缺血性视神经病变(ION)是一种常见的中老年人致盲眼病.根据是否存在视盘水肿,ION可分为前部缺血性视神经病变(AION)和后部缺血性视神经病变(PION),其中AION更为常见(90％);根据是否患有血管炎,又可分为非动脉炎性ION和动脉炎性ION.几种类型ION的临床表现相似,但致病原因、治疗方法和预后却明显不同,动脉炎性ION可快速致盲、致残甚至致死.所以,对于ION,需早期识别是否伴有动脉炎,确定皮质类固醇药物使用的必要性.识别并尽可能控制ION潜在的可改变的危险因素对于防止患眼复发和对侧眼发作有一定的积极意义.文章就几种类型ION的病因、危险因素、诊断和管理做一综述,以期降低此类疾病的漏诊误治,改善其总体预后.

目的:观察口服糖皮质激素治疗急性期非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）的临床疗效。方法:前瞻性临床研究。2017年12月至2020年6月于山东省滕州市中心人民医院眼科检查确诊的急性期NAION患者40例40只眼纳入研究。所有患眼均行最佳矫正视力（BCVA）、视盘光相干断层扫描（OCT）检查；BCVA≥0.1的35只眼同时行视野检查。BCVA检查采用国际标准小数视力表进行，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力。采用Humphrey全自动视野计行静态视野检查，获取视野平均缺损（MD）值。采用OCT仪测量患眼视盘周围视网膜神经纤维层（pRNFL）厚度。按照患者意愿分为激素治疗组和对照组。均给予维生素B1、甲钴胺口服治疗。激素治疗组给予口服醋酸泼尼松治疗，60 mg/d（不论体重）；2周后每5天减少5 mg，减量至40 mg后维持至视盘水肿消退；其后快速减量至停药。治疗后3、6个月采用与治疗前相同的设备和方法行相关检查，观察患眼BCVA、视野MD值、pRNFL厚度变化。两组患眼间BCVA、视野MD值、pRNFL厚度比较采用Mann-Whitney U检验；组内患眼治疗前后BCVA、视野MD值、pRNFL厚度比较采用秩方差分析。 结果:40例40只眼中，激素治疗组21例21只眼，对照组19例19只眼；两组患者年龄、性别构成比、病程、伴随全身危险因素、BCVA、视野MD值、pRNFL厚度比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。治疗后3、6个月，激素治疗组、对照组患眼平均logMAR BCVA分别为0.26±0.32、0.26±0.34和0.28±0.30、0.25±0.32；视野MD值分别为（-15.52±6.87）、（-15.55±6.04）dB和（-14.82±7.48）、（-15.18±6.40）dB；pRNFL厚度分别为（70.38±10.22）、（73.79±11.82）μm和（65.67±10.07）、（69.26±10.85）μm。两组患眼治疗后不同时间logMAR BCVA （ Z=-0.014、-0.315， P=1.000、0.768）、视野MD值（ Z=-0.041、-0.068， P=0.979、0.957）、pRNFL厚度（Z=-0.965、-1.112， P=0.347、0.270）比较，差异均无统计学意义。 结论:与对照组比较，口服糖皮质激素治疗急性期NAION，在6个月随访时间内患眼视功能及形态学预后未能获得改善。

目的:评价地塞米松玻璃体内植入剂(傲迪适，ozurdex)治疗非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)的效果与安全性。方法:回顾性病例系列研究。纳入天津医科大学第二医院2020年5月至2021年12月急性期非动脉炎性前部缺血性视神经病变10例(10眼)，均于发病2周内接受玻璃体内注射傲迪适治疗。随访3个月。观察治疗后视力、视野、眼压及视盘周围视网膜神经纤维层(pRNFL)厚度。结果:治疗后1周、1个月及3个月视力(BCVA，logMAR)依次为0.53±0.25、0.44±0.23、0.41±0.20，均优于治疗前的0.56±0.24( F＝17.18， P<0.001)。治疗后不同时间pRNFL厚度较治疗前显著降低( F上方＝34.02、 F下方＝31.49、 F鼻侧＝19.39、 F颞侧＝36.64，均 P<0.001)。治疗前后视野平均偏差值(MD)和模式标准差均无明显改变( FMD＝3.61、 FPSD＝0.51，均 P>0.05)。随访期间，部分患者眼压升高，但均在正常范围。所有患者均未出现眼部或全身严重的不良反应。 结论:地塞米松玻璃体内植入剂治疗非动脉炎性前部缺血性视神经病变安全有效，可减轻视盘水肿，改善视力且疗效可持续3个月。

