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抗中性粒细胞胞质抗体在其相关血管炎呼吸系统受累中的致病机制
编辑人员丨10小时前
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎,ANCA的检测对于临床诊断有重要意义,对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性,循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化,黏附并侵入血管内皮,通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管,导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血中并不能检测到ANCA,特别是肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的局限型(仅累及耳鼻喉及呼吸系统),却可在痰或肺泡灌洗液中检测到ANCA,提示ANCA在呼吸道局部发挥致病性的潜在可能。目前,对于ANCA相关性血管炎呼吸系统局部ANCA产生及致病机制的研究还非常匮乏,本文总结了近年来已有的研究成果,并提出对后续研究方向的展望。
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编辑人员丨10小时前
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以鼻部症状为首发表现的肉芽肿性多血管炎18例临床分析
编辑人员丨10小时前
目的:分析以鼻部症状为首发表现的肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)的临床诊断与治疗特点。方法:收集2005—2019年就诊于山东第一医科大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科以鼻部症状为首发表现并诊断为GPA的18例患者的临床资料,其中男性8例,女性10例,年龄5~68岁。所有患者均完善鼻内镜检查、影像学检查、实验室检查、免疫学检查及鼻腔黏膜组织病理学检查。采取糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,随访2~15年。采用描述性统计学方法进行分析。结果:18例患者均存在鼻部首发症状,表现为鼻塞、流涕、鼻出血等。鼻内镜检查可见鼻腔黏膜肿胀、糜烂、干痂、出血,有6例发生鼻中隔穿孔。鼻窦CT表现为鼻窦内高密度影或上颌窦骨质明显增生、硬化。肺部CT结果呈结节灶或斑片状浸润者12例,空洞6例。实验室检查结果中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性13例,ANCA阴性5例。随访过程中,13例患者症状得以控制并存活至今,2例死于病情发展,1例拒绝治疗后死亡,2例失访。结论:GPA有以鼻部症状为首发的临床表现,早期诊断、采用糖皮质激素联合环磷酰胺的方法早期治疗可以有效提高生存率。
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎继发垂体炎1例
编辑人员丨10小时前
目的:嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种少见的以外周血嗜酸性粒细胞增多及血管外肉芽肿炎症为特征的系统性坏死性血管炎。可累及多系统,如耳鼻喉、肺、肾、消化、心脏、周围神经等,但垂体受累并不多见。本文结合文献分析了1例EGPA继发垂体炎的诊治过程,以提高风湿免疫科医生对EGPA垂体受累的认识,有利于正确制定治疗方案,早期干预。
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肉芽肿性多血管炎与头颈癌关联分析
编辑人员丨10小时前
目的:评估新诊断或既往诊断为肉芽肿性多血管炎(GPA)患者罹患头颈癌的风险。方法:全部数据来源于TriNetX Analytics Network联合研究平台,共计纳入临床随访信息完整的研究对象13 094 188例,分为实验组(GPA患者20 663例)及对照组(非GPA患者13 073 525例)。记录2组患者在最初诊断为GPA的同时或之后罹患鼻腔/鼻咽、口腔、口咽和喉/下咽恶性肿瘤的患者,参与者的特征按各协变量[年龄、性别、种族、头颈部癌症(HNC)危险因素]进行分层,并使用单向方差分析和卡方检验进行比较。相关的混杂变量,包括人乳头瘤病毒、烟草和酒精暴露,在分层队列之间进行了匹配。通过COX比例风险回归模型计算2组患者患HNC的危险比( HR)和相应95%可信区间( CI),以评估GPA对HNC发生的影响。 结果:在GPA患者中,分别有22例(0.11%)、59例(0.29%)、15例(0.08%)和18例(0.09%)同时被诊断为鼻腔/鼻咽、口腔、口咽和喉部的恶性肿瘤。将GPA患者与标准化对照人群进行比较时,GPA患者发生鼻腔/鼻咽恶性肿瘤的风险至少高出2倍[ HR值(95% CI)=2.20(1.04,4.65), P<0.001]。 结论:本研究发现,GPA患者罹患鼻腔/鼻咽癌的风险在统计学上显著增加。但仍需要更多的大型人口数据调查来证实这些相关发现。
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编辑人员丨10小时前
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎147例临床特征分析
编辑人员丨10小时前
