目的:探究我国2016至2020年整形美容器械注册临床研究的特征和发展趋势。方法:通过ClinicalTrials.gov和中国临床试验注册中心数据库检索2016至2020年在我国开展的已注册整形美容器械临床研究，提取适应证、器械类型、申办方类型和研究设计特征等数据进行描述性统计分析。结果:2016至2020年共有118项已注册的整形美容器械临床研究纳入分析，其中100项(84.7%)研究由医疗机构发起，其余由医疗器械企业发起。研究数量从2016年的12项增加到了2020年的42项，各年增长率平均值约为39.6%。其中适应证为皮肤缺陷类研究项目90项(76.3%)，颌面部缺陷研究21项(17.8%)，毛发缺陷研究5项(4.2%)，乳房美学缺陷研究2项(1.7%)。皮肤缺陷类研究数量最多的适应证为瘢痕、痤疮、鼻唇沟皱纹和葡萄酒色斑。在器械类型上，涉及光电器械73项(61.9%)，手术类器械20项(16.9%)，注射类器械19项(16.1%)；在各类光电器械中，激光治疗设备是研究的热点。共有11项采用激光治疗设备进行瘢痕治疗的临床研究，其中6项研究采用平行对照研究设计，其余研究采用自身对照；样本量范围为15~110例。结论:我国整形美容器械注册临床研究数量近年来持续增加，皮肤类相关适应证和光电类器械是目前该领域的研究热点。

目的:分析酒渣鼻患者鼻部蠕形螨寄生与鼻部皮肤微生物群落的关系。方法:2017年5月至2019年6月于佛山市顺德区慢性病防治中心皮肤科收集酒渣鼻患者与面部健康对照者各14例，酒渣鼻患者中早期8例，中期6例。采集受试者鼻翼和鼻唇沟皮肤微生物样品，提取DNA，采用宏基因组测序和生物信息学分析。以蠕形螨及微生物reads数的构成比反映菌种相对丰度。计算Shannon指数评估微生物α多样性。分析基于菌种相对丰度的主成分（PCA）以评估β多样性。计数资料的比较采用两独立样本 t检验，蠕形螨与微生物含量间关系采用Pearson相关性分析。 结果:酒渣鼻组鼻部皮肤蠕形螨相对含量（1.647% ± 0.389%）高于健康组（0.448% ± 0.089%， t = 2.92， P = 0.007）。蠕形螨的相对含量与细菌相对含量呈负相关（ r = -0.95， P < 0.001），与真菌相对含量呈正相关（ r = 0.76， P < 0.001）。酒渣鼻组鼻细菌、真菌群落Shannon指数（0.91 ± 0.17、1.261 ± 0.045）显著高于健康组（0.47 ± 0.12、0.549 ± 0.071， t = 2.17、8.48， P < 0.05）；两组的主成分分析结果示，仅细菌群落显著不同（ t = 2.32， P = 0.029），而真菌群落无差异（ t = 0.82， P = 0.461）。此外，中期酒渣鼻患者蠕形螨相对含量显著高于早期（ t = 6.56， P < 0.001）；早、中期患者中细菌和真菌的Shannon指数差异无统计学意义（均 P > 0.05），主成分分析结果示细菌和真菌的群落结构差异均有统计学意义（均 P < 0.05）。 结论:蠕形螨在鼻部皮肤的寄生可能影响鼻部皮肤微生态群落结构。

干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。

寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是一种由自身抗体介导的罕见且严重的自身免疫性大疱性疾病，其病损可累积全身，也可局限于某个部位。局限性PV十分少见，且容易误诊。本文报道2例疑似唇炎的PV病例，并结合既往文献对其诊断、治疗进行总结，以期早期诊断PV，积极治疗，减少患者痛苦。

干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS 根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS（pSS），前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累的合理诊治。

患者女，20岁，主诉咳嗽、喘憋10个月，发现盆腔占位2周。患者10个月前无明显诱因出现咳嗽，伴胸闷、喘憋、乏力、心悸，活动后加重。外院肺功能检查示第1秒用力呼气容积(forced expiration volume in one second, FEV1)为0.99 L，FEV1占预计值26.9%，FEV1/用力肺活量(forced vital capacity, FVC)为43.0%，支气管舒张试验阴性，提示极重度阻塞性通气功能障碍；胸部CT未见明显异常。6个月前患者自觉咳嗽、喘憋加重，于外院检查：血总免疫球蛋白(immunoglobulin, Ig)E显著升高，胸部CT见支气管炎性改变，肺功能检查结果提示极重度混合性通气功能障碍。经激素及抗感染治疗后，患者自觉喘憋好转，但仍有咳嗽。4个月前患者劳累后突发憋气、胸闷，外院疑诊为变态反应性支气管肺曲霉病，行规律激素及抗真菌治疗后症状好转，但激素减量后憋气、咳嗽再次逐渐加重。1个月前患者无诱因突发颈部胀痛、憋气加重，外院胸部CT提示颈部及纵隔气肿、双肺炎性反应，行规律激素及经验性抗感染治疗后复查胸部CT，结果示颈部及纵隔积气较前吸收，但双肺炎性反应较前加重。另外，患者15个月前无诱因出现上下唇黏膜齿缘处、右侧颊黏膜、舌右缘多发白色痛性溃疡，10个月前行激素及抗感染治疗后消退，但2周余前上述位置再发溃疡并较前加重。为进一步诊治，患者就诊于本院。入院后系统性血管炎相关自身抗体、抗核抗体、天疱疮相关自身抗体检查结果为阴性。胸、腹、盆部CT示双肺多发支气管扩张，伴周围多发淡片影(图1A)；右侧盆腔软组织密度占位，其内可见少许条片状稍高密度影(图1B)。为明确盆腔病变性质，行 18F－FDG PET/CT显像，可见双肺多发支气管扩张，双肺多发代谢轻度增高的淡片影，SUV max 1.3；右侧盆腔有代谢增高的软组织密度肿物，SUV max 6.8；双侧髂外血管旁见多发代谢轻度增高的淋巴结，较大者短径约1.0 cm，SUV max 3.2；双侧卵巢代谢轻度增高，SUV max 4.2，考虑为生理性摄取(图2)。

