患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

右冠状动脉异位起源于左前降支是非常罕见的先天性异常,作为间隔支分支的右冠状动脉临床少有报道.本文报道1例此罕见病例,患者52岁女性,因"突发心前区疼痛4 h,晕厥1次"就诊,心电图提示V1～V4,V3R、V4R、V5R导联ST段抬高约0.1～0.3 mV,血压63/40 mmHg,考虑诊断为急性前壁、右心室ST段抬高型心肌梗死,心原性休克.予主动脉内球囊反搏(IABP)辅助下行急诊经皮冠状动脉介入治疗,处理罪犯病变时意外发现右冠状动脉作为一分支血管异位起源于第二间隔支开口处.

目的:总结儿童冠状动脉异常起源于异位窦(AAOCA)的外科治疗经验。方法:回顾性分析安贞医院2016年4月至2019年11月收治的9例AAOCA患儿的临床资料，其中男5例，女4例；年龄5月～15岁，平均(11.7±5.1)岁。研究AAOCA患儿的临床症状、辅助检查、治疗方法及预后。结果:所有患儿经超声心动图及冠状动脉CTA检查确诊，其中左冠状动脉起源于右冠窦4例，右冠状动脉起源于左冠窦5例；心源性猝死史2例，急性心机梗死史1例。除1例无症状者偶然确诊外，其余均有胸闷、胸痛、晕厥等症状。所有患儿手术顺利完成，其中施行冠状动脉去顶手术7例，冠状动脉再植及肺动脉转位术1例，大动脉间松解术1例。患儿术后均无住院死亡及严重并发症。术后患儿随访时间为3个月至4年，随访期间无死亡，心功能正常；2例出现非特异性胸闷、胸痛，尚无证据提示心肌缺血。结论:儿童期发病的AAOCA患儿易发生心源性猝死，一经确诊尽早手术治疗，冠状动脉去顶或冠状动脉再植手术疗效安全可靠。

患者女,65岁,因“心悸、气促1年,加重10天”入院,既往有高血压病史20余年.查体:心前区无隆起,心尖搏动正常,各瓣膜未闻及明显杂音.冠状动脉CTA:左冠状动脉异常粗大、纡曲,呈瘤样扩张,其异常粗大的分支经左心房于主动脉间隙蜿蜒引流入右心房,起始部宽约20 mm,弯曲部宽约6 mm,远端与右心房连接处宽约15 mm,瘘口部呈细条状流入右心房,瘘口直径约2 mm(图1A);前降支及左旋支分别起源于此异常引流血管起始部(图1B);右冠状动脉开口正常,并呈右冠优势型.血管造影:左冠状动脉呈瘤样扩张,其远端见一瘘管与右心房相通(图1C、1D),瘘管口直径约2 mm;前降支及左旋支起源于瘤样扩张的引流血管;肺动脉收缩压49 mmHg,平均35 mmHg,舒张压29 mmHg.出院综合诊断:①先天性心脏病,左冠状动脉瘤样扩张合并右心房瘘;②原发性高血压3级,心功能Ⅲ级;③轻度肺动脉高压.

患者,女,60岁,因"心悸、气促、胸闷2天,加重伴夜间阵发性呼吸困难、咳黄白粘痰1天"于2016年12月23日入四川省人民医院急诊科就诊.2天前患者活动时突感气紧、胸闷、心前区压榨感,持续15分钟左右,休息后缓解.期间偶有咳嗽,自服"止咳糖浆",感咳嗽好转.1天前患者出现夜间阵发性呼吸困难,端坐呼吸持续时间长,心前区压榨感明显,伴恶心、咳嗽、咳黄白色粘痰.遂入我院.既往无晕厥、胸闷,无咯血、便血等不适,否认高血压、糖尿病病史.查体:唇轻度发绀,颈静脉充盈,肝颈静脉回流征阳性,双肺呼吸音粗,可闻及湿罗音,心界左下扩大,心率147次/分,心律绝对不齐,心音强弱不等,双下肢轻度水肿.急查BNP>9000 pg/ml;心电图示快速心房颤动,ST-T改变;DR片示心影重度增大,呈普大型心,双肺呈轻度肺淤血样及气肿样表现,肺动脉段稍显隆突,右下肺见条片影,少许炎变,少量胸腔积液.血气分析示代谢性酸中毒失代偿.

目的:探讨右冠状动脉(右冠)异常起源患者的冠脉造影特点、开口分布规律,以进一步改进造影技术.方法:2015年5月至2017年5月复旦大学附属中山医院心内科冠脉造影患者共24 861例,筛选右冠异常起源者.取冠脉造影时左前40°～45°的主动脉根部为一个假想平面,将其分为四个象限,分析右冠异常起源情况、图像特点及造影的技术要点.结果:右冠异常起源者147例,均成功找到异位开口,并完成选择性冠状动脉造影.147例患者中,左冠窦起源67例(45.6％,A型),左冠窦上方升主动脉起源48例(32.7％,B型),右冠窦上方升主动脉起源32例(21.7％,C型).开口于左冠窦及左冠窦上缘患者造影图像呈现“海鸥征”和“羊角征”的特殊征象.部分影像显示左冠窦或右冠窦上方升主动脉起源的病例实际上也开口于左冠窦内.结论:右冠状动脉的异位开口最常见于左冠窦,其次是高位主动脉壁,右冠窦上方相对少见.

