患者男，58岁，身高170 cm，体质量60 kg。1年前因扩张型心肌病、终末期心力衰竭(end stage heart failure, ESHF)在本院行左心室辅助装置(left ventricular assist device, LVAD)植入手术后康复出院。最近40余天间断发热(不规则热型，37.5～38.0 ℃)，期间自行口服头孢类、阿莫西林等抗生素31 d。12 d前血培养结果阳性，提示近平滑假丝酵母菌感染，给予氟康唑治疗。因仍间断发热而再入本院求治。入院超声心动图：LVAD流入管室间隔侧见甩动的条索样结构；三尖瓣回声及活动尚可，部分瓣叶回声稍厚、回声毛糙，瓣下见一大小约7 mm×4 mm的强回声团附着。实验室检查(括号内为正常参考值范围)：WBC计数为4.0(4.0～10.0)×10 9/L，中性粒细胞占比63.5%(50.0%～70.0%)，RBC计数为3.2(4.2～5.5)×10 12/L，PLT为114(100～300)×10 9/L，降钙素原<40(0～60) ng/L，C反应蛋白为39.3(0～10.0) mg/L。为明确感染诊断和评估范围、程度，行 18F-FDG PET/CT显像。

分析 2019年3至7月首都医科大学附属北京安贞医院心内科行心腔内超声指导下的室间隔射频消融术的肥厚性梗阻型心肌病（HOCM）患者的临床资料。所有患者术前测量左心室流出道压力阶差（LVOTG）均>50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），且药物控制效果不佳，经腔内超声重建相关结构后，应用盐水灌注压力导管在超声指导下放电消融。本研究共纳入HOCM患者9例，其中男6例，平均年龄（51.7±12.2）岁，所有患者均成功接受间隔射频消融术，手术时间为（152.2±31.9）min，放电时间（838.4±227.3）s；除1例患者外，其余患者术后复测LVOTG较术前有所下降（ P=0.001），且均<50 mmHg；所有患者术后二尖瓣收缩期前向运动消失，无围手术期严重并发症发生；随访过程中患者LVOTG保持稳定。本研究发现心腔内超声指导的室间隔射频消融可安全有效地降低HOCM患者的LVOTG，并可产生较持久的效果。

目的:探讨小儿特发性室性心律失常(VAs)的电生理特点和射频消融效果。方法:2014年1月至2019年12月清华大学第一附属医院接受射频消融的特发性VAs患儿328例，其中男205例，女123例；年龄(7.8±3.9)岁；体质量(32.8±17.7) kg。分析儿童不同起源位置VAs电生理特点和射频消融结果。结果:328例患儿首次发病年龄为(5.4±4.1)岁，频发室性期前收缩占57.6%，非持续室性心动过速占28.7%，持续室性心动过速占13.7%；合并心动过速性心肌病38例(11.6%，38/328例)。328例患儿中除13例术中未能诱发VAs，315例经标测证实VAs起源于流出道152例(152/328例，46.4%)，其中右心室流出道间隔部位46.1%、左冠窦27.6%、右冠窦18.4%、右心室流出道游离壁7.9%；三尖瓣环55例(55/328例，16.5%)；左后分支54例(54/328例，17.4%)；左心室后乳头肌39例(39/328例，11.9%)；多源性5例(5/328例，1.5%)；左前分支3例(3/328例，0.9%)；其他7例(7/328例，2.1%)。接受射频消融307例(307/328例，93.6%)，即时成功271例(271/307例，88.3%)，有效14例(14/307例，4.6%)，失败22例(22/307例，7.2%)。随访3~36个月，再发42例(42/271例，15.5%)。手术曝光时间(3.2±5.8) min，曝光量(1.4±2.6) mGy，剂量面积乘积(384.2±42.6) mGy·cm 2。术中发生相关血管并发症4例(4/328例，1.2%)。本组资料中≤3岁婴幼儿20例，除1例术中未诱发外，余19例均行射频消融，即时成功18例(18/19例，94.7%)，随访复发4例(4/18例，22.2%)，术中发生相关血管并发症1例(1/20例，5.0%)，无心肌穿孔、心包填塞及房室阻滞等严重并发症。 结论:起源于流出道的儿童特发性VAs以右心室流出道间隔部位最常见；流出道及三尖瓣环起源消融效果较好，左心室分支型及左后乳头肌起源复发率相对较高；婴幼儿特发性VAs射频消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，并由经验丰富的儿科电生理医师操作；三维标测指导射频消融可将辐射量控制在极低的安全范围。