先证者女，60岁，因周身反复红斑、水疱、糜烂30年，加重10天就诊。皮肤科检查：双侧眼睑红肿，散在暗红色痂皮；鼻唇沟及下颏散在红斑、糜烂面；颈部、双腋窝、左侧肘窝、会阴、肛周等处大片潮红糜烂面，可见鲜红色肉芽组织，尼氏征阳性。先证者有2子，均表现为偶有腋下、腹股沟处红斑、糜烂，未诊治。采集先证者及其2子外周血标本，提取DNA，行全外显子测序，发现先证者及其2子均存在ATP2C1基因杂合缺失变异c.955_957del（p.A319del），既往未见报道。诊断：泛发性家族性良性慢性天疱疮。

目的:比较慢性阻塞性肺疾病急性加重（acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease, AECOPD）患者以肺部感染控制窗（pulmonary infection control window, PIC-W）为切换点序贯经鼻高流量湿化氧疗（high-flow nasal cannula oxygen therapy, HFNC）与序贯无创正压通气（non-invasive positive pressure ventilation, NPPV）的临床疗效。方法:选取徐州医科大学附属医院急诊重症医学科2019年11月至2020年10月收治的AECOPD有创机械通气患者70例，满足PIC-W后按随机数字表法分为HFNC组和NPPV组（每组35例），分别在常规治疗基础上予HFNC和NPPV序贯通气治疗。收集患者一般资料、急性生理与慢性健康评分Ⅱ（Acute Physiological and Chronic Health Evaluation Ⅱ, APACHEⅡ）评分；比较两组患者拔管前1 h和治疗后2、24、72 h动脉血气指标，包括PaCO 2、PaO 2、pH值、乳酸（lactic acid, Lac）及氧合指数；记录舒适度评分；比较两组患者并发症发生率及再插管率。 结果:两组患者一般情况与APACHEⅡ评分差异均无统计学意义（ P>0.05）。两组患者治疗后72 h PaO 2、氧合指数均高于拔管前1 h（ P<0.001），治疗后72 h PaCO 2均低于拔管前1 h（ P<0.001）。HFNC组治疗后2、24、72 h舒适度评分均高于NPPV组（ P<0.05）。HFNC组鼻唇干燥、腹胀、鼻面部压疮发生率均低于NPPV组（ P<0.05）；两组患者再插管率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。其余指标差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:对于接受有创通气治疗的AECOPD患者，以PIC-W为序贯通气切换点分别使用HFNC与NPPV，HFNC和NPPV均能改善呼吸功能、提高氧合指数，但HFNC能显著提高患者舒适度；对于不能耐受NPPV治疗的拔管后AECOPD患者，HFNC可作为序贯替代治疗方式。

唇腭裂是最常见的先天性缺陷之一，其病因复杂，目前被认为是遗传和环境因素共同作用的结果。唇腭裂会导致颌面发育、牙齿发育、语言、饮食和听力等方面的问题，不仅给患儿带来生理和社会心理上的影响，同时增加家庭经济负担。已有大量研究明确母体患系统性疾病与后代患唇腭裂的风险密切相关。本文将从糖尿病、高血压、肥胖和系统性红斑狼疮4种系统性疾病及与系统性疾病密切相关的牙周炎入手，综述其与唇腭裂发生的关系及其影响机制的研究进展，为孕期预防和减少唇腭裂的发生提供系统性疾病角度的临床参考依据，避免或尽量减少后代出现先天性唇腭裂的风险。

目的:比较组织病理(HE)、直接免疫荧光(DIF)和血清抗BP180/BP230 ELISA抗体检测(BP180/BP230)诊断口腔黏膜类天庖疮(MMP)的有效性.方法:纳入MMP患者53例的病例资料,分析、比较以上病例中HE、DIF、血清BP180/230检查结果.结果:综合3种检查的结果,最终48例患者确诊为MMP.其中男性8例(16.7％),女性40例(83.3％),年龄34～76岁(中位年龄62岁),病程中位数9月(四分位数3～12月).6例患者病损累及口腔外部位,依次为皮肤(n=3,6.3％)、生殖器(n=2,4.2％),咽喉(n=1,2.1％).口腔黏膜主要受累部位为牙龈(n=40,83.3％)、腭部(n=22,45.8％)、颊部(n=15,31.3％)、舌部(n=4,8.3％)、唇部(n=3,6.3％).HE 诊断率为 83.3％(40/48),漏诊率为 16.7％(8/48);DIF 诊断率为85.4％(41/48),漏诊率为 14.6％(7/48);BP180/230 ELISA 诊断率 47.9％(23/48),漏诊率为 52.1％(25/48).HE 与 DIF 的一致性 Kappa 系数为 0.354(95％CI:0.060,0.648),BP 180/230 与 DIF 的一致性 Kappa 系数为-0.112(95％CI:-0.328,0.104),HE 与 BP180/230 ELISA 的一致性 Kappa 系数为 0.031(95％CI:-0.181,0.243).结论:HE 和 DIF对MMP诊断的有效率接近,二者可互补;ELISA检测酌情作为补充检查,以提高MMP诊断的准确性.