分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者的临床特征。方法:对2015年2月至2022年2月间在北京协和医院风湿免疫科门诊长期随访的AAV患者进行回顾性研究,总结AAV三个临床亚型的人口学特征、临床表现、复发事件、治疗及预后情况。结果:147例患者中肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分别有71、45、31例,3种疾病中ANCA阳性率分别为91.5%、95.6%和19.4%( χ2=76.68, P<0.01)。上呼吸道和肺脏是GPA和EGPA受累的主要器官,肾脏和下呼吸道MPA受累的主要器官,另外,EGPA患者中心包炎、心肌炎、神经系统受累和血栓发生率高于GPA和MPA(分别为12.9%、9.7%、41.9%和19.4%; χ2=8.51、7.13、7.54和0.02, P<0.05)。3组患者中位随访时间分别为43、28、46个月,GPA和EGPA复发比较常见(分别为59.2%和64.5%; χ2=11.26, P=0.004),其中肺脏和耳鼻喉是最常见出现复发的器官(GPA为61.9%和40.5%,EGPA为55.0%和50.0%),MPA复发时以肺脏及肾脏表现常见(分别为64.3%和60.0%)。3种疾病患者接受的主要治疗药物有糖皮质激素(95.9%)、环磷酰胺(71.4%)、甲氨蝶呤(54.4%)、雷公藤(34.0%)、霉酚酸酯(31.3%)、硫唑嘌呤(29.3%)、来氟米特(19.0%)、利妥昔单抗(19.0%)、他克莫司/环孢素(8.8%)。本研究随访期间总有6例患者死亡(4.1%)。 结论:AAV临床特征与其他国家相似,复发常见,绝大多数患者需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
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编辑人员丨10小时前
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早期声门型喉癌低温等离子射频术后喉肉芽肿的药物治疗
编辑人员丨10小时前
目的:探讨应用药物治疗早期声门型喉癌低温等离子射频术后形成的喉肉芽肿的有效性。方法:对2011年1月至2021年1月大连市中心医院收治289例早期声门型喉癌内镜支撑喉镜下等离子射频手术治疗后形成的32例喉肉芽肿患者按照随机数字表法分为两组,一组为药物直接治疗组16例,另一组为观察再治疗组16例。两组用药皆为葡萄糖酸锌片剂(每片剂量70 mg,含锌10 mg)口服治疗,每次3片,每日2次。肉芽位于声带突者另加艾司奥美拉唑20 mg,每日2次,空腹口服。总疗程6~12周。结果:随诊复查电子喉镜,肉芽肿的形成时间均在术后2~4个月,其中观察再治疗组的16例患者观察随诊3个月肉芽无明显变化,之后再进行药物治疗,发现两组患者药物治疗后的反应相似,均在治疗3周后肉芽开始变小,治疗6~12周肉芽均消失而停药,肉芽无再发,治愈率100%(32/32)。有2例患者葡萄糖酸锌片剂口服治疗3周后出现恶心,上腹部不适,减量用药后不适消失。结论:早期声门型喉癌低温等离子射频术后出现的喉肉芽肿,单独给予葡萄糖酸锌片剂或者联合艾司奥美拉唑口服是一种有效、安全、复发率低的治疗方法。
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抗反流外科在中国的发展及展望
编辑人员丨10小时前
GERD是指胃内容物反流至食管、咽喉、口腔、鼻腔、中耳、气管及肺等部位导致的一系列症状和(或)并发症的一种疾病。GERD的消化道症状包括反酸、烧心、反食、嗳气、胸背痛、上腹饱胀、吞咽困难等,消化道以外症状包括口咽异物感、咽喉疼痛、声音嘶哑、鼻塞、流涕、口腔溃疡、咳嗽、咳痰、喘息、憋气以至窒息等。GERD造成的损伤性病变包括食管糜烂、Barrett食管、喉头水肿、声带肉芽肿、声门下狭窄及肺纤维化等。另外,GERD还可以通过神经、免疫等机制导致高血压、心律失常、睡眠障碍、焦虑、抑郁等。
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编辑人员丨10小时前
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儿童支气管哮喘共患病诊治专家共识
编辑人员丨10小时前
支气管哮喘是儿童期最常见的慢性呼吸系统疾病,严重危害儿童的身心健康,并给家庭和社会带来沉重的经济负担。目前我国儿童哮喘的总体控制水平尚不理想,存在哮喘共患病是导致哮喘控制不佳的因素之一。为提高我国儿科医师对哮喘共患病的认知度,规范哮喘临床诊疗中相关共患病的综合评估、诊断和治疗,现制定符合我国国情的《儿童支气管哮喘共患病诊治专家共识》,本共识涵盖过敏性鼻炎、慢性鼻窦炎和鼻息肉、阻塞性睡眠呼吸暂停、声带功能障碍等呼吸系统疾病以及焦虑和抑郁、胃食管反流病和咽喉反流、肥胖、食物过敏等非呼吸系统疾病,也涉及变应性支气管肺曲霉病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断和鉴别。以期为儿童哮喘共患病的规范化诊断和治疗提供指导性建议,进而提高我国儿童哮喘总体控制水平。
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编辑人员丨10小时前
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刘静运用五苓散加减治疗喉癌前病变经验
编辑人员丨10小时前
喉癌前病变是以声音嘶哑为主要症状的常见慢性喉病,涉及肉芽肿、声带白斑、乳头状瘤等,病程长,属中医“慢喉喑”“喉瘤”范畴,为中医优势病种。刘静教授认为,三焦膀胱气化不利、水饮痰湿结聚喉部是本病根本病机,另外合并肝脾不足、痰瘀阻络等病机。其在临床以五苓散为主方,配合疏肝理气、健脾化痰、活血化瘀药治疗本病,常获佳效,亦进一步拓展了经方五苓散的临床运用。
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编辑人员丨10小时前
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利妥昔单抗成功治疗以喉部病变起病的肉芽肿性多血管炎一例
编辑人员丨10小时前
肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种以全身小血管的累及为特点的免疫相关性肉芽肿性坏死性血管炎,常见受累部位为五官、肺及肾脏,常以不同系统的症状起病,容易误诊,病情易反复,部分患者属于难治性,本文报告1例以喉部病变起病、环磷酰胺治疗无好转,利妥昔单抗(RTX)成功治疗的病例。
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编辑人员丨10小时前