光相干断层扫描血管成像(OCTA)可分层获取视网膜、脉络膜血流图像，评估视盘和黄斑不同区域不同层次血管形态及血流灌注情况，为视神经疾病的描述和量化、疾病发病机制的研究以及新型治疗方法的开发和评价提供了丰富的可能性。近年来，OCTA在神经眼科的疾病诊疗中发挥了重要作用。OCTA可辅助诊断视神经炎、缺血性视神经病变、特发性颅内高压所致的视盘水肿等疾病，并在一定程度评估患眼视功能。OCTA对视盘及黄斑区的血管形态和定量分析对于各种病因所致视盘肿胀和不同类型的前部缺血性视神经病变可能具有鉴别价值，并有利于进一步探讨视神经疾病的发病机制。本文综述了OCTA在视神经疾病诊断、鉴别诊断及发病机制研究中的应用现状、最新进展及局限性。目前，OCTA在神经眼科中尚未进入有意义的临床应用阶段，但今后会有更多有意义的研究和发现，OCTA在神经眼科中的应用也会越来越广。

《审视瑶函·开导之后宜补论》针对眼科疾病提出相应的治疗理论，程锦国主任将"开导之后宜补论"运用于前部缺血性视神经病变的临床治疗中，根据邪正盛衰将疾病治疗分为早期和中后期，早期袪邪为关键，以"开导通瘀"为主，中后期以顾护正气为主，标本兼治，以"补益气血，培补肝肾"为要，兼顾开导通瘀。"开导之后宜补论"理论成熟，程锦国主任在临床运用中疗效显著，现结合病案探析程锦国主任学术思想，为提高疾病救治成功率提供思路。

患者，男，23岁，2018年10月14日因双眼视物模糊3年于外院就诊，双眼裸眼视力0.5，最佳矫正视力右眼－0.25 DS/－0.50 DC×5＝0.6，左眼矫正无助；眼压右眼13 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼12 mmHg；考虑诊断为"双眼视神经病变"。图形视觉诱发电位(pattern visual evoked potential，P-VEP)检查示右眼正常，左眼异常。头颅MRI检查示左侧额叶少许脑缺血灶，双眼眼眶未见异常。未检测到线粒体DNA(mitochondrial DNA，mtDNA)3个原发突变位点mtDNA11778、mtDNA14484和mtDNA3460，初步排除Leber遗传性视神经病变及压迫性视神经病变。2019年6月29日患者于广东省人民医院眼科就诊，眼前节照相示双眼晶状体前圆锥样改变(图1A，B)；眼前节光相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查证实双眼晶状体前圆锥(图1C，D)。角膜地形图检查示双眼角膜偏薄，右眼瞳孔中心、顶点和最薄点厚度分别为471、470和466 μm，左眼分别为471、471和466 μm，最薄点均在颞下方，角膜前表面和后表面较规则，两子午线曲率差异在正常范围(图1E，F)。右眼角膜内皮细胞计数和六边形细胞比例分别为2 683.7个/mm 2和61%，左眼分别为2 552.7个/mm 2和70%。彩色眼底照相可见双眼黄斑周围点状色素改变(图2A，B)；OCT血流成像(OCT angiography，OCTA)示双眼黄斑无血管区(foveal avascular zone，FAZ)不规则；右眼黄斑旁鼻侧、颞侧、上方和下方视网膜浅层毛细血管密度分别为51.5%、46.3%、46.0%和44.1%，左眼分别为53.9%、51.3%、51.2%和50.6%；右眼鼻侧、颞侧、上方和下方黄斑旁视网膜厚度分别为321、242、275和253 μm，左眼分别为291、238、268和247 μm。双眼黄斑颞侧视网膜明显变薄，主要累及内层(图2C，D)。听力检测：右耳音平均听阈54 dB，骨导纯音平均听阈52 dB，左耳音平均听阈56 dB，骨导纯音平均听阈54 dB，提示双侧感音神经性耳聋。结合患者病史经查阅文献后初步考虑为Alport综合征。2019年7月11日尿常规检测显示红细胞148个/μl、血尿(++)、蛋白尿(+)；尿渗透压+尿位相结果示尿红细胞总数明显升高，为49 500个/ml；尿蛋白定量为0.8 g/24 h。2019年7月25日于肾内科行右侧肾脏穿刺活检术，苏木精－伊红染色和特殊染色三项(PAS、PASM和Masson染色)显示部分肾小球球性硬化，肾小球系膜细胞和基质轻度增生伴局灶内皮细胞增生，基底膜略增厚，毛细血管襻基底膜染色不均一，少数肾小球球囊周纤维化，其内毛细血管襻缺血皱缩，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，多灶状及片状萎缩，肾间质可见较多泡沫样细胞，多灶状及片状炎症细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，管腔狭窄；刚果红、氧化刚果红、油红O染色均呈阴性(图3A~D)；免疫荧光未见免疫复合物沉积；α1阳性对照正常；α3肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失；α5肾小球包曼氏囊表达节段性缺失，肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失(图3E~G)；电子显微镜检查结果示，肾小球基底膜厚薄不一，基底膜致密层增厚，部分呈撕裂状和蛛网状，足突弥漫融合，未见电子致密物沉积(图3H~J)。明确诊断：Alport综合征。患者尿蛋白/肌酐比明显上升，尿白蛋白增加，经过控制血压(苯磺酸氨氯地平片10 mg，每天1片)和护肾治疗(复方α-酮酸片，每次4片和尿毒清颗粒，每次5 g，均为每天3次)后尿蛋白/肌酐比和尿白蛋白均有下降。目前继续控制血压和护肾治疗，定期门诊复诊。