目的:研究圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的类型、发生率、构成比,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.方法:回顾性分析276例经手术证实的圆锥动脉干畸形型先天性心脏病,所有患儿均在本院行MSCT心脏成像,并记录先天性心脏病类型、冠状动脉异位起源的类型及数量.对不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person卡方检验进行比较,对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较.与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.结果:圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例,合并冠状动脉异位起源者47例,平均发病率为17％,其中肺动脉闭锁PA 11例,大动脉转位TGA 15例,法洛氏四联症TOF 4例,永存动脉干PTA 6例,右室双出口DORV 11例.在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏病伴发冠状动脉异位起源中,单冠状动脉SCA最多,占48.94％,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO,占29.79％,冠状动脉多发起源MO占14.89％0,冠状动脉高位起源HO为4.26％,冠状动脉肺动脉起源PO最少,占2.13％.Fisher确切概率法比较,卡方值为15.452,P值为0.472,说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比差异无统计学意义,可以认为不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比不全相同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关.本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(35.3％)＞TGA(27.3％)＞DORV(25％)＞PA(16.9％)＞TOF(4.2％).但是TGA的构成比高达32％.结论:不同类型圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关;我们应该更多地关注大动脉转位伴发冠状动脉异位起源的患儿.

目的:研究婴幼儿圆锥动脉干畸形合并单支冠脉的类型、发生率、构成比,探讨单支冠脉异位起源MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.方法:回顾性分析421例经手术证实的婴幼儿圆锥动脉干畸形,所有患儿均行MSCT心脏成像,并记录圆锥动脉干畸形的类型、单支冠脉的类型及数量.对不同类型圆锥动脉干畸形合并单支冠脉的发生率及构成比分别采用行×列Pearson卡方检验进行比较.与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性.结果:婴幼儿圆锥动脉干畸形共421例,合并单支冠脉者43例,平均发病率为10.2％,其中肺动脉闭锁PA 11例,大动脉转位TGA 11例,法洛氏四联症TOF 4例,永存动脉干PTA 3例,右室双出口DORV 14例.在本组圆锥动脉干畸形合并单支冠脉中,主动脉与肺动脉间走行(Ⅱb)最多,占51％;其次为走行于右心室圆锥部或肺动脉前(Ⅱa),占28％;单支冠脉起源于右窦(Ⅲ)占14％;单支冠脉远段延续为对侧冠状动脉(Ⅰ)为5％;单支冠脉走行于主动脉根后部(Ⅱp)最少,占2％.对不同的先天性心脏病单支冠状动脉类型构成比行Pearson卡方检验,卡方值为20.805,P=0.186,说明不同类型先天性心脏病的单支冠状动脉类型构成比差异无统计学意义,可以认为不同类型圆锥动脉干畸形合并单支冠脉类型的构成比不全相同,但是Ⅱb型构成比高达51％.本研究单支冠状动脉畸形发生率由高到低依次为DORV(18.4％)＞PTA (14.3％)＞TGA(13.8％》＞PA(10.4％》＞TOF(2.9％).结论:不同类型圆锥动脉干畸形合并单支冠脉的发生率及构成比不同,Ⅱb型构成比高达51％,我们应该更多地关注圆锥动脉干畸形合并单支冠脉走行于主动脉与肺动脉间的患儿,尤其是右心双出口类型.

1 案例资料1.1 简要案情王某,男,17岁.某晚大量饮酒,次日21时,胸闷被送医院就诊,肌钙蛋白测定(急)11.81ng/ml,全血超敏C反应蛋白100.14mg/L,乳酸脱氢酶1880U/L,α-羟丁酸脱氢酶1853 U/L,肌酸激酶6100 U/L,肌酸激酶MB同工酶570 U/L, N 端脑利钠肽前体4256pg/ml,心电图示"窦性心动过速,电轴右偏,轻度T波改变",考虑心肌损伤、心力衰竭,予入院治疗.第十日下午突发烦躁、呼吸窘迫,经抢救无效死亡.

患者男,39岁,以“间断性胸闷、胸痛1个月”入院.心电图:窦性心律,心率74次/分,ST段下降.二维超声:右冠状动脉(简称冠脉)扩张扭曲,扩张的左冠脉开口于肺动脉侧壁,左心增大.CDFI:于肺动脉10～11点钟方向探及经左冠脉注入肺动脉的全心动周期血流信号,收缩期左冠脉向肺动脉“窃血”(图1A、1B),其血流峰速度约1.6 m/s;室间隔及右室壁内可见增宽的右冠脉及丰富侧支循环血流信号(图1C),二尖瓣与主动脉瓣探及轻度反流.超声诊断:左冠脉异位起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA).后经冠脉CTA证实ALCAPA诊断(图1D).