DOAC剂量相对固定，药物相互作用有限，不需要治疗药物监测。但DOAC给抗凝治疗带来方便的同时，也带来一系列新的用药安全挑战。药师应通过完善相应药学服务机制如协助医师确保DOAC处方适宜性、规范实验室监测流程、设置潜在药物相互作用预警以及加强抗凝药物转换和围术期抗凝治疗的管理等多种途径，为DOAC的安全使用保驾护航。在新型冠状病毒肺炎后疫情时代，将DOAC纳入抗凝门诊的规范化管理是传统抗凝门诊工作的重要拓展，可降低患者暴露于新型冠状病毒的风险。此外，临床药师人力和精力通常受限，DOAC相关临床决策支持系统的应用有助于改善处方的适宜性和减少药物不良事件的发生。

颅内静脉和静脉窦血栓形成(CVST)是一类相对罕见的脑血管疾病。近年来，为了进一步加深对该疾病的认识，以减少漏诊率、误诊率及提高疗效，国内外开展了一系列关于CVST的诊断方法及治疗策略的研究，发现了一些新的影像学技术可以提高该疾病的早期诊断率，并且也出现了一些新的药物来治疗该疾病。笔者现将相关内容简要综述如下，以期帮助临床同道进一步提高认识。

目的:调查接受抗凝治疗的非瓣膜性心房颤动（房颤）患者对口服抗凝药（OAC）可能存在的顾虑，探究针对OAC进行科学宣教时需要强化教育的靶点。方法:本研究为横断面调查研究。纳入2018年12月至2019年10月在南京医科大学第一附属医院心血管内科抗凝门诊接受OAC治疗的非瓣膜性房颤患者，进行问卷调查，评估患者对OAC的顾虑程度。问卷包含10个问题，患者针对每个问题给出不同的分值代表不同的顾虑程度。0~10分表示顾虑程度从无到非常严重，其中0~3分被认为有轻度顾虑，4~7分被认为有中度顾虑，8~10分被认为有重度顾虑。结果:研究共纳入115例患者，其中男71例（61.7%，71/115），年龄（65.9±12.5）岁，CHA 2DS 2-VASc积分为（2.87±1.80）分。服用华法林56例（48.7%，56/115）、利伐沙班36例（31.3%，36/115）、达比加群酯23例（20.0%，23/115）。根据患者的医保性质将入组患者分为城市组（ n=89）和农村组（ n=26），两组患者OAC使用的种类差异无统计学意义（ P=0.828）。相比城市组，农村组患者更担心服用OAC后出血风险[（4.1±3.6）分对（6.9±3.0）分， P=0.003]以及OAC过量后无拮抗剂的问题[（3.6±3.8）分对（5.8±3.7）分， P=0.039]；而在药物费用方面，农村和城市两组间顾虑差异无统计学意义（ P=0.349）。两组人群在OAC与其他药物（66.1%，76/115）或食物（42.6%，49/115）的相互作用问题上轻度顾虑比例更多，而在OAC对肝肾损害方面重度顾虑占比更高（36.5%，42/115）。 结论:目前接受OAC治疗的房颤患者在经济方面的顾虑较低，但对OAC仍缺乏正确的认知，总体患者对肝肾损害方面顾虑较重，而农村患者更担心服用OAC后出血风险，需进一步加强科学宣教以及院外监督以提高抗凝依从性。

目的:联合运用多个指标建立老年患者急性上消化道再出血（AUGIRB）风险模型。方法:回顾性分析2018年7月至2020年12月上海市第一人民医院收治的161例老年（年龄≥65岁）急性上消化道出血（AUGIB）患者的临床资料，根据是否合并消化道再出血分为再出血组（31例）和无再出血组（130例）。应用单因素分析筛选AUGIRB相关危险因素，Logistic回归分析筛选AUGIRB独立预测指标，构建预测模型。通过受试者工作特征（ROC）曲线下面积（AUC）评估预测模型对AUGIRB的预测能力，确定最佳截断值，计算优势比（ OR）及其95%可信区间（95% CI）。运用Bootstrap重抽样法对模型的预测能力进行内部验证。 结果:单因素分析发现，口服抗凝药物和抗血小板药物、白蛋白（ALB）、血小板计数（PLT）、格拉斯哥-布拉奇福德出血评分（GBS）、D-二聚体、纤维蛋白原（FIB）和国际标准化比值（INR）对老年患者是否发生AUGIRB有显著影响。多因素Logistic回归分析显示，口服抗血小板药物（ OR＝11.150，95% CI：1.888~65.852， P<0.05）、GBS评分（ OR＝2.503，95% CI：1.523~4.114， P<0.05）为老年患者合并AUGIRB的独立危险因素，ALB（ OR＝0.764，95% CI：0.626~0.932， P<0.05）和FIB（ OR＝0.065，95% CI：0.011~0.370， P<0.05）为老年患者合并AUGIRB的保护因素。上述4个指标联合预测模型的AUC为0.979。模型预测能力的内部验证表明，C指数为0.986。 结论:研究中拟合的预测模型预测准确率较高，对老年患者合并AUGIRB的判断有一定参考价值。