目的:构建并评估基于彩色眼底像和人工智能（AI）辅助筛查视神经炎（ON）及非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）的筛查诊断系统。方法:诊断性试验研究。2016年至2020年于中山大学中山眼科中心检查确诊的NAION患者178例267只眼（NAION组）、ON患者204例346只眼（ON组），以及2018年至2020年经视力、眼压及光相干断层扫描（OCT）检查为眼底正常的健康者513名1 160只眼（正常对照组）共2 909张彩色眼底像作为筛查诊断系统的数据集，其中NAION组、ON组、正常对照组分别为730、805、1 374张。将正确标注后的彩色眼底像作为输入数据，选用EfficientNet-B0算法进行系统训练并验证，最终构建是否存在异常视盘、是否存在ON和是否存在NAION的3个筛查系统（二分法）。采用受试者工作特征（ROC）曲线、ROC下面积（AUC）、准确度、灵敏度、特异性和热力图作为诊断效能和科学性的判断指标。结果:测试集中，诊断是否存在异常视盘、是否存在ON、是否存在NAION的AUC分别为0.967 [95%可信区间（ CI）0.947~0.980]、0.964（95% CI 0.938~0.979）、0.979（95% CI 0.958~0.989），并且系统在决策过程中的激活区域主要位于视盘。 结论:基于彩色眼底像的异常视盘、ON和NAION筛查诊断系统具有准确高效的诊断性能。

目的:评估口服氢溴酸樟柳碱片治疗急性期非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)的有效性和安全性。方法:采用多中心非随机对照临床研究，于2020年7月至2021年5月在中国共16所医院眼科纳入首次发病的急性期NAION患者282例282眼，按照治疗方法不同将患者分为2个组，其中对照组124例124眼，接受口服胞磷胆碱钠片、银杏叶提取物片/银杏叶提取物滴剂和甲钴胺片治疗；试验组158例158眼，在采用对照组治疗方法的基础上口服氢溴酸樟柳碱片1 mg/次，2次/日，连续用药2~3个月。分别于入组后1、2、3和6个月进行随访，采用标准小数视力表测定最佳矫正视力(BCVA)，采用750i Humphery视野计(30-2程序)检查视野获得视野指数(VFI)，采用HD 4000/HD 5000型光学相干断层扫描仪(OCT)测量视盘周围视网膜神经纤维层厚度(pRNFL)，采用RTVue-XR OCT仪测定视盘放射状毛细血管网血管密度(RPC)。主要结局指标为随访末BCVA、VFI，次要结局指标为pRNFL、RPC，以及随访期间不良反应。结果:共242例242眼完成主要结局指标BCVA随访，98例98眼完成主要结局指标VFI随访。在视功能变化方面，2个组患者随时间推移BCVA和VFI均有明显改善，其中试验组在各个随访时间点BCVA均显著优于对照组，VFI均显著高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。在结构指标方面，2个组患者pRNFL均随治疗时间的延长而逐渐变薄，其中试验组在各个随访时间点pRNFL均显著薄于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，但2个组间最终随访RPC差异无统计学意义( P>0.05)。试验组共有2例发生药物相关不良反应，其中1例因药物不良反应于治疗后25 d退出研究。 结论:口服氢溴酸樟柳碱片可以改善NAION患者的视力和视野，加速视盘水肿消退，具有良好的安全性。

视盘玻璃疣（ODD）是无细胞性沉积物，位于视盘的筛板前部。大多数患者无明显临床症状，通常被忽视，也容易与全身高危疾病导致的视盘水肿相混淆。目前主流观点认为，视神经纤维轴突代谢紊乱，导致细胞内线粒体钙化，轴突慢性崩解后钙化的线粒体不断释放到细胞外，导致细胞外钙浓度远较细胞内高，钙质不断积聚从而产生微小的钙化体，多个钙化体逐渐融合形成ODD。增强深度成像OCT能敏感地检测ODD，其影像特征是被强反射边缘完整或部分包绕的弱反射核心。ODD是造成视盘拥挤的重要原因，在青春期，埋藏型玻璃疣逐渐发生钙化，向视盘浅表迁移，转变为浅表型ODD，因而部分ODD患者在青春期突然进展，成年期趋于稳定，可以伴发视野缺损、前部缺血性视神经病变等血管并发症。

随着光学相干断层扫描（OCT）技术的发展，在越来越多与神经节细胞损伤相关的眼科疾病中可检测出黄斑区神经节细胞复合体（mGCC）的变化。mGCC是由视神经纤维层、神经节细胞层以及内丛状层组成的复合体，其厚度及相关分析参数能反映神经节细胞的受损程度，且在不同疾病各阶段表现不一。检测mGCC对于疾病的早期诊断，各阶段表现，治疗效果及预后皆有一定意义。现对OCT技术在各眼科疾病中检测到mGCC相应的变化进行简要综述。