心搏骤停最常发生在医院外，即院外心搏骤停（OHCA），是全球重要的健康问题。大约有40%的心搏骤停原因不明，遗传性心律失常和心肌病是心搏骤停的重要致病因素。心搏骤停发生后，确定其遗传因素，不仅对个人具有重要价值，而且对于可能面临家族疾病风险的亲属也具有重要意义。在美国，每年OHCA患者超过35万例，院内心搏骤停（IHCA）患者超过20万例；在西欧，心搏骤停占所有成人自然死亡的15%～20%，占所有心血管疾病死亡的50%。为了减轻心搏骤停在社会范围内造成的负担，需要更多地了解心搏骤停的发病因素，如不同地区的发病率、风险因素及更容易发生心搏骤停的风险人群。对于每个个体而言，心搏骤停是复杂的遗传因素与后天因素相互作用的结果。理解心搏骤停复杂的相互作用的发病因素及制定个体化的预防和治疗方法，需要收集心搏骤停人群的病例资料，并进行多模式分析，以便找出心搏骤停的流行病学特征和危险因素。近期，欧洲正在不同地区和不同人群中收集并整合心搏骤停相关数据。由于致力于心搏骤停人群病例资料大数据集的创建，人们对心搏骤停发病的病理学及危险因素的认识正在稳步提升。本文就近年来心搏骤停流行病学调查数据及相关危险因素分析的研究进展进行综述,从而为制定更好的心搏骤停预防及治疗策略提供思路。

经过60余年的发展，随着对梗阻性肥厚型心肌病的病理生理学理解的加深，室间隔心肌切除术的应用范围和切除厚度明显增加，术中同时处理异常的二尖瓣装置，成为新的标准治疗方案。由于该术式难度高，能够常规开展的中心不多，且新型药物陆续研发，介入治疗技术不断进步，梗阻性肥厚型心肌病外科治疗的发展面临诸多挑战。同时，一代代心血管外科医师为改进和推广室间隔心肌切除术而不断尝试与创新，一方面改进器械和改善术野，另一方面利用先进技术完善手术规划，成为外科治疗发展的重要方向。室间隔心肌切除术的远期疗效已获得广泛证实，外科医师唯有不畏挑战，共同推动梗阻性肥厚型心肌病外科治疗接续发展，以守卫人民生命健康。

目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

围产期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）多在产后早期发病，尤其是产后1个月内。然而，近年发现部分发病较早或者稍迟的妊娠相关心肌病完全符合PPCM的特点。本院重症医学科2022年2月急诊收治1例PPCM患者。患者入院后血流动力学极不稳定，反复发生心室颤动。在体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）治疗基础上，给予强心剂、药物抑制心室电风暴等综合治疗，患者的心脏结构和功能逐渐改善和恢复。发病第7日顺利撤除ECMO，继续治疗，痊愈出院。尽早识别并积极干预治疗是改善PPCM患者预后、避免心脏结构发生不可逆性改变的关键。

2021年7月至2022年8月期间南京医科大学第一附属医院心脏大血管外科共完成4例左心室辅助装置(LVAD)植入术。患者均为男性，年龄33~55岁，均诊断为终末期心力衰竭、扩张型心肌病、心功能NYHA分级Ⅳ级、INTERMACS分级Ⅳ~Ⅵ级。患者术后出现低氧血症1例，无法拔除气管导管，行气管切开；急性肾损伤行床边血滤1例；主动脉瓣血栓形成1例；主动脉瓣无法开放1例。所有患者术后均吸入一氧化氮降低肺动脉压，效果满意。经治疗后4例均康复出院，出院后口服华法林抗凝，口服诺欣妥控制血压，生活质量显著提高。LVAD是治疗终末期心衰的良好手段，其独特的"平流"病理生理机制，可致术后出现低氧血症、右心衰竭、高血压、血栓形成和出血等并发症，术后须密切监测、做好围手术期管理工作。