患者女，53岁，因“发现肺部结节3年余，咳嗽、咳痰伴活动后气短4个月”入院。起初两年半余患者肺部结节影变化不明显，此后结节明显增多伴间质性改变。入院后首先以D-二聚体明显增高为线索，发现静脉血栓栓塞症（VTE）事件。此后又以VTE查因为线索，完善支气管镜病理、胃镜病理、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、头部磁共振等检查，最终病理证实为肺腺癌，以实性为主伴黏液分泌型，伴纵隔肺门淋巴结转移、肺内转移、胃转移。肺部及胃部病理组织基因检测均显示EML4-ALK融合基因阳性，给予患者依次口服克唑替尼、阿来替尼靶向药物以及抗凝等治疗20个月后电话随访，患者诉日常活动无明显受限。

目的:通过基因（ SERPINC1）序列分析提高对抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ，AT Ⅲ）缺乏导致的急性肺栓塞的临床诊治水平。 方法:报道1例33岁男性胸痛患者的诊断和治疗过程，通过高通量二代基因测序检测7项易栓症基因的所有外显子及侧翼序列，使用数据库查询基因突变谱，使用Mutation Taster软件预测突变基因的致病概率。结果:该例患者确诊为急性肺栓塞（中低危），病程中发现患者AT-Ⅲ活性持续低于50%，给予那曲肝素钙联合华法林抗凝，患者咯血增多，更换用药为利伐沙班，栓子逐渐吸收。基因检测显示 SERPINC1基因c.1148T>A（p.L383H）杂合错义突变，检索基因数据库并使用蛋白功能损伤预测软件确认该突变位点为新发致病突变，致病概率0.999 999 851 200 991，经文献检索目前国内外尚未见报道。 结论:SERPINC1基因c.1148T>A（p.L383H）为新发致病突变，补充和更新了遗传性AT Ⅲ缺乏症基因突变谱，新型口服抗凝药（利伐沙班）或可作为此类患者的一线治疗药物。

目的:分析儿童颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点、病因和预后。方法:2019年3月至2022年12月南京医科大学附属儿童医院神经外科收治20例CVST患儿，所有患儿确诊后立即给予低分子肝素皮下注射，1 000 IU/10 kg，2次/d，共15 d；第12~15天同时口服华法林，根据国际标准化比值(维持在2~3)调节药物剂量，之后根据病因不同个体化应用华法林。回顾性分析患儿的临床症状、病因、影像学特点、实验室指标及抗凝疗效。结果:20例患儿起病至就诊的中位时间为5.5 d(0.5~17.0 d)；发病以头痛为主的14例、发热4例、癫痫1例、偏瘫1例，治疗前改良Rankin量表评分(mRS)1分17例，3分1例，4分2例。病变位于横窦、乙状窦15例，上矢状窦5例(3例累及皮质静脉)。13例患儿的致病因素为中耳乳突炎，病变均位于横窦、乙状窦。7例为非感染性因素，其中2例为白血病，溃疡性结肠炎、TBHB基因突变、颅脑外伤、系统性红斑狼疮各1例，病因不明1例；5例病变位于上矢状窦，其中3例合并脑水肿和出血转化。治疗前D-二聚体≥500 ng/ml的有8例。20例患儿的中位随访时间为12.5个月(6~51个月)。因系统性红斑狼疮脑病、多器官功能衰竭死亡1例；至末次随访mRS 0分18例，2分1例；治疗后3个月头颅MR静脉造影显示静脉窦血栓受累位置均再通，6个月随访显示均无复发。结论:儿童CVST的病因复杂，中耳乳突炎是最常见的危险因素，主要病变部位在横窦、乙状窦。积极的抗凝治疗是安全有效的，大部分患儿预后较好。

目的:评估一款具有服药提醒功能的智能手表对心房颤动(房颤)患者口服抗凝药物(OAC)依从性的影响。方法:将2018年10月至2019年12月来自6家医疗中心的210例正在接受OAC治疗的房颤患者随机数字抽样法分为标准随访组和智能手表提醒随访组。标准随访组通过随访护士进行电话及门诊随访，智能手表提醒随访组在标准随访的基础上，还通过一款智能手表进行随访。该手表具备每日服药提醒、漏服报警、上传反馈功能，未按时服药时会将信息反馈至随访终端，由随访护士人工电话督促服药。通过Morisky用药依从性问卷(MMAS-8)及药片计数法[服药天数所占比例(PDC)法]评价药物依从性。药物依从性良好的定义为MMAS-8问卷评分＝8分或PDC≥80%。所有患者均随访12个月。比较两组MMAS-8及PDC法计算患者药物依从性。结果:标准随访组MMAS-8评分＝8分的比例由第1个月时的82.9%下降到第12个月时的27.8%；智能手表提醒随访组MMAS-8评分＝8分的比例从第1个月时的75.2%提高至第12个月时的86.3%。从第7个月开始，智能手表提醒随访组的MMAS-8评分＝8分的比例显著高于标准随访组(66.7%对51.0%， P＝0.025)。标准随访组PDC≥80%的比例从第1个月时的72.4%降至第12个月时的16.7%；而智能手表提醒随访组每个月的PDC≥80%的患者比例均超过90%，且随访期间均高于标准随访组( P<0.001)。 结论:智能手表服药提醒辅助随访可以持续改善房颤患者OAC治疗的依从性。