目的:探讨T1 mapping联合钆延迟强化（LGE）对扩张型心肌病（DCM）的诊断价值。方法:选择2018年4月至2019年11月因不明原因急性心力衰竭（心衰）而经超声检查考虑为DCM的32例患者为研究对象；同时纳入同一时间段检查心脏磁共振成像（CMRI）的18例体检者为对照组。采用飞利浦Ingenia 3.0T检查所有受检者心脏，平扫检查项目包括T2加权成像（T2WI）、电影序列、增强前的native T1 mapping；增强检查项目包括延迟增强及增强后post T1 mapping、首过灌注。使用钆喷酸葡胺注射液作为对比剂，首过灌注剂量为0.1 mL/kg，以相同速度追加生理盐水20 mL，延迟7 min开始进行延迟增强序列扫描，包括4层2腔心位和4腔心位。观察LGE联合T1 mapping的CMRI结果，包括心功能指数〔左室舒张期末容积（LVEDV）、左室收缩期末容积（LVESV）、左室射血分数（LVEF）、瓣膜反流〕、心脏形态学指标〔左心室质量（LVM）〕、组织学特点（T2图像心肌信号、有无灌注缺损及其位置和范围、有无延迟增强及其位置、形态和范围、增强前后T1值）、细胞外容积（ECV）及伴随征象（心包积液、胸腔积液）等指标；绘制受试者工作特征曲线（ROC），评价增强前T1 mapping的T1值对DCM的诊断价值；同时观察临床终点事件发生情况。结果:DCM组患者性别、年龄、体重指数（BMI）、血压、心率（HR）、血细胞比容（HCT）、肌酐（Cr）、高血压和心脏病家族史患者比例比较差异均无统计学意义。DCM组患者N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平和心功能Ⅲ级、糖尿病、吸烟史、饮酒史、用药史患者比例明显高于对照组（均 P<0.05）。与对照组比较，DCM组LVEDV（mL/m 2：234.9±35.9比121.8±27.6）、LVESV（mL/m 2：189.7±42.8比54.8±17.0）、LVM（g：197.6±56.3比110.5±22.9）、增强前T1值（ms：1 332.1±35.9比1 272.0±41.0）、ECV 〔（45.7±4.9）%比（28.0±2.1）%〕水平均明显升高；LVEF（0.191±0.107比0.554±0.103）、增强后T1值（ms：453.9±72.7比493.5±43.9）均明显降低（均 P<0.05）。DCM组瓣膜反流、心包积液和胸腔积液患者比例分别为25.0%、18.8%、25.0%。ROC曲线分析显示，T1 mapping增强前T1值的截断值为1 220.22 ms时，ROC曲线下面积（AUC）为0.84， P＝0.015，敏感度为77.8%，特异度为88.9%，说明固有心肌T1值对诊断DCM有一定参考价值。32例DCM患者中有22例（68.8%）出现LGE，位置为室间隔、下壁壁间或心外膜下，范围为局部或弥漫多发，室间隔和下壁均受累的有9例（28.1%）；平均随访16个月，其中3.1%出现心搏骤停。 结论:一站式CMRI检查可以提高DCM的诊断效力，T1 mapping联合LGE可提高诊断准确性，对诊断和随访患者治疗很有意义。

目的:报告1例围生期心肌病患者应用体外膜肺氧合（ECMO）联合主动脉内球囊反搏植入术（IABP）、连续肾脏替代疗法（CRRT）和俯卧位通气的护理。方法:组建多学科团队，采取精细化的多设备一体化管理措施及严格的院内感染控制，同时给予人文关怀和康复锻炼。结果:经过47 d的精细化护理，患者生命体征稳定，病情好转出院。结论:多学科团队指导下严密监测病情是患者治疗的前提。多设备一体化管理措施、严格的院内感染控制、人文关怀及早期康复活动能有效地改善产后心肌病患者的预后和生命质量。